L’ensemble des patients de notre série d’étude ayant des pathologies hématologiques ont atteint le stade de la chirurgie après des transfusions multiples ou échec du traitement médical. Dans notre étude, le geste chirurgical a consisté en une splénectomie totale par laparotomie médiane ou transversale chez 16 patients (94%), et par cœlioscopie dans un seul cas (6%). D’où la nécessité d’une préparation d’avance de chaque malade à la splénectomie en réalisant une évaluation morphologique de la rate, une correction des lignées sanguines, une vaccination anti-pneumococcique, anti-haemophilus influenza B et anti-méningocoque type C ; et une antibioprophylaxie pour couvrir le geste chirurgical.

1-Préparation du malade à la splénectomie : a-L’évaluation morphologique :

L’échographie est un examen simple pour évaluer la taille et les caractéristiques de la rate, mais elle est très rapidement limitée par le morphotype du malade et la présence de gaz digestifs. Les résultats sont très variables car opérateur dépendants. Le scanner abdominal à haute résolution est plus performant pour la détection des rates surnuméraires, le bilan d’extension locorégional des formes malignes et la description morphologique et des caractéristiques vasculaires de la rate. Cet examen est donc nécessaire avant une splénectomie [29].

Dans notre étude, tous les patients ont bénéficié en préopératoire d’une échographie abdominale qui a révélé une splénomégalie chez 88% des cas.

b-Correction des lignées sanguines :

Avant l’acte opératoire, si la thrombopénie est inférieure à 20 000 éléments/ mm3, l’administration de corticoïdes (prédnisone ou prédnisolone, 1 mg/kg par jour, cinq à sept jours avant l’intervention) ou/et d’immunoglobulines (400 mg/kg par jour, trois a cinq jours avant l’intervention) est indispensable pour obtenir un nombre de plaquettes supérieur à 50 000 éléments/ mm3. La transfusion de plaquettes pré et per opératoire est parfois nécessaire. La présence d’une anémie doit aussi être corrigée avant le geste chirurgical par transfusion des culots érythrocytaires [28,29] .

c-Vaccination :

Avant toute splénectomie programmée, le patient doit impérativement recevoir une vaccination anti-pneumococcique, anti-haemophilus, et anti méningococcique dans les deux semaines qui précèdent le geste chirurgical [6]. Mais un délai de six semaines serait selon des études expérimentales en mesure d’assurer une immunité complète post opératoire [8].

Le vaccin conjugué anti-pneumocoque heptavalent, ainsi que le vaccin anti-méningococcique du groupe c conjugué doivent être utilisés chez les enfants moins de 2 ans. Ces vaccinations conjuguées doivent être réalisées également chez les patients âgés de plus de 2ans et complétées par le vaccin polysaccharide 23-valent et le vaccin anti-méningococcique non conjugué quadrivalent A ,C,Y,W-135 , avec des rappels tous les 5 ans .La vaccination systématique contre l’haemophilus influenzea de type B doit être réalisée chez les enfants non vaccinés de plus de 5 ans et poursuivie chez les enfants déjà vaccinés avec un rappel tous les 10 ans [6] .

Dans certaines séries les patients ont reçu une vaccination contre les trois germes et le délai d’administration variait entre trois semaines et trois mois avant la splénectomie [11], alors que dans d’autres séries, seul le vaccin anti-pneumococcique ait été délivré systématiquement [3, 4,35].

Dans notre série, tous les patients ont reçus une vaccination anti-pneumococcique avant l’acte chirurgical. Les vaccins anti-haemophilus influenzea B et anti-méningococcique type C n’ont pas été administrés.

d- L’antibioprophylaxie :

Comme cela a été proposé dans la conférence de consensus sur la prophylaxie en chirurgie, chaque service doit établir un protocole d’utilisation péri-opératoire des antibiotiques. Pour cette chirurgie de classe 1, selon Altemeier, une injection préopératoire de 2 g de céfazoline dont le spectre est adapté aux germes digestifs, est préconisée pour couvrir le geste opératoire. Un relais par amoxicilline par voie intraveineuse est entrepris jusqu’à la reprise du transit, puis Par pénicilline V per os dès la reprise de l’alimentation [8].

Dans notre étude, tous les patients ont reçu une antibioprophylaxie à base d’amoxicilline en pré et peropératoire, puis par extencilline tous les 15 jours en postopératoire.

2-L’intervention chirurgicale :

a-Splénectomie totale par laparotomie [28 ,46]:

Elle reste la technique de choix pour les splénomégalies massives.

a.1 -Installation et incision :

Le patient est en décubitus dorsal, l’opérateur et les aides sont disposés de part et d’autre (figure n°5). Un piquet de Toupet est mis en place à l’épaule gauche du malade.

Pour les rates descendant jusqu’à la hauteur de l’ombilic, l’incision est une sous costale gauche. Pour les rates encore plus volumineuses, l’abord est une médiane.

a.2 -Dissection splénique :

*Technique rate en place :

Le premier temps est la recherche d’une rate accessoire dans le grand

épiploon et sa corne gauche. Le temps suivant est celui de l’abaissement de l’angle colique gauche et épiploïque gauche. L’épiploon gastrosplénique est ensuite ouvert, et les vaisseaux courts sectionnés entre des ligatures ou clips de bas en haut (figure n°6). Ce temps est facile au début, mais devient plus compliqué en montant vers le pole supérieur de la rate car l’espace est de plus en plus étroit.

Les vaisseaux sont disséqués au dissecteur, le plus prés possible de la rate, artère puis veine, de bas en haut (figure n°7).Des ligatures non serties sont ainsi posées progressivement et la rate se décolore au fur et à mesure.

Une fois liés les vaisseaux hilaires supérieurs, il est possible de mobiliser la rate de façon peu hémorragique.

Figure n°6: splénectomie par laparotomie. Ligature-section des vaisseaux courts [28

Figure n°7 : splénectomie par laparotomie. Dissection et contrôle de l’artère splénique au hile [28]

Figure n°5 : splénectomie par laparotomie : installation, incision sous costale gauche ou médiane, 1.opérateur, 2.aide

La dissection splénique postérieure se fait à la main. La rate est décollée de ses adhérences diaphragmatiques latérales, et postérieures, au doigt, en faisant attention de ne pas ouvrir la capsule splénique (figure n°8). Cette dissection est poussée jusqu’au pole supérieur. La rate est alors complètement libre, et peut être extériorisée.

 Abord latéropostérieur :

Les deux initiaux d’exposition et de ligature des vaisseaux courts sont les mêmes. Il peut être alors plus facile de mobiliser la rate en premier, même les très grosses rates. Les adhérences latérales et postérieures sont libérées à la main, en veillant à ne pas décapsuler.

Une fois décollée, il est plus facile de sortir de pole inférieur et d’accoucher la rate, juste attachée par son pédicule.

Après repérage de la queue du pancréas, l’artère puis la veine splénique peuvent être disséquées par derrière et liées au fil résorbable 3/0, au contact du hile (figure n°9).

Un drain de Redon peut être mis dans la loge de splénectomie, et l’incision sera fermée.

Figure n°8 : splénectomie par laparotomie. Mobilisation splénique. La main droite libère les attaches postérolatérales. Les deux mains tractent la rate hors de l’hypocondre [28]

b-Splénectomie totale par coelioscopie :

Depuis la première splénectomie laparoscopique réalisée par Delaitre en 1991 [39], de nombreuses séries ont montré la faisabilité de la splénectomie coelioscopique dans des maladies hématologiques bénignes et malignes [20]. L’approche laparoscopique s’est rapidement imposé comme la voie d’abord préférentielle pour des rates de taille normale ou modérément augmentée.

Plusieurs techniques et voies d’abords ont été décrites telle que l’abord latéral ou la technique de « la rate en suspension » par Delaitre et al.[36], la technique par « approche latérale » par Park et Gagner [38], ou la technique de « l’abord postérieur du pédicule splénique » par Gossot [48]. La différence entre toutes ces techniques réside essentiellement dans la position du malade, dans l’approche du hile splénique et dans les enchainements des différents temps opératoires [29].

b.1-L’abord latéral:

C’est l’abord le plus utilisé, il est privilégié pour les rates de taille normale [29, 36,37].

Les avantages de la position en décubitus latéral, comparée à la position en décubitus dorsal sont une durée opératoire plus courte, une diminution du nombre de trocarts utilisés et du taux de transfusion et une durée d’hospitalisation plus courte [29].

 L’installation : (figure n°10) [24,28]

Sous anesthésie générale, le malade est installé en décubitus latéral droit en position ¾, jambe droite fléchie et jambe gauche allongée. Le bras gauche est surélevé avec un billot sous l’auvent costal.

Figure n°10 : splénectomie coelioscopique. Installation [28]

Une sonde naso-gastrique aspirative temporaire est nécessaire pour affaisser l’estomac.

La table est positionnée sans roulis avec un léger proclive de 10 à 15°, en utilisant au besoin une cale au niveau des omoplates et du bassin et surtout des sangles de fixation du patient à la table : ces artifices permettent d’avoir recours sans problème au décubitus dorsal (en cas de conversion) et de majorer au besoin le proclive.

L’opérateur et le premier aide sont à droite du patient, le second aide (instrumentiste) est en face de l’opérateur.

La colonne vidéo se trouve à gauche et à la tête du patient, éventuellement un second moniteur placé à droite, ce qui permet à l’instrumentiste de mieux suivre l’intervention.

L’insufflation est faite avec une aiguille à pneumopéritoine, au niveau de l’hypochondre gauche, à une pression maximale de 12 mm Hg.

 Matériels,trocarts et exposition : : [36,37]

Le nombre de trocarts minimal est de 4 et il faut disposer d’un trocart de 12-15 mm pour pouvoir passer éventuellement une pince linéaire coupante de type GIA* et surtout le sac plastique spécial (type Endocatch*) utilisé pour l’extraction de la pièce.

Les trocarts sont disposés de la façon suivante :

- Un trocart de 10 mm est placé légèrement en sus ombilical pour le passage de l’optique qui est à 0° ou à 30° selon les habitudes de l’opérateur.

- Un trocart de 5-10 mm épigastrique pour le passage d’une pince à préhension atraumatique (fenêtrée) et d’un palpateur. Ces instruments, prenant appui sur le péritoine diaphragmatique permettent de refouler vers le haut l’extrémité supérieure du hile de la rate, prenant appui sur la grosse tubérosité de l’estomac, mettent en tension les vaisseaux courts.

- Un trocart de 5 mm sous costal gauche médio claviculaire pour la canule d’aspiration et le passage de différents instruments dont un

15 mm pour le passage de la pince linéaire coupante de type « Endo-GIA* vasculaire » (deux chargeurs de 30mm), ainsi qu’au besoin la pince à clips. C’est par ce canal que la pièce sera extraite.

- -Un trocart de 5 mm sous costal gauche et axillaire pour le passage d’une pince à préhension atraumatique et/ou des ciseaux coagulateurs (au mieux de type Ultracision* ou LigaSure*) qui peuvent se substituer aux clips.

*Les principaux temps opératoires : [24,36,37]

Le premier temps est une inspection soigneuse de l’épiploon et du mésentère à la recherche d’une ou des rates accessoires.

Le pôle inférieur de la rate est libéré de ses attaches au sustentaculum lienis par des coagulations successives. Par la suite les adhérences au péritoine pariétal postérieur sont sectionnées de bas en haut et le plus loin possible vers le diaphragme, ce qui revient à un abord postérieur du hile (figure11, 12).

Figure n°11 : splénectomie coelioscopique. Mobilisation du pole inférieur. Section du ligament suspenseur de la rate [28]

Figure n°12 : splénectomie coelioscopique. Ligature-section de l’épiploon gastrosplénique et des vaisseaux courts [28]

La mise en tension et l’exposition du ligament gastrosplénique sont obtenues par la traction divergente de l’estomac et par le soulèvement du lobe gauche du foie. En avant le ligament gastrosplénique est divisé de bas en haut par section entre clips (ou mieux à l’aide de ciseaux coagulateurs) des vaisseaux courts gastriques (figure n°13).

Le hile de la rate ainsi que la queue du pancréas étant légèrement réclinés d’arrière en avant, le contrôle des vaisseaux du hile s’effectue soit à l’aide d’une pince agrafeuse linéaire coupante, (en deux prises, par des chargeurs vasculaires n° 30), soit par ligatures électives des artères et veines (réalisées en intracorporelle et doublées par des clips).

Quelle que soit la technique utilisée (application de pinces agrafeuses ou ligatures électives artérielles et veineuses), les éléments du pédicule splénique sont toujours libérés de bas en haut à l’aide d’un dissecteur, ce qui permet d’isoler d’abord la branche inférieure du pédicule et ensuite après section de cette dernière, la branche supérieure du pédicule (figure n°14).

Il ne reste plus qu’à contrôler les derniers vaisseaux courts et le ligament gastro phrénique, ce temps est souvent délicat de part la mobilité de la rate : afin de faciliter ce geste il est important de garder une prise « graisseuse » au niveau du péritoine du hile.

En fin d’intervention la rate est placée dans un sac en plastique que l’on introduit par le trocart de 12-15 sous costal gauche médio-claviculaire et que l’on déploie sous contrôle de la caméra.

Figure n°13: splénectomie coelioscopique. Dissection de la face postérolatérale de la rate [28]

A son ouverture ce sac présente l’aspect d’une grande épuisette, ce qui permet d’y introduire la rate qui est totalement mobilisée.

Les bords du sac sont attirés à l’extérieur et la rate est ensuite délitée à l’aide d’une pince de Kelly ou d’une pince en cœur. Cet écrasement doit s’effectuer avec prudence, en évitant toute rupture de sac qui aurait de graves conséquences (splénose intra-péritonéale ou pariétale). La rate est morcelée dans le sac à l’aide des pinces ou simplement au doigt (figure n°15). La pince retire des gros fragments pour une analyse histologique. L’aspirateur permet d’évacuer les reliquats de sang.

b.2-L’abord antérieur :

Elle est privilégié quand il est nécessaire d’y associer d’autres gestes comme une cholécystectomie, une biopsie d’un ganglion ou du foie, ou en cas de volumineuse splénomégalie permettant d’accéder plus facilement aux vaisseaux courts gastriques supérieurs et à l’artère splénique et de réaliser plus aisément et rapidement une conversion en laparotomie [29].

 L’installation : [38]

Sous anesthésie générale, l’opéré est installé en décubitus dorsal avec un billot sous le flanc gauche, jambes écartées, afin de faire descendre la rate.

La table est en roulis d’environ 20° vers la droite et en proclive de 20°. Le chirurgien se place à droite du malade, l’aide entre les jambes et l’instrumentiste se place en face du chirurgien. Le moniteur est placé à gauche de l’épaule gauche du malade et un deuxième moniteur est éventuellement installé à droite.

 Matériels, trocarts et exposition : [4] L’abord antérieur utilise 5 trocarts :

- Un de 10 mm pour l’optique, placé au niveau de l’ombilic.

- Trois de 5 mm pour les instruments, placés au niveau des flancs gauche, droit et l’appendice xiphoïde.

- Un de 15 mm pour introduire l’endo-catch nécessaire à l’extraction de la rate, placé au niveau du pli inguinal gauche.

 Les principaux temps opératoires : [4]

Le geste consiste, après ouverture de l’arrière cavité des épiploons, en un isolement et une ligature du pédicule, trois fois à l’aide d’une pince automatique (endo-GIA), et 20 fois par ligature interne au fil résorbable de chacun des éléments du pédicule.

La queue du pancréas est ensuite mobilisée, puis les ligaments colo-splénique, phréno-splénique et gastro-colo-splénique, tout en assurant l’hémostase des vaisseaux courts.

Une fois complètement mobilisable, la rate est placée dans l’endo-catch qui sera extériorisé partiellement au niveau du pli inguinal. La rate est alors morcelée à l’intérieur du sac par la main ou grâce à une pince de Kocher ; cela s’effectue sous le contrôle endoscopique pour éviter une effraction du sac avec dissémination de morceaux de rate qui pourrait être responsable d’une splénose et d’autre part d’un ensemencement en cas de patient séropositif.

Aucun drainage externe n’est nécessaire.

c-Splénectomie laparoscopique par assistance manuelle :

L’assistance manuelle permet une approche tactile, elle permet de disséquer, de refouler, de positionner la rate en fonction des temps opératoires, de supprimer des adhérences et de contrôler une hémorragie. En revanche, elle peut être traumatique et provoquer des plaies viscérales et surtout entrainer des engourdissements et une fatigue du bras du chirurgien dans 21 % des cas.

La splénectomie avec assistance manuelle est réalisée chez les malades en position semi latérale (45◦) ou en décubitus latéral gauche. Une incision d e 7 à 8cm pour introduire la main du chirurgien est faite soit au niveau de

d-Splénectomie partielle : [22 ,29,40,43]:

La splénectomie partielle est faisable mais rarement indiquée. Dans les formes bénignes ou malignes de bon pronostic, la splénectomie partielle prévient les complications précoces ou tardives de la splénectomie notamment l’infection et la thrombose. Les principales indications sont les kystes non parasitaires, les tumeurs bénignes, les splénomégalies d’origine inconnue et les métastases uniques.

Plusieurs équipes ont soulignés son efficacité dans les hémoglobinopathies et les anémies hémolytiques congénitales.

D.L.Diesen et al ont rapporté dans une étude leur expérience en matière de la splénectomie partielle à travers une série de 29 enfants splénectomisés pour une anémie hémolytique congénitale. Après l’intervention, une diminution des éxigences transfusionnelles a été notée chez tous les patients, avec une élévation de l’hématocrite, et une disparition de la séquestration splénique [40].

B.Castillo et al l’ont pratiquée chez 30 patients porteurs d’une sphérocytose héréditaire. Ils ont noté une amélioration postopératoire constante, marquée par une diminution franche de l’hémolyse et une augmentation significative de l’hémoglobine [2].

L’utilisation de nouveaux instruments de coagulation (Ultracision-Radiofréquence…) ou les nouvelles éponges hémostatiques, et l’expérience chirurgicale laparoscopique ont favorisé cette approche et son succès.

Le malade est installé en position de trois quarts pour faciliter le contrôle de l’artère splénique qui peut être provisoirement clampée. Le hile splénique est ensuite disséqué pour sectionner les vaisseaux du segment de la rate à retirer.

Une mobilisation splénique complète permet de commencer la parenchymotomie à 1 cm de la limite de la décoloration, dans la zone ischémiée, après déclampage de l’artère splénique. Les hémostases de la tranche de splénectomie peuvent être assurées par des compresses ou de la colle hémostatique.

3-Résultats du traitement :

Dans notre série, la splénectomie, qu’elle ait été par laparotomie ou par coelioscopie, a été bénéfique puisqu’elle a permis une correction de la cytopénie liée à l’hypersplénisme avec une élévation significative du taux d’hémoglobine chez la majorité des patients , ainsi qu’une ascension remarquable du taux des plaquettes dans 86% des cas . Ces résultats sont d’autant plus salutaires pour ces enfants, lorsqu’on sait les difficultés liées à la transfusion dans les pays sous-développés, notamment la non-disponibilité de sang dans les banques de sang et surtout le risque de transmission de maladies virales.

Cette efficacité de la splénectomie sur l’hypersplénisme est estimée dans la littérature entre 60 et 92% toutes affections confondues [30, 56,57]. Elle serait efficace sur l’évolution de certaines hémoglobinopathies [44] en termes d’amélioration ou de la stabilisation du taux d’hémoglobine et la diminution des besoins transfusionnels comme l’ont montré D.B.Kouamé, Koffi KG et N.Haricharan et al [1,5 ,16].

Dans le purpura thrombopénique idiopathique chronique, les résultats postopératoires restent supérieurs à ceux du traitement médical [62,63]. Les taux de rémission complète et partielle après splénectomie, sont respectivement de 48 % et 41 % [64]. L’ascension plaquettaire survient rapidement, débute en per opératoire dès ligature du pédicule splénique et culmine entre le 8ème et le 15ème jour. Pour certains auteurs, les facteurs prédictifs de bonne réponse sont le délai supérieur à 12 mois entre le diagnostic de PTI et l’intervention chirurgicale, la rechute après traitement médical et l’excellente réponse après la splénectomie. La présence d’une rate accessoire est considérée comme un facteur d’échec de la splénectomie, mais elle n’est pas le seul facteur. Après l’exérèse des rates accessoires réalisable dans un second temps par laparoscopie, 25% à 75 % des patients n’ont pas d’amélioration objective du taux des plaquettes. Cette absence de réponse s’explique par d’autres mécanismes physiopathologiques comme la séquestration des plaquettes dans la moelle ou le foie [29].

Dans les maladies hématologiques malignes La splénectomie peut apporter une palliation durable de la thrombocytopénie secondaire ou de l’anémie permettant des séances de chimiothérapie plus intensives qui seraient contre-indiquées en présence de l’hypersplénisme [29].

Dans le cas de leucémie à tricholeucocytes, la survie est significativement

Belgede T.C. ANKARA ÜNİVERSİTESİ SOSYAL BİLİMLER ENSTİTÜSÜ SİYASET BİLİMİ ve KAMU YÖNETİMİ (Yönetim Bilimleri) ANABİLİM DALI KAMU YÖNETİMİNDE REFORM: BAĞIMLILIK BAĞLAMINDA RE- FORMUN ANTROPOLOJİSİ Doktora Tezi Tekin AVANER Ankara - 2009 (sayfa 153-174)