85
Yaz›flma Adresi: Prof. Dr. Tülay Kansu
Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Nöroloji Anabilim Dal› Ankara, 06100 Tel: 0312 305 18 09 tkansu@hacettepe.edu.tr
Dergiye Ulaflma Tarihi/Received: 04.02.2004 Kesin Kabul Tarihi/Accepted: 05.02.2004
BEY‹N VE GÖRME
Görüntülerin beyinde alg›lanmas› retina gangliyon hücrelerinden bafllayarak oksipital kortekste sonlanan ve neokorteksin yaklafl›k % 52’sini kullanmay› gerektiren yo¤un bir ifllemdir. Buna ra¤men görmenin s›n›rlar› vard›r. Örne¤in ultraviyole ›fl›nlar›n›, çok h›zl› veya çok yavafl bir hareketi, çok küçük mikroorganizmalar›, Uzay’daki birçok cismi gözle görebilmemiz mümkün de¤ildir. Görme alg›s› reseptörlerimizin kapasitesi ölçüsünde ve beyin neye programlanm›flsa ona göre gerçekleflmektedir.
TAR‹HÇE
Beyindeki görme merkezleri hakk›ndaki bilgilerimiz, 1686 da Descartes’in ileri sürdü¤ü gibi retinal reprezentasyonun pineal bölgede oldu¤u kavram›ndan bu yana önemli geliflmeler göstermifltir. Oksipital korteksin çizgili yap›s›, 1792’de bir t›p
ÖZET
Arka görme yollar› ile ilgili bilgilerimiz son 30 y›lda önemli geliflmeler göstermifltir.
Görüntüleme teknikleri ve paralel görme yollar› ile ilgili çal›flmalar›n getirdi¤i yeni bilgiler ufkumuzu geniflletmifltir. Bu derlemede, arka görme yollar› ve yüksek kortikal fonksiyon bozukluklar›, tarihsel geliflimi içinde gözden geçirilmifl, ayr›ca körgörü, kalan görme va yapay görme gibi yeni kavramlar tart›fl›lm›flt›r.
ABSTRACT
In the last 30 years our understanding of the posterior visual pathways has evolved considerably. Imaging techniques and the development of our knowledge of parallel distributed processing provided many new insights. In this review, the advances in our knowledge of the posterior visual pathways and higher cortical disturbances are given in a historical perspective and the concepts of blindsight, residual vision and artificial vision are discussed.
Beyin ve Görme
Tülay Kansu
Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Nöroloji Anabilim Dal›, Nöro-Oftalmoloji Ünitesi, ANKARA Editoryal Kurul‘dan /
From the Editorial BoardTürk Nöroloji Dergisi 2004; Cilt:10 Say›:2 Sayfa:85-91
Anahtar Kelimeler:beyin, vizyon (görme), santral görme bozukluklar›, körgörü, yapay görme, aleksi, disleksi
Keywords:brain, vision, central visual disorders, blindsight, artificial vision, alexia, dyslexia
86
Görme alan› defektleri
Afferent görme yollar› etkilendi¤inde, lezyonun lokalizasyo- nuna göre de¤iflik görme belirtileri ortaya ç›kabilir. Bunlardan klinikte en kolay de¤erlendirebildiklerimiz kiyazma arkas›nda- ki görme yollar›n›n etkilenmelerinde ortaya ç›kan kontra- lateral homonim görme alan› defektleridir(13). Görme keskin- li¤i lezyon bilateral olmad›kça etkilenmez. Kiyazma gerisin- deki lezyonlarda yerine göre hemianopsiler farkl› özellikler gösterirler. Görme alan defektleri genellikle kal›c› defektlerdir.
Hastalar›n rehabilitasyonu için prizmal› gözlükler ve vizüel ekzersizler önerilmektedir(14,15).
Optik traktus lezyonlar›
Optik traktus lezyonlar›n›n karakteristik bulgusu asimetrik homonim defektlerdir. Uzun süreli lezyonlarda retrograd dejenerasyon nedeniyle papyon-bant fleklinde bir optik atrofi görülebilir(16). Kontralateral pupillan›n daha büyük oldu¤u durumlar Behr taraf›ndan kendi ad›yla tan›mlanm›flsa da, bugün bunun ipsilateral Horner sendromu oldu¤u düflünülmektedir. Wernicke'nin tan›mlad›¤› ve ad›yla an›lan hemianopik pupilla da ise teknik olarak uygulanmas› güç olmakla birlikte ›fl›k hemianopik taraftan verildi¤inde daha az, hemianopik olmayan taraftan verildi¤inde ise daha kuvvetli bir konstriksiyon söz konusudur (pupiller hemi- akinezi)(17). E¤er lezyon optik sinire uzanm›yorsa ipsilateral afferent pupilla defekti beklenmez.
Lateral Genikülat Cisim (LGC) lezyonlar›
LGC lezyonlar› tüm hemianopik defektlerin % 1’ini oluflturur.
Karakteristik alan defekti kontralateral homonim anahtar deli¤i fleklinde defektlerdir(18). Hubel ve Wiesel’in çal›flmalar›
sonunda LGC’nin pasif bir ara durak olmaktan öte görme mekanizmas›ndaki aktif, dinamik, düzenleyici rolü de daha iyi anlafl›lmaya bafllam›flt›r(5). Paralel yollarla iletilen farkl›
görsel uyar›lar LGC’nin farkl› tabakalar›nda ve farkl› hücre gruplar›nda de¤erlendirildikten sonra kortekse iletilmektedir.
Bu bölge lezyonlar› daha çok vasküler kaynakl›d›r ve lateral koroideal arter taraf›ndan beslenmektedir.
Temporal lob lezyonlar›
Temporal lob lezyonlar›n›n karakteristik alan bulgusu kontralateral superior homonim kadranopsidir (pie in the sky)(19). Makropsi, mikropsi ve nadiren flekilli vizüel hallusinasyonlar olabilir.
talebesi olan Gennari taraf›ndan tan›mlanm›flt›r. 1893’te Henschen, 1905’te Inouye savaflta ölenlerin otopsilerinden elde ettikleri bilgilerle oksipital lopta retinotopik haritan›n çizilmesine öncü olmufllar, 1915’te Holmes, ‹kinci Dünya Savafl› s›ras›nda bu haritay› gelifltirerek dünyaya aktarmay›
baflarabildi¤i için de bu bilgiler daha çok onun ad›yla an›l›r olmufltur(1). 1990’l› y›llarda MR görüntülerinden de yarar- lanarak yapt›¤› anatomik çal›flmalarda Horton, santral görmenin striat kortekste Holmes’un haritas›ndan daha genifl bir alanda yer ald›¤›n› göstermifltir(2). 1918’de Brodman, oksipital lopta görme ile ilgili alanlar› 17, 18, ve 19 olarak numaraland›rm›flt›r. 17. alan (primer vizüel korteks, striat veya kalkarin korteks, yeni ad›yla alan V1) hareket, renk, flekil ve ›fl›k uyar›lar›n› alarak ekstra striat korteksteki (Broadman'›n 18 ve 19. alanlar›) vizüel assosiasyon alanlar›na gönderme iflleminde bir istasyon rolü oynamaktad›r. Bugün ekstra striat korteksde vizüel ifllemlerle ilgili V2, V3, V3A, V4 ve V5 (MT) olarak adland›r›lan bölgeler dahil, fonksiyonel olarak farkl› 32 ayr› görme alan›n›n varl›¤› bilinmektedir(3,4). Hubel ve Wiesel, lateral genikülat cisim (LGC) ile oksipital korteksin hücre yap›s› ile ilgili çal›flmalar› ve vizüel deprivas- yonun yol açt›¤› ambliyopinin olufl mekanizmalar›na yapt›klar›
katk›larla 1981’de Nobel ödülünü alm›fllard›r(5). 2000 li y›llarda PET ve fonksiyonel MR’la yap›lan çal›flmalar afferent görme yollar› ve kortikal görme alanlar› konusunda daha ayr›nt›l›
bilgiler sa¤lam›flt›r(6).
Paralel yollar
Farkl› görsel uyar›lar›n paralel yollar taraf›ndan tafl›nd›¤›
kavram› son 20 y›lda ilgi çekmeye bafllam›flt›r(7,8). Yavafl ileten P sistemi, küçük retina gangliyon hücrelerinden bafllamakta, küçük liflerle tafl›narak LGC'in parvosellüler tabakas›nda sinaps yapmaktad›r. Optik radyasyonla devam eden P sistemi V1 4cß hücre grubunda ikinci sinaps›n›
yaparak ventromedial yoldan temporal kortekste (V4) sonlanmaktad›r. Bu yolun daha çok renk ve büyüklük ayr›m›, ince spasyal rezolüsyon ve stereopsi ile ilgili oldu¤u gösterilmifltir. Büyük lifli, h›zl› ileten M sistemi ise LGC'in magnosellüler tabakas›nda sinaps yaparak optik radyasyon arac›l›¤›yla oksipital korteksin 4cß tabakas›na oradan da temporal lobun MT (V5) alan›na gitmektedir. Hareketin ve yüksek frekansl› ›fl›k çakmalar›n›n (flicker) alg›lanmas› bu yolla yap›lmaktad›r. Baz› hastal›klarda selektif olarak bu yollardan birisi daha fazla etkilenmektedir. Örne¤in Alzheimer Hastal›¤›’nda, glokomda ve dislekside M yolunun etkilendi¤i gösterilmifltir(9-11). Subkortikal seviyede beyin sap›
nukleuslar›na da projekte olan baflka paralel yollar›n da varl›¤›n› da ileri süren çal›flmalar vard›r(12).
87 Parietal lob lezyonlar›
Parietal lob lezyonlar›nda vizüel belirtiler alt kadranlarda daha dens homonim hemianopsi, metamorfopsi,
vizüel ald›rmazl›k(neglect)
ve söndürme(extinction)
fleklindeolabilir. ''Extinction'' fenomeninde, alan defekti olmad›¤›
halde simultane çift stimulus verildi¤inde lezyonun karfl›
taraf›ndaki görsel uyar› alg›lanamaz. Vizüel ald›rmazl›k ise hastan›n bir yar› görme alan›ndaki görüntülere ilgisiz kalmas›d›r. Hastada hemianopsi yoktur. ‹nferior parietal lob lezyonlar›nda tan›mlanan bu belirtinin medial temporal lob lezyonlar›nda da görülebilece¤i bildirilmifltir(20). Anguler girus lezyonlar›nda hastada okuma ve yazma güçlü¤ü olabilir
(alexia with agraphia)
. Parietal lob lezyonlar›nda optokinetik nistagmus asimetrisi (uyar› lezyon taraf›na do¤ru verildi¤inde karfl› tarafa do¤ru olmas› gereken nistagmus daha yavaflt›r) vekonjuge bak›fl spastisitesi
(Bell fenomeni muayenesi s›ras›nda gözler lezyonun karfl›
taraf›na do¤ru sapmas›) gibi okülomotor bozukluklar da görülebilir. Duyu korteksi parietal lobda yer ald›¤›ndan astereognosi, hemihipoestezi, apraksi, spasyal dizorientasyon ve hastal›¤›n inkar›
(anasognosia)
gibi belirtiler birlikte olabilir. Bilateral parieto-oksipital lezyonlarda tan›mlanm›fl olanBalintsendromu
’nun özellikleri isesimultanagnozi
(bir bütünü alg›layamama), optik ataksi ve vizüel fiksasyon paralizisidir(21).
Oksipital lob lezyonlar›
Oksipital lob lezyonlar›n›n en belirgin özelli¤i simetrik, kontralateral homonim hemianopsilerdir ve ço¤unda santral (maküler) görme korunmufltur. Bu özelli¤in fiksasyon artefakt› veya bilateral kortikal reprezentasyon nedeniyle olabilece¤i görüflleri var olmakla birlikte, en kabul gören teori vasküler t›kay›c› lezyonlarda makülay› temsil eden bölgenin ayn› zamanda orta serebral arter taraf›ndan da
beslenmesi nedeniyle korunmufl olabilece¤idir(22). Kalkarin korteksin ön k›sm›n› ilgilendiren lezyonlarda temporal kresent fleklinde bir alan korunmufltur(23). Tek tarafl› t›kanma- larda görme kayb› sa¤lam hemisferin nöronal sempatik reaksiyonu (serebral diaflizis) nedeniyle bafllang›çta bilateral olabilir(24). Oksipital kutbu ilgilendiren nadir lezyonlarda ise homonim santral defektler görülebilir. Korpus kallosumun splenium'unu da içine alan sol taraf lezyonlarda kontralateral hemianopsi ile birlikte hasta okuma yetene¤ini kaybeder fakat yazmas› korunmufltur
(agrafisiz aleksi)
(25). Bilateral lezyonlarda kortikal körlük olur ve körlü¤ün inkar› da varsaAnton sendromu
olarak bilinir. Kortikal körlük, anjiyo- grafi sonras› serebral vazospazm, bilateral serebral infarkt veya sistemik hipotansiyon sonucu geliflebilir. Arteriyovenöz malformasyon (AVM ) gibi irritatif lezyonlarda ›fl›k çakmalar›fleklinde hallüsinasyonlar olabilir ve migrendeki sintilasyonlu skotomlarla kar›flabilir.
Yüksek kortikal fonksiyon bozukluklar› (Tablo 1)
Vizüel agnozi
Vizüel agnozi hastan›n gördü¤ünü tan›yamamas›d›r. Örn.
görerek tan›yamad›¤› bir anahtar› sallayarak ses ç›kard›¤›n›z takdirde adland›rabilir. Vizüel agnozi genellikle tek veya iki tarafl› homonim hemianopsi ile birliktedir, oksipital veya parieto-oksipital lezyonlarda görülür(26). Baz› özel durumlarda hasta daha önceden bildi¤i yüzleri, hatta aynada kendi yüzünü tan›yamaz. Oliver Sacks’›n, ‘’fiapkas›n› Kar›s› Sanan Adam’’ (The man who took his wife as his hat) adl› ünlü kitab›na da konu olan ve prosopagnozi olarak adland›r›lan bu durum bilateral inferior oksipito-temporal bölge lezyonlar›nda görülür ve genellikle vizüel agnozi, akromatopsi ve sol görme alan› defektleri ile birliktedir(27). Capgras sendromunda hasta çok yak›ndan tan›d›¤› kiflilerin farkl›
Tablo 1. Yüksek kortikal görme bozukluklar›
Görme bozuklu€u Klinik özellikler Ek bulgular Lokalizasyon
Agrafisiz aleksi Yazabilir, okuyamaz Sa¤ homonim hemianopsi Sol oksipital lob + korpus kallosum
Agrafi + aleksi Yazamaz, okuyamaz - Sol parietal lob anguler girus
Hemiakromatopsi Yar› alanda renk görememe Ipsilateral homonim üst kadranopsi Kontralateral O-T lob fusiform ve lingual girus (V4)
Vizüel agnozi Cisimleri görsel olarak tan›yamaz Agrafisiz aleksi, prosopagnozi Bilateral O-T lob inferior longitidunal fasikülüsler
Anton sendromu Göremez, görmedi¤ini inkar eder Bilateral görme kayb› Bilateral oksipital
Prosopagnozi Yüzleri tan›yamaz Agrafisiz aleksi Bilateral O-T lop midfusiform
Vizüel agnozi giruslar
Akinetopsi Hareketi alg›layamaz - Bilateral lateral O-T lob (V5)
Vizüel ald›rmazl›k (neglect) Soldaki cisimleri ihmal Solda duyu ve güç kayb› Sa¤ inferior parietal lobul Simultanagnozi Bir bütünü alg›lamada bozukluk Bilateral inferior altitidunal alan defekti Bilateral P-O lob
Balint sendromu Simultanagnozi Oküler apraksi, optik ataksi Bilateral P-O lob
O: oksipital, T: temporal, P: parietal
88
maymun çal›flmalar›, vizüel korteksten ayr› olarak lunat sulkus'ta renkleri kaydeden ayr› bir bölge oldu¤unu ortaya koymufltur(36).
Palinopsi
Palinopsi veya vizüel perseverasyon hastan›n obje görüntü- den kaybolduktan sonra da onu görmeye devam etmesidir.
Hasta taraf›ndan çift ya da ço¤ul görme olarak tan›mlana- bilir(37). Genellikle sa¤ taraf lezyonlarda ve di¤er parietal veya oksipital lob belirtileri ile birlikte olur. Infarkt, AVM, tümör gibi strüktürel lezyonlar d›fl›nda migren, ilaçlar ve iktal bir fenomen sonucu da görülebilir.
Serebral diplopi (Poliopi)
Poliopide hastan›n objeleri ço¤ul görmesi söz konusudur.
Sa¤ oksipital lob lezyonlar›nda gözlenmifl olmakla birlikte poliopinin kesin lokalizasyonu ve mekanizmas› bilinme- mektedir(38).
Vizüel hallüsinasyonlar
Vizüel hallüsinasyon hastan›n olmayan bir görüntüyü varm›fl gibi alg›lamas›d›r. Bunlar flekilsiz ›fl›klar, çizgiler, ›fl›k çakmalar›
fleklinde veya insanlar, hayvanlar, rakamlar veya manzaralar gibi daha kompleks görüntüler olabilir. fiekilsiz hallüsinasyon- lar lokal göz veya optik sinir hastal›¤›ndan olabilir. Monoküler
›fl›k çakmalar› retinal y›rt›k veya dekolmanda, vertikal ›fl›k çakmalar› vitröz traksiyonda görülür. Akut optik nöropatide göz hareketi veya gürültü ile ortaya ç›kan ›fl›k görüntüleri (fosfen) tan›mlanm›flt›r. Migrende aura döneminde tan›mla- nan vizüel hallusinasyonlar k›r›k, ›fl›kl› çizgiler veya bir kale surlar› görünümünde olabilir. 15-20 dakika içinde merkezden perifere do¤ru ilerler ve hemianopik bir karakter kazan›r.
Bu dönemi genellikle bafla¤r›s› izler. Vizüel hallüsinasyonlar›n en s›k nedeni ilaçlard›r. Sistemik pek çok ilaç d›fl›nda atropin gibi baz› göz damlalar› da hallüsinasyona neden olabilir.
Alkol ve ilaç al›flkanl›¤› olanlarda kesilme dönemlerinde hofl olmayan, hatta korkutucu hallüsinasyonlar ortaya ç›kabilir.
Di¤er vizüel hallüsinasyonlar fokal beyin anomalilerinin yol açt›¤› irritatif epileptik deflarjlar (iktal hallüsinasyonlar) veya beynin normal vizüel inputunda azalma (release hallüsinasyonlar) sonucu oluflabilirler(39). Bu tür hallüsinasyon- lar daha çok sa¤ hemisfer lezyonlar›nda görülmektedir.
‹ktal hallüsinasyonlar temporal lob lezyonlar›nda flekilli, oksipital lob lezyonlar›nda flekilsizdirler ve antikonvulzif tedaviden yararlan›rlar. ''Release'' hallüsinasyonlar›n birisi oldu¤unu düflünür. Ayn› kiflilerle telefonla konufltu¤un-
da böyle bir sorunu olmayan bu hastalarda, temporal lopta yüz tan›ma bölgesi ile limbik sistem aras›nda bir bozukluk oldu¤u düflünülmektedir(28). Simultanognozi'de hastan›n ayn› anda bir bütünü alg›layamamas› söz konusudur. Örn.
bir fil resmi gösterildi¤i zaman kulak, hortum, göz gibi k›s›mlar› adland›rabilir, fakat fil oldu¤unu söyleyemez.
Aleksi
Aleksi hastan›n okuma yetene¤ini kaybetmesidir. Tek tek harfleri tan›d›¤› halde kelime ya da cümleyi okuyamaz.
Alekside, sol anguler girus veya görme korteksinden sol anguler girusa iletilen uyar›larda bir ba¤lant› kopuklu¤u söz konusudur. Sol anguler girus lezyonlar›nda
aleksiilebirlikte agrafideolur.
Hasta okuyamaz ve yazamaz. Korpus kallo- sumun spleniumunu da içine alan sol oksipital lob lezyonla- r›nda ise aleksi ve kontralateral hemianopsi vard›r, fakat agrafi yoktur. Hasta yazabilir fakat okuyamaz(25).Agrafisiz aleksi
daha çok posterior serebral arter t›kanmalar›nda görülmekle birlikte, hemoraji, AVM, herpes ensefaliti ve multipl skleroz vakalar›nda da bildirilmifltir(29-31).Disleksi
Serebral lezyonlarda görme bozuklu¤u, dikkat da¤›n›kl›¤›
veya göz hareket bozukluklar›na ba¤l› olarak ortaya ç›kan okuma bozukluklar› periferik disleksiler olarak adland›r›l›rlar.
Bu grupta hemianopik disleksi, dikkat eksikli¤i ve ald›rmazl›k disleksileri vard›r.
Santral disleksi
ad› verilen di¤er bir grup okuma zorlu¤u ise afazilerle kar›flabilir, bu nedenleafazik aleksi
olarak ta bilinirler. Bu hastalarda santral okuma ifllevi bozuktur, hemianopsi veya dikkat eksikli¤i gibi nedenlere ba¤l› de¤ildir. Yüzey, fonolojik ve derin disleksi olaral 3 ayr› tipi tan›mlanm›flt›r. Bu tür disleksilerin ayr›m› için ayr›nt›l› testler gerekebilir(32,33).Diskromatopsi
Kazan›lm›fl renk körlü¤ü genellikle retina ve optik sinir lezyonlar›na ba¤l› olmakla birlikte serebral lezyonlar nadiren hemianopik veya global diskromatopsi yapabilirler(34,35). Çevrenin görüntüsü siyah-beyaz bir televizyon görüntüsü gibidir. Baz› hastalar renkleri do¤ru adland›rabilirler fakat psödoizokromatik kartlarda renkleri ay›rdetmede güçlükleri vard›r. Genellikle superior kadranopsi ve prosopagnosi ile birlikte olmas› bilateral inferior oksipital lob lezyonlar›n›n bir belirtisi oldu¤u görüflünü desteklemektedir. Zeki'nin
89
lokalizasyon de¤eri irritatif fenomenler kadar de¤ildir.
Maküla dejenerasyonu, ortamdaki ›fl›¤›n azalmas› gibi görmeyi bozan etkenler bu tür hallüsinasyonlar› kolaylaflt›r›r- lar. Bilateral görme kayb› olan yafll› bireylerde sensori deprivasyonun ortaya ç›kard›¤›, birkaç dakika süren, bazen çok flekilli insan, yer veya eflya hallüsinasyonlar› olabilir.
Stereotipik de¤illerdir.
(Charles Bonnet sendromu)
(40).Mezensefalon lezyonlar›nda tan›mlanan
pedinküler hallusinasyonlar
hastay› korkutan çok canl› ve flekilli hallüsinasyonlard›r ve genellikle bak›fl parezisi ile birliktedir.Vizüeldistorsiyonlar
görüntülerin hastaya flekil de¤ifltirmifl olarak görünmeleridir. Mikropsi, makropsi ve metamorfopsi fleklinde olabilirler. Bu grupta yer alabilecek ilginç bir durumbafl afla€› (upside down reversal of vision) görme
de 5 saniye ile 12 saat sürebilen, görüntülerin tamamen bafl afla¤› dönmesi söz konusudur. Wallenberg sendromu, vertebrobaziller iskemi, vertebral arter diseksiyonu, 3.
ventrikülostomi sonras› ve beyin sap› lezyonlar› olan bir multipl skleroz hastas›nda bildirilmifltir(41,42). Net bir aç›klamas›
olmamakla birlikte, kortekste vizüel orientasyonun oluflmas›
s›ras›nda vestibuler bilgi aktar›m›nda bir bozuklu¤un bu ilginç tabloya yol açt›¤› düflünülmektedir.
Vestibuler, taktil ve vizüel informasyonun integras- yonunda bir bozukluk oldu¤u zaman
vücutd›fl›deneyim
(out of body experience - kiflinin kendini ve dünyay› d›flardan izlemesi) ve
otoskopik fenomen
(kendi kopyas›n›karfl›s›nda görmesi) gibi ilginç durumlar olmaktad›r ve bunlar temporo-parietal kavflak lezyonlar›na ba¤l› paroksismal serebral disfonksiyona ve iktal fenomenlere ba¤lanm›flt›r.(43)
Vizüel allestezi
de ise sa¤lam taraftaki nesneleri defektif tarafta görme söz konusudur.Akinetopsi
Akinetopsi hareketin alg›lanmas›ndaki güçlüktür. Di¤er görme fonksiyonlar› normal oldu¤u halde, hasta, bir araban›n hareketini, ya da bir çay›n dökülüflünü göremeyebilir. Bu tür flikayeti olan bir hastada PET çal›flmas›nda bilateral, lateral oksipito-temporal lezyonun varl›¤› gösterilmifltir(44). Bunun tam tersi Riddoch fenomenidir. Hasta hemianopik alan bölgesinde duran cisimleri göremedi¤i halde hareket etti¤i zaman alg›layabilir. Bu da muhtemelen subkortikal alanlar›n ve paralel yollar›n normal olmas› nedeniyle olmaktad›r.
Körgörü (blindsight) ve kalan görme (residual vision)
Primer vizüel korteks (V1) lezyonlar›nda, kortikal körlük
veya dens hemianopsi olan hastalarda cisimleri göremedi¤i halde, bilinçsiz olarak ›fl›k de¤iflimlerini veya hareket eden görüntüleri lokalize edebilme yetisi, körgörü (blindsight) olarak adland›r›lm›flt›r ve konu vizüel nörobilimle u¤raflanlar için giderek artan bir ilgi oda¤› olmufltur(45-47). Bu kavram, oksipital kortekste korunmufl bölgeler nedeniyle (örn.
temporal kresent) hastada var olan ve
kalan görme
(residual vision) olarak adland›r›lan durumdan farkl›d›r(48).
Görmek için beynin ne kadar› gerekli?
Buraya kadar anlat›lanlarla çeliflkili görünmekle birlikte asimetrik konjenital hidrosefali nedeniyle sol oksipital lobun neredeyse tamam› olmayan bir hastam›zda, görme fonksiyonlar›n›n sa¤lam kalmas›, bu soruyu ortaya atmam›za neden olmufltur(49). Küçük yaflta görme yollar›n› ilgilendiren lezyonlar› olan hastalarda, lezyonun geniflli¤ine ra¤men görme fonksiyonlar›n›n normal geliflebildi¤i görülmektedir ve bu korunma transkallosal ba¤lant›lar ve plastisitenin varl›¤› ile aç›klanmaktad›r.
Yapay görme (artificial vision) mümkün mü?
Son 30 y›l, görme duyusunu yitiren insanlar›n sinir sisteminde görme yollar›n›n de¤iflik bölgelerine (kortikal, optik sinir, epiretinal, subretinal) uygulanacak ve nöronal elektrik stimulasyonu esas alan çeflitli protezler üzerinde çal›fl›lmak- tad›r. Kortekste bozulmam›fl bir görme alan› varsa ve hasta do¤ufltan kör de¤ilse, yani bir görsel haf›zas› varsa, körlü¤ün baz› çeflitlerine karfl› protezler gelifltirme çabas› ümit verici görülmektedir. ‹lk kez 1974 y›l›nda iki hastan›n görme korteksine yerlefltirilen elektrodlarla hastalar›n birkaç fosfen (kapal› gözle alg›lanabilen ›fl›k hayali) alg›layabildi¤i gösterilmifltir. Ancak zaman içerisinde bu impulslar etkilerini kaybetmifllerdir. Günümüzde yaln›zca W. Dobelle bu yöntem üzerinde çal›flmalar›n› hala sürdürmektedir(50). fiimdiye kadar toplam 8 hastaya uygulanan bu yöntemin bildirilen son uygulamas›, 2000 y›l›nda, delici göz yaralanmas› nedeniyle tam görme kayb› olan 39 yafl›nda gönüllü bir hastada denenmifltir. Hastan›n görme korteksine elektrodlar yerlefltirilmifl, elektrodlar kemerde tafl›nan ve gözlü¤e entegre edilmifl minyatür bir kameraya ba¤l› bilgisayara kablolar arac›l›¤›yla ba¤lanm›flt›r. Sonunda hastan›n yolunun üzerindeki engelleri seçebildi¤i ve otoparkta arabay› manevra edebildi¤i belirlenmifltir(51). Bu yöntem ümit vermekle birlikte, hastada epileptik nöbetler oluflmas›, elektrodlar etraf›nda fibröz doku geliflmesi ve intraserebral kanama gibi komplikasyonlar nedeniyle konu henüz di¤er araflt›rmac›lar›n
90
11. Galaburda AM. Neuroanatomic basis of developmental dyslexia.
Neurol Clin 1993;11:161-73.
12. Sadun A, Dao J. The anterior visual pathways. Annual rewiev of Neuro-ophthalmology. Part two. J Neuro-ophthalmol 1994;14:234- 249.
13. Trobe JD, Lorber ML, Schlesinger NS. Isolated homonym hemianopsias: A review of 104 cases. Arch Ophthalmol 1973;
89:377.
14. Rossi PW, Kheyfets S, Reding MJ.Fresnel prisms improve visual perception in stroke patients with homonymous hemianopia or unilateral visual neglect. Neurology. 1990; 40:1597-9 15. Huber A. Rehabilitation of homonymous hemianopsia. Klin Monatsbl
Augenheilkd. 2000 ;216:90-5.
16. Lessell S, Lessell IM, Glaser JS. Topical daignosis:Retrochiasmal visual pathways and higher cortical function. In Neuro-Ophthalmology.
Joel Glaser (ed) J.B.Lippincott Co.1990; s:213-238.
17. Loewenfeld I. Pupils in optic tract lesions. J Clin Neuro-ophthalmol 1983; 3:221.
18. Hoyt WF. Geniculate hemianopias. Proc Austral Assoc Neurol 1975;12:7-20.
19. Falconer MA. Wilson JL: Visual field changes following anterior temporal lobectomy. Brain 1958; 81:1-14.
20. Mort DJ, Malhotra P, Mannan SK, Rorden C, Pambakian A, Kennard C, Husain M. The anatomy of visual neglect. Brain 2003 ;126:1986- 97.
21. Kennard C. Central visual disorders. European Neuro-ophthalmological Society. Advanced course in Neuro-ophthalmology. Antwerp,1995.
p:60-68.
22. Hoyt WF, Newton TH. Angiographic changes with occlusion of arteries that supply the visual cortex. NZ Med J 1970;72:310-6 23. Benton S, Levy I, Swash M. Vision in the temporal crescent in
occipital infarction. Brain 1980;103:83-88.
24. Meyer JS, Shinohara Y, Kanda T et al.Diaschisis resulting from acute unilateral cerebral infarction. Arch Neurol 1970;23:241-8.
25. Damasio AR, Damasio H.The anatomical basis of pure alexia.
Neurology 1983; 33:1573-83.
26. Riddoch MJ, Humphreys GW. Visual agnosia Neurol Clin.
2003;21:501-20.
27. Damasio AR, Damasio H,Van Hoesen GW.Prosopagnosia: Anatomic basis and behavioral mechanisms. Neurology 1982;32:331-35 28. Hirstein W, Ramachandran VS.Capgras syndrome: a novel probe
for understanding the neural representation of the identity and familiarity of persons. Proc R Soc Lond B Biol Sci. 1997 Mar 22;264(1380):437-44.
29. Özeren A, Araç R, Akyürekli Ö, Kansu T, Berrak Y: Pür aleksi (Agrafisiz aleksi) Hacettepe T›p Dergisi 21:121-127,1988.
30. Erdem S, Kansu T: Alexia without either agraphia or hemianopia in temporal lobe lesion due to herpes simplex encephalitis. J Neuro- ophthalmol 1995;15:102-104.
31. Do¤ulu CF, Kansu T, Karabudak R: Alexia without agraphia in multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996;61:528 32. NR Miller, NJ Newman ( eds). Central Disorders of visual Function.
In The Essentials. Walsh &Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology. 5 th ed. Williams & Wilkins. 1999, s:385-387.
33. Coslett HB: Acquired dyslexia. Semin Neurol. 2000;20(4):419-26.
34. Meadows JC. Disturbed perception of colors associated with localized
ilgi alan›na girememifltir.
Görsel bilginin kortekste de¤il de, retina düzeyinde uygulanacak çipler sayesinde kortekse iletilmesini sa¤layacak sistemler üzerinde yap›lan çal›flmalar daha fazla ilgi çekmifltir.
Bu yöntemle amaç, gangliyon hücrelerini uyararak retina nöronlar›n› ifllevsiz k›lan, retinitis pigmentoza ve maküla dejenerasyonu gibi patolojilerde görmeyi sa¤lamakt›r. 1988 de Humayun’un kör bir insan›n retina ard›ndaki gangliyon hücrelerinin elektrik ak›m›yla uyar›lmas› halinde, ›fl›¤›
görebildi¤ini ortaya koymas›yla bu konuda büyük bir ilerleme kaydedilmifltir(52). Bu yöntemle, epiretinal veya subretinal bölgeye implante edilen ve göze giren ›fl›k enerjisi ile çal›flan silikon mikroçipler, özel gözlüklere tak›l› video kamera ile kaydedilen görüntüyü hastan›n kula¤›n›n arkas›na tak›l›
telsiz al›c› vas›tas›yla almakta ve elektrodlar arac›l›¤›yla optik sinire ve beyne göndermektedir. Bu araflt›rmac›lara göre, kör hastalara 10x10 piksellik, yani bir kitab›n harflerinin boyutlar› kadar imgeleri görme olana¤›n›n sunulmas›
mümkündür ve halen bu yöntem üzerinde çal›flan ve say›lar› giderek artan gruplar vard›r . Yak›n bir gelecekte Yeflilçam senaryolar›n› gerçek k›lacak geliflmeler belki de bunlar sayesinde mümkün olabilecektir.
KAYNAKLAR
1. Rizzo M, Barton JJS. Central disorders of visual function. In Walsh and Hoyt’s Clinical Neuro-ophthalmology. Eds: NR Miller, NJ Newman, Williams and Wilkins, Baltimore,MD. 5th ed. 1998,Vol 1, p:388.
2. Horton JC, Hoyt WF. The representation of the visual field in human striate cortex. A revision of the classic Holmes map.Arch Ophthalmol.
1991 Jun;109(6):816-24.
3. Wall M. Optic radiations and occipital cortex. In Walsh and Hoyt’s Clinical Neuro-ophthalmology. Eds: NR Miller, NJ Newman, Williams and Wilkins, Baltimore,MD. 5th ed. 1998,Vol 1, p:121-148.
4. Wall M. The retrogeniculate sensory visual system and higher cortical function. J Neuro-ophthalmol 1995;13:48-53.
5. Hubel DH, Wiesel TN, Stryker MP. Anatomical demonstration of orientation columns in macaque monkeys. 1978; J Comp Neurol 177:361-380.
6. Miki A, Haselgrove JC, Liu GT. Functional magnetic resonance imaging and its clinical utility in patients with visual disturbances.
Surv Ophthalmol. 2002; 47: 562-79. Review.
7. Sadun AA. Vision: a multimodal sense. Bull Clin Neurosci.
1985; 50:61-8.
8. Stone J,Dreher B, Leventhal A. Hierarchical and parallel mechanisms in the organization of visual cortex. Brain Res. 1979; 180: 345-94 9. Sadun AA, Bassi C. Optic nerve damage in Alzheimer's disease.
Ophthalmology 1990;94:9-17.
10. Quigley HA,Dunkelberger GR, Green WR. Chronic human glaucoma causing selectively great loss of large optic nerve fibers.Ophthalmology 1988;95:357-63.
91
cerebral lesions.Brain 1974;97:615-21.
35. Damasio A,Yamada T,Damasio H et al. Central achromatopsia.
Neurology 1980; 30:1064.
36. Zeki S. A century of cerebral achromatopsia. Brain 1990;113:1721- 32.
37. Michel E, Troost BT. Palinopsia: Cerebral localization and computed tomography. Neurology 1980; 30: 887-91
38. Meadows JC. Observations of a case of monocular diplopia of cerebral origin. J Neurol Sci 1973;18:249-51
39. Cogan DG.Visual hallucinations as a release phenomena. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1973;188: 139-145
40. Rosenbaum F, Harati Y, Rolak L et al. Visual hallucinations in sane people: Charles Bonnet syndrome. J Am Geriatr Soc 1987; 35:66- 71.
41. Pamir MN, Ozer AF, Siva A, Ozek MM, Kansu : Upside-down reversal of vision after third ventriculostomy. J Neuro-ophthalmol 1990;
10:271-2.
42. Dogulu CF, Kansu T. Upside-down reversal of vision in multiple sclerosis. J Neurol 1997; 244: 461.
43. Blanke O, Landis T, Spinelli L, Seeck M.Out-of-body experience and autoscopy of neurological origin. Brain. 2004 ;127:243-58.
44. Zeki S. Cerebral akinetopsia (cerebral visual motion blindness) Brain 1991; 114:811-824.
45. Hamm AO, Weike AI, Schupp HT, Treig T, Dressel A, Kessler C.
Affective blindsight: intact fear conditioning to a visual cue in a cortically blind patient. Brain. 2003 ;126:267-75
46. Sahraie A, Trevethan CT, Weiskrantz L, et al. Spatial channels of visual processing in cortical blindness. Eur J Neurosci. 2003 Sep;18(5):1189-96.
47. Zeman A. Theories of visual awareness. Prog Brain Res.
2004;144:321-9.
48. Wessinger CM, Fendrich R, Gazzaniga MS. Variability of residual vision in hemianopic subjects. Restor Neurol Neurosci. 1999; 15:
243-253.
49. Kansu T, Dogulu Ç, Erbengi A: How much brain is necessary for vision? Europ J Neurol 2001; 8:371-2
50. Dobelle WH, Mladejovsky MG. Phosphenes produced by electrical stimulation of human occipital cortex, and their application to the development of a prostheses for the blind. J Physiol 1974;243:553- 576.
51. Dobelle WH. Artificial vision for the blind by connecting a television camera to the visual cortex. ASAIO J 2000; 46:3-9.
52. Lakhanpal RR, Yanai D, Weiland JD, Fujii GY, Caffey S,Greenberg RJ, Juan E, Humayun MS. Advances in the development of visual prostheses. Current Opinion in Ophthalmology 2003; 14:122-127.
