Y
Yaz›flma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Gamze Serarslan, Mustafa Kemal Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dal›, An t a k y a, Türkiye Tel.: 0326 214 06 49 E -p o s t a: gserarslan@hotmail.com GGelifl Tarihi/Received: 02.01.2007 KKabul Tarihi/Accepted: 2 9 . 0 1 . 2 0 0 7
Ö z e t
‹ktiyozis vulgaris, otozomal dominant geflifl gösteren bir keratinizasyon hastal›¤›d›r ve yayg›n pullanma ile karakterizedir. Akrokeratozis verrusiformis de otozomal dominant, nadir görülen bir keratinizasyon hastal›¤› olup, el ve ayak dorsal yüzde si¤ilimsi, kahverengi-deri renginde papüller ile karakterizedir. Burada, iktiyozis vulgaris ve akrokeratozis verrüsiformisin bir arada oldu¤u, 24 yafl›nda bir bayan hastay› sunmaktay›z. (Türkderm 2008; 4 2: 1 3 4 - 6)
Anahtar Kelimeler: Akrokeratozis verrüsiformis, iktiyozis vulgaris, keratinizasyon hastal›¤›, otozomal dominant S u m m a r y
Ichthyosis vulgaris is an autosomal dominant inherited, keratinization disorder and characterized by diffuse scaling. Acrokeratosis verruciformis is also an autosomal dominant, rare keratinization disorder and characterized by warty, brownish to skin colored papules on the dorsa of the hands and feet. We present a case of ichthyosis vulgaris coexisted with acrokerato-sis verruciformis in a 24-year-old woman. (Turkderm 2008; 42: 134-6)
Key Words: Acrokeratosis verruciformis, autosomal dominant, ichthyosis vulgaris, keratinization disorder
‹ktiyozis Vulgaris ve Akrokeratozis Verrüsiformis
B i r l i k t e l i¤i: Bir Olgu Sunumu
Ichthyosis Vulgaris Coexisted with Acrokeratosis Verruciformis: A Case Report
Gamze Serarslan, Didem Didar Balc›, Esin Atik*
Mustafa Kemal Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji ve *Patoloji Anabilim Dal›, Antakya, Türkiye
Olgu Sunumu
Case Report
1 3 4
G i r i fl
‹ktiyozis vulgaris, otozomal dominant geçifl gösteren ve yayg›n pullanma ile seyreden keratinizasyon hastal›¤›-d›r. Hastal›¤›n s›kl›¤› 1:250-1:500 aras›nda
de¤iflmekte-d i r1. Akrokeratozis verrüsiformis ise nadir görülen
böl-gesel bir keratinizasyon hastal›¤›d›r ve otozomal domi-nant geçifl gösterir. El ve ayak dorsal yüzde, si¤ilimsi, kahverengi veya deri renginde papüller ile
karakterize-d i r2. Burada, iktiyozis vulgaris ve akrokeratozis verrü s
i-formisin bir arada oldu¤u bir olgu sunmaktay›z.
O l g u
Yirmi dört yafl›nda bayan hasta, elde si¤il ve vücutta kuruluk flikayeti ile poliklini¤e baflvurdu. Öyküsünden, vücudundaki kurulu¤un do¤du¤undan itibaren, elde-ki lezyonlar›n›n ise 2 y›ld›r ortaya ç›kt›¤› ö¤renildi. Öz-geçmiflte baflka bir özellik saptanmad›. Hasta, vücut lezyonlar› için nemlendirici kullanmaktayd›. Anne ve babas› ikinci dereceden akraba olan hastan›n
soygeç-miflinde, dört kardefli oldu¤u ve kardefllerinden birinin (30 yafl›nda, erkek) vücudunda da benzer flekilde kuru-luk oldu¤u ö¤renildi.
Dermatolojik muayenede, tüm vücutta yayg›n skuam bulunmaktayd› (Resim 1). Bilateral el dorsal yüzde, çok say›da, yer yer birbiri ile birleflmifl ve deri renginde pa-püler lezyonlar› mevcuttu (Resim 2).
S›rt bölgesinden al›nan punch biyopsinin histopatoloji-sinde, yüzeyde orta derecede kal›nlaflm›fl bir hiperkera-toz tabakas› mevcuttu. Epidermiste, granüler tabaka-da incelme ve yer yer kay›p, üst dermiste ise hafif de-recede kronik iltihabi hücre infiltrasyonu, sebase bez-ler ve deri ekbez-lerinde azalma izlendi. El dorsal yüzden al›nan punch biyopsi materyalinin histopatolojisinde ise yüzeyde kal›n bir hiperkeratoz tabakas›, epidermis-te düzenli akantoz ve düzenli k›vr›ml› görünüm veren papillomatoz izlendi. Üst dermiste seyrek kronik iltiha-bi hücreler görüldü (Resim 3).
Karaci¤er ve böbrek fonksiyon testleri, lipid profili ve hemogram› içeren laboratuvar testleri normal s›n›rlar i ç e r i s i n d e y d i .
Türkderm-Deri Hastal›klar› ve Frengi Arflivi Dergisi, Galenos Yay›nc›l›k taraf›ndan bas›lm›flt›r. Her hakk› sakl›d›r. Turkderm-Archives of the Turkish Dermatology and Venerology, published by Galenos Publishing. All rights reserved.
Klinik ve histopatolojik bulgular eflli¤inde, hastaya iktiyozis vulgaris ve akrokeratozis verrüsiformis tan›s› konuldu. Hastaya 0.5 mg/kg oral asitretin ve topikal olarak %10 üreli nemlendirici baflland›. Tedavinin 2. ay›n›n sonunda gövde ve ekstremitedeki lezyonlarda belirgin gerileme saptan›rken, te-davinin 6. ay›nda el dorsal yüzdeki lezyonlar›n tedavi öncesine göre daha yass›laflm›fl oldu¤u, ancak tam olarak gerilemedi¤i saptand›. Hasta halen takip edilmektedir.
T a r t › fl m a
Akrokeratozis verrüsiformis, nadir görülen ve otozomal domi-nant geçifl gösteren bir genodermatozdur. Ancak sporadik
ol-gular da bildirilmifltir3 , 4. Hastal›k genellikle erken çocukluk
dö-neminde görülmekle birlikte, geç bafllang›çl› da
olabilmekte-d i r2 , 5. Bölgesel bir keratinizasyon hastal›¤› olan akrokeratozis
verrüsiformis, ilk defa Hopf taraf›ndan tan›mlanm›flt›r5. El ve
ayak dorsal yüzde, deri renginde-kahverengi, yass› ve si¤ilimsi papüller bulunur. Lezyonlar alt ve üst ekstremite d›fl yüzlerine de yerleflebilmektedir. Ayr›ca palmar ve plantar bölgede punk-tat keratozlar, t›rnaklarda lökoniflya, longitudinal çizgilenme, yar›lma ve subungual hiperkeratoz gibi de¤ifliklikler de efllik
e d e b i l i r2. Olgumuzun lezyonlar›, el dorsal yüz ile s›n›rl›yd› ve
punktat keratoz ve t›rnak de¤iflikli¤i bulunmamaktayd›. Akrokeratozis verrüsiformisin ay›r›c› tan›s›nda öncelikle Darier Hastal›¤›’n›n akral lezyonlar› yer al›r. Akrokeratozis verrüsifor-misin histopatolojisinde hiperkeratoz, akantoz, papillomatoz
ve hafif dermal inflamasyon bulunurken, Darier Hastal›¤›’nda
parakeratoz ve diskeratoz gözlenir2 , 6. Olgumuzda saptanan
histopatolojik bulgular akrokeratozis verrüsiformis ile uyum-luydu. Epidermodisplaziya verrüsiformis, verrü plana ve sebo-reik keratoz da akrokeratozis verrüsiformisin ay›r›c› tan›s›nda düflünülmesi gereken di¤er hastal›klard›r. Bu hastal›klar
histo-patolojik özellikleri ile ay›rdedilebilir2.
Akrokeratozis verrüsiformis tedavisinde ise kriyoterapi, lazer, yüzeyel ablasyon, topikal ve sistemik retinoik asit tedavi
seçe-n e k l e r i d i r2 , 5. Olgumuzda, asitretin tedavisi ile özellikle iktiyozis
lezyonlar›nda belirgin gerileme saptad›k. Akrokeratozis verrü-siformis lezyonlar›n›n ise tedavi öncesine göre daha yass›laflt›-¤›, ancak tamamen kaybolmad›¤› gözlendi.
Akrokeratozis verrüsiformis, Darier Hastal›¤› ile bir arada
görü-l e b i görü-l m e k t e d i r7. Akrokeratozis verrüsiformisin ve Darier
Hastal›-¤›’n›n iki farkl› hastal›k oldu¤u ileri sürülmekle birlikte, bir
di-¤er görüfl de ayn› hastal›¤›n de¤iflik ekspresyonlar› oldu¤udur8.
Akrokeratozis verrüsiformisin, nevoid bazal hücreli karsinom ve keratoakantom ile de bir arada görüldü¤üne dair olgu
bil-dirileri bulunmaktad›r9 , 1 0.
R e s i m 2. Bilateral el dorsal yüzde çok say›da deri renginde papüler lezyon
R e s i m 3. Kal›n bir hiperkeratoz tabakas› alt›nda epidermiste akantoz ve papillomatoz. H&Ex10
R e s i m 1. S›rtta yayg›n skuamasyon
S e r a r s l a n ve ark. ‹ktiyozis Vulgaris ve Akrokeratozis Verrüsiformis Birlikteli¤i T ü r k d e r m
2 0 08; 4 2: 1 3 4 - 6
1 3 5
Sonuç olarak her ikisi de otozomal dominant geçifl gösteren ve keratinizasyon hastal›¤› olan akrokeratozis verrüsiformis ve ik-tiyozis vulgarisin bir arada oldu¤una dair literatürde bir olgu-ya rastlamad›k. Bu nedenle, bu makale akrokeratozis verrüsi-formis ve iktiyozis vulgaris aras›ndaki muhtemel genetik iliflki-yi düflündüren ilk bildiridir.
K a y n a k l a r
1 . Braun-Falco O, Plewing G, Wolff HH, Burgdorf WHC: Dermato-logy. 2’inci Bask›. Berlin, Springer-Verlag, 2000; 709-750. 2 . Rallis E, Economidi A, Papadakis P, Verros C: Acrokeratosis
verru-ciformis of Hopf (Hopf disease): case report and review of the li-terature. Dermatol Online J 2005;11:10.
3 . Baysal V, Y›ld›r›m M, Anadolu RY: Akrokeratozis verrusiformis. TURKDERM 1996;30:209-11.
4 . Metin A, Delice ‹, Dilek H, Güzelo¤lu M: Akrokeratozis verrüsifor-mis olgusu. T Klin Dermatol 2000;10:70-3.
5 . Bukhari I: Acrokeratosis verruciformis of Hopf: a localized variant. J Drugs Dermatol 2004;3:687-8.
6 . Romano C, Massai L, Alessandrini C, Miracco C, Fimiani M: A case of acral Darier’s disease. Dermatology 1999;199:365-8.
7 . Piflkin S, Sayg›n A, Do¤anay L, K›rçuval D, Gürkan E. Coexistence of Darier’s disease and acrokeratosis verruciformis of Hopf. Yonsei Med J 2004;45:956-9.
8 . Wang PG, Gao M, Lin GS, Yang S, Lin D, Liang YH, Zhang GL, Zhu YG, Cui Y, Zhang KY, Huang W, Zhang XJ: Genetic heterogeneity in acrokeratosis verruciformis of Hopf. Clin Exp Dermatol 2 0 0 6 ; 3 1 : 5 5 8 - 6 3 .
9 . Humbert P, Laurent R, Faivre B, Agache P: Nevoid basal cell carci-noma syndrome and acrokeratosis verruciformis. Occurrence of two rare inherited autosomal dominant conditions in the same patient. Dermatologica 1990;180:169-70.
1 0 . Farro P, Zalaudek I, Ferrara G, Fulgione E, Cicale L, Petrillo G, Zanchini R, Ruocco E, Argenziano G: Unusual association betwe-en acrokeratosis verruciformis of Hopf and multiple keratoacant-homas. Successful therapy with acitretin. J Dtsch Dermatol Ges 2 0 0 4 ; 2 : 4 4 0 - 2 .
S e r a r s l a n ve ark.
‹ktiyozis Vulgaris ve Akrokeratozis Verrüsiformis Birlikteli¤i 2 0 08; 4 2: 1 3 4 - 6T ü r k d e r m
