“Scimitar” sendromu, nadir görülen bir pulmo- ner venöz dönüş anomalisi olup, sağ pulmoner venin inferior vena kava veya sağ atriuma açıl- ması ile karakterizedir (1,2). Bu malformasyon ismini sağ akciğeri drene eden venin, PA akciğer grafisindeki karakteristik şeklinden almaktadır.
PA akciğer grafisi, Türk kılıcı veya palaya benzer şekilde, sağ akciğer alt zonda sağ kalp kenarına paralel seyreden ve diyafragmaya doğru uzanan konveks anormal veni gösterir (3,4,5). “Scimi- tar” sendromu, sağ akciğeri etkileyen kompleks bir konjenital bozukluktur (4,6). Sendrom sıklık- la, değişen derecelerde olmak üzere sağ akciğe- rin ve sağ pulmoner arteryel ağacın hipoplazisi, sağ akciğer alt lobunun anormal sistemik arter-
yel kanlanması, kardiyak, bronşiyal ve diğer anomaliler ile birliktedir (7,8,2). Bu anormal ven karakteristik lokalizasyonunda olduğunda PA akciğer grafisi ile kolaylıkla tanı konabilir (3,4).
Tedavi yaklaşımı hastanın semptomları ile has- talığın derecesine göre belirlenir.
OLGU SUNUMU
Yirmidört yaşındaki erkek hasta, eforla gelen nefes darlığı yakınması ve PA akciğer grafisinde- ki anormal görünüm nedeniyle Nisan 1999 tari- hinde kliniğimize yatırıldı. Fizik muayenede;
kalp ve akciğer sesleri tabii idi, siyanoz ve par- maklarda çomaklaşma saptanmadı. PA akciğer grafisinde, orta ve alt zonda sağ kalp kenarına
497 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2002; 50(4): 497-500
Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi
(“Scimitar” Sendromu): Olgu Sunumu
İsmail YÜKSEKOL*, Yücel TAŞAN*, Mesut BIÇAK*, Mustafa TAŞAR**, Necmettin DEMİRCİ*
* Gülhane Askeri Tıp Akademisi Göğüs Hastalıkları ve Tüberküloz Anabilim Dalı,
** Gülhane Askeri Tıp Akademisi Radyoloji Anabilim Dalı, ANKARA
ÖZET
“Scimitar” sendromu nadir görülen bir pulmoner venöz dönüş anomalisi olup, sağ pulmoner venin inferior vena kava ve- ya sağ atriuma açılması ile karakterizedir. Anormal pulmoner venöz dönüşün toraks bilgisayarlı tomografi ve diğer radyo- lojik araştırmalarla ortaya konduğu bir olgu sunuyoruz.
Anahtar Kelimeler: “Scimitar” sendromu, bilgisayarlı tomografi, MRI, pulmoner DSA.
SUMMARY
Anomalous Pulmonary Venous Return (Scimitar Syndrome): A Case Report
Scimitar syndrome is a rare congenital pulmonary anomaly that is characterized with anomalous pulmonary venous dra- inage to the inferior vena cava or the right atrium. We present a case with scimitar syndrome in which anomalous pulmo- nary venous return was confirmed by thorax computed tomography and other radiologic investigations.
Key Words: Scimitar syndrome, computed tomography, MRI, pulmonary DSA.
paralel ve diyafragmada sonlanan konveks vas- küler görünüm mevcuttu (Resim 1). Rutin biyo- kimyasal tetkikleri ve elektrokardiyografi (EKG), normal olarak değerlendirildi. Opaklı toraks bil- gisayarlı tomografi (BT) incelemesi; sağ inferior pulmoner venin anormal venöz dönüş ile subdiy- afragmatik vena kava inferiora drene olduğunu, azigos venin genişlemiş ve akciğer parankiminin normal olduğunu gösterdi (Resim 2a, 2b). Akci- ğerlerin bronkoskopik incelemesi normal olarak değerlendirildi. Pulmoner manyetik rezonans (MR) anjiyografik incelemede; sağ akciğer üst lob ve alt lobu drene eden birer pulmoner venin sağ hemidiyafragma düzeyinde birleşerek, daha sonra inferior vena kavaya katılım gösterdiği ve sağ ana pulmoner arterin sola göre hipoplazik yapıda olduğu izlenmiştir (Resim 3). Pulmoner IV DSA incelemesinde; MR anjiyografi inceleme- sini destekler bulgular mevcuttu (Resim 4). Eko- kardiyografide; sağ pulmoner arterin görüntüle- nemediği, sol üst pulmoner venin ileri derecede geniş olduğu, interatrial semptumun sağlam ve pulmoner arter basıncının normal olduğu sap- tandı.
TARTIŞMA
“Scimitar” sendromu, nadir görülen bir anomali olarak değerlendirilir. Dupuis ve arkadaşları, çok
Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (“Scimitar” Sendromu): Olgu Sunumu
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2002; 50(4): 497-500 498
Resim 1. Olgunun PA akciğer grafisi. Resim 2b. Olgunun opaklı toraks BT kesitleri.
Resim 2a. Olgunun opaklı toraks BT kesitleri.
Yüksekol İ, Taşan Y, Bıçak M, Taşar M, Demirci N.
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2002; 50(4): 497-500 merkezli 132 olguluk çalışmalarında insidansı
100.000 canlı doğumda 1-3 olarak bildirmişlerdir (3). Birçok hastanın asemptomatik oluşu ve he- kimlerin bu sendroma aşina olmaması nedeniy- le, muhtemelen çoğu olgunun atlandığını belirt- mişlerdir. Bazı olgularda hastalığın ailevi olarak ortaya çıkışı da gösterilmiştir. Hastalığa 1.4/1’lik oranla kadınlarda biraz daha sık rastlanmaktadır (3,4,7,8).
“Scimitar” sendromunun etyolojisi açık değildir.
Fakat pulmoner gelişimde bir anormalliği gös- terdiği düşünülmektedir (7). Sendromda esas olarak sağ akciğer etkilenmekte, sol akciğerde
de anormallik olabilmektedir. Bu durum, gebe- likte erken olarak ortaya çıkar. Çünkü normalde pulmoner venler 4-5. haftada sol atriuma bağlan- maktadır (8). Normal gelişimde, pulmoner vas- küler yatak ve sistemik venler arasındaki primitif bağlantı, pulmoner ven ile sol atrium arasındaki bağlantı gerçekleşince kaybolmalıdır (5). Send- romda sağ akciğerin hipoplazisi sıktır ve olgula- rın yaklaşık yarısında saptanmaktadır (3,4,9).
Bir diğer sık görülen bulgu, olguların %60’ında saptanan sağ pulmoner arterin hipoplazisidir (4). Anormal lobasyon ve bronşiyal dağılım, di- yafragmatik defektler, atrial septal defekt, sağ ventrikül çift çıkışı, sol kalp hipoplazisi, patent duktus arteriozus, kor triatriatum, vertebral mal- formasyonlar, kot anomalisi, at nalı böbrek gibi malformasyonlar literatürde bildirilmektedir (3,4). PA akciğer grafisinde “scimitar” belirtisi olan bizim olgumuzda; toraks BT, MR anjiyogra- fi ile pulmoner DSA incelemeleri, sağ pulmoner venin inferior vena kavaya açıldığı ve sağ pul- moner arterin hipoplazik olduğunu gösterdi. Bu- na karşın sağ akciğer hipoplazik değildi.
“Scimitar” sendromunun tanısı genellikle yaşa- mın 3. dekatında konulur, eğer tekrarlayan solu- num yolu infeksiyonları veya birlikte olan kalp hastalığı yoksa, erken çocukluk döneminde da- ha az sıklıkla tanınmaktadır (8). Sol akciğerin vaskülarizasyonu, sol-sağ şant nedeniyle art- mıştır. “Scimitar” sendromunun izole örneklerin- de sol-sağ şant genellikle %50’den azdır ve pul- moner basınç genellikle normal veya hafifçe yüksektir. Semptomatik hastalarda tekrarlayan akciğer infeksiyonları olabilir. Konjenital kardi- yak malformasyonlar veya sol-sağ şantın %50’yi aştığı olgularda, özellikle egzersiz dispnesi ve yorgunluk semptomları gözlenir. Bazı hastalarda sağ hemitoraks deformitesi, hemoptizi gözlene- bilir. Semptomatik hastalarda yaşamı tehdit edi- ci form, birlikte olan kardiyak anormallikler ve pulmoner hipertansiyona bağlı ortaya çıkar (3,4). Bu hastalarda tanıyı ortaya koymak ve te- daviyle ilgili karar vermede toraks BT, MR, kate- terizasyon ve anjiyografi tetkikleri yapılabilir.
Ekokardiyografi ve Doppler, prognozu belirle- mede yardımcı olabilir (3). Cerrahi girişim düşü- nülen hastalarda aortografi ve sağ kalp kateteri- zasyonu yapılmalıdır. Asemptomatik hastalar
499
Resim 3. Olgunun pulmoner MR anjiyografi görü- nümü.
Resim 4. Olgunun pulmoner IV DSA incelemesi.
veya hafif semptomları olan hastalarda cerrahi girişim gerekmez. Nispeten belirgin şantı olan hastalarda, anormal venin reimplantasyonu tav- siye edilir. Akciğer rezeksiyonu rekürrens infek- siyonlu, hemoptizili veya belirgin sağ akciğer hi- poplazili olgularda yapılabilir (3). Olgumuz, semptomlarının hafif derecede olması, kardiyak anormalliklerle birlikte olmaması ve pulmoner hipertansiyon saptanmaması nedenleriyle, ara- lıklı olarak kontrollerle takip edilmektedir.
Biz bu olgumuzu, nadir rastlanılan bir konjenital anomali olması nedeniyle, literatür bilgilerini de gözden geçirerek sunmayı uygun bulduk.
KAYNAKLAR
1. Baran R, Kır A, Tor MM, et al. Scimitar syndrome: Confir- mation of diagnosis by a noninvasive technique (MRI).
Eur Radiol 1996; 6: 92-4.
2. Sinzig M, Scheer J, Willi UV. Langer-Giedion syndrome associated with scimitar syndrome. Pediatr Radiol 1999;
29: 218-20.
3. Dupuis C, Charaf LAC, Brevière GM, et al. The adult form of scimitar syndrome. Am J Cardiol 1992; 70: 502-7.
4. Foreman MG, Rosa U. The scimitar syndrome. Southern Med J 1991; 84: 489-93.
5. Takeda S, Imachi T, Arimitsu K, et al. Two cases of scimi- tar variant. Chest 1994; 105: 292-3.
6. Olson MA, Becker GJ. The scimitar syndrome: CT fin- dings in partial anomalous pulmonary venous return.
Radiology 1986; 159: 25-6.
7. Fraser RS, Müller NL, Colman N, Parè PD. Diagnosis of Diseases of the Chest. 4th ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 1999: 653-5.
8. Geggel RL. Scimitar syndrome associated with partial anomalous pulmonary venous connection at the supra- cardiac, cardiac and infracardiac levels. Pediatr Cardiol 1993; 14: 234-7.
9. Cukier A, Kavakama C, Teixeria LR, et al. Scimitar sign with normal pulmonary venous drainage and systemic arterial supply. Chest 1994; 105: 294-5.
Yazışma Adresi:
Dr. İsmail YÜKSEKOL Gülhane Askeri Tıp Akademisi
Göğüs Hastalıkları ve Tüberküloz Anabilim Dalı 06018, Etlik, ANKARA
e-mail: yuksekol@gata.edu.tr Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (“Scimitar” Sendromu): Olgu Sunumu
500 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2002; 50(4): 497-500
