ARAÞTIRMALAR (Research Reports)
Abstract
Teratomas that arise from the three germ layers rarely show spinal involvement. Teratomas account for up to 0.1% of all spinal cord tumors. They are classified as mature, immature or malignant type according to their histological characteristics. Teratomas occur more often in the pediatric and young population. The majority of the tumors occur at the conus medullaris;
localizations at the thoracic and cervical regions are seen less frequently. Total resection is the most commonly adopted procedure for therapeutic objective. We discuss herein a 24-year-old male patient who was referred to our clinic with cystic mature teratoma at the L2 level.
Key words: Operative therapy; Spinal Neoplasms; Teratoma, Cystic.
Özet
Teratomlar üç germ yapraðýndan köken alan ve spinal tutulumlarý nadir olan tümörlerdir.
Teratomlar tüm spinal kord tümörlerinin %0,1ni oluþtururlar. Histolojik özelliklerine göre matür, immatür ve malign tip olarak üç grupta sýnýflandýrýlýrlar. Genellikle çocuk ve genç yaþlarda sýk görülmektedir. Tümörün en sýk yerleþim yeri conus medullaris seviyesidir. Torakal ve servikal bölgede nadirde olsa yerleþir. Tedavilerinde cerrahi ile total rezeksiyon ön plandadýr.
Bu yazýda L2 düzeyinde görülen ve patolojik tanýsý kistik matür teratom olarak gelen 24 yaþýnda genç erkek hasta sunuldu.
Anahtar Kelimeler: Cerrahi tedavi; Omurga neoplazileri; Teratom, kistik.
OLGU SUNUMU(Case Reports)
Submitted : December 05, 2010 Revised : March 22, 2011 Accepted : April 29, 2011
Cystic Mature Teratoma of the Lumbar Region in an Adult
Eriþkinde Lomber Bölgenin Kistik Matür Teratomu
Corresponding Author:
Uzman Dr. Aþkýn Esen Hastürk Onkoloji Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, Nöroloji Kliniði
06200 Ankara, Turkey
Phone : +90 - 312 3360909 e-mail : aehasturk@yahoo.com
Fuat Erten
Specialist., M.D.
Department of Neurosurgery
Oncology Training and Research Hospital, Ankara fuaterten@yahoo.com
Aþkýn Esen Hastürk
Specialist., M.D.
Department of Neurosurgery
Oncology Training and Research Hospital, Ankara aehasturk@yahoo.com
Nazan Bozdoðan
Specialist., M.D.
Department of Patology
Oncology Training and Research Hospital, Ankara biliyorsaniz@lutfen.yaziniz.com
Suat Canbay
Specialist., M.D.
Department of Neurosurgery
Oncology Training and Research Hospital, Ankara suatcanbay@hotmail.com
Mehmet Basmacý
Specialist., M.D.
Department of Neurosurgery
Oncology Training and Research Hospital, Ankara mehmetbasmac@yahoo.com
Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2011;33(3):259-262 259
Giriþ
Spinal kordun kistik matür teratomlarý nadir görülen lezyonlardýr (1, 2).Teratomlar tüm spinal kord tümörlerinin
% 0,1ni oluþtururlar ve her üç germ yapraðýndan köken alan dokular içerirler (2, 3). Teratomlarda en sýk saptanan dokular ektodermden kaynaklanan yassý hücreli epitel ve nöroglial doku; endodermden kaynaklanan solunum mukozasý ve mide-barsak mukozasý; mezodermden kaynaklanan yað dokusu, adale lifleri, kýkýrdak, kemik dokusu ve kemik iliðidir (24). Patogenezi tartýþmalý olsa da en çok kabul gören teori Willisin teorisidir. Bu teoriye göre tümör olasýlýkla ektodermal Hensen nodu kökenli olan ve erken embriyolojik geliþme sýrasýnda primer kontrolden kaçýp düzensiz bir þekilde geliþen hücrelerin ayrýlmasý ve çoðalmasý sonucu oluþur (1, 3, 5). Teratomla birlikte bazý doðumsal bozukluklar görülebilir. Histolojik özelliklerine göre matür, immatür ve malign tip olarak üç grubta sýnýflandýrýlýrlar (3, 5, 6). Bu yazýda literatürde nadir görülen ve patolojik tanýsý kistik matür teratom olarak gelen 24 yaþýnda genç erkek hastanýn klinik özellikleri tartýþýldý.
Olgu Sunumu
Yirmi dört yaþýnda erkek hasta son günlerde belinde ve bacaklarýnda artan aðrý, uyuþukluk, yürüme güçlüðü þikâyetleriyle kliniðimize kabul edildi. Öyküsünden, uzun süre lomber disk hernisi düþünülerek medikal tedavi aldýðý; özelikle son 10 gündür bacaklarýnda uyuþma ve güçsüzlük baþladýðý ve son iki gün idrar ve gaita inkontinansý geliþtiði öðrenildi. Nörolojik muayenesinde paraparezi, tümör bölgesi olan L2 seviyesinin altýndaki dermatomlarda duyu kaybý ve derin tendon reflekslerinde belirgin azalma tespit edildi. Sistemik incelemelerde baþka patoloji görülmedi.
Spinal Magnetik Rezonans görüntülemesinde (MRG) L2 seviyesinde konus medüllaris düzeyinde, kordu saða doðru iten, belirgin kontrast tutmayan, kistik yapýda, kapsüllü, proksimal ve distalinde küçük syringohidromyeli ile uyumlu alanlarý olan, yaklaþýk 30x19x16 mm boyutlarýnda intradural ekstrameduller kitle tespit edildi. Spinal kanalýn bu bölgede geniþ olduðu görüldü (Resim 1). Spinal aksýn ve kranial bölgenin radyolojik taramasýnda ek bir patoloji tespit edilmedi.
Hasta mevcut bulgularla opere edildi. L2 total laminektomi üste ve alta doðru geniþletilerek dekompresyon yapýldý.
Dura orta hattan açýlarak kitle çýkarýldý. Kitle histopatolojik olarak kistik matür teratom olarak taný aldý. Operasyon
sýrasýnda kitle makroskopik olarak düzgün sýnýrlý, kapsüllü, yumuþak kývamlý, kesi yüzeyleri sarý-krem renkli kistik boþluklar halinde görüldü. Bu kistin duvarýnda müköz gland yapýlarý, matür kýkýrdak doku, damar ve sinir kesitleri dikkati çekti. Mikroskopik olarak iðsi hücreler arasýnda matür ganglion hücreleri, iðsi hücreler ve ganglion hücrelerinde immünhistokimyasal olarak S-100 pozitifliði, matür ganglion hücrelerinde Neu N pozitifliði izlendi (Resim 2). Postoperatif dönemde mevcut nörolojik tabloda dramatik bir düzelme görüldü (Resim 3).
Resim 1. Hastanýn T2 aðýrlýklý (a) sagital ve (b) aksial kontrastlý Magnetik Rezonans Görüntülemesinde L2 seviyesinde konus medüllaris düzeyinde, kordu saða doðru iten, belirgin kontrast tutmayan, kistik natürde, kapsüllü intradural kitle izleniyor.
a b
Eriþkinde Lomber Bölgenin Kistik Matür Teratomu
260 Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2011;33(3):259-262
Resim 2: (a) Ýðsi hücreler arasýnda matür ganglion hücreleri (H&E, 400X), (b) Ýðsi hücreler ve ganglion hücrelerinde immünhistokimyasal olarak S100 pozitifliði (400X), (c) Matür ganglion hücrelerinde Neu N pozitiflði (400X)
a b
Resim 3. Operasyon sonrasý birinci yýlda çekilen (a) aksial ve (b) sagital MRGde operasyon alanýnda rezidü veya nüks kitle izlenmemektedir.
oluþturur (13). Kitle ekstradural, intradural veya intramedüller olabilir. Ýntramedüller spinal teratomlar ise daha nadir görülen lezyonlardýr. Ýntraspinal teratomlar sýklýkla posterior servikal bölge veya alt torakal-üst lomber bölgede görülürler (2, 4, 5). Hastalarýn büyük kýsmý genç eriþkinlerden oluþur. Teratomlar solid veya kistik komponent içerebilir. Syringomiyeli, diastometamiyeli, miyelomeningosel, tethered kord ve diðer anomaliler spinal teratomlarla birlikte olabilir. Bu nedenle spinal teratom tanýsý konduðunda spinal kordun tamamý araþtýrýlmalýdýr (1, 5, 6).
Teratomlar ektodermal, mezodermal ve endodermal yapýlar içerirler. Matür teratomlar genellikle iyi differansiye hücrelerden oluþurken, inmatür teratomlar üç germinal tabakadan veya germinal tabakalarýn herhangi birinden kaynaklanan primitif hücrelere sahiptir. Bu sebebten teratomlarda immatür bölümler, hastalýðýn taný ve progresi açýsýndan önemlidir (1, 2, 6, 7). Nüksler genellikle bu dokudan geliþir.
Spinal teratomlarýn patogenezinde birçok teori öne sürülmüþtür. Günümüzdeki en geçerli teori yolk salk kökenli primordial germ hücrelerinin erken embriogenezde
a
b
c
Tartýþma
Spinal teratomlar nadir görülen tümörlerdir. Ýlk olgu 1863 yýlýnda Virchow tarafýndan rapor edilmiþtir. Ýntradural spinal teratomlar tüm spinal tümörlerin yaklaþýk % 0,1ini
Fuat Erten, Aþkýn Esen Hastürk, Nazan Bozdoðan, Suat Canbay, Mehmet Basmacý
Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2011;33(3):259-262 261
yanlýþ yerleþmesi ve bu hücrelerin teratomlarýnda içinde bulunduðu germ hücreli tümörlerin kaynaklandýðý orta hat yapýlarýna yerleþmesiyle oluþmasýdýr (1, 2, 6).
Histolojik olarak teratomlar matür, immatür ve malign olmak üzere üç gruba ayrýlýr. Kýkýrdak, mukoza, skuamöz epitel gibi matür dokular içeren lezyonlar genellikle beningdir. Primitif hücrelerden oluþan inmatür lezyonlar en sýk görülen gruptur (1, 6, 8).
Tanýda en önemli basamak hastanýn þikâyetlerine uygun yapýlan radyolojik incelemelerdir. Teratomlar diðer spinal kitlelere benzer belirti ve bulgulara sahiptir. Klinik, invazyondan çok kompresyona baðlýdýr. Aðrý, en yaygýn yakýnmadýr. Paradoksal aðrý, istirahat halinde ve geceleri fazladýr. Tümör içindeki dokularýn aralýklý salgýlarýnýn paradoksal aðrýya yol açabileceði düþünülmüþtür. Ayrýca yatýþ pozisyonunda venöz dönüþün azalmasýna baðlý olarak gece aðrýsý olabilir. Aðrý þikâyetinin ortaya çýkmasýyla nörolojik defisitlerin ortaya çýkmasý arasýnda belli bir süre vardýr (2, 3, 7, 8). Tutulan bölge ve basý derecesine baðlý olarak radikülopati, motor kuvvetsizlik, azalmýþ ya da artmýþ derin tendon refleksleri, duyu kaybý diðer semptomlarý oluþturabilir. Otonom yollarýn tutulumuna baðlý olarak sfinkter kusurlarý görülebilir (1, 6, 8). Sunulan olguda nörolojik defisitlerle birlikte, sfinkter kusurlarý da mevcuttu. Teratomlarýn tanýsýnda Bilgisayarlý Tomografi ve MRG temel inceleme yöntemleridir. Özellikle MRG tümör lokalizasyonu ve sýnýrlarýný daha iyi saptamaktadýr.
Kalsifikasyon, yað dokusu ve kist içeriðine baðlý olarak MR görüntüsü farklý olabilir (1, 2, 3, 7). Kesin taný ancak histolojik inceleme ile konur (1, 2, 6).
Tedavide ilk seçenek cerrahidir. Cerrahi öncesinde tümör seviyesi radyolojik olarak belirlenmelidir. Spinal teratomlarda cerrahinin amacý kitlenin total çýkarýlmasýdýr.
Tümör sýnýrlarý tam olarak ortaya çýkarýlmalý, root ve nöral doku yapýþýklýðý olabileceði unutulmamalýdýr (1, 3, 6). Sunulan olguda laminektomi sonrasý, dura orta hattan açýlarak kitle total olarak çýkarýldý. Teratomda radyoterapinin rolü kýsýtlýdýr. Malign ve immatür teratomlarda radyoterapi ve kemoterapi uygulanabilir.
Olgunun takiplerinde nüks izlenmediðinden ve kitle total çýkarýldýðýndan radyoterapi verilmemiþtir. Özellikle intramedüller matür teratomlarda total eksizyon zor olacaðýndan takip önemlidir. Tümör total çýkarýlmadýðý zaman düþükte olsa nüks edebilir (2, 3, 8). Buna raðmen matür teratomlarda saðkalým süresi uzundur. Özet olarak, spinal matür teratomlar nadir görülen tümörlerdir. Cerrahi total rezeksiyon ile birlikte tümörün histolojik tanýsý ana prognostik faktörleri oluþturur (1, 2, 3, 7).
Kaynaklar
1.Sung KS, Sung SK, Choi HJ, Song YJ. Spinal intradural extramedullary mature cystic teratoma in an adult. J Korean Neurosurg Soc 2008; 44 (5):334-337.
2.Fernandez-Cornejo VJ, Martinez-Perez M, Polo-Garcia LA, Martinez-Lage JF, Poza M. Cystic mature teratoma of the filum terminale in an adult. Case report and review of the literature. Neurocirugia (Astur) 2004; 15(3):
290-293.
3.Arai Y, Takahashi M, Takeda K, Shitoto K. Adult-onset indural spinal teratoma in the lumbar spine: a case report.
J Orthop Surg 2000; 8(2):6974.
4. Chidambaram Balasubramaniam B, Balasubramaniam V, Shankar SK, Santosh V. Giant intramedullary teratoma in an infant. Pediatr Neurosurg 2000; 33(1):21-25.
5.Hader WJ, Steinbok P, Poskitt K, Hendson G.
Intramedullary spinal teratoma and diastematomyelia.
Case report and review of literature. Pediatr Neurosurg 1999; 30(3):140-145.
6.Koen JL, McLendon RE, George TM. Intradural spinal teratoma: Evidence for a dysembryogenic origin. J Neurosurg 1998; 89(5):844-51.
Eriþkinde Lomber Bölgenin Kistik Matür Teratomu
262 Erciyes Týp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2011;33(3):259-262
