Çocukluk Çağı Kanserleri

(1)

(2)

Giriş

• Çocukluk çağında görülen kanserlerin yaşa göre sıklığı değişmektedir.

• <15 yaş: Lösemiler, SSS tümörleri, Nöroblastom, Wilm Tm, Rabdomyosarkom, Hodgkin Lenfoma dah sık görülürken

• 15-19 yaş: HL, SSS tmleri, Germ hücreli tmler, NHL, Tiroid kanseri, Lösemiler yer almaktadır

(3)

Wilms TM

• Sıklıkla 5 yaş civarında görülen böbrek kaynaklı embriyonel bir tümörüdür.

• Bazı konjenital anomalilerle birlikte olabilir: WAGR Sendromu (wilms tm, aniridi, genitoüriner malformasyon,mental retardasyon) 11. kromozom kısa kolunda

delesyon

• Tek veya 2 böbrekte de olabilir

• Batında ele gelen ve semptom veren şişlik kitle ile genelde başvurulur.

• Evrelemesi cerrahi rezeksiyonla mümkünse total olarak çıkarıldıktan sonra yapılır.

Histopatolojik özellikleri önemlidir.

• Operasyon esnasında tm kapsülünün çıkarılması veya lenf nod metastaz varlığı önemlidir.

• Operasyon sonrası evreye göre KT ve RT uygulanır.

(4)

Wilms TM

• Tanıda Evre I-II ve favorabl (olumlu) histolojik özelliklere sahipse RT uygulanmaz. Ancak evre III ve üzeri ve kötü histolojik özelliklerde RT uygulanır.

• RT Flank RT si olarak 10,8 Gy ( evresine ve özelliklerine göre + 9Gy boost) şeklinde veya tm rüptürü veya batına yayılma varsa tüm batın RT şeklinde uygulanır.

• Primer hastalık bölgesi dışında akciğer , beyin , kc , kemik metastazı durumlarında da bu bölgelere yönelik RT uygulanabilir. Akciğer

metastazı durumunda total akciğer ışınlaması yapılmaktadır

(5)

Nöroblastom

• Lösemi ve SSS tmlerinden sonra 3. sıklıkta görülür.

• Genellikle 2 yaş civarında görülür

• Sempatik sinir ganglionlarının olduğu her yerden kaynaklanabilir.

• En sık surrenal bez ve batındaki paraspinal gangliyonlardan köken alır

• Hematojen veya lenfatik metastaz yapabilir.

• Kemik kemik iliği lenf nodları kc cilt sıklıkla metastaz yaptığı bölglerdir.

• Serumda NSE yüksekliği ve idrarda katekolaminlerin artışı ile karakterizedir

(6)

Nöroblastom

• Evrelemede MİBG sintigrafisi, batın toraks BT ve tutulum varsa Boyun BT, uygulanır. Kemik iliği bx sıklıkla gerekir.

• Histopatolojik alt tipler:Ganglionörom, ganglionöroblastom, ve nöroblastom olarak 3 tipe ayrılır.

• Nöroblastom uluslarası evrelendirme sistemine göre rezeksiyon durumu lenf nod metastazı varlığı ve uzak met varlığına göre evrelendirilir.

• Tedavi: Kitlenin tam rezeksiyonudur ancak mümkün değilse evresine göre de preop KT ve RT de uygulanabilinir.

• RT genellikle >12 yaş üzerinde 21-25 Gy şeklinde uygulanır.

(7)

Rabdomyosarkom

• Yumuşak doku kaynaklı undifferansiye bir tümördür vücutta herhangibir bölgeden kaynaklanabilir.

• Tm yerleşim yerine göre favorabl ve unfavorabl olarak 2 ye ayrılır. ÖR:

Paratestiküler, orbita, parameningeal dışı başboyun yerleşimli RMS iyi prognozludur

• Dokudan alınan bx ile tanı konur. Evreleme için BT , MRG ve Kemik sintigrafisi kullanılır.

• Histopatolojik alt tiplerde: embriyonel ( iyi prognoz), alveolar (kötü prognoz), pleomorfik (kötü prognoz), mikst tip (kötü prognoz)

(8)

Rabdomyosarkom

• Evreleme tm ün tam çıkarılmasına göre değişir. İntergroup Study

Group çalışmlarına göre risk gruplarına ayrılır ve tedavide yönlendirici olur.

• Düşük Risk: lokalize grup I embriyonel histoloji,favorabl yerleşim bölgesinde grup I-II

• Orta Risk: Grup III hastalık yerleşimi unfavorabl, veya herhangibir bölgede non metastatik alveolar RMS

• Yüksek Risk: Metastatik RMS

(9)

Rabdomyosarkom

• Risk grubuna göre düşük riskte RT önerilmeyebilir .

• RT zamanlaması genellikle KT nin 9-12. haftası şeklindedir ancak parameningeal ve SSS e uzanan bir RMS ise 0. haftada RT uygulanır.

• RT Grup I alveolar/indifferansiye histolojide ve Grup II de 41,4 Gy, gros rezidü olan Grup III te ise 50,4 Gy dir

(10)

Çocukluk Çağı SSS Tümörleri

• Yarıdan fazlası supratentoryal yerleşimlidir

• Sıklıkla Bulantı kusma dengesizlik nöbet başağrısı veya nörolojik fonksiyon kayıpları ile başvururlar

• Tanıda Kranial BT-MRG ve spinal metastaz riski olan hastalarda mutlaka tüm spinal MRG ile değerlendirilir.

• Çoğunlukla esas tedavisi total olarak çıkarılması ve histopatolojik olarak tanının da sağlanması ile olur.

(11)

Çocukluk Çağı SSS Tümörleri ve sıklığı

• Supratentoryal: (%50-55)

• Düşük Dereceli Astrositom

• Yüksek Dereceli Astrositom ve GBM

• Kraniofarenjiyom

• Embriyonel Tmler

• Pineal Bölge Tmleri

• Epandimom

• Oligodendrogliyom

• Diğer

• İnfratentoryal: (%45-50)

• Medulloblastom

• Astrositom

• Beyinsapı gliomları

• ATRT

(12)

Medulloblastom

• En sık karşılaşılan beyin tm üdür.

• BOS yayılım oranı yüksektir bu nedenle tanı anında BOS

değerlendirlmesi ve Beyin MRG ek olarak tüm spinal mrg istenir.

• Esas tedavisi cerrahi olup tam çıkarılması prognoz açısından önemlidir.

• Risk grubuna göre dozları değişmekle birlikte Tüm kraniospinal 23,4- 36 Gy RT ve sonrasında posterior fossaya ek doz ile 54 gy RT VE

kombine KT uygulanır.

(13)

• Diğer SSS tmlerinden :

• Ependimomda cerrahi sonrası adjuvan olarak 54-59.4 Gy;

• Germinomda Neoadjuvan KT+RT veya primer olarak RT (TÜM

VENTRİKÜLER RT+ BOOST)) şeklinde 21-24 Gy sonrası 45 GY olarak uygulanır

• Beyin sapı gliomda primer olarak 54 Gy ( RADYOLOJİK TANI+)

• Düşük dereceli gliomda cerrahi sonrası 50-54 Gy, yüksek dereceli gliomda 54-60 GY

• Kraniofarenjiomda cerrahi sonrası 54 Gy RT uygulanır.