Erbað G ve ark.
Konuralp Týp Dergisi 2010;2(2):9-11. 9
OLGU SUNUMU
Gökhan Erbað
1, Yýldýray Topçu
1, Ýbrahim Hakký Dursun
1Ýlhan Dolaºýk
1Muhammed Maden
1Uður Korkmaz
2Ömer ªentürk
2Sadettin Hülagü
21 Kocaeli Üniversitesi Týp Fakültesi Ýç Hastalýklarý AD, Kocaeli
2 Kocaeli Üniversitesi Týp Fakültesi Ýç Hastalýklarý AD, Gastroenteroloji BD, Kocaeli
Yazýºma Adresi:
Dr. Gökhan Erbað
Kocaeli Üniversitesi Týp Fakültesi Ýç Hastalýklarý AD, Kocaeli Tel: 0262 303 81 11 Faks: 0262 3038748
Email: [email protected]
Konuralp Týp Dergisi e-ISSN1309–3878
[email protected] [email protected] www.konuralptipdergi.duzce.edu.tr
Crohn Hastalýðýna Eºlik Eden Perianal Bölgede Lenfanjioma Sirkumskriptum: Olgu Sunumu
ÖZET
Lenfanjiyoma sirkumskriptum lenfatik kanallarýn benign malformasyonu olup edinsel lezyonlar genellikle radikal cerrahi, genital tüberküloz, pelvik radyasyon ve Crohn hastalýðý ile birlikte görülür.
Karýn aðrýsý ve perianal bölgede kaºýntý ve akýntý ºikâyeti ile baºvuran 26 yaºýndaki hastanýn anal bölgede ciltten kabarýk veziküler lezyonlar, kolonoskopisinde ileoçekal valvde polipoid görünümlü kütleler ve yer yer aftöz ülserler tespit edildi. Perianal bölgeden alýnan biopsi lenfanjiyoma sirkumskriptum, kolonoskopik biopsi Crohn hastalýðý ile uyumlu olarak bulundu. Lenfanjioma sirkumskriptum perianal bölgede de görülebilen, tedavisi güç lezyonlardýr. Özellikle karýn aðrýsý ile baºvuran ve benzer cilt lezyonlarý olan genç hastalarda Crohn hastalýðý akýlda tutulmalýdýr.
Anahtar kelimeler: Lenfanjiyoma sirkumskriptum, Crohn hastalýðý, Perianal bölge
Lymphangioma Circumscriptum in Perianal Region Which Accompanied With Crohn’s Disease: A Case Report
ABSTRACT
Lymphangioma circumscriptum is benign malformation of the lymphatic ducts and acquired lesions generally accompany with radical surgery, genital tuberculosis, pelvic radiation and Crohn's disease.
Swollen skin vesicular lesions in anal region, polypoid-looking masses and aphthous ulcers in patches were found at ileocecal valve in his colonoscopy in 26-year-old patient admitted with complaints of abdominal pain, itching and flow in the perianal region. Biopsy lymphangioma circumscriptum taken from the perianal region was found to be compatible with colonoscopic biopsy Crohn's disease.
Lymphangioma circumscriptum are difficult-to-treat lesions that can also be seen in the perianal region. Crohn's disease should be kept in mind especially in young patients admitted with abdominal pain and who have similar skin lesions.
Key words: Lymphangioma circumscriptum, Crohn's disease, Perianal region
Erbað G ve ark.
Konuralp Týp Dergisi 2010;2(2):9-11. 10
GÝRݪ
Lenfanjiyoma sirkumskriptum dermis, subkutan tabaka ve nadiren kasa yayýlabilen lenfatik kanallarýn benign malformasyonudur (1). Sýklýkla ekstremitelerin proksimalinde görülmesine raðmen nadiren de vulva ve oral mukozada da görülebilir.
Lenfanjiyomalarýn; sirkumskriptum, kavernoz ve kistik olmak üzere 3 tipi vardýr (2). Lenfanjiyoma sirkumskriptum konjenital veya edinsel olarak görülebilebilen bir hastalýktýr (3). En yaygýn olarak görülen lenfanjiyoma sirkumskriptum sýklýkla kadýnlarda görülen ve genellikle konjenital lezyonlardýr. Kazanýlmýº Lenfanjiyoma sirkumskriptum için risk faktörleri radikal cerrahi, genital tüberküloz, pelvik radyasyon ve Crohn hastalýðýdýr (4). Bu olguda anal bölgede mukozadan kabarýk lezyonlar ve karýn aðrýsý ºikâyeti ile baºvurup Crohn hastalýðý ve lenfanjiyoma sirkumskriptum tanýsý konan bir hasta sunulacaktýr.
OLGU
Bir yýldýr karýn aðrýsý ve anal bölgede kaºýntý, akýntý ºikâyetleri olan ve Kocaeli Üniversitesi Týp Fakültesi Ýç Hastalýklarý AD, Gastroenteroloji BD’na baºvuran 26 yaºýndaki erkek hastanýn fizik muayenesinde anal bölgede ciltten kabarýk, hafif seröz akýntýlý veziküler lezyonlar (Resim 1) ve sað alt karýnda hassasiyet mevcuttu. Diðer sistem muayenelerinde özellik saptanmadý. Laboratuvar incelemelerinde sedimentasyon: 52 mm/saat, lökosit: 8400/mm3, hemoglobin: 11,3/dl, hematokrit: %35.4, trombosit: 591.000/mm3, transferrin saturasyonu: %16, ferritin: 123 ng/ml olarak saptandý.
Sað alt karýn aðrýsý ve anemi olmasý nedeniyle yapýlan kolonoskopisinde ileoçekal bölge oldukça düzensiz, polipoid görünümlü kitleler ve yer yer aftöz ülserler, ileum giriºi oldukça daralmýº olarak izlendi (Resim 2).
Resim 1. Anal bölgede ciltten kabarýk, hafif seröz akýntýlý veziküler lezyonlar
Resim 2. Ýleoçekal bölge düzensiz, polipoid görünümlü kütleler ve yer yer aftöz ülserler
Resim 3. Ýleoçekal bölge mukozasýnda glandüler düzensizlik, lamina propriada kronik yangý (HEx100)
Resim 4. Anüste squamöz epitelle döºeli subepitelyal alanda kistik geniºlemiº damar yapýlarý (HEx100)
Darlýk alanýndan endoskopla geçilemedi. Ýleoçekal bölgedeki anormal mukozal alandan alýnan biopsilerde mukozada glandüler düzensizlik, lamina
Erbað G ve ark.
Konuralp Týp Dergisi 2010;2(2):9-11. 11
propriada kronik yangý izlendi (Resim 3). Tespit edilen bulgular ýºýðýnda crohn hastalýðý tanýsý kondu. Hastanýn anal bölgedeki lezyonlarýna yapýlan biopside epidermiste papillamatozis, rete uçlarýnda uzama ve birleºme tarzýnda proliferasyon, yüzeyel dermiste, papiller dermiste endoteli belirgin, duvarlar hafif kalýnlaºmýº kavernöz lenfatik damarlar saptanarak lenfanjioma sircumskriptum tanýsý konuldu (Resim 4).
Hastaya Crohn hastalýðýna yönelik budesonid 3x3 mg ve azotiopürin 2x50 mg tedavisi baºlandý. Anal bölgedeki Lenfanjiyoma sirkumskriptum için hastaya kriyoterapi uygulandý. Hastanýn 2 ay sonraki kontrollerinde karýn aðrýsý ve anal bölgedeki lezyonlarýnda belirgin iyileºme, kaºýntý ve akýntý ºikâyetinde gerileme izlendi.
TARTIªMA
Crohn hastalýðýnda ekstraintestinal bulgularýn en sýk görülen lokalizasyonu cilttir. Hastalýðýn seyri sýrasýnda %22–44 oranýnda çeºitli cilt lezyonlarý (oral, perianal veya ekstremite) görülebilmektedir (2). Lenfanjiyoma sirkumskriptum göðüste, aksillada, dilde ve oral kavitede yaygýn olarak görülürken nadiren vulvada görülür. Konjenital formlarý yaºamýn ilk yýllarýnda ortaya çýkarken, kazanýlmýº form genellikle medikal durumun barsak hastalýðý, enfeksiyonlar vb) seyri sýrasýnda görülebilmektedir (5).
Vakamýzda Crohn hastalýðý ve perianal lenfanjioma sirkumskriptum birlikteliði söz konusu idi. Ýlginç olarak Ýngilizce literatürde Crohn hastalýðý ile birlikte görülen perianal bölgenin tutulduðu lenfanjioma sirkumskriptum vakasýna rastlamadýk.
Literatürdeki diðer genital lenfanjioma sirkumskriptum vakalarý vulvar tutulumlu kadýnlardý.
Literatürde bildirilmiº Crohn hastalýðý ile birlikte görülen lenfanjiyoma sirkumskriptum vakalarý genellikle fistülize Crohn hastalýðý tanýsý ile takip edilen ve cilt lezyonlarýnýn zamanla ortaya çýktýðý vakalar iken (6,7) bizim vakamýz ise Crohn hastalýðý ve lenfanjioma tanýlarýný eº zamanlý alan fistülizasyonun izlenmediði bir hasta idi.
Lenfanjiyoma sirkumskriptum tedavisinin kanýtlanmýº medikal tedavisi yoktur. Kesin tedavi olarak lezyon derinliðinin tespit edilerek total eksizyon önerilmektedir (8). Yine de cerrahi sonrasý uzun dönemde rekürrensler görülebilir. Eðer yapýlan cerrahi yüzeyel olursa aºýrý büyüyen lenfatik kanallar çýkartýlmadýðýndan dolayý rekürrens riski artar (2). Alternatif tedavi yöntemleri arasýnda kriyoterapi, lazer tedavisi, skleroterapi ve elektrokoagülasyon sayýlabilir. Her ne kadar önerilen tedavi cerrahi olmasýna raðmen hastamýza lenfanjiyoma sirkumskriptum tedavisi için kriyoterapi uygulandý.
Lenfanjiyoma sirkumskriptum vakalarýnda uzun dönem sonuçlarý tam olarak bilinmemekle birlikte, bir vakada yassý hücreli karsinom geliºtiði bildirilmiºtir (9).
Lenfanjiyoma sirkumskriptum perianal bölgede de görülebilen tedavisi güç lezyonlardýr. Özellikle karýn aðrýsý ile baºvuran ve benzer cilt lezyonlarý olan genç hastalarda Crohn hastalýðý akýlda tutulmalýdýr.
KAYNAKLAR
1. Turan V, Ergenoglu M, Yeniel O, Ulukus M. Vulvar lymphangioma circumscriptum. Int J Gynaecol Obstet 2009;107(3):256-257.
2. Dikmen Y, Coºan Terek M, Akman L, Solmaz U, Zekioðlu O, Akalin T. Congenital vulvar lymphangioma circumscriptum. Int J Clin Oncol 2008;13(5):458-460.
3. Haas AF, Narurkar VA. Recalcitrant breast Lymphangioma circumscriptum treated by Ultrapulse carbondioxide laser. Dermatologic Surgery 1998;2:893-895.
4. Burgdorf W. Cutaneous manifestations of Crohn’s disease. J Am Acad Dermatol 1981;5:689-695.
5. Smith H,Genesen MC, Feddersen RM. Dermal lymphangiomata of the vulva and laser therapy: a case report and literature review. Eur J Gynaecol Oncol 1999;20:373-378.
6. Handfield-Jones SE, Prendiville WJ, et al. Vulval lymphangiectasia. Genitourin MED 1989;65:335.
7. Bartels U, Kraus T, Sattler B et al. Therapy of extensive lymphangioma of the vulva. Zentrabl Gynakol 1995;117:120.
8. Huilgol SC, Neill S, Barlow RJ. Co2 laser therapy of vulval lymphangiectasia and lymphangioma circumscriptum. Dermatol Surg 2002;28:575-577.
9. Short S, Peacock C. A newly described possible complication of lymphangioma circumscriptum. Clin Oncol (R Coll Radiol) 1995;7:136-137.
