A
All››nndd››¤¤›› TTaarriihh:: 25.01.2001 KKaabbuull TTaarriihhii:: 12.04.2001 Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Yrd.Doç.Dr.Özlem Yerebakan, Akdeniz Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal›, 07070 Antalya
Rudimanter Polidaktili
Özlem Yerebakan*, Mehmet Akif Çiftçio¤lu**, Oya Ermifl*
Bahar K›l›çaslan**, Serdar Tüzüner***, Ertan Y›lmaz*
* Akdeniz Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal›** Akdeniz Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal› *** Akdeniz Üniversitesi T›p Fakültesi Ortopedi Anabilim Dal›
Özet
Rudimanter polidaktili, fazla say›daki parma¤›n fötal dönemde destrüksiyonu sonucu geliflen, beflinci parmak la-teral yüzüne iliflik ufak papüllerle karakterize bir ampütasyon nöromas›d›r. Dikkat çekici histopatolojik bulgular, dermiste belirgin nöral proliferasyon ve dermal papillada artm›fl Wagner-Meissner cisimleridir. Burada, tipik kli-nik ve histopatolojik bulgular›yla bilateral rudimanter polidaktili tan›s› alan 21 yafl›ndaki bir kad›n hasta sunul-makta ve ay›r›c› tan› gözden geçirilmektedir.
Anahtar Kelimeler: Rudimanter polidaktili, ampütasyon nöroma
Yerabakan Ö, Çiftçio¤lu MA, Ermifl O, K›l›çaslan B, Tüzüner S, Y›lmaz E. Rudimanter polidaktili. TÜRK-DERM 2002; 36: 208-210.
Summary
Rudimentary polydactyly is an amputation neuroma secondary to the destruction of supernumerary digits in ute-ro, characterised by small papules attached to the lateral aspect of the fifth finger. The striking histopathologic features are the marked neural proliferation in the dermis and the large number of Wagner-Meissner bodies in the dermal papillae. Here, we present a 21-year-old female patient with bilateral rudimentary polydactyly repre-senting typical clinical and histopathological features and, we review the differential diagnosis of the case. Key Words: Rudimentary polydactyly, amputation neuroma.
Yerabakan Ö, Çiftçio¤lu MA, Ermifl O, K›l›çaslan B, Tüzüner S, Y›lmaz E. Rudimentary polydactyly. TÜRK-DERM 2002; 36: 208-210.
Küçük parmak duplikasyonunun bir formu olan rudimanter polidaktili (post-aksial tip B polidaktili), konjenital bir malformasyondur. ‹zole olgularda otozomal dominant, sendrom-larla birlikteli¤inde ise genellikle otozomal re-sesif geçifl gösterir1
. Klinik olarak, do¤ufltan beri varolan, beflinci parmak proksimal fa-lankslar›n ulnar yüzünde, deri rengindeki ufak papüllerle karakterizedir2,3. Histopatolojik
ola-rak dermisteki nöral proliferasyon ve papiller dermiste lokalize Wagner-Meissner cisimle-rindeki afl›r› proliferasyon ile travmatik ampü-tasyon nöromlar›na benzer2-4.
Dermatologlar taraf›ndan nispeten az görü-len olgumuz; rudimanter polidaktilinin tipik klinik ve histopatolojik özelliklerini göster-mesi nedeniyle sunulmaktad›r.
Olgu
Yirmibir yafl›ndaki kad›n hasta klini¤imize
her iki el beflinci parmaklar›n yan yüzlerinde bulunan kabar›kl›klar nedeniyle baflvurdu. Do¤ufltan beri varolan bu kabar›kl›klar›n ufak darbeler sonras›nda belirgin a¤r› yap-mas›ndan ve ellerinin ifllevselli¤ini engelle-di¤inden yak›n›yordu. Öz geçmiflinde bir özellik olmayan hastan›n, babas›nda da benzer yak›nman›n oldu¤u ve bunlar› 20 y›l kadar önce ald›rd›¤› ö¤renildi.
Dermatolojik muayenede her iki el beflinci parmak proksimal falanks lateralinde ulnar yüzde, simetrik yerleflimli, deri renginde, sa¤da 0,5 cm solda 0,3 cm çapl›, kubbe fleklinde deriden kabar›k birer adet papüler lezyon saptand› (fiekil 1). Sistem sorgula-mas›nda yak›nmas› olmayan hastan›n, di-¤er dermatolojik ve sistemik muayene bul-gular› normaldi. Rutin laboratuar tetkiklerin-de patoloji tespit edilmedi. ‹ki yönlü, bilate-ral el grafilerinde ekstra kemik yap›lar› göz-lenmedi.
T Ü R K D E R M
Olgu Bildirisi
Her iki lezyonun total eksizyonu sonras› yap›lan histopa-tolojik incelemede; epidermiste kompakt orto-parakera-toz ve belirgin hipergranüloz saptand›. Papiller dermiste çok say›da Wagner-Meissner korpüskülleri göze çarp›-yordu. Üst retiküler dermiste, bunlar›n uzant›lar›na uya-cak flekilde daha ince periferik sinir demetleri yer al›yor-du. Orta ve alt retiküler dermiste ise çok say›da kal›n-laflm›fl ve kal›n kapsül benzeri yap›larla çevrili periferik sinir fasikülleri mevcuttu. Ayn› lokalizasyonda ekrin ter bezleri kanallar›na ait yap›lar saptand›. Kemik, k›k›rdak, kas ve t›rnak yap›lar›na rastlanmad› (fiekil 2, 3).
Tart›flma
Küçük parmak duplikasyonlar› içinde, post-aksial tip B polidaktili olarak s›n›fland›r›lan rudimanter polidaktili be-yaz ›rkta yaklafl›k 0,7/1000 oran›nda görülmektedir. Si-yah ›rkta bu s›kl›k on kat artmaktad›r. Olgular›n %76’s› bilateral olup büyük ço¤unlu¤unda aile öyküsü bulun-maktad›r1
. Olgumuzda da lezyonlar bilateral
yerleflimliy-di ve babas›nda her iki elde ayn› lezyonlar›n olmas› oto-zomal dominant geçifli destekliyordu.
Klinikte lezyonlar; ellerde beflinci parmak proksimal fa-lanks lateralinde deri renginde sert, polipoid uzant›lar fleklinde gözlenir. Ay›r›c› tan›da akiz dijital fibrokeratom, infantil dijital fibroma, verruka vulgaris, nörofibroma, ak-ral anjiofibroma gibi akak-ral lokalizasyon gösteren lezyon-lar düflünülmelidir3-5. Lezyonun do¤ufltan beri varl›¤›,
bi-lateral olabilmesi ve özel anatomik yerleflimi rudimanter polidaktili tan›s› lehine olmaktad›r3,4.
Rudimanter polidaktili gibi, ayn› anatomik bölgeye yerle-flen gerçek ekstra parmaklarda ise, ince bir sapla tutun-mufl tam geliflmifl bir parmak yap›s› vard›r. Histopatolo-jik olarak bak›ld›¤›nda bu yap›lar›n kemik, k›k›rdak, kas ve normal parma¤›n t›rnak yata¤› gibi di¤er komponent-lerini de içeren minyatür birer parmak oldu¤u görülür2,4.
Sinir yap›lar› vard›r, ancak hiperplastik de¤ildirler2.
Rudi-manter ekstra parmakta ise histopatolojik olarak normal parmak yap›s›na ait yap›lara rastlanmaz. Stratum korne-um volar deriye özgü normal kal›nl›k ve yo¤unlukta olup bazen hiperkeratotik veya k›smen parakeratotik olabilir. Dermal papillada çok say›da Wagner-Meissner cisimle-ri ve tüm dermiste prolifere sinir gövdelecisimle-ri saptan›r2,3,6.
Subkutan ya¤ dokusuna ve damarsal yap›ya ait patoloji gözlenmez. Kutanöz adneksler genelde yoktur. Sadece, nadiren ekrin kanallar gözlenebilir2,3
.
Olgumuzun histopatolojik tetkikinde, dermisin tüm kat-lar›nda gözlenen nöral yap›lardaki proliferasyonun ya-n›nda, Wagner-Meissner korpüsküllerindeki art›fl dikkat çekici bir bulgu olarak göze çarp›yordu. Wagner-Meiss-ner korpüskülleri, palmoplantar yüzeylerde daha yo¤un olarak bulunan deri dokunma reseptörleridir. Histolojik
T Ü R K D E R M
2002; 36: (3)fi
fieekkiill 22:: HHiippeerrkkeerraattoottiikk eeppiiddeerrmmiiss vvee ççookk ssaayy››ddaa WWaaggnneerr--MMeeiisss s--n
neerr kkoorrppüüsskküülllleerrii.. ((HHEE XX 110000))..
fi
fieekkiill 33:: DDeerriinn ddeerrmmiissttee ççookk ssaayy››ddaa ddüüzzeennssiizz ssiinniirr ffaassiikküülllleerrii vvee s
saa¤¤ üüsstt kkööflfleeddee eekkrriinn yyaapp››llaarr.. ((HHEE XX 220000)).. fi
olarak dermal papillalara yerleflirler. Duysal sinir sonlan-malar› vücutta yayg›n olarak bulunsonlan-malar›na ra¤men bu yap›lara ait neoplazilere pek az rastlanmaktad›r. Bir ne-oplazide dokunma reseptörleri varl›¤› ay›r›c› tan›da önemli olup, tümörün nöral kaynakl› oldu¤unu göster-mektedir. Meissner cisimleri, nöral kaynakl› tümörler olan nörinoma ve nörofibromada, bu korpüsküllere ben-zer yap›lar (pseudo-Meissner korpüskülü) ise sellüler nevuslarda, sadece aksesuar bir bulgu olarak görülebil-mektedirler7,8
. A¤r›s›z bir tümör olan Wagner-Meissner nörilemmomas›nda ise di¤er sinir yap›lar› olmaks›z›n, ta-mamen bu korpüsküllerin afl›r› art›fl› söz konusudur7
. Kesintiye ya da travmaya u¤rayan sinir trasesi boyunca vücutta her hangi bir bölgeye yerleflebilen, akiz, a¤r›l› nodüler bir lezyon olan travmatik nöromalarda da histo-patolojik olarak Wagner-Meissner cisimlerinde art›fl saptan›r. Bu art›fl Wagner-Meissner nörilemmomas›n-daki kadar yo¤un de¤ildir ve beraberinde, dermiste tüm nöral elemanlarda proliferasyon gözlenir2,3,7.
Travmatik nöromada görülen bu histopatolojik de¤iflik-likler rudimanter polidaktilide saptanan bulgularla büyük benzerlik göstermektedir. Bu benzerlik nedeniyle, rudi-manter polidaktilide, klinikte görülen lezyonun, do¤um öncesi in-utero parmak otoampütasyonun derideki nö-ral kal›nt›s› oldu¤unu düflündürmekte ve rudimanter po-lidaktili bir ampütasyon nöromas› olarak de¤erlendiril-mektedir. Gerçek travmatik nöromadan ay›r›m›nda ise
klinik özellikler yan›nda, rudimanter polidaktilinin s›kl›kla polipoid flekilli olmas› ve üstünde volar deriye özgü kor-nifiye tabakan›n bulunmas› önemlidir2,4. Olgumuzda da
tipik histopatolojik bulgular›n yan›nda, epidermal hiper-keratozun da görülmesi klinik özelliklerle birlikte rudi-manter polidaktili tan›s›n› desteklemifltir. Retiküler der-miste, prolifere sinir fasikülleri komflulu¤unda tespit etti-¤imiz ekrin kanallar literatürde de bildirildi¤i gibi rudi-manter polidaktiliye nadiren efllik edebilmektedir2,3.
Kaynaklar
1. Watson BT, Hennrikus WL: Postaxial type-B polydactyly. Preva-lence and treatment. J Bone Joint Surg Am 1997;79:65-68. 2. Shapiro L, Juhlin EA, Brownstein MH: Rudimentary polydactyly:
an amputation neuroma. Arch Dermatol 1973;108:223-225. 3. Tzamos KE, Urash JJ, Morgan MB: Supernumerary digits
revisi-ted: histopathologic considerations and clinical relevance. Turk J Dermatopathol 1998;7:91-93.
4. Ackerman AB, Niven J, Grant-Kels J: Differential Diagnosis in Dermatopathology. Philadelphia, Lea & Febiger, 1982;102-105. 5. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC:
Dermato-logy. 2. Bask›. Berlin, Springer-Verlag, 1996;1141-1162. 6. Baykal C, Büyükbabani N: Rudimanter polidaktili. Deri
Hastal›k-lar› ve Frengi Arflivi 1992;26:1-56.
7. Kaiserling E, Geerts ML: Tumour of Wagner-Meissner touch corpuscles: Wagner-Meissner neurilemmoma. Wirchows Arch Pathol Anat 1986;409:241-250.
8. Hill RP: Neuroma of Wagner-Meissner tactile corpuscles. Can-cer 1951;4:879-882.
