B‹R SC‹M‹TAR SENDROMU OLGUSU
A CASE OF SCIMITAR SYNDROME
Nurhan SARIO⁄LU 1 Aylin ÖZGEN 2 P›nar ÇEL‹K 2 Ayfl›n fiAKAR COfiKUN 2
Fatma CAN 3 Cihan GÖKTAN 3 Arzu YORGANCIO⁄LU 2
1Akyaz› Devlet Hastanesi, Gö¤üs Hastal›klar› Klini¤i, Sakarya
2Celal Bayar Üniversitesi T›p Fakültesi, Gö¤üs Hastal›klar› Anabilim Dal›, Manisa 3Celal Bayar Üniversitesi T›p Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dal›, Manisa
Anahtar sözcükler: Scimitar Sendromu, Scimitar-Türk palas› belirtisi Key words: Scimitar Syndrome, Scimitar-Turkish sword sign
SUMMARY
Patients with anatomical abnormality may reach adulthood without any symptoms. A 20-year-old female was consultated in our pulmonary diseases clinic for a lesion in chest X-ray while she was being investigated by endocrinology clinic for cachexia and hirsutism. She was suffering from execise dyspnea for 3 to 4 years and frequent (3-4 times a year) lower respiratory tract infections She was diagnosed as Scimitar Syndrome depending on the findings of right pulmonary hypoplasia and partial venous return abnormality in thorax computerized tomography. As, the image in chest X-ray resembles Turkish sword the syndrome is called so. We would like to present this case with the literature as it is a rare pulmonary anomaly.
ÖZET
Anatomik anormalli¤i olan hastalar›n bir k›sm› yetiflkin döneme kadar herhangi bir yak›nma hissetmeden gelebilirler. Kafleksi ve hirsutizm yak›nmalar› ile endokrinoloji klini¤inde tetkik edilen 20 yafl›nda bayan olgu akci¤er grafisinde lezyon saptanmas› üzerine gö¤üs hastal›klar› klini¤imizce konsülte edildi. 3-4 y›ld›r efor dispnesi tarifleyen olgunun özgeçmiflinde s›k (y›lda 3-4 kez) alt solunum yolu enfeksiyonu geçirme öyküsü mevcuttu. Toraks bilgisayarl› tomografisinde sa¤ akci¤erde hipoplazi ve parsiyel venöz dönüfl anomalisi izlenmekteydi. Bu bulgular ile olguya Scimitar sendromu tan›s› konuldu. PA akci¤er grafisindeki görüntüsü ‘‘Türk Palas› (Turkish Sword’s)’’na benzetildi¤i için sendrom bu ismi alm›flt›r. Nadir görülen bir pulmoner anomali olmas› nedeniyle bu olguyu literatür eflli¤inde sunmay› uygun bulduk.
G‹R‹fi
Scimitar sendromu nadir görülen bir kardiyo-pulmoner anomali olup veno-kardiyo-pulmoner sendrom olarak da bilinir (1). ‹lk kez 1836 y›l›nda Cooper ve ark. taraf›ndan tan›mlanm›fl ve 1960’ta Neil ve ark. taraf›ndan
yay›nlan-Gelifl tarihi: 03 / 01 / 2009 Kabul tarihi: 13 / 02 / 2009
m›flt›r (2). Pulmoner ven sa¤ akci¤er kenar› boyunca k›vr›larak afla¤› do¤ru inip vena cava inferiora ba¤lan›rken postero-anterior (PA) akci¤er grafisindeki görüntüsü ‘‘Türk Palas› (Turkish Sword’s)’’na benzetildi¤i için bu ismi alm›flt›r (3).
Resim 2. Scimitar sendromlu olgunun aksial toraks BT kesitinde Scimitar veninin vena cava inferiora aç›l›fl›.
Parsiyel pulmoner venöz dönüfl anomalisine eriflkin otopsilerinde %0.4-0.7 oran›nda rast-lanm›flt›r (4). S›kl›kla sa¤ alt lob veninin vena cava inferior (VC‹), sa¤ atrium veya vena cava superiora (VCS) drene oldu¤u gözlenir (4). Pulmoner arter hipoplazisi, trakeobronfliyal sistem anomalisi ve ender olarak kardiak malformasyonlar efllik etmektedir.
Bu raporda semptomu olmayan ve rutin çekilen akci¤er grafisinden yola ç›karak tan› konulan bir scimitar sendromu olgusu var-yant› sunulmufltur.
OLGU
Yirmi yafl›nda kad›n olgu kafleksi ve hirsu-tismus nedeniyle endokrinoloji klini¤inde
tetkik edilmekte iken rutin çekilen akci¤er grafisinde lezyon izlenmesi nedeniyle
taraf›-Resim 1. Scimitar sendromlu olgunun PA akci¤er
Resim 3. Toraks BT anjiyografi ile 3 boyutlu rekonstruksiyonlarda Scimitar veninin vena cava inferiora aç›l›fl›.
m›zdan konsülte edildi. 3-4 y›ld›r efor disp-nesi tarifleyen olgunun özgeçmiflinde s›k alt solunum yolu enfeksiyonu (y›lda 3-4 kez) geçirme öyküsü mevcuttu. Sigara kullan›m öyküsü yoktu.
Fizik bak›da zay›f görünümde idi. Solunum sisteminde sa¤da kaba raller duyuldu. Di¤er sistem muayeneleri ola¤and›. Hemogram, rutin kan biyokimyas› ve tam idrar tetkiki normaldi.
Solunum fonksiyon testinde restriktif tipte solunum fonksiyon kayb› mevcuttu. Elektro-kardiyografisinde sa¤ dal blo¤u vard›. Eko-kardiyografide büyük arter ç›k›fllar› normal izlendi. Atriyal veya ventriküler septal defekt saptanmad›.
Postero-anterior (PA) a kci¤er grafisinde sa¤ akci¤erde volüm kayb›, kalp ve mediastende hafif sa¤a do¤ru yer de¤ifltirme ve scimitar
bulgusu yani kalbin sa¤ kenar›nda sonlanan damarsal görünüm izleniyordu (Resim 1). Toraks bilgisayarl› tomografisinde (BT) sa¤ pulmoner venöz yap›lar›n direkt olarak inferior vena cavaya aç›l›m gösterdi¤i görüldü (Resim 2). BT sonras› 3 boyutlu rekonstrüksiyon tekni¤i uyguland›. Sa¤ pulmoner venöz yap›lar›n bir k›sm›n›n inferior vena cavaya (IVC) döküldü-¤ü izlendi (Resim 3). Böylece scimitar send-romu tan›s› desteklendi.
Hastan›n dur umu t›bbi ve cerrahi yönden bir giriflim gerektirmedi¤inden herhangi bir tedavi verilm edi. Hastal›¤›n do¤al seyri ve olas› komplikasyonlar hakk›nda bilgi verildi. Düzenli kontrollere gelmesi önerildi.
TARTIfiMA
Hipogenetik akci¤er sendromu olarak da bili-nen Scimitar Sendromunda, bir ya da daha
döneme kad ar asemptomatik olarak gelmiflti, bu durum semptomatik hastalarda yak›nma-lar›n genellikle bronflektazi yada trakeal di-vertikül ve kardiyak anomalilere ba¤l› olmas› ve bizim olgumuzda bu patolojilerin bulun-mamas› ile aç›klanabilir.
Sa¤da pulmoner venlerden birinin sol atrium d›fl› yerlere dökülmesiyle seyreden parsiyel pulmoner venöz dönüfl anomalisi ya da Scimitar varyant› olan olgular daha uzun süre semptomsuz yaflayabilmektedir. Olgumuzun hafif efor dispnesi d›fl›nda belirgin semptomu yoktu. Rastlant›sal olarak çekilen akci¤er grafisinden flüphenilerek tetkik edilmiflti. Bu hastalarda tan› koymak için direkt grafi yan›nda BT, BT Anjiyografi, Dijital Substrak-siyon Anjiyografi (DSA) kullan›labilir. Magne-tik Rezonans Anjiografi (MRA) de pulmoner vasküler yap›lar›n ve patolojilerin noninvaziv bir flekilde görüntülenmesine olanak sa¤layan yeni bir yöntem olarak karfl›m›za ç›kmakta-d›r (12). Son y›llarda yap›lan BT ile birlikte 3 boyutlu rekonstrüksiyon yöntemi ile pul-moner venöz yap›lar›n nereye drene oldu¤u görüntülenebilmektedir (8,13,14).
Olgumuza da konvansiyonel toraks BT son-ras› 3 boyutlu rekonstrüksiyon tekni¤i uygu-land›. Bu yöntemle sa¤ pulmoner venöz yap›lar›n bir k›sm›n›n inferior vena cavaya (IVC) döküldü¤ü görüldü. Bu bulgularla, pulmoner patoloji saptanmamas›na ra¤men izole venöz dönüfl anomalisi olan bir Scimitar sendromu varyant› olgusu oldu¤u düflünüldü. Sendromda cerrahi tedavi kesin tan› sonras› tekrarlayan pnömoni, enfekte bronflektazi ve venöz dönüfl anomalisine ba¤l› flant›n düzel-tilmesi amac›yla uygulan›r (4) Bizim olgumuz, asemptomatik olmas›, kardiak anomalilerin olmamas›, ekokardiyogarfide pulmoner hiper-tansiyon saptanmamas› nedeniyle takibe al›nd›.
çok lobda akci¤er hipoplazisine farkl› konje-nital anomaliler efllik edebilir. Kad›n/erkek oran› 1/1.4’dür (5). Sendromun major kompo-nentleri; lober agenezi, aplazi, hipoplazi, fleklinde olabilen hipogenetik akci¤er (%69), sa¤ akci¤er anomalisi ve parsiyel anormal pulmoner venöz dönüfl (%31), pulmoner sekestrasyon (%24), pulmoner arterin agene-zisi (%14), sekestrasyon olmadan sistemik arteriyalizasyon (%10) ve diyafragma dupli-kasyonudur (%7) (6). Minör komponentler ise çok nadir görülen trakeal trifurkasyon, diyafragma eventrasyonu, parsiyel diyafrag-ma yoklu¤u, frenik kist, atnal› akci¤er ve sol perikardium yoklu¤udur (5).
Sendroma efllik eden anomaliler aras›nda venöz dönüfl ve diyafragma anomalileri yan›nda, hemivertebra ve skolyoz ile çeflitli konjenital kalp hastal›klar› olabilir. Olgula-r›n yaklafl›k %25’inde sendroma konjenital kalp hastal›¤› efllik edebilir, bunlardan en s›k görüleni septal defekttir (7). Bizim olgu-muzda konjenital kalp hastal›¤› saptanma-m›flt›r.
Sendromun en s›k görülen formu, hipogene-tik akci¤er ve parsiyel anormal pulmoner venöz dönüfl birlikteli¤idir (8). ‹nfantil ve eriflkin olmak üzere iki formu tan›mlanm›fl-t›r. Genel olarak, tan› konulan hasta e¤er infantsa; genifl sistemik ve pulmoner kolla-teral arterlere ba¤l› kalp yetmezli¤i ve pulmo-ner hipertansiyon gibi daha büyük tablolar eflli¤inde izlenebilir (1,9). Bizim olgumuz eriflkin tip olarak de¤erlendirilmifltir.
Semptomlar arasnda dispne, takipne ve hemoptizi yer amaktad›r (10). Olgular›n üçte birine tan› çocuklukta ve tekrarlayan pnö-moniler nedeniyle çekilen akci¤er filmleri ile konulabilir (11). Asemptomatik olgular sa¤l›kl› olarak yaflayabilirler. Bizim olgumuz, çocuklukta s›k tekrarlayan alt solun um yolu enfeksiyonlar› olmas›na ra¤men eriflkin
ileri tan›sal yöntemlere baflvurulmal›d›r, bunlar aras›nda BT görüntülerinin 3 boyutlu rekonstrüksiyonu de¤er tafl›maktad›r.
9. Muta H, Akagi T, Iemura M, Kato H. Coil occlusion of aortapulmonary collateral arteries in an infant with scimitar syndrome. Jpn Circ J 1999; 63: 729-31.
10. Polat G, Y›lmaz N, Büyükflirin M, Ürpek G, Tibet G, Susam S. Scimitar Sendromunun Bir Varyant› Olan Parsiyel Venöz Dönüfl Ano-malisi (Olgu Sunumu). Akci¤er Arflivi 2005; 1: 34-6.
11. Kalaç N, Kurt B, Hasano¤lu HC. Scimitar (Pala) Sendromu: Olgu Sunumu. Turgut Özal T›p Merkezi Dergisi 1997; 4: 298-301. 12. fiilit E, Baflekim CÇ, Pekkafal› Z, K›z›lkaya E,
Karsl› AF. Pulmoner vasküler patolojilerde kontrastl› 3B MRA bulgular›. Tan›sal ve Giriflimsel Radyoloji 2001; 7: 193-200. 13. Hornero F, Canovas S, Estornell J, Cervera
V. Scimitar syndrome: multislice computer tomography with three-dimensional recons-truction. Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery 2003; 2: 341-4.
14. Makaryus AN, Henry SA, Rutkin B, Boxt L. Thrown a Curve. Am J of Med 2007; 120: 420-1. PA akci¤er grafisinde volüm kayb› ve
media-stinal kayma ile gelen genç hastalarda Scimitar sendromu tan›s› akla getirilmeli ve
KAYNAKLAR
1. Huddleston CB, Exil V, Canter CE, Mendelof f EN. Scimitar syndrome presenting infancy. Ann Thorac Surg 1999; 67: 154-9.
2. Najm HK, Williams WG, Coles JG, Rebeyka IM, Freedom RM. Scimitar syndrome: twenty years’ experience and results of repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 1161-9. 3. Kunter E, Bozkanat E, Kaya H, K›z›lkaya E,
Apayd› M. Manyetik rezonans anjiografi ile tan› konan bir scimitar olgusu. Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2006; 14: 76-7.
4. Beder S, fien S, Karnak D, Kayacan O, Akay H. Ender Bir Pulmoner Anomali: Eriflkin Tip Scimitar Sendromu. Toraks dergisi 2001; 2 (2): 42-5.
5. Köro¤lu M, Yeflilda¤ M, fiengül N, Baykal B, Yeflilda¤ A, Oyar O, Gülsoy UK. Kontrastl› Manyetik Rezonans Anjiografi ile Demonstre Edilen Scimitar Sendromu. Akci¤er Arflivi 2004; 1: 55-57.
6. Rutledge JM, Hiatt PW, Wesley Vick G 3rd, Grifika RG. A sword fort the left hand: an unusual case of left-sided scimitar syndrome. Pediatr Cardiol 2001; 22: 350-2.
7. Gilkeson RC, Lee JH, Sachs PB, Clampitt M. Gadolinium–enhanced magnetic resonance angiography in scimitar syndrome: diagnosis and postoperative evaluation. Tex Heart Inst J 2000; 27: 309-11.
8. Ashida K, Itoh A, Naruko T, Otsuka M, Sakanoue Y, Kobayashi M, Yamashita H, Nagashima M, Shinsato S, Shimizu Y, Haze K. Familial scimitar syndrome: three-dimensioanal visualization of anomalous pulmonary vein in young sisters. Circulation 2001; 103: E126-7.
Yaz›flma Adresi:
Dr. Aylin ÖZGEN
Celal Bayar Üniversitesi T›p Fakültesi, Gö¤üs Hastal›klar› Anabilim Dal›, MAN‹SA Tel : 0 236 232 31 33
