SUMMARY
Bleeding caused by idiopathic thrombocytopenia in association with low factor 8 level
The presence of a double haemostatic defect in patients pre- senting with bleeding is extremely rare. The presence of atypi- cal bleeding should consider us the association of dual hae- mostatic pathology. In this paper, 17 months of a male patient who is brought with bleeding from idiopathic thrombocytope- nia with low factor 8 level is described.
Key words:Haemophilia, idiopathatic thrombocytopenic pur- pura, factor
Anahtar kelimeler:Hemofili, idyopatik trombositopenik pur- pura, faktör 8
ITP plazmada antitrombosit faktörlerin varl›¤›, trombo
-sitopeni, trombosit yaflam süresinin k›sal›fl› ve kemik ili
-¤inde megakaryosit art›fl› ile belirlenen ve çocuklarda en s›k görülen edinsel trombositopenik purpura nedeni
-dir.
Petefli ve ekimozlar ITP’nin en önde gelen klinik belirti
-leridir. Ekimozlar en çok alt eksteremitelerin ön yüzle
-rinde görülür
(1,2).
Hemofili A, X kromozomuna ba¤l› çekinik kal›tsal ge
-çifl gösteren, faktör 8 eksikli¤ine ba¤l› görülen en s›k kal›tsal koagülopati nedenidir. Olgular›n % 80’inde ai
-lede hastal›k öyküsü saptan›r. En belirgin bulgulardan biri eklem içi kanamalard›r. Faktör 8 düzeyi normalden
% 1 düflük olan hastalarda spontan kanamalar ve sistem kanamalar›, % 1-5 kadar olanlarda travmaya ba¤l› kana
-malar, % 5’den fazla olanlarda ise cerrahi uygulamalar
-da kanamalar görülür
(1).
OLGU
Vücudunda döküntü flikayeti ile baflvuran, fizik muayenede özellikle alt ekstremitelerde belirgin ekimozlar› ve üst damak- ta peteflial kanamas› d›fl›nda özellik olmayan hasta servisimize yat›r›ld›. Yap›lan kan say›m›nda trombosit say›s› 8000 /mm3 saptand›. Hastadan al›nan kemik ili¤i aspirasyonunda patolo- jik bulguya rastlan›lmad›. ITP tan›s› konan hastaya IVIG 0.4 gr/kg, 5 gün verildi. Trombosit say›s› 164.000/mm3’e yükse- len hasta taburcu edildi.
15 gün sonra kalça ekleminde flifllik ve cilt renginin soluklafl- mas› yak›nmas› ile hastanemize tekrar baflvuran hastaya, 5 gün önce sol kalçada flifllik yak›nmas›yla gitti¤i ortopedi üni- tesinde hematom drenaj› ve debritman tedavisi uyguland›¤›
ö¤renildi. Laboratuvar incelemesinde; Hb 5 gr/dl, Htc % 16.2 Plt 88.000/mm3saptand›.
Sol kalçada kemik ili¤i aspirasyonuna ikincil hematom gelifl- mifl olmas› nedeniyle efllik eden ek hemostatik defekt olabile- ce¤i düflünüldü. PT aktivitesi % 113 (70-130), INR 0.89, PT 11.4 sn (11-14), aPTT 52.1sn (25.4-41.4) olarak ölçüldü. He- matom varl›¤› ve aPTT’nin uzam›fl olmas› nedeniyle faktör düzeyleri çal›fl›ld›. Hastadan al›nan anamnezde kal›tsal koagü- lopati düflündürecek bir öykü yoktu. Faktör 8; 21.4 (70-150), Faktör 9; 82.81 (70-120) olarak ölçüldü. Hastan›n faktör 8 replasman› sonras›nda hematomunda gerileme gözlendi.
TARTIfiMA
Kanama bulgular› saptanan bir hastada çift hemostatik defekt varl›¤› nadir görülen bir durumdur. Trombosito
-penisi olan hastalarda rutin koagülasyon testlerinin ya
-p›lmas› gereksiz görülmektedir
(3).
Olgumuzda oldu¤u gibi, trombositopeninin efllik etti¤i olgularda altta yatan koagülasyon defekti kanaman›n atipik hal almas›na ve ek araflt›rmalar›n yap›lmas›na yol açmaktad›r.
Hafif hemofili olgular› kaza ya da operasyonlara ba¤l›
ITP ve düflük faktör 8 düzeyi birlikteli¤ine ba¤l› atipik kanama olgusu (*)
Arzu YED‹KARDEfi (**), Osman HACIHASANO⁄LU (***), Hande ÖZGÜN (**)
SSK Bak›rköy 11. Çocuk Sa¤l›¤› Günleri’nde (23-25 Mart 2004) poster olarak sunulmufltur*; SSK Bak›rköy Do¤umevi, Kad›n ve Çocuk Hastal›klar›
E¤itim Hastanesi, Pediatri Asist. Dr.**; Uz.Dr.***
OLGU SUNUMU Pediatri
Göztepe T›p Dergisi 20: 127-128, 2005
127
ISSN 1300-526Xafl›r› kanama bulgular› olmad›¤› sürece asemptomatik kalabilirler. Literatürde Rusya’dan izoimmün trombosi
-topeni ve hemofili A birlikteli¤inin oldu¤u yenido¤an bir bebek bildirilmifltir
(4). Ayr›ca, Amerika’dan 2 ya
-fl›nda bir erkek hastada orta derecede hemofili A ile ITP ve ‹ngiltere’den 5 yafl›nda bir k›z hastada ITP ile hemo
-fili tafl›y›c›l›¤› bildirilmifltir
(5).
KAYNAKLAR
1. Richard E. Behrman, Robert N. Kliegman, Hall B. Jensun: Nel-
son Textbook of Pediatrics 16 th ed. 2000 p.1508-21
2. Balton-Maggs PHB, Moon I: Assesment of UK practise for mana- gement of acute childhood idiopathic thrombocytopenic purpura aga- inst published guidelines.Lancet 350:620-3, 1997.
3. Eden OB, Lilleyman JS: Guidelines for management of idiopathic thrombocytopenic purpura. Arch Dis Child 67:1056-8, 1992.
4. Bushmarina TA, Papaian LP, Fedorova ZD, et al: Combination of hemophilia A and isoimmune thrombocytopenia in a newborn in- fant 7:56-7, 1987.
5. M.F. Riordan, F.G. Hill: Atypical bleeding due to idiopathic thrombocytopenia in association with low factor VIII levels 87:227- 228, 2002.
Göztepe T›p Dergisi 20: 127-128, 2005
