iki yýllýk bir süre içinde polikliniðimize dermatolojik inceleme için baþvuran 12353 hastadan Schamberg hastalýðý tanýsý alan Schamberg hastalýðý tanýsý almýþ 7 olgumuzun klinik ve histopatolojik özellikleri irdelenmiþtir

SCHAMBERG HASTALIÐI *

Neslihan ÞENDUR¹, Göksun (CAN) KARAMAN¹, Ekin ÞAVK¹, Emel DÝKÝCÝOÐLU²

ÖZETPigmente purpurik dermatozlar grubunda yer alan Schamberg hastalýðý nedeni bilinmeyen, erkeklerde kadýnlara oranla daha sýk görüldüðü bildirilen ancak popülasyonda görülme sýklýðý ile ilgili verilerin yetersiz olduðu bir hastalýktýr. Bu yazýda; iki yýllýk bir süre içinde polikliniðimize dermatolojik inceleme için baþvuran 12353 hastadan Schamberg hastalýðý tanýsý alan Schamberg hastalýðý tanýsý almýþ 7 olgumuzun klinik ve histopatolojik özellikleri irdelenmiþtir. Erkeklerde daha sýk görüldüðü bildirilmesine raðmen bizim hastalarýmýzýn %71,4’ünü kadýn hastalarýn oluþturduðu gözlenmiþtir. Schamberg hastalýðý sýklýðýný %0.056 olarak saptamakla beraber, hastalýðýn asemptomatik olmasý nedeni ile bu oranýn daha yüksek olabileceðini düþünmekteyiz.

Anahtar kelimeler: Schamberg hastalýðý, klinik özellikler, epidemiyoloji Schamberg’s Disease SUMMARY

A variant of chronic pigmented purpura, Schamberg’s disease has been reported as affecting predominantly elderly men. Data as to the incidence of the disease, however, is limited. In this report, the clinical and histopatho- logical findings of the patients with Schamberg’s disease among 12353 patients who were seen at our department in a period of two years, were evaluated. Although Schamberg’s disease has been reported as affecting predomi- nantly elderly men, of the 7 patients in our series, 71.4% were female patients. As the disease is asymptomatic, we suggested that the prevalance of Schamberg’s disease could be higher than the value we had found.

Key words: Schamberg’s disease, clinical characteristics, epidemiology

* Bu çalýþma 8. Avrupa Dermatoloji ve Venereoloji Akademisi Kongresi’nde yazýlý bildiri olarak sunulmuþtur.

1 Adnan Menderes Üniversitesi Týp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalý, AYDIN

2 Adnan Menderes Üniversitesi Týp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalý, AYDIN

Schamberg hastalýðý, alt ekstremitelerde hipogastrik bölgeye kadar uzanan, bazen de üst ekstremitelerin distal bölgelerinde yerleþen, kronik, rekürren, progresif bir purpurik dermatozdur. Etyolojisi tam bilinmemekle birlikte, hastalýðýn patogenetik temelinin eritrosit ekstravazasyonu ile olan kronik kapilleritis olduðu düþünülmektedir. Erkeklerde kadýnlara oranla daha sýk görüldüðü bildirilen hastalýðýn popülasyonda görülme sýklýðý ile ilgili veriler yetersizdir. ^1-3

Bu yazýda literatür bilgileri ýþýðýnda, sýk görülmeyen bir hastalýk olarak bilinen Schamberg hastalýðý tanýsý alan 7 olgumuzun klinik özelliklerini ve polikliniðimize dermatolojik inceleme için baþvuran hastalarda saptadýðýmýz Schamberg hastalýðý sýklýðýný sunuyoruz.

OLGULAR

42 yaþýnda erkek hasta (A.A.E.) 2 ay önce ayak bileklerinde baþlayarak yukarýya doðru yayýlan kýrmýzý- kahverengi noktalanmalar nedeni ile polikliniðimize

baþvurdu. Hastanýn dermatolojik incelemesinde; her iki bacakta inguinal bölgeden ayak bileklerine kadar yaygýn, çok sayýda 5-10 cm çaplý, kenarlarýnda iðne baþý büyüklüðünde kýrmýzý noktalanma tarzýnda purpuralarýn izlendiði kýrmýzý-kahverengi, bazý yerlerde sarýmsý- portakal renkli plaklarý vardý.

Alýnan deri biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde; yüzeyel dermada daha çok perivasküler lenfositlerin egemen olduðu yangýsal infiltrasyon, dermada ayrýca kapiller dilatasyonu, endotel proliferasyonu ve eritrosit ekstravazasyonu gibi vasküler hasar bulgularý saptandý. Histopatolojik bulgular klinik bulgular ile birlikte deðerlendirildiðinde Schamberg hastalýðý olarak yorumlandý.

Bu ilk hastamýzdan sonra, iki yýllýk bir süre içinde polikliniðimize dermatolojik inceleme için baþvuran 12353 hastadan benzer yakýnmalarý olan 6 hasta klinik ve histopatolojik olarak Schamberg hastalýðý tanýsý aldý.

Schamberg hastalýðý tanýsý alan toplam 7 hastanýn 5’i kadýn, 2’si erkekti. Kadýn hastalarýn yaþ ortalamasý 52.3 yýl iken erkek hastalarda bu deðer 46.5 yýl olarak bulundu. Hastalarýmýzýn tümünde lezyonlar simetrik olarak alt ekstremitelerde yerleþmiþti (Resim 1).

ADÜ Týp Fakültesi Dergisi 2000; 1(1):35-37 Olgu Sunumu

35

Hastalarýmýzýn yaþlarý, cinsiyetleri, lezyonlarýn yerleþim yerleri ve hastalýk süreleri Tablo I’de gösterilmektedir.

Hastalarýmýzýn hiç birinde dermatolojik yakýnmalarý ile iliþkili olabilecek ilaç öyküsü yoktu. Tümünde yapýlan tam kan sayýmý, eritrosit sedimentasyon hýzý, kanama ve pýhtýlaþma zamaný, kan biyokimyasý incelemeleri normal olarak bulundu. Hastalarýmýzýn hepsinde alýnan biyopsi materyallerinin histopatolojik incelemesinde ilk hastamýz ile ortak bulgular izlendi.

Ýki yýllýk bir süre içinde polikliniðimize dermatolojik inceleme için baþvuran hastalarýmýz arasýnda Schamberg hastalýðý sýklýðý %0.056 olarak saptandý.

Tablo I. Hastalarýmýzýn klinik özellikleri

Olgu Yaþ Cins Yerleþim Yeri Hastalýk Süresi 1. AAE 42 E Tüm alt ekstremite 2 ay

2. MA 59 K Krural bölge 12 ay

3. OB 51 E Tüm alt ekstremite 4 ay

4. PÖ 51 K Krural bölge 2 ay

5. MD 39 K Gluteal bölge 4 ay

6. OA 60 K Krural bölge 24 ay

7. FY 52 K Krural bölge 2 ay

Resim 1. Bir olgumuzun klinik görünümü.

TARTIÞMA

Purpura pigmentoza kronika, etyolojisi bilinmeyen, benign, genellikle asemptomatik, altta yatan sistemik bir hastalýk veya ilaç kullanýmý ile ilgili olmayan ancak klinik ve histopatolojik olarak küçük damar nekrotizan vaskülitine ve purpurik ilaç erüpsiyonuna benzeyen bir grup hastalýktýr. Bu grupta yer alan ve ayný patolojik durumun varyantlarý olarak kabul edilen hastalýklar:

1. Progresif pigmente purpurik dermatoz (Schamberg hastalýðý)

2. Pigmente purpurik likenoid dermatoz (Gougerot Blum sendromu)

3. Purpura annularis telenjiektodes (Majocchi hastalýðý)

4. Itching purpura 5. Liken aureus’dur. ^4,5

Schamberg hastalýðý sýklýkla alt ekstremitelerde, bazen de üst ekstremitelerin distallerinde yerleþen, deðiþik sayý ve büyüklükte, düzensiz þekilli, portakal rengi-kahverengi maküllerle karakterli, nadir görülen bir dermatozdur. Bu maküllerin çevresinde kýrmýzý biber serpilmiþ gibi bir görünüm vardýr. Lezyonlar yavaþ olarak proksimale doðru ilerler. Hastalýk genellikle semptomsuzdur ancak hafif kaþýntýlý da olabilir. Herhangi bir yaþta ortaya çýkabilmekle birlikte yetiþkinlerde ve erkeklerde daha sýk görüldüðü bildirilmektedir. Hastalýðýn seyri kroniktir, aylar-yýllar boyunca devam edebilir veya spontan olarak düzelebilir. Seyrek olarak lezyon bölgelerinde geçici bir atrofi oluþabildiði belirtilmektedir. ^1,5,6

Etyolojisinde karbamid içeren hipnotiklerin ve diazepam gibi psikotropik ilaçlarýn, yiyeceklerin, yiyecek katký maddelerinin, solunum yoluyla alýnan veya deriye temas eden allerjenlerin rol oynayabileceði düþünülmüþ, kronik karaciðer hastalýðý da olasý bir neden olarak ortaya atýlmýþ ancak iliþki kanýtlanmamýþtýr.¹ Hastalýðýn patogenezi tam olarak bilinmemektedir. Hücresel immünitenin rol oynadýðý, geç tip allerjik reaksiyonun kan damarlarýnda inflamasyona ve dilate deri kapillerlerinden eritrosit kaçýþýna neden olduðu düþünülmektedir. Hastalýðýn patogenetik temeli eritrosit ekstravazasyonu ile olan kronik kapilleritistir. ^1,3 Klinik bulgular kapiller frajilite veya permeabilite artýþýna veya her ikisine baðlý olabilir.

Önemli bir faktör yer çekimi ve artmýþ venöz basýnçtýr.

Altta yatan hematolojik hastalýk, koagülasyon faktörlerinde eksiklik veya fonksiyon bozukluðu, trombositlerde sayýca azalma, morfoloji veya fonksiyon bozukluðu yoktur. ^4,6

Erken lezyonlarýn histopatolojik incelemesinde;

üst dermisdeki kapillerlerin endotelyal hücrelerinde ödem, kapiller çevresinde az sayýda ekstravaze kýrmýzý hücreler vardýr. Üst dermisde kapillerler çevresinde lenfosit ve histiyositlerden oluþan hücresel infiltrat görülür. Bazý olgularda infiltrat epidermise ilerler, stra- tum malpigide hafif spongiyoz ve yer yer parakeratoz oluþur, bazal tabakada vakuoler dejenerasyon görülebilir. Eski lezyonlarda kapiller damarlarýn lümeninde dilatasyon ve endotelde proliferasyon izlenir. Ekstravaze kýrmýzý hücreler yoktur ancak farklý miktarlarda hemosiderin görülür. Ýnflamatuar infiltrat erken evrelere göre daha azdýr.^5,7,8 Schamberg hastalýðýnda elektron mikroskopik incelemede;

hücresel infiltratýn lenfosit ve makrofajlara ilave olarak

Schamberg Hastalýðý

36

Langerhans hücrelerini içerdiði ve bu durumun geç tip hipersensitivite reaksiyonlarýnda görüldüðü gibi T lenfositlere antijen transferini düþündürdüðü bildirilmektedir. Ýmmünohistokimyasal çalýþmalarda infiltratta bulunan T hücrelerinin CD4+ olduðu ve keratinositlerin HLA-DR, OKM-5, Leu-8 ve CD16 antijenlerini taþýdýðý belirtilmektedir. ^9,10

Schamberg hastalýðý tanýsý alan olgularýmýzýn tümünde karakteristik deri lezyonlarý alt ekstremitelerde yerleþmiþti ve yaþlarý literatür bilgileri ile uyumlu idi. Farklý olarak hastalarýmýzýn % 71,4’ünü kadýn hastalar oluþturmaktaydý. Hastalarýmýzýn hiç birinde, literatür bilgileri ile uyumlu olarak hastalýklarý ile baðlantýlý ilaç kullaným öyküsü yoktu.

Hastalarýmýzýn tümünde yapýlan laboratuar incelemeleri normal sýnýrlarda olup, deri biyopsilerinin histopatolojik incelemeleri Schamberg hastalýðý için karakteristik bulgular göstermekteydi.

Schamberg hastalýðýnýn görülme sýklýðý ile ilgili, sýk görüldüðü veya nadir olduðu þeklinde çeliþkili görüþler bildirilmekte, rakamsal bir veri ise bulunmamaktadýr. Biz polikliniðimize baþvuran hastalarda Schamberg hastalýðý sýklýðýný % 0.056 olarak saptamakla beraber, hastalýðýn asemptomatik olmasý nedeni ile bu oranýn daha yüksek olabileceðini düþünmekteyiz.

KAYNAKLAR

1. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Winkelmann RK.

Dermatology, 4^th ed. Berlin: Springer-Verlag,1991: 659.

2. Ýnanýr I, Ünal I, Erboz S. Schamberg hastalýðý. Ural A, Kot S, Özdemir Þ, Aktaþ A, Parlak M (ed.ler). XIV.

Ulusal Dermatoloji Kongre Kitabý 2, Erzurum: Doðu Ofset, 1992: 293-4.

3. Alpay K, Bahadýr S, Yýldýz K, Çalýþkan K, Erçin C.

Schamberg hastalýðý (Olgu) Ýdiopatik progresif pigmente purpurik dermatoz. T Klin Dermatoloji 1993; 3: 12-4.

4. Faria DT, Fivenson FF, Green H. Peripheral vascular diseases. In: Moschella SL, Hurley HJ (eds). Dermatol- ogy, 3^rd ed. Philedelphia: WB Saunders Company, 1992:

1145-90.

5. Arnold HL, Odom RB, James WD. Andrew’s diseases of the skin, 8^th ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 1990: 960-2.

6. Soter NA. Cutaneous necrotizing venulitis. In: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB (eds). Dermatology in general medicine, 5^th ed. New York: McGraw Hill Inc, 1999:

2044-53.

7. Barnhill RL, Busam KJ. Vascular diseases. In: Elder D, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson B (eds). Lever’s his- topathology of the skin, 8^th ed. New York: Lippincott- Raven Company, 1997: 202-4.

8. Maize JC, Metcalf JS.Superficial perivascular dermati- tis. In: Farmer ER, Hood AF (eds). Pathology of the

skin, London: Prentice-Hall Ýnternational Inc, 1990:

162-3.

9. Simon M, Heese A, Gotz A. Immunopathological inves tigations in purpura pigmentosa chronica. Acta Derm Venereol (Stoch) 1989; 89: 101-4.

10. Ghersetich I, Lotti T, Bacci S, Comacchi C, Campanile G, Romagnoli P. Cell infiltrate in progressive pigmented purpura (Schamberg’s disease): immunophenotype, ad- hesion receptors, and intercellular relationships. Int J Dermatol 1995; 34: 846-50.

YAZIÞMA ADRESÝ:

Doç.Dr. Neslihan ÞENDUR

Adnan Menderes Üniversitesi Týp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalý AYDIN

Tel: (256) 2124078

Geliþ Tarihi : 29.11.1999 Kabul Tarihi : 20.01.2000

Þendur ve Ark.

37