A. Ü. Veteriner Fakültesi Anatarni Kürsüsü
ÇOK ENDER BİR ANOMALİ:
BİR ERKEK DANADA EXTREM AGNATHIE
Eşref Deniz
*
Giriş
Agnathie, mandibula'nın tam. veya kısmi yokluğu, başka bir deyimle onun ileri derecede reduksiyonu ilc karakterize olan bir anomali olayıdır. Genesis'i yönünden embrional devrede I. yutak kavsinin gelişim bozukluğu ilc ilgili olarak mandibula taslağının ek-sik oluşu veya mandibula'nın intrauterin .atrofisi sonucu oluşur 3,5. Agnathie halinde, Joest'a göre 2 dil kısadır (microglassie), yahut hiç yoktur (aglassie). Olay pharynx, larynx, oesophagus, trachea yokluğu ile de birleşebilir; yavru ölü veya canlı doğabilir. Mandi-bula'nın hiç şekillenmemesi halinin son derecede ender olduğu bil-dirilmektedir 3,5.
Ely, Hull, Morrison tarafından agnathie'nin sığırlarda
kalıt-sal ve muhtemelen basit recessiv letal bir kalıtım modusuna sahip olduğu ve özellikle yalnız erkek individium'larda görüldüğü ne işa-ret edilmiştir 4. Agnathie'yi Fischer danada, Theret, Fischer ko-yunda, Keller .domuzda görmüşlerdir 3. Agnathie'nin ilk defa, dişi individium'larda da olabildiğini, McFarland-Deniz (I 964) 4 bir dişi kuzuda tesbit ettikleri olayla haber vermişlerdir.
Bu araştırmanın amacı, ölü doğmuş bir erkek danada rastlanan ve son derecede ender görülen total mandibula (altçene), ağız, dil ve dişIerin de yokluğu ile şekillenen çok tipik bir congenital yapı kusurunun anatomi, morfoloji yönlerinden etüdünü, yaparak onun sığır yetiştiriciliğindeki istenmeyen etkisini ortaya koymaktır.
282 E~rcf Deniz
~ a ter y a
ı
v e ~ e t otMateryal, ölü doğmuş melez, doğu kırmızısı erkek danaya ait bir baştır, (Şekil: ı). Dananın anne ve babası kesinlikle tesbit edile-memişse de yakın akrabalar arasında bir melezIerne olabileceği sa-nılmaktadır. Önce ilgili başın radiografisi alınmış (Şekil: 5), sonra formol solüsyonuna konularak incelerneğe hazırlanmıştır.
Anatomik Bulgular
A. Dış bakı :
Dananın başına dorsal ve ventral'den bakıda (Şekil: i ve 2) onun, genellikle uzun başlı ı:iir köpek tipi başını andırdığı görüldü. Özellikle burun kısmı sivrilip uzamıştır. Alt çene hiç yoktur. Buna ilişkin olarak da üst ve alt dudaklar (labium superior et inferior), dil ve dişler de şekillenmemiştir. Dolayısiyle ,malforme danada bir astomie (ağızsızlık), agnathie (çenesizlik), aglossie (dilsizlik) ve adontie (dişsizlik) söz konusudur.
Cranial'den bakıda hayvanın gözlerinin olmadığı sanılırsa da ventral'den bakılınca her iki gözün de, başın ventral yüzünde medi-an çizginin iki ymedi-anında yeraldığı görüldü. Heriki gözde de çok belirli bir exophthalmus dikkati çekmekte, sclera dıştan geniş ölçude görü-lebilmektedir. Palpepra superior'lar normal şekillenmişlerse de, palpebra inferior'lar median çizgi üzerinde birleşerek tek bir deri dürümü halini almışlardır (Şekil:.2 "3"). Ayrıca bu tek ortak gözka-pağında cilia'lar da şekillenmemiştir. Palpebra tertia ve caruncula lacrimalis normalden küçüktürler ve puncta lacrimalia hiç oluşma-mıştır. Gözlerin dolayısiyle orbita'nın yer değişikliği angulus oculi medialis'in oral, lateral angulus'un da aboralolması sonucunu do-ğurmuştur. Bundan ötürü de gözlerin görüş alanı ventral'e yönel-miştir.
Gözlerin dislokalizasyonuna uyarak heriki auricula'nın da yer-leri ve duruşları değişmiştir. Onlar da lateralolacak yerde gözler gibi ventral'e kaymışlardır. Dorsum auriculae dorsal, kulak kepçe-sinin medial yüzü ise ventral olmuştur. Her iki cavum conchac ven-tral'de gözlerin gerisinde birleşmişlerdir (Şekil: '2). Kıkırdaktan bir meatus acusticus extemus şekiııenmemiştir.
Başbaşa ventral'den bakıda, cavuın oris, lingua ve dişIerin bulun-madığı, palatum durum ve -moııe'nin iskelet kısımlarının da baş ve yüzünderisiyle örtülmüş olduğu anlaşıldı. Sözü edilen tüylü deri başın ventral'inde median hatta, gözler arasında palpebra inferior'u
Ilir 'Erkek Danada Extrem Agııatlıie 2113
~ekillendirdikten sonra auricula'nın margo cranialis'ine kavu~mak-tadır. İki auricula'nın kaidesinde, onların birle~tikleri yerde, median olarak yer alan, 1,5 cm. uzunluk ve 2 mm. geni~likte transversal bir yarık (delik) bulunmaktadır (Şekil: 2, "2"; "3" "ı").
Ayrıca, regio laryngica'nın ventral yönde belli bir çıkıntı yaptı-ğı görüldü. Burun delikleri (nares) normal görünü~teydi.
Kusurlu ba~la ilgili craniometric ölçüler ~öyledir:
Ba~ uzunluğu: i8 cm.
Gözler arası mesafe: 8,5 cm. (dorsal'den)
" "" 1,2 cm. (ventral'den)
Proc. cornualis izleri arası: Burun uzunluğu:
Dorsum nasi'nin geni~liği:
ıo cm. 7,5 cm. 3,5 cm. B. Dissection bulguları:
Ba~ın derisi yüzüldükten sonra, ba~ ve yüz kaslarında a~ağıdaki deformasy6nlar tesbit edildi: Mm. masseter, temporalis, pterygoi-deus, zygomaticus, buccinatorius, levator nasolabialis, caninus, levator labii maxillarix proprius ~ekiııenmemi~lerdir. Mm. cutaneus frontalis ve malaris atrofiktirler.
Yüz bölgesinde for. infraorbitale yoktur. For. supraorbitale ise büyük ~ekiııenmi~ olup, bu delikden kuvvetli bir vena geçmekte-dir.
Ventral'de palatum durum'a rastlayan kısımda paramedian olarak bir çift kas seyretmektedir (m. geruohyoideus). Gözlerin oral ucundaki 'kemik tuber'inden çıkan bu kaslar ~imdi açıklayacağımız rudimenter ağızda son bulmaktadır.
Rudimenter ağız: Planum nasolabiale'nin ventral'inde, ba~ ucunun ventral yüzündeki deri kaldırılınca burada bir kabartının varlığı mü~ahede edildi (Şekil: 4 "ı"). Dı~ duvarı ince bir kas taba-kasından meydana gelen bu ~i~kinlik açılınca iç yüzünün mucosa ile örtülü olduğu, tavanında üzeri papilla ve rugae benzeri olu~um-ların yeraldığı görüldü. Bo~luğun tavanı ortasında medianbir yarı k vardır ki, bu yarık yoluyla adı geçen bo~luk cavum nasi ile commu-nication halindedir. Ayrıca bu 3 cm. uzunluk ve i cm. geni~likteki ru-dimenter ağız bo~luğu i mm. çapında bir kanalla da planum nasola-biale'den dı~ aleme açılmaktadır. (Şekil: 4 "2, 3, 4").
Oshyoides: Dil olu~madığından, çok basit bir corpus ile iki sty-lohyoid'den ibaret olan dil kemiği oldukça geriye itilmi~ ve normalde
Eşref Deniz
cranioventral, caudodorsal uzanan stylohyoid'ler craniodorsal ve caudoventral olmuşlardır (Şekil: 3, "3"). Bunun sonucu olarak da iki stylohyoid larynx'in ventral'inde bir tümsek yapacak şekilde bir-leşmişlerdir. M. jugulomandibularis ile m. styloglossus yanyana ge. lerek bir kuşak gibi stylohyoid'lerin birleştikleri tümseği (corpus) ventral'den sarmışlardır (Şekil: 3 "2, 4"). Bu kaslara da yanlar-dan m. omohyoideus ilc m. sternohyoideus katılmışlardır.
Gl. thyreoidea normaldir. Gl. parotis ve gl. mandibularis büyücek bir kitle halinde kulağın ventral'inde bulunacak yerde, aksine onun caudal'inde, larynx'in de caudodorsal'inde, m. jugulomandibularis'le m. omohyoideus'un şekillendirdiği açı içinde lokalizc olmuşlardır. (Şekil: 3, "5"). Trachca, larynx ve oesophagus normal topoğrafik görünüşte iseler de pharynx, kasları atrofiye uğramışçok dar bir boşluk halindedir. M. sternomandibularis mandibula'ya insertio yapamadığından proc. jugularis'c tutunmuştur .. Kulak kasları da kulağı ventral pozisyonda tutacak şekilde yön değiştirmişlerdir.
Gl. mandibularis'in caudal yöne kayışı, sulcus jugularis'in to-poğrafik yapısının değişmesine etki etmiştir. A. ve v. maxillaris externa'lar şekillenmemişlerdir. Bunların yüze gelen ve giden kol-ları hiç yoktur. N. trigeminus, n. facialis, n. hypoglossus, n. glossop-haryngicus'un extracranial kısımları da yokturlar.
Dış bakıda larynx'in ventral'inde görülen şişkinliğin articulus atlantoepistrophicus'daki bir hydrarthrosis'den ileri geldiği anlaşıl-mıştır.
Baş iskeletindeki bozukluklar:
Baş iskeletinde genellikle yalnız os oecipitale ve parictale nor-mal şekillerini korumuşlar, diğer kemikler deforme olmuşlardır. Os parietale'nin bilc planum temporale'si çok kısalmıştır. Os inter-parietale median olacakken tamamen solda yeralmıştır. Os zygo-maticum, pterygoides, lacrimale, vomer ve palatinum kemikleri hiç şekillenmemişlerdir. Os temporalc'nin squama'ları bir proc. zygoma-ticus göstermeden, iki taraflı bir kemer şeklinde başın ventral'inde birleşmişler ve postsphenoid'i ventral'den köprüleyerek örtmüşler-dir (Şekil: 7 "ı"). Os frantale'nin de proc. zygomaticus'u çok kısa olduğundan agnathic dananın baş iskeletinde bir arcus zygomati-cus'dan söz edilemez. Os nasale normalden daha kısadır. Os incisi. vum'ların oral uçları dorsal'e kıvrık olup bu uçların ventral yüzünde rudimenter ağzın yerlqmesi için özel bir çukurluk, yuva vardır. Maxilla küçükce ve normal şeklini kaybetmiş bir kemiktir.
Bir Erkek DaHada Extrcm Af!I1athie 2l\5
Choane, maxil1a'nın caudal kenarı ile praesphenoid arasında meydana gelmiştir, (Şekil: i, "6"). (For. opticum'lar pracsphenoid üze-rinde olup birbirlerine çok yakındırlar. Temporalc köprüsünün cranial kenarı ile praesphenoid arasında kalan for. orbitorotundum normalinden daha büyüktür. Yalnız, sol tarafta bir for. ovale şekil-lenmiş olup o da temporale üzerİnde. yer almaktadır.
Proc. jugularis'ler kısa ve koniktirler. Kemikten orbita oldukça sığ şekillenmiştir. Ayrıca, pyramid'in pars tympanica'sı da teşekkül etmemiştir.
Tartışma
Erkek danalarda görülen ve pek ender rastlanan total mandi-bula yokluğu bu olayda da çok tipiktir. Meteryaldc mandibula, dil ve dişlerle ilgili hiç bir kalıntı yoktu. Pharynx ve larynx burun delikle-riyle dış aleme açık olduğu gibi, iki auricula'nın birleşme yerin-deki transversal delikle de (isthmus faucium) yine aynı alemle com-minication halindedir.
Ely, Hull ve Morrison'un müşahedelcrinde 4 b'.lşta bir hydroce-phalus; Joest 2, Mc Farland ve Deniz'in olaylarında 4 plıarynx böl-gesinde cystic bir diverticulum görülmesine karşılık, bu olayda art. atlantoepistrophicus'da bir hydrarthrosis vardı. Demekki, agnat-hic hayvanların baş- boyun bölgesinde. üzerinde durulması geı~eke~ bir sıvı artışı olmaktadır.
Bu çalışmada rastlanan ve incelenen rudimenter hir ağız olu-şumundan literatürde şimdiye dek bilgi verilmemiştir.
Araştırıcılar agnathie'nin sığırda recessiv bir kalıtımı olduğunu ve bir letal faktörle ilgisi bulunduğunu ortaya koymuşlar ve hu letal faktörü de A20 olarak niteleyip international letal faktörler listesine katmışlardır 5. Bu olayda mutatian yapan gen mandihula'dan haşka birinci derecede intramembranös kemiklerc, ikinci derecede de car-tilaginös kemiklere etki etmiştir.
Öze t
ÖLÜ doğmuş, doğu kırmızısı erkek bir danada rastlanan total agnathie, astomie, aglossie, adontie'den şekillenen cnder bir ano-mali olayı anatomik yönden incelenmiş ve bulgular literatür verile-riyle tartışılıp değerlendirilmiştir.
2116 Eşref Delii"
Gözler ve kulaklar ba~ın ventral'ine kaymışlardı. Burun ucu-nun ventral'inde deri altında rudimenter bir ağız boşluğu bulundu. Bu boşluk tavanındaki bir yarıkla cavum nasi, planum nasolabiale'-ye açılan ince bir kanalla da dış dünya ilc komminikasyon halinde idi. Art. atlantoepistrophicus'da hir Iıydrarthrosis vardı.
Mandibula'dan ba~ka, baş kemiklerinden os zygomaticum, pter-ygoides, lacrimale, vomerve palatinum kemiklerinin hiç şekillenmemiş olması bu olayı karakterize etmektedir.
Surnrnary
A Rare Malforrnation: Extrern Agnathia in a Male Calf
Total agnathia, a recessivc lethal trait, was anatomicalil' in-vestigated in a death bom malc calf and the findings were discussed. The dcfective formatian was illustrated by means of seven figures.
In this case, characterized by the incomplete development of seve- . ral facial bones, the mandible, oral cavity, tongue and teeth were absent. Eyes and ears were placed ventrally.
A rudimentary mouth, covered with skin, was observed below the nostrils, which was communicated through a split-like opening with the exterior and also with the nasal cavity. A hydrarthrosis was observed at the atlantoepistrophical joint.
Zusarnrnenfassung
Eine seltene Missbildung:
Extrern Agnathie bei einern rnannlichen Kalb
Ein extremer Fall von Agnathic, die mit dem Lethalfaktor bedingt ist, wurde bei einem totgehorenen Kalb anatomisch unter-suclıt und die erhobenen Refunde "vurden diskutiert. Dcr Defekt ist anhand von 7 Abbildungen veranschaulicht. In diesem Fall, welchen
die Zuriickbildung von. etlichen Gcsichtsknochen charakterisiert, rehiten Mandibula, Mundhöhlc, Zunge und Ziilıne. Die Augen und Ohren waren ventI'a! lokalisiert.
Ein zurückgebildeter Mund wurde ventral von dem Nasens-picgel beobachtet, der durch ei ne Spalte mit dcr Nasenhöhle und auch durch einen engen Kanal mit dcr Aussenwelt kommuniziert.
Bir Erkek Daııada Extrcnı A:,:ııathic 2117
,
Es wurde eine Hydrartlırosis bcim Articulus
atlantocpistroplıi-cus festgesteıı t.
Literatür
- Ely, F., HuU, F., Morrison (1957): zit. Kadı, Fischer,
Sc-humann.
2 - Joset, E. (I 9ig): Speôelle pathologisclze Anatomie der Haustiere.
Band i, g, Verı' R. Schoetze Berlin.
3 - Koeh, P., Bseher, H., Sehuınann, H. ([957): ErblJathologie der
Landwirtschaftlichen Haustiere. 81-i12, Verı' Paul Parey, Berlin.
4 - MeFarland, L. Z., Denİz, E. (I g6t): Extrem Agnathia in a
Lamb. Corneıı Vet. LIV., 4. 541 -544.
5 - Wiesner, E. (I 960): Die Erbschiiden der laııdwirtscha{tlichen Nut-ztine. 49, Vcb Güstav Fischcr,
J
ena.razı "Dergi razı Kuruluna" 26.8. i966 günü gelmiştir.
Şekil: ı.Agnathie gösteren <.lana başının lateral'den giırliııuşü. ıGözler, 2 kulaklar (Auriculae), 3 nares.
Şekil: 2. Agnatic dana başının ventral'den görünüşü. 1 Gözler, 2 kulakların kaidesindeki yarık şeklindeki delik, 3 birleşmiş olan alt göz kapakları. (Fig. 2. Ventral surface of the head of an agnathie calLI Eyes in vent~al pasition,
2 split-like opening, 3 ar the median fused ventral eye-lids).
Şekil: 3. Kısmen prepare edilmiş agnathic başm ventral'den görünüşü. i Yarık
şeklindeki transversal delik, 2 basilıyoid, 3 stylolıyoid, 4 m. jugulomandibularis .\ stylog-lossus kuşağı, 5 gl. parotis ve gl. mandibularis.
Rir Erkek Danada Extrem Agnathie 289
Şekil: 4. Total agnathie, aglossis", adontie, güsteren danada tesbit edilen rudinıenter ağız boşluğu. i Rudimenter ağzın üzel'ini örten d"ri kaldmımış ve boşluk görünür haıC konmuş-tur, 2 rudimenter ağı" boşluğunu cavuın nasi ile birleştiren yank, 3 aynı boşluğu dış diinya
ilc birleştiren kanal ve delik, 4 palatum dunım'a karşılık olan papillae ve rugae.
(Fig. 4. Rııdimentary molith found in an agnathic calf. i opened rudimentary mouth,
2 communicating spIit the rudinıentary moııth with the nasal cavity, 3 communicating
'J!'I': Po/.,"frCJ~>ii ,'"" ~•....• '0 .~ ".' ':~~!'¥"''''",''''''~0''''''''~''''''''~''':''':' _.~.~~
:i~;di.cli£SM7ilJt>.J~,~f..illJl.':-"w._'6!:4J'y,$":ır",, ,./t'? >.1,'b....~,,,,'J1"'~~F2;iJ!F4. _>~ '. ".::¥~lr
Şekil: :ı. Mandibııla'sı hiç şekillenmemiş dananın baş iskeleti radiografisi. (Fig. Ci. !\ r~.di()gr;ırh ,h()wing the skclctal clcınenıs of the skııll in a calf ",ith agnathia)
.., '" c
~r
~ -' " ::ı ;;.Bir Erkek Danada E"trem Agnathie 291
Şekil: 6. Agnathie dananın baş iskelet;. Lateral görünüş. i Os oceipitale, 2 proc.
jugularis, 3 for. occipitale magnum, 4, os parietale, 5 os fronıale, 6 for. supraorbitale, 7
os nasale, 8 proe. zygomatictıs ossis fronta!is, 9 venlral'e kaymış margo orbitalis, 10
ma-xilla,
(Fig.6. Lateral view of the sktıll of an agnathic calf)
Şekil: 7. Ba5ında agnaıhic ile ilgili anomali gösteren dana,-ım baş iskelet;.
Vcntral'-den görünüş.
i 03 temporale'iliıı squama'sının postsphenoid'i köprüleyişi, 2 tek for. ovale,
3 for. orbitorottındum, 4 for. optİeum, 5 orbiı ••, 6 choane.
