C.Sağlık Bakanlığı, SBÜ Dr Samiulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim Araştırma, Ankara / Türkiye

Öz: Giriş: Serebral palsi(SP) prenatal ve perinatal dönemdeki olaylara bağlı olarak gelişen ilerleyici olma-

yan santral sinir sistemine ait motor defisittir. Motor geriliğe sıklıkla duyusal, bilişsel, iletişim, algılama ve davranış anormallikleri ile nöbetler eşlik etmektedir. Amaç: Öykü ve muayeneye ait erken ipuçlarının de-

ğerlendirilmesi, periyodik olarak takip edilmesi, bulgulara yönelik terapilerin uygulanması ve gerek toplum gerek sağlık çalışanlarının farkındalığın artırılması hedeflenmiştir. SP’nin etiyolojisinde çeşitli risk faktörleri bulunmaktadır. Prematüre doğumlar, asfiktik doğumlar major risk faktörlerini, prenatal dönemde uterus kana- ması, plasental infarkt, doğum travması, makadi geliş, kernikterus , neonatal dönemdeki hipoglisemi, toksik olaylar, konjenital hipotroidi ise başlıca minor risk faktörlerini oluşturmaktadır. Spastik , atetoid ( veya dis- kinetik), hipotonik, ataksik ve mikst tip olmak üzere çeşitli alt tiplerine ayrılmaktadır. En sık görüleni spastik tiptir. Spastik alttipte bulgular 6 ay- 1 yaş arasında belirgin hale gelir. Atetoid tipte ise 8 aydan sonra çocuğun heyecanlanmasıyla veya korkmasıyla artış gösteren istemsiz hareketler geliştiğinde kuşkulanılmalıdır. Diğer alttipleri ise daha nadiren görülmektedir. Sonuç: Genel olarak çok tipik bulgular yoksa SP tanısını 2 yaşın-

dan önce konulmamalıdır. Eğer doğum öncesi, sırası veya sonrasına ait bir risk faktörü olan çocukta gelişim basamaklarına geç ulaşma, ilerleyici olmayan ve uzun süre devam eden motor fonksiyonlarda gerilik, erken el tercihi, ilkel reflekslerin kaybolmaması, istemsiz hareketler, postür bozukluğu, tonus anormalliği , derin tendon reflekslerinde artış varsa akla gelmelidir. SP’de oturma ve yürümenin kazandırılması ,el becerilerini geliştirme, beslenme, konuşma , işitme ve görme sorunlarının giderilmesi, epilepsi gibi eş hastalık durumları- nın tedavisi hedeflenmelidir.

Anahtar Kelimeler: Serebral Palsi, Çocuk, Eş Hastalıklar

GİRİŞ

Serebral palsi (SP) prenatal, neonatal ve post neonatal dönemdeki olaylara bağlı olarak gelişen ilerleyici olma- yan santral sinir sistemine ait motor defisittir (1). Bu defisit primer olarak piramidal-ekstrapiramidal sistem ve sekonder motor yollardadır.

Motor geriliğe sıklıkla duyusal, bilişsel, iletişim , algılama ve davranış anormallikleri ile nöbetler eşlik et- mektedir (1,2). Bu nedenle bu çocuklar için etkili rehabilitasyon ve geniş multidisipliner yönetim stratejilerine ihtiyaç vardır.

AMAÇ

Öykü ve muayeneyle saptanan ipuçlarının değerlendirilmesi, periyodik olarak takip edilmesi, bulgulara yöne- lik terapilerin uygulanması ve gerek toplum gerek sağlık çalışanlarının farkındalığın artırılması amacıyla bu yazı ele alınmıştır.

Epidemiyoloji

Ülkeler bazında SP’nin genel prevalansı termlerde 1000 canlı doğum başına 2-3 civarındadır (1,3-5). Preterm

bebeklerde daha yüksek bir oran görülmektedir. Yirmisekiz haftalık pretermlerde %4-10 oranında, 24-26 haf- talık pretermlerin %20 oranında SP gelişir (5-7). Erken doğum dışında çoğul gebeliklerde de SP gelişimi için

risk faktörüdür(8).

SP’nin etiyolojisi çeşitli ve çok faktörlüdür. Prematüre doğumlar, asfiktik doğumlar major risk faktörlerini, prenatal dönemde uterus kanaması, plasental infarkt, doğum travması, makadi geliş, kernikterus , neonatal dönemdeki hipoglisemi, toksik olaylar (özellikle antiepileptik ilaçlar,alkol, nikotin gibi), konjenital hipotroidi ise başlıca minor risk faktörlerini oluşturmaktadır (1,4,9). Gelişmiş ülkelerde prematürite ve son derece düşük doğum ağırlıklı bebekler gelişmekte olan ülkelerde ise daha çok intrauterin kızamıkçık, perinatal asfiksi ve postnatal hiperbilirubineminin SP morbidite nedeni olduğu belirtilmektedir (3,5-7). SP’nin en yaygın nedenleri tablo 1 de gösterilmiştir.

Erken Klinik özellikler

SP’de klinik özellikler zamanla gelişir ve spesifik tanı genellikle 2 yaşından sonra ortalam 3-5 yaş arasında belirgin hale gelmektedir. Ancak buna karşın belirti ve semptomlar daha erken yaşlarda kendini gösterebilmek- tedir. Mental motor gelişim basamaklarında gecikme, ilkel reflekslerin devam etmesi, anormal tonus, patolojik reflekslerin varlığı ve traksiyon/paraşüt gibi maturasyonel reflekslerin gelişmemesi gibi birçok neden uyarıcı olabilmektedir (10,11). Tablo 2’de erken ipuçları gösterilmiştir.

Klinik Sınıflandırma

Spastik , atetoid ( veya diskinetik), hipotonik, ataksik ve mikst tip olmak üzere çeşitli alt tiplerine ayrılmakta- dır. En sık görüleni spastik tiptir. Spastik alttipte bulgular 6 ay- 1 yaş arasında belirgin hale gelir. Bu altgrubun içinde en sık vücudunun bir tarafının tutulumuyla karakterize hemiplejik tip görülmektedir. Bir yaşından önce el tercihin olması etkilenen tarafta yakalama refleksinin devam etmesi kuşkuya sebep olmalıdır. Oturma zamanında gerçekleşmesine karşın yürüme gecikebilir, genellikle kaba motor ve ince motor becerilerinde güçlük yaşarlar. Daha çok term doğumlarda görülen hemipleji çoğunlukla orta serebral arterin infarktına uyan sulama alanındaki porensefali veya ensefalomalaziyle sonuçlanan nekroz nedeniyle görülür. Dört ekstremite ve gövde tutulumuyla karakterize diğer spastik alttip olan kuadripleji ise prematürite veya termlerde genellikle doğum sırasında gelişen hipoksik iskemik ensefalopatiye bağlı olarak görülür. Prematüre doğuma bağlı geliş- me olasılığı bulunan bir diğer durum ise spastik diplejidir. Bunlarda alt ekstremite iki taraflı etkilenir. Alt bezini değiştirmede güçlük veya göbeğine dayanıp kolları öne çekme şeklinde anormal emekleme görüldüğünde kuş-

kulanılmalıdır. Atetoid tipte ise 8 aydan sonra çocuğun heyecanlanmasıyla veya korkmasıyla artış gösteren istemsiz hareketler geliştiğinde kuşkulanılmalıdır. Buna en çok perinatal asfiksi veya hiperbilirubinemi neden olmaktadır. Diğer alttipleri ise daha nadiren görülmektedir (2,5,7,11). Tablo 3’te SP’nin alttipleri gösterilmiştir. Eş hastalıklar

SP’nin % 52’sinde mental retardasyon, % 12’sinde işitme problemleri, % 38’inde konuşma sorunları, %34- 94’ünde epilepsi görülmektedir. Ayrıca reflü, konstipasyon, malnütrisyon ve büyüme sorunları eşlik etmektedir (1,4,12).

Tedavi

Genel önlem olarak antenatal bakım ve yenidoğan bakım ünitelerinin geliştirilmesi veya hipoksik-iskemik ensefalopati olgularında hipotermi tedavisinin uygulanması SP’nin şiddetinin azaltılmasına katkıda bulunmak- tadır (13).

Tedaviye ne kadar erken başlanırsa prognoz o kadar iyi olmaktadır. Hastanın beslenmesi öncelikle düzenlenir. Nöbetler, konuşma, işitme ve görme sorunları gibi eş hastalıkların giderilmesi, spastisite ve hareket bozuklu- ğunu azaltmak için fizyoterapiden cerrahi tedavilere kadar geniş bir yelpazede multidisipliner tedavi yaklaşımı söz konusudur. Spastisite tedavisi için baklofen, diazepam, dantrolen, clonidine, tizanidine gibi ilaçlar verilir. Bu ilaçlara yeterince yanıt yoksa seçilmiş vakalarda alt ekstremite özellikle addüktör kaslara yönelik olarak botulinum toksini, aşiloplasti veya selektif dorsal rizotomi gibi cerrahi tedaviler gerekli olduğunda uygulan- maktadır. Kontraktürlere yönelik ortezler önerilmektedir. Ayrıca oturma ve yürüme becerilerin kazandırılması, el becerilerinin geliştirilmesi, iş-uğraşı terapisi , psikolojik tedavi ve özel eğitim gerekli hallerde uygulanmak- tadır (1,2,4, 11,14).

Prognoz

Hemiplejik tip SP’li çocuklar genelde 2 yaş civarında yürürler. Spastik diplejili çocukların %50’si 3 yaş civa- rında genelde yardımcı cihazlar yardımıyla yürüyebilmektedir. Spastik kuadripleji en ağır formdur ve bu has- taların %25’i tam bakıma muhtaçtır. Bu tip SP’li çocukların %33’ü yürümektedir. Atetoid tip SP’li çocukların çoğu yürüme fonksiyonlarını kazanmaktadır. Genel prensip olarak 2 yaşında oturabilen çocukların çoğu yürü- meyi öğrenmektedir. Dört yaşına kadar oturamayan çocukların çok az bir kısmı yürümeyi öğrenebilmektedir. Yaşam kalitesi SP’nin tipine, tutulumun şiddetine ve en önemlisi zeka seviyesine bağlıdır (11,14).

SONUÇ

Çok tipik bulgular yoksa SP tanısı ortalama 2 yaşından önce konulmamalıdır. Eğer doğum öncesi, sırası veya sonrasına ait risk faktörü olan çocukta gelişim basamaklarına geç ulaşma, ilerleyici olmayan ve uzun süre de- vam eden motor fonksiyonlarda gerilik, erken el tercihi, ilkel reflekslerin kaybolmaması, istemsiz hareketler, postür bozukluğu, tonus anormalliği , derin tendon reflekslerinde artış varsa tanıda akla gelmelidir. SP’de otur-

ma ve yürümenin kazandırılması ,el becerilerini geliştirme, beslenme, konuşma , işitme ve görme sorunlarının giderilmesi, epilepsi gibi eş hastalık durumlarının tedavisi hedeflenmelidir.

KAYNAKÇA

Gulati S, Sondhi V. Cerebral Palsy: An Overview. Indian J Pediatr. 2018;85:1006-1016. The Definition and Classification of Cerebral Palsy. Dev Med Child Neurol. 2007;49:1-44.

Van Naarden BK, Doernberg N, Schieve L, Christensen D, Goodman A, Yeargin-Allsopp M. Birth prevalen- ce of cerebral palsy: a population-based study. Pediatrics. 2016;137. https://doi.org/ 10.1542/peds.2015- 2872.

Wimalasundera N, Stevenson VL. Cerebral palsy. Pract Neurol. 2016 Jun;16:184-194.

Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE). Surveillance of cerebral palsy in Europe: a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Dev Med Child Neurol 2000;42: 816–824.

Sellier E, Surman G, Himmelmann K, et al. Trends in prevalence of cerebral palsy in children born with a birthweight of 2500g or over in Europe from 1980 to 1998. Eur J Epidemiol 2010;25:635–642.

Johnson A. Prevalence and characteristics of children with cerebral palsy in Europe. Dev Med Child Neurol 2002;44:633–640.

Colver A, Fairhurst C, Pharoah POD. Cerebral palsy. Lancet 2014;383:1240–1249.

Sewell MD, Eastwood DM, Wimalasundera N. Managing common symptoms of cerebral palsy in children. BMJ. 2014;349:g5474. doi: 10.1136/bmj.g5474.

Noritz GH, Murphy NA, Neuromotor Screening Expert Panel. Motor delays: early identification and evaluati- on. Pediatrics. 2013;131:2016–2027.

Te Velde A, Morgan C, Novak I, Tantsis E, Badawi N. Early Diagnosis and Classification of Cerebral Palsy: An Historical Perspective and Barriers to an Early Diagnosis. J Clin Med. 2019 Oct 3;8(10). pii: E1599. doi: 10.3390/jcm8101599.

Novak I, Hines M, Goldsmith S, Barclay R. Clinical prognostic messages from a systematic review on cerebral palsy. Pediatrics. 2012;130:1285–1312.

Jacobs SE, Berg M, Hunt R, et al. Cooling for newborns with hypoxic ischaemic encephalopathy. Cochrane Database Syst Rev 2013;1:CD003311.

Janssens A, Williams J, Tomlinson R, et al. Health outcomes for children with neurodisability: what do profes- sionals regard as primary targets? Arch Dis Child 2014;99:927–932

Tablo 1. Serebral Palsinin Etiyolojik Faktörleri Prenatal/Neonatal Postneonatal Prematürite periventriküler lökomalazi intraventrüküler hemoraji bronkopulmoner displazi Hipoksik iskemik lökomalazi Neonatal hipoglisemi

Konjenital yapısal anormallikler genetik

sekonder (enfeksiyonlar,radyoasyon,toksinler gibi) nedenler Çoklu doğumlar İnme İntrakranial hemoraji İntrauterin/neonatal enfeksiyonlar Kernikterus Genetik duyarlılık İnme Kafa travması

Hipoksik olaylar (boğulma gibi) Febril ensefalopati

sepsis

menejit/meningoensefalit status sekeli

Tablo 2. Serebral Palside Erken İpuçları

0-1 ay 8. ay

Emme/yutma güçlüğü

Etraftan gelen uyarılara cevap vermeme Konvülziyon

Tiz sesle aşırı ağlama

Dönememe/oturamama Baş kontrolünün olmaması

Ayakları yere bastırıldığında bacaklarda çaprazlama

3. ay 10. ay

Opistotonus pozisyonunda kasılma İfadesiz yüz şekli

Baş kontrolünün olmaması

Sesli/görsel uyaranlara bakmama

Ayağa kaldırılınca bacaklarda çaprazlama Emeklerken bacaklarını çekememe

4. ay 1 yaş

Baş kontrolünün olmaması Elini sürekli yumruk yapma

Tablo 3. SP Sınıflandırma

Alttipler Etkilenme Klinik özellikler (infantlar) Klinik özellikler (büyükler)

Spastik Spastisite

DTR artışı

Ekstansör plantar yanıt kontraktürler İnfantlarla aynı bulgulara sahip Dipleji (%15-25) Prematürite (PVL) < 6 ay Alt ekstremitelerede hipotoni ≥6 ay Anormal emekleme W-oturma Aşillerde gerginlik Alt>üst ekstremite etkilenme

Parmak ucu yürüme Görme bozukluğu Hemipleji (%20-40) Term bebekler (genellikle) Neonatal/prenatal inme Kortikal malformasyonlar Asimetrik el hareketleri El tercihi (<1 yaş) Anormal oturuş Üst>alt ekstremite etkilenme Duyusal anormallikler Kuadripleji (%20-40) Preterm/term Perinatal asfiksi Konjenital enfeksiyon Serebral disgenezi

motor ve bilişsel gecikme Zayıf baş kontrolü

<6 ay hipotoni, 9-12 aydan sonra spastisiteye dönüşüm 12 aylık civarında oturma sırasında kamburluk ve bacakların fleksiyona gelmemesi 4 ekstremite etkilenir (üst≥alt ) Şiddetli bilişsel, konuşma ve görsel bozulma Beslenme zorlukları Kronik solunum yetmezliği Nöbetler

Diskinetik (%10-15)

Hipotoni, değişken tonus Azaltılmış spontan hareketler

Israrla başını bir tarafa döndürme

Ağızda sulanma

İstemsiz yüz buruşturma Striatal başparmak Karakteristik istemsiz hareketlilikler Dizartri Zihinsel engellilik Distoni Kontraktürler daha az yaygındır Kore-atetoid Preterm/term Kernikterus Atetoid > Kore Orofaringeal zorluklar Distonik Term Perinatal asfiksi Gövde & ekstremitelerde tekrarlayan, bükücü ani istemsiz hareketler DTR normal veya azalmış olabilir Ataksik (%5-10)

Etiyoloji sıklıkla belli değildir. Bilinenler Erken doğum öncesi olaylar

Genetik nedenler Serebellar hipoplazi / Joubert sendromu

Hipotoni

Mental motor ve dil basamaklarında gecikme

Ataksi