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1.2. YURTTAŞLIK

2.1.2. Yeni Kamu Yönetimi Anlayışının Teorik Arka Planı

Por um longo período de tempo, as lesões de origem vascular que apareciam ao nascimento foram denominadas nevus maternus, refletindo a crença popular da participação da mãe nas lesões de seus filhos. Acreditava-se que emoções e desejos da mãe durante a gestação poderiam imprimir uma marca nos recém- nascidos e, dependendo da cultura de cada população, as mães eram culpadas por ingerir ou não determinadas frutas vermelhas ou outros tipos de alimento durante a gravidez, advindo daí os termos que adjetivavam as lesões como morango, framboesa, vinho do Porto e salmão (MULLIKEN; FISHMAN; BURROWS, 2000; FEVURLY; FISHMAN, 2012).

Conceitua-se anomalia vascular a lesão de etiologia congênita ou adquirida cujos componentes em predomínio são estruturas vasculares. São incluídas neste grupo todas as malformações congênitas do sistema vascular, tais como as malformações arteriais, venosas, linfáticas, capilares e suas combinações, os tumores vasculares benignos, como os HIs, hemangioendoteliomas, angiomas em tufos, glomangiomas, GPs e também os tumores vasculares malignos, como os hemangioendoteliossarcomas e os angiossarcomas (JACKSON et al., 1993; DROLET; ESTERLY; FRIEDEN, 1999; METRY; HEBERT, 2000).

Durante muito tempo não houve consenso em relação à terminologia e classificação destas lesões, gerando impacto negativo nas indicações terapêuticas, muitas vezes aplicadas de forma heterogênea e não parametrizada, elevando a possibilidade de condutas iatrogênicas (HIRAKI; GOLDENBERG, 2010). As primeiras classificações adotadas para a categorização das anomalias vasculares apresentavam características puramente descritivas. Sucessivamente, foram substituídas pelas classificações baseadas em achados anatomopatológicos, embriológicos e pelas baseadas no comportamento biológico das lesões (ENJOLRAS; MULLIKEN, 1997; ENJORAS; WASSEF; CHAPOT, 2013).

Virchow (1863) classificou pela primeira vez as anomalias vasculares, levando em consideração seu quadro microscópico, em angioma simples, cavernoso e racemoso. De acordo com sua classificação, acreditava-se que cada um desses

tipos poderia transformar-se em outro por proliferação celular ou dilatação dos vasos.

O termo “hemangioma” foi empregado durante anos, de forma ampla e indiscriminada, para designar anomalias vasculares totalmente distintas quanto à sua gênese, características clínicas e histopatológicas, evolução e prognóstico (GONTIJO; SILVA; PEREIRA, 2003). Assim sendo, os termos “hemangioma capilar” ou “hemangioma em morango” eram utilizados para designar o que atualmente se conhece como a forma superficial do HI, um tumor propriamente dito, onde se observa a multiplicação das células endoteliais, presente ou não ao nascimento, com fases consecutivas de crescimento, paralisação e regressão, geralmente desprovidas de maior significado clínico e de consequências, na maioria das vezes, apenas cosméticas (GONTIJO; SILVA; PEREIRA, 2003; DROLET; ESTERLY; FRIEDEN, 1999; MULLIKEN; FISHMAN; BURROWS, 2000).

Ao mesmo tempo, “hemangioma plano” era a denominação do que hoje é classificado como mancha em vinho do Porto, uma MV, na quase totalidade dos casos presente ao nascimento, com crescimento proporcional ao desenvolvimento da criança, de caráter permanente, podendo associar-se a síndromes diversas, como a Síndrome de Bean e a Síndrome de Mafucci. Além disso, adjetivos como cavernoso, um termo descritivo histológico e que deve ser preservado com esse fim, referiam-se a características clínicas como a cor azulada sugestiva de lesões profundas (MULLIKEN; FISHMAN; BURROWS, 2000; HIRAKI et al., 2010).

Dessa forma, lesões de naturezas diferentes, como a forma profunda do HI (que regride espontaneamente) e as MV subcutâneas (permanentes), que apresentam em comum apenas a coloração azulada, eram igualmente caracterizadas como cavernosas. A nomenclatura confusa e a ausência de uma classificação adequada foram os principais responsáveis pelas dificuldades diagnósticas e terapêuticas das anomalias vasculares (GONTIJO; SILVA; PEREIRA, 2003).

Em 1982, Mulliken e Glowacki propuseram uma nova classificação das lesões vasculares baseada nas manifestações clínicas, quadro histopatológico e história natural, distinguindo-as em “hemangiomas” e “malformações vasculares”.

A falta de classificação diagnóstica aceita internacionalmente não permitia, até recentemente, a padronização terapêutica adequada, dificultando a criação de

condutas protocoladas, além de comprometer a comparação entre diferentes opções de tratamento (HIRAKI e GOLDENBERG, 2010).

Em função disso, em 1996, a classificação de Mulliken e Glowacki foi revista, e criada uma nova classificação, adotada como oficial pela Sociedade Internacional para o Estudo de Anomalias Vasculares – ISSVA, que divide as lesões vasculares em dois grupos: “tumores” e “malformações” vasculares (ENJOLRAS; MULLIKEN, 1997).

Os tumores vasculares são caracterizados pela proliferação de células endoteliais e incluem HI, hemangioma congênito rapidamente involutivo (HCRI), hemangioma congênito não involutivo (HCNI), angioma em tufos, GPe hemangioendotelioma kaposiforme. As MVs consistem em erros da morfogênese vascular e são classificadas de acordo com o tipo de vaso predominante (ENJOLRAS; MULLIKEN, 1997; HAND; FRIEDEN, 2002; BRUCKNER, FRIEDEN, 2003; HASSENEIN, et al., 2011).

Na atualidade, a classificação baseada no aspecto biológico é adotada internacionalmente. Baseia-se na correlação entre comportamento biológico celular e evolução clínica, com impacto direto no tipo de tratamento a ser definido (HIRAKI e GOLDENBERG, 2010). No entanto, o uso de nomenclaturas antigas persiste causando diagnósticos e, consequentemente, tratamentos incorretos (HASSENEIN, et al., 2011; LOWE et al., 2012).

Hassenein et al. (2011) verificaram no banco de dados PubMed todas as publicações que continham o termo “hemangioma” no título/resumo durante o ano de 2009, excluindo os estudos com temática veterinária. Levando em consideração a classificação proposta pelo ISSVA, os autores constataram que o termo “hemangioma” foi utilizado de maneira incorreta em 71,3% das publicações. Os pacientes cujas lesões eram erroneamente classificadas eram mais propensos a receber tratamento incorreto (20,6%), enquanto os que tiveram suas lesões classificadas de acordo com o proposto pelo ISSVA apresentaram 0,0% de conduta incorreta durante o tratamento. Além disso, os indivíduos eram mais jovens nos estudos que utilizavam tal classificação (4,1 meses) do que nos estudos que não utilizavam (36,1 anos).

Assim como todas as classificações, essa não é absoluta. Porém, sua simplicidade e relevância clínica possibilitaram um avanço importante na abordagem das anomalias vasculares (GONTIJO; SILVA; PEREIRA, 2003).