76 Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2006;14(1):76-77 A 21-year-old male patient presented with chest pain and exertional dyspnea was investigated for an abnormal image on the postero-anterior chest radiography. On the chest radiography enhancement a nonhomogeneous opac-ity resembling “Turkish Sword” through right heart border was noted. Scimitar syndrome was diagnosed and partial venous return abnormality observed, which is one of the components of the syndrome, by magnetic resonance angiography. No treatment was given and informed about his disease and was asked for control revisits.
Key words: Magnetic resonance angiography; Scimitar syn-drome/diagnosis/radiography.
Manyetik rezonans anjiyografi ile tan› konan bir
Scimitar sendromu olgusu
Erdo¤an Kunter,1
Erkan Bozkanat,1
Hatice Kaya,1
Eflref K›z›lkaya,2
Murat Apayd›n1
Gülhane Askeri T›p Akademisi Haydarpafla E¤itim Hastanesi, 1Gö¤üs Hastal›klar› Klini¤i, 2Radyoloji Klini¤i, ‹stanbul
Klini¤imize gö¤üs a¤r›s› ve efor dispnesi yak›nmalar›yla baflvuran 21 yafl›nda erkek hasta, postero-anterior (PA) ak-ci¤er grafisindeki anormal görünüm nedeniyle araflt›r›ld›. Hastan›n PA akci¤er grafisinde sa¤ akci¤er alt zonda kalp kenar› boyunca uzanan “Türk Palas›”na benzer flekilde opasite art›fl› izlendi. Scimitar sendrom tan›s› konan has-tada sendromun komponentlerinden biri olan parsiyel pul-moner venöz dönüfl anomalisi manyetik rezonans anjiyog-rafiyle gösterildi. Herhangi bir tedavi uygulanmayan has-taya, hastal›¤›yla ilgili bilgi verilerek kontrollere ça¤r›ld›.
Anahtar sözcükler: Manyetik rezonans anjiyografi; Scimitar sendromu/tan›/radyografi.
Scimitar sendromu nadir bir pulmoner venöz dönüfl anomalisidir (venopulmoner sendrom). Vena kava infe-riora ve sa¤ atriuma anormal pulmoner venöz drenaj›n eflli¤inde sa¤ akci¤er ve sa¤ pulmoner arter hipoplazi-siyle karakterizedir.[1] Parsiyel pulmoner venöz dönüfl anomalisine eriflkin otopsilerinde %0.6 oran›nda rast-lanm›flt›r.
Scimitar sendromunda sadece pulmoner venöz dö-nüfl anomalisi olabildi¤i gibi, kalbi de içine alan birçok malformasyon görülebilir. Sendrom pulmoner ven ano-malisinden isim al›r. Pulmoner ven sa¤ akci¤er kenar› boyunca k›vr›larak afla¤› do¤ru inip vena kava inferiora ba¤lan›rken postero-anterior (PA) akci¤er grafisindeki görüntüsü “Türk Palas›”na benzetilir.[2,3]
OLGU SUNUMU
Yirmi iki yafl›nda erkek hastada 2004 y›l› Mart ay›n-da gö¤üs a¤r›s›, öksürük, efor dispnesi yak›nmalar› bafl-lam›fl, nonspesifik antibiyotik tedavisi uygulanm›fl, fli-kayetlerinin gerilememesi üzerine ayn› y›l›n Ekim ay›n-da klini¤imize baflvurmufltu. Alt› y›ld›r günde bir paket
sigara içen ve allerji tarif etmeyen hastan›n öz ve soy-geçmiflinde özellik yoktu. Fizik muayenede, solunum sesleri kabalaflm›fl olarak duyuldu, di¤er sistemler nor-maldi. Hemogram, rutin kan biyokimyas›, rutin idrar ve solunum fonksiyon testleri normal olarak de¤erlendiril-di. Postero-anterior akci¤er grafisinde, sa¤ akci¤er alt zonda sa¤ kalp konturu boyunca nonhomojen opasite art›fl› izlendi (fiekil 1).
Toraks bilgisayarl› tomografisinde (BT); sa¤ hiler bölgeden bafllayan, kontrast maddeyle dolum gösteren alt loba do¤ru uzanan ve vena kava inferiorla birleflen pul-moner vene ait venöz dönüfl anomalisi saptand›. Manye-tik rezonans anjiyografisinde ise sa¤ inferior pulmoner venin kaudalde Scimitar venine ve Scimitar veninin de subdiafragmatik vena kava inferiora drene oldu¤u görül-dü. Hastaya Scimitar sendromu tan›s› koyuldu (fiekil 2). Hastan›n durumu t›bbi ve cerrahi yönden bir giriflim gerektirmedi¤inden herhangi bir tedavi verilmedi. Ol-guya hastal›¤›n do¤al seyri ve olas› komplikasyonlar hakk›nda bilgi verilerek düzenli olarak kontrollere gel-mesi önerildi.
Türk Gö¤üs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery
Gelifl tarihi: 3 Haziran 2005 Kabul tarihi: 5 Temmuz 2005
Yaz›flma adresi: Dr. Erdo¤an Kunter. Gülhane Askeri T›p Akademisi Haydarpafla E¤itim Hastanesi, Gö¤üs Hastal›klar› Klini¤i, 34668 ‹stanbul. Tel: 0216 - 325 72 50 e-posta: erkunter@hotmail.com
TARTIfiMA
Scimitar sendromu, venopulmoner sendrom olarak da bilinen oldukça ender görülen do¤umsal bir kardiyo-pulmoner anomalidir.[3] Venöz dönüfl anomalisi içeren do¤ufltan malformasyonlar ilk defa Cooper[4]ve Chassi-nat[5]taraf›ndan tarif edilmifl ve Neil ve ark.[6]taraf›ndan ilk defa “Scimitar” ad› kullan›larak sendrom tan›mlan-m›flt›r. Ailesel bir hastal›k oldu¤una ait yay›nlar bulun-mas›na karfl›l›k etyolojisi bilinmeyen bu anomali otopsi çal›flmalar›nda %0.6 oran›nda saptanm›flt›r.
Sendromun majör komponentleri; lober agenezi, ap-lazi, hipoplazi fleklinde olabilen hipogenetik akci¤er, sa¤ akci¤er anomalisi ve parsiyel anormal pulmoner ve-nöz dönüfl, pulmoner sekestrasyon, pulmoner arterin agenezisi, sekestrasyon olmadan sistemik arterializas-yon ve diafragma duplikasarterializas-yonudur. Minör komponent-ler ise; trakeal trifurkasyon, diafragma evantrasyonu, parsiyel diafragma yoklu¤u, frenik kist, atnal› akci¤er ve sol perikardium yoklu¤udur. Sendrom en s›k
hipoge-netik akci¤er ve anormal pulmoner venöz dönüfl birlik-teli¤i fleklinde görülür.
Klinik de¤iflkendir. Sendromun infantil ve eriflkin olmak üzere iki klinik formu tan›mlanm›flt›r. ‹nfantil formda ciddi kardiyak anomalilerle birlikte pulmoner venöz dönüfl anomalisi vard›r. Scimitar sendromu izole oldu¤unda hastalar asemptomatik olarak yaflamlar›n› sürdürürler. Semptomatik hastalarda ise yak›nmalar ge-nellikle bronflektazi, trakeal divertikül ve kardiyak ano-malilere ba¤l›d›r. Pulmoner damar yata¤›ndaki de¤iflik-liklere ba¤l› olarak 30-40 yafl civar›nda siyanoz ortaya ç›kar. Hastalar›n gelece¤i efllik eden kardiyak anomali-nin ciddiyetine ve tipine ba¤l›d›r.[3] Bu sendromda he-modinamik bozukluk atriyal septal defekte benzer. He-modinamik bulgular anormal venlerin say›s›na, dökül-me yerine, birlikte atriyal septal defektin bulunup bu-lunmamas›na ba¤l› olarak de¤iflir. Tek bir pulmoner ve-nin anormal olarak dökülmesi klinik olarak bulgu ver-mezken, biri d›fl›nda di¤er pulmoner venlerin anormal dökülmesi total anormal pulmoner venöz dönüflü and›-ran belirtiler verir.
Bizim olgumuz gö¤üs a¤r›s› öksürük ve efor dispne-si yak›nmalar›yla baflvurdu. Hastan›n kardiyovasküler sistem muayenesi ve ekokardiyografik de¤erlendirme-sinde herhangi bir patoloji saptanmad›.
Scimitar sendromunda PA akci¤er grafisinde; kalbin dekstrapozisyonu, akci¤er volümünün azalmas›, sa¤ hi-lusta anormal bronkovasküler yap›, mediastinal kayma, toraksta kemik ve yumuflak doku anormallikleri, genifl-lemifl bronfllara sekonder retiküler opasiteler ve anor-mal pulmoner venöz dönüfl nedeniyle, sa¤ kalp kontu-runa paralel tübüler yap›, yani sendroma ad›n› veren Türk Palas› görüntüsü görülebilmektedir. Bizim olgu-muzda da PA akci¤er grafisindeki tipik görünüm tan›ya giden araflt›rmalar› yapmam›za neden olmufltur.
KAYNAKLAR
1. Baran R, Kir A, Tor MM, Ozvaran K, Tunaci A. Scimitar syndrome: confirmation of diagnosis by a noninvasive tech-nique (MRI). Eur Radiol 1996;6:92-4.
2. Cirillo RL Jr. The scimitar sign. Radiology 1998;206:623-4. 3. Huddleston CB, Exil V, Canter CE, Mendeloff EN. Scimitar syndrome presenting in infancy. Ann Thorac Surg 1999; 67:154-9.
4. Cooper G. Case of malformation of thoracic viscera. London Med Gaz 1836;18:600-2.
5. Chassinat R. Observation d’anomalies anatomiques remar-quables de l’appariel circulatoire. Arch Gen Med 1836; 11:80-91.
6. Neill CA, Ferencz C, Sabiston DC, Sheldon H. The familial occurrence of hypoplastic right lung with systemic arterial supply and venous drainage “scimitar syndrome”. Bull J Hop Hosp 1960;107:1-15.
fiekil 1. Postero-anterior akci¤er grafisinde sa¤ kalp konturu boyunca nonhomojen opasite art›fl›.
fiekil 2. Manyetik rezonans anjiyografiyle gösterilen venöz dönüfl anomalisi.
Kunter ve ark. Manyetik rezonans anjiyografi ile tan› konan bir Scimitar sendromu olgusu
