ITP ve düflük faktör 8 düzeyi birlikteli¤ine ba¤l› atipik kanama olgusu (*)

SUMMARY

Bleeding caused by idiopathic thrombocytopenia in association with low factor 8 level

The presence of a double haemostatic defect in patients pre- senting with bleeding is extremely rare. The presence of atypi- cal bleeding should consider us the association of dual hae- mostatic pathology. In this paper, 17 months of a male patient who is brought with bleeding from idiopathic thrombocytope- nia with low factor 8 level is described.

Key words:Haemophilia, idiopathatic thrombocytopenic pur- pura, factor

Anahtar kelimeler:Hemofili, idyopatik trombositopenik pur- pura, faktör 8

ITP plazmada antitrombosit faktörlerin varl›¤›, trombo

sitopeni, trombosit yaflam süresinin k›sal›fl› ve kemik ili

¤inde megakaryosit art›fl› ile belirlenen ve çocuklarda en s›k görülen edinsel trombositopenik purpura nedeni

dir.

Petefli ve ekimozlar ITP’nin en önde gelen klinik belirti

leridir. Ekimozlar en çok alt eksteremitelerin ön yüzle

rinde görülür

.

Hemofili A, X kromozomuna ba¤l› çekinik kal›tsal ge

çifl gösteren, faktör 8 eksikli¤ine ba¤l› görülen en s›k kal›tsal koagülopati nedenidir. Olgular›n % 80’inde ai

lede hastal›k öyküsü saptan›r. En belirgin bulgulardan biri eklem içi kanamalard›r. Faktör 8 düzeyi normalden

% 1 düflük olan hastalarda spontan kanamalar ve sistem kanamalar›, % 1-5 kadar olanlarda travmaya ba¤l› kana

malar, % 5’den fazla olanlarda ise cerrahi uygulamalar

da kanamalar görülür

.

OLGU

Vücudunda döküntü flikayeti ile baflvuran, fizik muayenede özellikle alt ekstremitelerde belirgin ekimozlar› ve üst damak- ta peteflial kanamas› d›fl›nda özellik olmayan hasta servisimize yat›r›ld›. Yap›lan kan say›m›nda trombosit say›s› 8000 /mm³ saptand›. Hastadan al›nan kemik ili¤i aspirasyonunda patolo- jik bulguya rastlan›lmad›. ITP tan›s› konan hastaya IVIG 0.4 gr/kg, 5 gün verildi. Trombosit say›s› 164.000/mm³’e yükse- len hasta taburcu edildi.

15 gün sonra kalça ekleminde flifllik ve cilt renginin soluklafl- mas› yak›nmas› ile hastanemize tekrar baflvuran hastaya, 5 gün önce sol kalçada flifllik yak›nmas›yla gitti¤i ortopedi üni- tesinde hematom drenaj› ve debritman tedavisi uyguland›¤›

ö¤renildi. Laboratuvar incelemesinde; Hb 5 gr/dl, Htc % 16.2 Plt 88.000/mm³saptand›.

Sol kalçada kemik ili¤i aspirasyonuna ikincil hematom gelifl- mifl olmas› nedeniyle efllik eden ek hemostatik defekt olabile- ce¤i düflünüldü. PT aktivitesi % 113 (70-130), INR 0.89, PT 11.4 sn (11-14), aPTT 52.1sn (25.4-41.4) olarak ölçüldü. He- matom varl›¤› ve aPTT’nin uzam›fl olmas› nedeniyle faktör düzeyleri çal›fl›ld›. Hastadan al›nan anamnezde kal›tsal koagü- lopati düflündürecek bir öykü yoktu. Faktör 8; 21.4 (70-150), Faktör 9; 82.81 (70-120) olarak ölçüldü. Hastan›n faktör 8 replasman› sonras›nda hematomunda gerileme gözlendi.

TARTIfiMA

Kanama bulgular› saptanan bir hastada çift hemostatik defekt varl›¤› nadir görülen bir durumdur. Trombosito

penisi olan hastalarda rutin koagülasyon testlerinin ya

p›lmas› gereksiz görülmektedir

.

Olgumuzda oldu¤u gibi, trombositopeninin efllik etti¤i olgularda altta yatan koagülasyon defekti kanaman›n atipik hal almas›na ve ek araflt›rmalar›n yap›lmas›na yol açmaktad›r.

Hafif hemofili olgular› kaza ya da operasyonlara ba¤l›

ITP ve düflük faktör 8 düzeyi birlikteli¤ine ba¤l› atipik kanama olgusu (*)

Arzu YED‹KARDEfi (**), Osman HACIHASANO⁄LU (***), Hande ÖZGÜN (**)

SSK Bak›rköy 11. Çocuk Sa¤l›¤› Günleri’nde (23-25 Mart 2004) poster olarak sunulmufltur*; SSK Bak›rköy Do¤umevi, Kad›n ve Çocuk Hastal›klar›

E¤itim Hastanesi, Pediatri Asist. Dr.**; Uz.Dr.***

OLGU SUNUMU Pediatri

Göztepe T›p Dergisi 20: 127-128, 2005

127

afl›r› kanama bulgular› olmad›¤› sürece asemptomatik kalabilirler. Literatürde Rusya’dan izoimmün trombosi

topeni ve hemofili A birlikteli¤inin oldu¤u yenido¤an bir bebek bildirilmifltir

. Ayr›ca, Amerika’dan 2 ya

fl›nda bir erkek hastada orta derecede hemofili A ile ITP ve ‹ngiltere’den 5 yafl›nda bir k›z hastada ITP ile hemo

fili tafl›y›c›l›¤› bildirilmifltir

.

KAYNAKLAR

1. Richard E. Behrman, Robert N. Kliegman, Hall B. Jensun: Nel-

son Textbook of Pediatrics 16 th ed. 2000 p.1508-21

2. Balton-Maggs PHB, Moon I: Assesment of UK practise for mana- gement of acute childhood idiopathic thrombocytopenic purpura aga- inst published guidelines.Lancet 350:620-3, 1997.

3. Eden OB, Lilleyman JS: Guidelines for management of idiopathic thrombocytopenic purpura. Arch Dis Child 67:1056-8, 1992.

4. Bushmarina TA, Papaian LP, Fedorova ZD, et al: Combination of hemophilia A and isoimmune thrombocytopenia in a newborn in- fant 7:56-7, 1987.

5. M.F. Riordan, F.G. Hill: Atypical bleeding due to idiopathic thrombocytopenia in association with low factor VIII levels 87:227- 228, 2002.

Göztepe T›p Dergisi 20: 127-128, 2005

128