Ersin Gümüş
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Ankara, Türkiye
Özofageal Disfaji
Disfaji, terim olarak yutma güçlüğünü ifade eder. Disfaji bir hastalık olmayıp farklı etiyolojik faktörlere bağlı gelişen, alınan besinin ağızdan mideye iletimine kadar geçen süreçte ortaya çıkan sorunlar nedeniyle görülen, normal yutmanın bozulmasına bağlı klinik tablo olarak tanımlanabilir.
Normal yutma süreci 4 evrede incelenebilir. Bu evreler oral hazırlık evresi, oral evre, farengeal evre ve özofageal evredir.
Yutmanın evreleri göz önüne alındığında disfaji orofarengeal ve özofageal disfaji olarak 2 ana başlık altında incelenebil-ir. Özofageal evre yutmanın faringeal fazını takip eder ve istemsiz olarak kontrol edilincelenebil-ir. Bu evre, krikofaringeus kasının gevşemesiyle birlikte üst özofagus sfinkterinin açılması ve bolusun özofagusa girmesi ile başlar, koordine düz kas kasılmaları sonucu oluşan peristaltik hareketlerle bolusun mideye iletilmesi ile son bulur. Özofageal disfaji yutmanın özofageal fazıyla ilgili patolojiler sonucu oluşan yemek borusunda takılma hissi ve yutma güçlüğüdür. Özofagus ve alt özofageal sfinkterin anatomik, inflamatuvar veya fonksiyonel patolojileri sonucu ortaya çıkar.
Pediatrik disfajinin yıllık insidansı %1 olarak bildirilmiştir. Ancak disfajinin insidansı ve prevelansı incelenen popülasyo-na (sağlıklı çocuklar, nörolojik hastalığı olan çocuklar, yenidoğanlar, büyük çocuklar ve adolesanlar vb.) göre değişkenlik gösterir. Tanı, tedavi ve bakım imkanlarındaki gelişmeler sonucu sağ kalımın artması (prematüre bebekler, çok düşük doğum ağırlıklı bebekler, serebral palsi, bronkopulmoner displazi, konjenital kalp hastalıkları, konjenital anomaliler gibi) pediatrik yutma bozuklukları insidansında ve prevalansında artışa neden olmuştur. Özellikle gelişme geriliği olan çocuk-ların %80’ine kadarında beslenme sorunları bildirilmiştir. Bunlar içinde özofageal disfajinin tuttuğu yeri belirlemek için etiyolojiye yönelik geniş çaplı araştırmalara ihtiyaç vardır.
Özofageal disfajinin nedenleri çok çeşitlidir. Disfajiye neden olan patolojinin aydınlatılması uygun tedavi yaklaşımının belirlenmesi açısından kritik öneme sahiptir. Pratik bir yaklaşım olması açısından özofageal disfaji nedenleri anatomik, inflamatuvar ve motilite ilişkili (primer veya sekonder dismotilite) nedenler olarak sınıflandırılabilir. Striktürler, vasküler patolojiler (vasküler halka gibi), Schatzki halkası ve fundoplikasyon sonrası gelişen disfaji anatomik nedenlere örnek-tir. Eozinofilik özofajit, gastroözofageal reflü hastalığı ve mukozal enfeksiyonlar başlıca inflamatuvar disfaji nedenler-ini oluşturur. Çocukluklarda akalazya gibi primer motilite bozuklukları görülebileceği gibi bağ dokusu hastalıklarına sekonder motilite sorunları da özofageal disfajiye neden olabilir. Altta yatan hastalığa bağlı olarak özofageal disfaji-nin multifaktöriyel olabileceği de akılda tutulmalıdır. Örneğin özofagus atrezisi hastalarında görülen disfaji anatomik (anastomotik ya da peptik striktür), inflamatuvar (gastroözofageal reflü, eozinofilik özofajit) ve dismotilite (konjenital/
intrinsik ve cerrahi onarıma sekonder kazanılmış) etkenlerinin her üçünü de içerir. Benzer durum eozinofilik özofajit için de geçerlidir. Eozinofilik özofajit hastalarında mukozal inflamasyona ek olarak özofajit zemininde gelişen striktürler ve motilite bozuklukları da bildirilmiştir.
Özofageal disfaji klinik prezentasyona göre 2 ana başlık altında incelenebilir. Özofageal yabancı cisimler, korozif madde alımı ve özofageal enfeksiyonlar ani başlangıçlı yakınmalarla klinik bulgu verir. Ani başlayan beslenme güçlüğü veya beslenme reddi, ağrılı yutma (odinofaji), salya akması (“drooling”), eşlik eden solunum sistemi belirti ve bulguları ile kendini gösteren akut başlangıçlı disfaji bir gastroenterolojik acil olarak ele alınmalıdır.
Disfajiyle başvuran bir hastada en önemli tanısal yaklaşım basamağı kapsamlı bir öykü ve ayrıntılı bir fizik muayenedir.
Disfajinin sıvılarla beslenirken mi yoksa katılarla beslenirken mi olduğu ayırıcı tanı açısından bilgi verebilir. Özofageal striktür veya stenoz, eozinofilik özofajit, erken dönem akalazya ve korozif madde hasarı gibi etiyolojiler ön planda katılarla beslenirken disfajiye neden olurken, ileri evre akalazya, bağ dokusu hastalıkları ve primer veya sekonder mo-tilite bozuklukları hem katılarla hem de sıvılarla beslenme sırasında disfaji kliniğine neden olabilir. Öykü, orofarengeal
morarma ve kusma görülmesi, yaş ses (“wet voice”) ve sürekli boğaz temizleme hareketi ön planda altta yatan oro-farengeal disfajiye işaret eder. Özofageal disfajide ise yutma sonrası göğüs bölgesinde takılma hissi, beslenme ile göğüs ağrısı, kusma ile sindirilmemiş besinlerin çıkarılması, beslenme sırasında retrosternal dolgunluk hissi, beslenme sonrası kusma, noktürnal kusma gibi yakınmalar ön plandadır. Kendini ifade edemeyen bebek ve küçük çocuklarda yeni gelişen veya artan beslenme güçlüğü, beslenme sırasında huzursuzluk, beslenme reddi, diyetin içerik ve miktar olarak sınırlanması, kilo alamama ve kilo kaybı disfajinin habercisi olabilir.
Progresif olarak gelişen kronik disfajisi olan çocuklarda oral kavitenin, farenksin ve boyun bölgesinin anatomik anomali-ler ve kitle lezyonları açısından muayene edilmesi önemlidir. Nörolojik muayene ayrıntılı ve dikkatli yapılmalıdır. Kraniyal sinir çiftlerindeki patolojiler yutma sorunlarına neden olabilir. Kas tonusu, kas gücü ve reflekslerin değerlendirilmesi altta yatan olası nöromüsküler etiyolojiler açısından bilgi verebilir. Sistemik fizik muayene, sekonder motilite sorunları-na yol açabilecek sistemik hastalıkların bulgularını saptamak açısından tam ve eksiksiz olarak yapılmalıdır. Hastanın büyümesi ve gelişmesi değerlendirilmeli, yaşına uygun antropometrik ölçümler yapılarak büyüme eğrilerine işlenmelidir.
Akut başlangıçlı özofageal disfajisi olan çocuklarda, olası etiyolojiler de göz önüne alındığında, solunum sisteminin değerlendirilmesi önem arz eder. Disfajiye neden olan etkene bağlı olarak ya da disfajinin bir komplikasyonu olarak solunum sıkıntısı, stridor, çekilmeler, takipne, siyanoz, hipoksi ve afoni gibi bulgular fizik muayenede saptanabilir. Böyle bir hasta ile karşılaşıldığında tanısal süreçlere geçmeden önce hastanın kardiyorespiratuvar olarak stabilize edilmesi önemlidir.
Klasik olarak özofageal disfajinin tanısında görüntüleme yöntemleri, endoksopi ve manometrik çalışmalar kullanılabil-ir. Düz grafinin özofageal disfaji tanısındaki yeri sınırlıdır. Akut gelişen disfaji ile başvuran çocuklarda düz grafide özofagusta yabancı cisim görülebilir. Kronik disfajisi olan bir çocuğun yan grafisinde retrokardiyak hava-sıvı seviyesi görülmesi akalazya gibi alt özofageal obstrüksiyon yapan bir patolojiye işaret edebilir. Bilgisayarlı tomografi ve manye-tik rezonans görüntüleme gibi kesitsel görüntüleme teknikleri çocuklarda disfajinin değerlendirilmesinde nadiren kul-lanılır. Bilgisayarlı tomografi kitle lezyonlarının ve vasküler patolojilerin değerlendirilmesinin yanında özofageal içeriğin rekürren aspirasyonuna bağlı olarak gelişen kronik akciğer hastalığının takibinde de yararlıdır. Üst gastrointestinal sistem kontrastlı çalışmaları özellikle anatominin değerlendirilmesine olanak vererek özofageal disfajinin nedeni hak-kında önemli bilgiler sağlayabilir. Hiatal herni, özofageal darlık veya striktür, akalazya, özofagusa dıştan bası (örneğin vasküler halka) gibi sindirim kanalının açıklığını etkileyen anatomik, mukozal ve motilite ilişkili patolojileri ve solunum yolu bulguları olan hastalarda trakeaözofageal fistül veya özofageal staz varlığını göstermede faydalıdır. Bu çalışmalar ayrıca özofageal motilite bozuklukları hakkında da bilgi verebilir. Özofagografide tersiyer kontraksiyonların görülmesi, alt özofagusta kuş gagası görünümü (akalazya), dilate/sigmoid özofagus görünümü (geç akalazya), hava-sıvı seviyesi görülmesi ve kontrast maddenin özofagusta uzun süre kalması özofageal dismotilite açısından ip uçlarıdır. Videoflo-roskopik yutma çalışmaları ön planda orofarengeal disfaji ve eşlik eden penetrasyon/aspirasyon hakkında bilgi verir ve özofageal disfajinin değerlendirilmesinde katkısı sınırlıdır.
Endoskopi (özofagogastroduodenoskopi) ve endoskopik biyopsi özellikle özofageal mukozanın inflamatuvar ve enfek-siyöz patolojilerinin tanısını koymada rol alır. Özofageal disfaji nedenlerinden olan eozinofilik özofajit, reflü özofajiti ve enfeksiyöz (Candida, Sitomegalovirüs, Herpes simplex virüs gibi etkenlere bağlı) özofajitler endoskopik görünümleri ve histopatolojik bulguları ile tanı alabilir. Endoskopi, özofageal disfaji tanısındaki kullanımına ek olarak özofageal darlık veya striktür ve akalazya gibi patolojilerin tedavisinde de (dilatasyon, miyotomi) kullanılmaktadır.
Klinik değerlendirme, görüntüleme yöntemleri ve endoskopi ile anatomik ve mukozal patolojiler dışlandıktan sonra hastada özofageal motilite bozukluğu düşünülüyorsa tercih edilecek tanısal yöntem özofageal manometri olmalıdır.
Özofageal manometri özofageal motilitenin değerlendirilmesinde altın standart yaklaşımdır. Primer motilite bozukluk-larının yanı sıra hiatal herni ve ruminasyonun saptanmasında da faydalıdır. Yüksek çözünürlüklü özofageal manometri giderek konvansiyonel manometrinin yerini almıştır. Erişkinlerde yüksek çözünürlüklü manometri ile elde edilen basınç topografı verilerini kullanarak özofageal motilite hastalıklarının tanısını koymaya yönelik bir sınıflama (Chicago Classifi-cation) geliştirilmiştir. Bu algoritmik yaklaşım 2021 yılında güncellenmiş olup “Chicago Classification version 4.0” olarak yayınlanmıştır. Bu yaklaşımda kullanılan ölçüm parametrelerinin ve önerilen tanısal kriterlerin çocuklardaki geçerliliği ile ilgili sınırlı sayıda çalışma olup yeni ve geniş kapsamlı çalışmalara ihtiyaç vardır.
Disfajinin tanınması ve tedavi edilmesi önemlidir. Dengeli ve yeterli beslenme optimal büyüme ve gelişmenin
sağlan-ması için kritik öneme sahiptir. Yutma sorunları, yeterli oral alımın sağlansağlan-masına engel olarak bebeğin ya da çocuğun büyümesi ve gelişmesi üzerinde olumsuz etki gösterir. Buna ek olarak, yutmayla ilgili anatomik yapıların ve fizyolo-jik süreçlerin solunumla yakın ilişki içerisinde olması nedeniyle yutma sorunları havayolu güvenliğinin bozulmasına neden olur. Disfaji çocuklarda ve ailelerinde duygusal ve psikososyal problemlere de neden olabilmektedir. Özofageal disfajisi olan hastalarda tedavi planı disfajiye neden olan hastalığa göre şekillendirilir. Altta yatan hastalığın spesifik tedavisi esastır. Ancak motilite sorunları söz konusu olduğunda primer motilite bozukluğunu düzeltecek herhangi bir küratif tedavi henüz yoktur. Böyle hastalarda disfajinin düzeltilmesine yönelik medikal tedaviler, endoskopik ve cerrahi girişimler denenebilmektedir. Disfajisi olan hastalarda aspirasyona bağlı kronik akciğer hasarının da klinik tabloya eşlik edebileceği hasta takibinde akılda tutulmalıdır. Tanı ve tedavi sürecinde uygun beslenme modifikasyonları yapılarak hasta çocuğun optimum şekilde beslenmesine gayret edilmelidir. Akalazya gibi primer motilite bozukluklarında katılarla şiddetli disfaji olması ve aspirasyon riski nedeniyle tedaviye kadar geçen sürede nazogastrik beslenme gerekebilir.
Ağızdan beslenmeyi tolere eden hastalara dik konumda beslenmeleri ve gece yatmadan saatler önce beslenmeyi kesm-eleri önerilmelidir. Ön planda katılarla disfajisi olan ancak belirli ölçüde sıvıları tolere edebilen hastalarda diyet modifi-kasyonları fayda sağlayabilir. Böyle hastalarda beslenmede sıvıların artırılması, katıların yumuşak ya da püre şeklinde ve küçük lokmalarla verilmesi, yarı katı ve katılardan sonra sıvı alınması gibi yaklaşımlar denenebilir. Tüm çabalara rağmen oral alımın yeterli ve güvenli olmadığı hastalarda enteral beslenmeye geçilmesi planlanmalıdır.
Kaynaklar
1. Bhattacharyya N. The prevalence of pediatric voice and swallowing problems in the United States. Laryngoscope.
2015;125(3):746-50.
2. Bushuven S, Niebel I, Huber J, Diesener P. Emotional and Psychological Effects of Dysphagia: Validation of the Jugendwerk Dysphagia Emotion and Family Assessment (JDEFA). Dysphagia. 2022;37(2):375-91.
3. Chai C, Krishnan U. Dysmotility in Eosinophilic Esophagitis. Front Pediatr. 2022;10:853754.
4. Crowell MD, Umar SB, Griffing WL, DiBaise JK, Lacy BE, Vela MF. Esophageal Motor Abnormalities in Patients With Scleroderma: Heterogeneity, Risk Factors, and Effects on Quality of Life. Clin Gastroenterol Hepatol.
2017;15(2):207-13 e1.
5. Dodrill P, Gosa MM. Pediatric Dysphagia: Physiology, Assessment, and Management. Ann Nutr Metab. 2015;66 Suppl 5:24-31.
6. Ebert EC. Esophageal disease in progressive systemic sclerosis. Curr Treat Options Gastroenterol. 2008;11(1):64-9.
7. Kakodkar K, Schroeder JW, Jr. Pediatric dysphagia. Pediatr Clin North Am. 2013;60(4):969-77.
8. Kooi-van Es M, Erasmus CE, de Swart BJM, Voet NBM, van der Wees PJ, de Groot IJM, et al. Dysphagia and Dysar-thria in Children with Neuromuscular Diseases, a Prevalence Study. J Neuromuscul Dis. 2020;7(3):287-95.
9. Krasaelap A, Kovacic K, Goday PS. Nutrition Management in Pediatric Gastrointestinal Motility Disorders. Nutr Clin Pract. 2020;35(2):265-72.
10. Krishnan U, Mousa H, Dall’Oglio L, Homaira N, Rosen R, Faure C, et al. ESPGHAN-NASPGHAN Guidelines for the Evaluation and Treatment of Gastrointestinal and Nutritional Complications in Children With Esophageal Atre-sia-Tracheoesophageal Fistula. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2016;63(5):550-70.
11. Lawlor CM, Choi S. Diagnosis and Management of Pediatric Dysphagia: A Review. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2020;146(2):183-91.
12. Pena-Velez R, Toro-Monjaraz E, Avelar-Rodriguez D, Cadena-Leon J, Ignorosa-Arellano K, Loredo-Mayer A, et al.
Esophageal motility disorders in children with dysphagia: the utility of the Chicago classification. Rev Esp Enferm Dig. 2020;112(11):850-3.
and Controversies. 1 ed: Springer, Cham; 2018. p. 215-38.
14. Singendonk MM, Kritas S, Cock C, Ferris L, McCall L, Rommel N, et al. Applying the Chicago Classification cri-teria of esophageal motility to a pediatric cohort: effects of patient age and size. Neurogastroenterol Motil.
2014;26(9):1333-41.
15. Singendonk MM, Smits MJ, Heijting IE, van Wijk MP, Nurko S, Rosen R, et al. Inter- and intrarater reliability of the Chicago Classification in pediatric high-resolution esophageal manometry recordings. Neurogastroenterol Motil.
2015;27(2):269-76.
16. Tutor JD. Dysphagia and Chronic Pulmonary Aspiration in Children. Pediatr Rev. 2020;41(5):236-44.
17. Yadlapati R, Kahrilas PJ, Fox MR, Bredenoord AJ, Prakash Gyawali C, Roman S, et al. Esophageal motility disorders on high-resolution manometry: Chicago classification version 4.0((c)). Neurogastroenterol Motil.
2021;33(1):e14058.
18. Young E, Philpott H. Pathophysiology of Dysphagia in Eosinophilic Esophagitis: Causes, Consequences, and Man-agement. Dig Dis Sci. 2022;67(4):1101-15.