Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii//AAddddrreessss ffoorr CCoorrrreessppoonnddeennccee:: Dr. Erkan Alpsoy, Akdeniz Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji ve Veneroloji Anabilim Dal›, 07070, Antalya, Türkiye Tel.: +90 242 249 67 06 Faks: +90 242 227 49 10 E-posta: ealpsoy@akdeniz.edu.tr
Behçet Hastal›¤›
Behcet’s Disease
Erkan Alpsoy
Akdeniz Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji ve Veneroloji Anabilim Dal›, Antalya, Türkiye
Editöryal
Editorial
21
Behçet hastal›¤› (BH) ataklarla birlikte uzun süreli bir seyir gösteren ve çok say›da organ› tutabilen sistemik bir hastal›kt›r1. Temel patolojisi vaskülit olan hastal›k
deri ve mukoza belirtilerine ek olarak göz, eklem, kan damarlar›, gastrointestinal, kardiyak ve nörolojik sis-tem tutulumlar› gösterebilmektedir. BH tarihi “‹pek Yolu” üzerindeki ülkelerde daha s›k olmakla birlikte hemen hemen tüm dünyada görülmektedir. Hastal›¤›n prevelans›n›n en yüksek olarak bildirildi¤i ülke ise Tür-kiye’dir2. Her iki cinsiyeti yaklafl›k eflit oranda tutan
hastal›k, en s›k 20-40 yafllar›nda ortaya ç›kar. Erkek cin-siyet ve hastal›¤›n erken yaflta ortaya ç›kmas› kötü prognoz nedenleri olarak kabul edilir3,4. Hastal›k gerek
deri ve mukoza gerekse di¤er organ tutulumlar› ile önemli bir morbidite nedenidir. Di¤er yandan ölüm h›-z›n› da artt›rmaktad›r. Ölüm genellikle pulmoner arter anevrizmas› gibi büyük damarlar›n tutulumuna, gas-trointestinal sistem tutulumuna ve nörolojik tutuluma ba¤l› olarak geliflmektedir5. Hastal›¤›n etyolojisi tam
olarak bilinmemektedir. Bugün için üzerinde en çok durulan hipotez; hastal›¤›n, viral, bakteriyel vb. gibi çevresel bir antijenle ve/veya ›s› flok proteinleri gibi otoantijenlerle tetiklenen ve genetik olarak hastal›¤a yatk›nl›k gösteren bireylerde ortaya ç›kan düzensiz bir immün yan›t oldu¤u yönündedir6.
Son y›llarda hastal›kla ilgili bilgilerimizin giderek artma-s› ve yeni ilaçlar›n kullan›lmaya bafllanmaartma-s›yla tedavide önemli ilerlemeler kaydedilmifltir. Bugün hastal›¤›n ço-¤u semptomu tedavi edilebilmektedir. Hastal›k belli oranlarda kontrol edilebilmektedir. Do¤al olarak hasta-l›¤›n morbiditesinde ve mortalitesinde önemli iyileflme-ler sa¤lanm›flt›r. Tedavide etkili seçenekiyileflme-lerin büyük bö-lümü düzensiz immün yan›t sonucu geliflen inflamatu-var yan›t› düzenleyen, bir baflka deyimle immün sistem üzerinden etkinlik gösteren ilaçlard›r. EULAR’›n tedavi önerileri7ve yine basamakland›r›lm›fl tedavi
yaklafl›mla-r›8organ tutulumu/lar› odakl› olup öncelikle kontrollü
çal›flmalar›n ve daha sonra da bu alanda deneyimli ya-zarlar›n katk›lar› do¤rultusunda gelifltirilmifltir.
Çok iyi bilindi¤i üzere Behçet hastal›¤› ilk kez 1937 y›l›n-da bir Türk dermatolo¤u, Dr. Hulusi Behçet taraf›ny›l›n-dan tan›mlanm›flt›r9. Dr. Behçet’den günümüze kadar
ülke-mizde konu hakk›nda çok say›da araflt›rma yap›lm›fl ve Türkiye bu konuda çok iyi birikimi olan ülkelerden birisi olmufltur. Ancak konu ile do¤rudan ilgili organizasyon-lar›n ya da Behçet hastal›¤› merkezlerinin oluflturulama-mas› nedeniyle, çal›flmalar ço¤u kez bireysel çabalarla yürütülmüfltür. Hastal›¤›n sistemik tutulumla seyir gös-terme özelli¤i nedeniyle bu durum zaman zaman hasta-lar›n erken tan›, uygun tedavi ve takiplerinde aksakl›k-lara yol açm›flt›r. Bu olgunun bilimsel çal›flmalar› da olumsuz yönde etkileyece¤i tart›flma götürmez bir ger-çektir. Behçet hastalar›n›n düzenli ve programl› olarak bu tip merkezlerde, konu ile ilgilenen çok say›da Anabi-lim dal› veya biAnabi-lim dallar›n›n eflgüdümünde de¤erlendi-rilmesi, hastalara büyük yararlar sa¤layacakt›r. Yine bu uygulaman›n bilimsel çal›flmalar›n güvenilirli¤ini artt›ra-ca¤›, bilimsel çal›flmalar aras›ndaki eflgüdümün sa¤lan-mas›nda önemli rol oynayaca¤› ve yeni bilgi üretimine büyük katk› sa¤layaca¤› düflüncesindeyim.
Türkderm’in bu ek say›s›nda kendi alanlar›nda deneyim-li yazarlarla birdeneyim-likte ve olabildi¤ince bütüncül bir yakla-fl›mla sizlere Behçet hastal›¤›n›n tüm yönlerini aktarma-ya çal›flt›k. Yaz›m›n bu bölümünü di¤er aktarma-yazarlardan farkl› bir konuya, Behçet hastal›¤›n›n adland›r›lmas› ile ilgili olarak yarat›lmaya çal›fl›lan kafa kar›fl›kl›¤›na ay›r-mak istiyorum. Dermatolojide “textbook” olarak an›lan ve tüm dünyada yayg›n olarak kullan›lan kitaplardan bi-risinin son bask›s›nda BH ile ilgili bölüm Adamantiades-Behçet hastal›¤› olarak kaleme al›nm›flt›r10. Asl›nda bu
yaklafl›m ilk kez yaflanmamaktad›r. Hastal›¤›n adland›r›l-mas› ile ilgili olarak geçmiflte de benzer giriflimler olmufl ve “Gilbert’s ophthalmia lenta11”, “Gilbert-Behçet
disease12,13” “Gilbert-Adamantiades-Behçet disease14”
Türkderm-Deri Hastal›klar› ve Frengi Arflivi Dergisi, Galenos Yay›nc›l›k taraf›ndan bas›lm›flt›r. Her hakk› sakl›d›r. Turkderm-Archives of the Turkish Dermatology and Venerology, published by Galenos Publishing. All rights reserved.
“Hippocrates-Adamantiades-Behçet disease15” gibi isimler
kulla-n›lm›flt›r. Ancak tüm bu yeni adland›rma çal›flmalar› bilim çevre-lerinde kabul görmemifl ve hastal›k Prof. Dr. Hulusi Behçet’in ad›yla an›lmaya devam etmifltir.
Tarihe düflülen ve bugün büyük bir olas›l›kla Behçet hastal›¤› ile aç›klayabilece¤imiz olgulara ait notlar, asl›nda Hippocrates16
za-man›nda bafllam›fl ve 18. yüzy›ldan itibaren son 300 y›ld›r da de-vam etmifltir. Hippocrates’›n Ortado¤u’da endemik bir hastal›k-tan söz etmesinden sonra, 1900 y›llar›n›n bafllar›na kadar t›p ta-rihinde bu hastal›¤›n bireysel semptomlar› ile ilgili çok az bilgi bulunmaktad›r. Tüm bu bildirilerde belirli semptomlar üzerinde durulmufl ve özellikle de “tekrarlay›c› hipopyonlu üveit veya iri-dosiklit”e vurgu yap›lm›flt›r. Fransadan Janin 1772 y›l›nda tekrar-lay›c› hipopyonlu üveit’i olan bir erkek olgu bildirmifltir17.
Yakla-fl›k yüzy›l sonra (1895) Avusturya’dan Neumann18 ve
Würz-burg’dan Christlieb19 birbirinden ba¤›ms›z olarak tekrarlay›c›
oral ve genital aftöz ülserleri olan toplam 12 bayan olgu bildir-mifllerdir. Almanya’dan Reis201906 y›l›nda bir erkek hastada
tek-rarlay›c› göz inflamasyonu ile birlikte eritema nodozum ve artrit birlikteli¤ini bildirmifltir. Yine Almanya’dan Blüthe211908 y›l›nda
toplam 4 hastada tekrarlay›c› hipopyon-iridosiklit, deri-mukoza bulgular› ve artrit birlikteli¤ini bildirmifltir. Üstelik olgusunda histolojik olarak üveit ve optik atrofi bulgular›n› da saptam›flt›r. Benzer semptomlar› tafl›yan olgular 1920 ve 1925 y›llar› aras›n-da Gilbert22-25taraf›ndan da bildirilmifltir.
Dr. Adamantiades 1930 y›l›nda 20 yafl›nda bir erkek hastada tekrarlay›c› hipopyonlu üveit ile birlikte deri, mukoza bulgula-r› ve artrit bulgulabulgula-r›n› saptam›fl ve daha çok da tekrarlay›c› hi-popyonlu üveit üzerine yo¤unlaflm›flt›r26. Bu olgusunu 1931
y›-l›nda Ann Ocul (Paris) dergisinde yay›nlam›flt›r27. Bugün baz›
yazarlar bu yay›nlardan yola ç›karak hastal›¤› “Adamantiades-Behçet” hastal›¤› olarak adland›rmaktad›r. Ancak tarihsel sü-rece bakt›¤›m›zda Dr. Adamantiades’in bu anlamda ilk yazar olmad›¤› ve benzer çok say›da olgunun özellikle “tekrarlay›c› hipopyonlu üveit veya iridosiklit” bafll›¤›yla tarihte yer ald›¤›n› görmekteyiz. Blüthe21nin bildirdi¤i olgular›n semptomlar› Dr.
Adamantiades’in bildirdi¤i olgu ile ayn›yd›. Bu tür olgular Dr. Adamantiades’den önce Avrupa’n›n farkl› ülkelerinden de¤i-flik yazarlarca da bildirilmifltir.
Bugün Behçet hastal›¤›na ait olarak düflündü¤ümüz belirtileri olgular›nda gözleyerek t›p tarihine not düflen tüm yazarlar kusursuz önemli görev yapm›fllar ve bu hastal›¤›n tan›mlanma-s›na katk›da bulunmufllard›r. Ancak bu yazarlardan hiçbirisi bu belirtilerin bütününün ya da bir bölümünün daha önce tan›m-lanmam›fl yeni bir hastal›¤a ait oldu¤unu anlayamam›fllard›r. Bunun yerine bu belirtileri di¤er hastal›klar›n bir parças› olarak düflünmüfller ve bu flekilde aç›klamaya çal›flm›fllar ve hatta teda-vi etmifllerdir. Septik metastaz, tüberküloz, sifiliz, yerel bakteri-yel enfeksiyonlar allerji veya rastlant›sal birliktelik olas› nedenler aras›nda yer alm›flt›r. Dr. Adamantiades kendi olgusunda tekrar-lay›c› hipopyonlu iritis’i ayr› bir klinik antite olarak ele alm›flt›r. ‹yi bilindi¤i üzere bu klinik antite göz hastal›klar› veya çok say›-da ve farkl› hastal›k nedeniyle (tüberküloz, sifiliz, lepra, vaskülit-ler, stafilokokkal bakteriyemi, sepsis, yerel bakteriyel enfeksi-yonlar vb.) geliflebilmektedir28. Dr. Adamantiades de bu klinik
antitenin sifiliz, tüberküloz veya bakteriyemi nedeniyle geliflmifl olabilece¤ini düflünmüfltür. Hastas›na antisifilitik tedavi baflla-yan Dr. Adamantiades baflar›l› sonuç elde edememifltir. Dr. Behçet ise kendisinden önce de gözlemlenmifl ve de¤iflik ta-rihlerde bildirilmifl semptomlar› gruplayarak tek bir hastal›kla aç›klamaya çal›flm›flt›r29. Tekrarlay›c› oral ve genital ülserlerle
bir-likte hipopyonlu üveitten oluflan üç semptomlu bir kompleks olarak tan›mlad›¤› bu yeni hastal›¤› o dönemin sayg›n Alman dergilerinden “Dermatologische Wochenschrift” de 1937 y›l›n-da yay›nlam›flt›r9. Dr. Behçet ayn› y›l Paris’de bir Dermatoloji
top-lant›s›nda bu olgular›n› sunmufltur. Bu sunumunda hastal›¤›n et-yolojisinde bir dental infeksiyonun rol oynayabilece¤ini belirt-mifltir30,31. Daha sonra benzer bulgular›n› 1939 y›l›nda
“Tri-Symptomenkomplex” bafll›¤› ile “Medizinsiche Welt” adl› di¤er bir Alman dergisinde32 ve 1940 y›l›nda “triple symptom
comp-lex” bafll›¤› ile ingilizce olarak “Dermatologica” dergisinde ya-y›nlam›flt›r33. Sonuç olarak Dr. Behçet, önceki yazarlardan farkl›
olarak birbirinden farkl› 3 semptomu biraraya getirerek ayr› bir klinik antite ile aç›klamaya çal›flm›flt›r.
Dr. Behçet’in bu yay›nlar› ile hastal›k tüm dünyada tan›nmaya bafllam›flt›r. Bu dönemden itibaren dünyan›n de¤iflik alanlar›n-dan “üç semptomlu kompleks” ve “klasik üçlü” tan›mlamalar›y-la bu hastatan›mlamalar›y-lar bildirilmeye bafltan›mlamalar›y-lanm›flt›r. Bu yazartan›mlamalar›y-lardan birisi olan Danimarkadan Jensen yaz›s›n›n bafll›¤›nda ilk kez bu hasta-l›¤› tan›mlarken “Behçet” ad›n› kullanm›flt›r34,35. Benzer flekilde
Berlin36hastas›n› tan›mlarken “Behçet sendromu”, Ephraim37ise
“Behçet’in üç semptomlu kompleksi” tan›mlamas›na yer vermifl-tir. Amerika’dan Ollendorf Curth38,39 yay›nlad›¤› 2 ayr› yaz›da
Behçet sendromu’nun abortif formundan söz etmifltir. Daha sonra yaz›n›n bafll›¤›nda Behçet’in klasik üçlüsünden bahsetmifl ve bu üçlüyü “tekrarlay›c› oro-genital aft ve hipopyonlu üveit (Behçet sendromu)” olarak belirtmifl, Dr. Behçet’in “üç semp-tomlu kompleks” tan›m›na vurgu yapm›flt›r. Behçet hastal›¤› ta-n›mlamas› ise ilk olarak Feigenbaum ve Kornblueth40taraf›ndan
kullan›lm›flt›r. Bu yaz›larla birlikte hastal›k tüm dünyada yayg›n olarak tan›nmaya ve onu ilk kez tan›mlayan yazar›n ad›yla “Behçet sendromu” veya “Behçet hastal›¤›” olarak an›lmaya bafllanm›flt›r.
Dr. Behçet bir dermatolog olarak tekrarlay›c› oral ülserlere özel bir önem vermifltir. ‹yi bilindi¤i üzere oral ülserler hastal›¤›n en s›k görülen belirtisi ve en s›k saptanan bafllang›ç belirtisidir41.
Tüm dünyada en yayg›n kullan›lan tan› kriteri olan Uluslararas› Behçet Hastal›¤› Çal›flma Grubu’nun kriterlerinde de oral ülser-ler tan› için “olmazsa olmaz” olarak ele al›nan semptomdur42.
Buna karfl›n Dr. Adamantiades bir oftalmolog olarak daha çok “tekrarlay›c› (hipopyonlu veya hipopyonsuz) iridosiklit” üzerine yo¤unlaflt›. Bu konuda daha sonra da yeni yay›nlar yapt›43-44.
Bu-gün bu belirtinin hastalar›n yaklafl›k %50’sinde görüldü¤ünü, bir baflka deyimle bu hastalardan yar›s›n›n bu belirtiyi gösterme-di¤ini biliyoruz. ‹yi bilindi¤i üzere, dermatolojinin ayr› bir klinik bilim olarak geliflmesinde önemli ç›k›fl noktalar›ndan birisi, deri, mukoza belirtilerinden sistemik hastal›klara ulaflma yaklafl›m›-d›r. O dönemlerde sözü edilen deri, mukoza belirtilerine efllik eden di¤er organ tutulumlar›n›n bir dermatolog taraf›ndan ay-r› bir hastal›k olarak de¤erlendirilmesi iflin do¤as› gere¤idir. Yaflanan bu süreçte, Dr. Adamantiades hastal›¤›n adland›r›lma-s› ile ilgili olarak herhangi bir hak iddiaadland›r›lma-s›nda bulunmam›flt›r. Say-g›n ve alan›nda iyi bilinen bir oftalmolog olan yazar›n hastal›¤›n Dr. Hulusi Behçet’in ad›yla an›lmas› ile ilgili olarak karfl› görüflü-ne ya da kendi ad›yla an›lmas› gerekti¤igörüflü-ne dair tek bir yaz›s› yok-tur. Tersine hastal›¤›n yayg›n olarak Behçet ad›yla an›lmaya bafl-lamas›ndan sonra (Dr. Hulusi Behçet’in özgün yaz›s›ndan 12 y›l sonra) yazd›¤› bir yaz›s›nda kendisi de bu ismi kullanmay› tercih etmifltir (Adamantiades B, Lorando N. Sur le syndrome comple-xe de uvéite récidivante ou soi-distant syndrome complecomple-xe de Behçet. Presse Med 1949;57:501)45.
www.turkderm.org.tr Erkan Alpsoy Behçet Hastal›¤› Türkderm 2009; 43 Özel Say› 2: 21-3
22
Yaklafl›k 70 y›ld›r tüm klasik, textbook olarak an›lan t›p kitap-lar›nda Behçet hastal›¤› ya da Behçet sendromu tan›mlamas› yer almaktad›r. Tüm uluslar aras› konferanslarda, simpozyum ve kurslarda yine bu isimler kullan›lmaktad›r. Bu hastal›k için kurulan Uluslar aras› birlik (International Society for Behçet's Disease) 1979 y›l›ndan beri “International Conference on Beh-çet's Disease” ad›yla uluslararas› konferanslar yapmaktad›r. Ayr›ca Amerika, ‹ngiltere, Fransa, ‹talya, Japonya, ‹srail, Kore, Türkiye gibi ülkelerde bu hastal›k için oluflturulan dernekler Dr. Behçet’in ad›n› kullanmaktad›r. Medline/Pubmed de “Behcet’s disease” ifadesi girildi¤inde 6944 bafll›¤a ulafl›labil-mektedir. Ayn› araflt›rma Adamantiades-Behcet’s disease için yap›ld›¤›nda ise bu say› sadece 114’dir (28 Aral›k 2009 tarihli pubmed araflt›rmas›na göre).
Sonuç olarak, y›llard›r bu hastal›¤› Dr. Behçet’in ismiyle bilen ve araflt›rmalar yapan bilim insanlar›na sayg› duyulmal›d›r. Hastal›¤a tüm bu verileri görmezden gelerek yeni bir ad ver-meye çal›flmak kafa kar›fl›kl›¤›n›n yan›s›ra önceki çal›flmalara ve bu çal›flmalar›n sahiplerine haks›zl›kt›r. Dr. Adamantiades’in bile bu hastal›¤› Dr. Behçet’in 1937 y›l›nda yazd›¤› orijinal ma-kaleden 12 y›l sonra Behçet hastal›¤› olarak isimlendirdi¤ini unutmamak gerekir.
Kaynaklar
1. Alpsoy E. Behçet's disease: treatment of mucocutaneous lesions: Clin Exp Rheumatol 2005;23:532-9.
2. Azizlerli G, Köse AA, Sarica R, Gül A, Tutkun IT, Kulaç M, Tunç R, Ur-gancio¤lu M, Diflçi R: Prevalence of Behcet's disease in Istanbul, Tur-key. Int J Dermatol 2003;42:803-6.
3. Gurler A, Boyvat A, Tursen U: Clinical manifestations of Behcet's di-sease: an analysis of 2147 patients. Yonsei Med J 1997;38:423-7. 4. Alpsoy E, Zouboulis CC, Ehrlich CE: Mucocutaneous lesions of
Beh-çet’s disease. Yonsei Medical Journal 2007;48:573-85.
5. Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, Ozyazgan Y, Mat C, Hamuryudan V, Yurdakul S, Yazici H: The long-term mortality and morbidity of Behcet syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients fol-lowed at a dedicated center. Medicine (Baltimore) 2003;82:60-76. 6. Akman A, Sallakc› N, Coflkun M, Bacanli A, Yavuzer U, Alpsoy E,
Yegin O: TNF-alfa gene 1031 T/C polymorphism in Turkish pati-ents with Behçet’s disease. British Journal of Dermatology 2006;155:350-6.
7. Hatemi G, Silman A, Bang D, Bodaghi B, Chamberlain AM, Gül A, Houman MH, Kötter I, Olivieri I, Salvarani C, Sfikakis PP, Siva A, Stanford MR, Stübiger N, Yurdakul S, Yazici H: EULAR recommen-dations for the manegement of Behçet’s disease: report of a task force of the European standing Committtee for international Clini-cal studies including therapeutics. Ann Rheum Dis 2008;68:1528-34. 8. Alpsoy E, Akman A: Behçet's disease: an algorithmic approach to its
treatment. Arch Dermatol Res 2009;301:693-702.
9. Behçet H: Über rezidivierende aphthöse, durch ein Virus Verursach-te Geschwüre am Mund, am auge, und an den Genitalien. Derma-tol Wochenschr 1937;105:1152.
10. Zouboulis CC: Adamantiades-Behçet disease. Dermatology in gene-ral medicine. Ed. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Pal-ler AS, Leffell DJ. Newyork, 2008;1620-6.
11. Unger L: The Behçet syndrome (Gilbert’s ophthalmia lenta). Med Klin (Munich) 1957;52:1346-7.
12. Ito K, Ishi T, Mizuno A: Acneiform eruption of syphilis, Gilbert-Beh-çet’s disease and papulonecrotic dermatophytid. Bull Pharm Res Inst 1961;32:15-27.
13. Wollensak J, Frenger W: Observations on Gilbert-Behçet disease. Ber Zusammenkunft Dtsch Ophthalmol Ges 1965;66:418-25. 14. Lemke L: The differential diagnosis of recurrent hypopyoniritis
(Gil-bert-Adamantiadis-Behçet disease). Acta Ophthalmol (Copenh) 1965;43:487-95.
15. Cheng TO: Behçet disease, Adamantiades-Behçet disease or Hip-pocrates-Adamantiades-Behçet disease? Chest 2002;122:381-2. 16. Adams F: The genuine works of Hippocrates. Translated from
Gre-ek. A preliminary discourse and annotations, 1. Epidemics III 1849:403.
17. Janin J: Mémoires et observations anatomiques, physiologiques et physiques sur l’oeil, et sur les maladies qui affectent cet orga-ne. Avec un précis des opérations et des remédies qu’on doit pra-tiquer pour les guerres. Fréres Périsse, Lyon-PF Didot, Paris, 1772. p. 412-4.
18. Neumann I: Die Aphthen am weiblichen Genitale. Wien Klin Rundsch 1985;9:289-307.
19. Christlieb O: Über Stomatitis und Vulvitis aphthosa. Inaugural Dis-sertation. Universität Würzburg 1895.
20. Reis W: Augenerkrankung und Erythema nodosum. Klin Monatsbl Augenheilkd 1906;44:203:6.
21. Blüthe L: Zur Kenntnis des rezidivierenden Hypopyons. Inauguralt-hesis, D Strauss, Heidelberg, 1908.
22. Gilbert W: Ü ber die rezidivierende eitrige Iridozyklitis (I.septica) und ihre Beziehungen zur septischen Allgemeinerkrankung. Arch Augenheilkd 1920;86:29-9.
23. Gilbert W: Über den pathologisch-anatomischen Befund bei Iri-docyclitis septica (Iritis mit rezidivierendem Hypopyon). Arch Au-genheilkd 1921;87:27-34.
24. Gilbert W: Zur Frage der Iridozyklitis mit rezidivierendem Hypop-yon (‘‘Iritis septica’’). Klin Monatsbl Augenheilkd 1923;71:409-14. 25. Gilbert W: Ü ber eine chronische Verlaufsformen der
metastatisc-hen Ophthalmie (‘‘Ophthalmia lenta’’). Arch Augenheilkd 1925;96:119-30.
26. Adamantiades B: A case of recurrent hypopyon iritis. Proceedings of The Medical Society of Athens 1930:586-93.
27. Adamantiades B: Sur un cas d’iritis à hypopion récidivant. Ann Ocul (Paris) 1931;168:271-8.
28. Evereklioglu C: Current concepts in the etiology and treatment of Behc¸et diseae (Major Review Article). Surv Ophthalmol 2005;50:297-350.
29. Ehrlich GE: Behçet’s disease and thrombophilia. Ann Rheum Dis 2002;61:381.
30. Dilsen N: History and development of Behçet’s disease. Rev Rhum Engl Ed 1996;63:512-9.
31. Saylan T: Life story of Dr. Hulusi Behçet. Yonsei Med J 1997;38:327-32.
32. Behçet H: Einige Bemerkungen zu meinen Beobachtungen über den Tri-Symptomenkomplex. MedWelt 1939;13:1222-7.
33. Behçet H: Some observations on the clinical picture of the so-called triple symptom complex. Dermatologica 1940;81:73-83.
34. Jensen T: Sur les ulcérations aphteuses de la muqueuse de la bouc-he et de la peau génitale combinées avec les symptômes oculaires (=Syndrôme Behçet). Acta Dermatol Venereol 1941;22:64-79. 35. Jensen T: Ulcerous haemorrhagic colitis associated with Behçet’s
syndrome. Ugeskrift För Laeger 1941;106:176-80.
36. Berlin C: Behçet’s syndrome with involvement of central nervous system. Report of a case, with necropsy, of lesions of the mouth, genitalia and eyes; review of the literature. Arch Dermatol Syphil (Chicago) 1944;49:227-33.
37. Ephraim H: Triple symptom complex of Behçet. Arch Dermatol Syphil (Chicago) 1944;50:37-8.
38. Ollendorff Curth H: Behçet’s syndrome, abortive form (?) (recurrent genital ulcerations). Arch Dermatol Syphil (Chicago) 1946;54:481-3. 39. Ollendorff Curth H: Recurrent genito-oral aphthosis and uveitis with hypopyon (Behçet’s syndrome). Arch Dermatol Syphil (Chica-go) 1946;54:179-96.
40. Feigenbaum A, Kornblueth W: Behçet’s disease as manifestation of a chronic septic condition connected with a constitutional disorder. With a report of 4 cases. Acta Med Orient 1946;5:139-51.
41. Alpsoy E, Donmez L, Onder M, Gunasti S, Usta A, Karincaoglu Y, Kandi B, Buyukkara S, Keseroglu O, Uzun S, Tursen U, Seyhan M, Akman A: Clinical features and natural course of Behcet's disease in 661 cases: a multicentre study. Br J Dermatol. 2007;157:901-6. 42. International Study Group for Behçet’s Disease: Criteria for
diagno-sis of Behçet’s disease. Lancet 1990;335:1078-80.
43. Adamantiades B : La thrombophlébite comme quatrie`me symp-tôme de l’iritis récidivante à hypopyon. Ann Ocul (Paris) 1946;179:143-8.
44. Adamantiades B : Le symptôme complexe de l’uvéite récidivante à hypopyon. Ann Ocul (Paris) 1953;186:846-56.
45. Adamantiades B, Lorando N : Sur le syndrome complexe de uvéite récidivante ou soi-distant syndrome complexe de Behçet. Presse Med 1949;57:501. Erkan Alpsoy Behçet Hastal›¤› Türkderm 2009; 43 Özel Say› 2: 21-3
