85
Girifl
Marfan sendromu kardiyovasküler, iskelet ve okü-ler anormallikokü-lerle karakterize ba¤ dokusu bozuklu¤u sonucu ortaya ç›kan otozomal dominant geçiflli bir hastal›k olup 15. kromozomun üzerinde bulunan fib-rillin genindeki mutasyon sonucu oluflmaktad›r (1). Aortik disseksiyon ve rüptüre neden olan proksimal aortan›n progressif dilatasyonu hastal›¤›n tipik özelli-¤idir. Kardiyovasküler komplikasyonlar hastalar›n %95’inden fazlas›nda görülmektedir. Aortik annulus-daki dilatasyon aort kapa¤›nannulus-daki dejenerasyon ve ye-tersizli¤in nedenidir. Aortik disseksiyon ve beklenme-yen anevrizma rüptürü sendromun temel komplikas-yonlar›d›r. Tedavi edilmemifl kardiyovasküler kompo-nentler hayat›n ilk 4 dekat›ndaki ölüm nedenidir. Ya-flam süresinin uzamas› kardiyovasküler patoloji ve komplikasyonlar›n›n kontrol veya önlenmesine ba¤l›-d›r. Marfan sendromlu hastalarda cerrahi tedavi son-ras› redisseksiyon ve anevrizman›n nüksü s›k görül-mektedir. Klini¤imizde Marfan sendromunun kardi-yovasküler patolojilerine yönelik cerrahi tedavi sonra-s› tekrarlayan anevrizma ve disseksiyon nedeniyle aflamal› subtotal aort replasman› yap›lan 2 olguyu li-teratür derlemesi eflli¤inde sunmaktay›z.
Klini¤imizde Marfan Sendromunun kardiyovasküler patolojilerine yönelik olarak 38 olguya 42 giriflim yap›l-m›flt›r. Bu olgulardaki cerrahi endikasyonumuz annulo-aortik ektazi ve aort yetersizli¤i ve aort disseksiyonu idi. Bir olguda mitral kapak endokarditi nedeniyle iki ol-guda ise aortan›n farkl› bölgelerindeki redisseksiyon ve anevrizman›n nüksü nedeniyle giriflimde bulunuldu.
Olgu 1
Otuz dört yafl›ndaki kad›n hasta Marfan sendromu-na ba¤l› aort yetersizli¤i, assandan aort anevrizmas› ve
mitral yetersizli¤i tan›lar›yla klini¤imize baflvurdu. Aile bireylerinde Marfan sendromu ve buna ba¤l› erken ölümler mevcuttu. Fizik muayenesinde kas iskelet siste-mi anormallikleri (skolyoz, kesiste-mik deforsiste-mitesi) tespit edildi. Kardiyovasküler sistem muayenesinde aort ve mitral yetersizliklerine ait üfürümler duyuluyordu. Tele-kardiyografisinde assandan aortada geniflleme ekokar-diyografide ise ileri derecede aort yetersizli¤i, orta de-recede mitral ve triküspit yetersizli¤i ile assandan aorta-da 8 cm.’lik geniflleme saptand›. Hasta bu tan›larla ope-rasyona al›nd›. Mediyan sternotomi sonras› kardiyopul-moner baypas (KPB) alt›nda, etekli kompozit greft (23 “omnix” mekanik kapak+28 “no-dacron” tüp greft) ile aort kök replasman› ve koroner arterlerin buton fleklin-de reanastomozu gerçeklefltirildi. Mitral yetersizli¤i için kapa¤a Carpenter Edwards rijit “ring” ile annuloplasti yap›ld›. Postoperatif dönemde problemi olmayan hasta 3’er ayl›k kontrollere al›nd›. On ay sonra s›rta vuran a¤-r› ile baflvuran hastan›n telegrafisinde desandan aorta bölgesinde geniflleme mevuttu (Resim 1). Bilgisayarl› tomografisinde desandan aortada subklavyen arterin hemen distalinden bafllayan 10 cm. çapa ulaflan, 5cm.lik segmentte dissekan anevrizma saptand›. ‹kinci kez operasyona al›nan hastaya sol femoral arter-ven kanülasyonu ile 1.5 lt/dk. pompa deste¤i sa¤land›. Sol lateral torakotomi ile 5. interkostal aral›ktan (‹KA) giri-lerek anevrizmaya ulafl›ld›. Proksimal ve distali teyp ile dönüldükten sonra klemp konularak anevrizma aç›ld›. Posteriyor spinal arter a¤›zlar› 5/0 prolen ile kapat›ld›. “Hemoshild” dacron greft 24 no ile interpozisyon ger-çeklefltirildi. Hasta sorunsuz olarak taburcu edildi. On ay sonra kar›n a¤r›s› ile baflvuran hastan›n yap›lan to-mografisinde (Resim 2), diyafragman›n 5 cm üzerinden bafllay›p iliyak bifürkasyona kadar uzanan en genifl ye-rinde 6 cm çapa ulaflan dissekan anevrizma tespit edil-di. Üçüncü kez operasyona al›nan hastaya yine sol fe-moral arter-ven kanülasyonu sonras› torakoabdominal Dr.Vedat Erentu¤, Kofluyolu Kalp E¤itim ve Araflt›rma Hastahanesi, 81020 Kad›köy, ‹stanbul
Tel: 0 216 326 69 69, Faks: 0 216 341 04 41, e-mail : drvedat2002@yahoo.com
Marfan Sendromuna Ba¤l› Progresif Aort Anevrizmas›nda
Aflamal› Subtotal Aort Replasman›
Dr. Esat Ak›nc›, Dr. Vedat Erentu¤, Dr. Hasan Basri Erdo¤an Dr. Nilgün Ulusoy Bozbu¤a, Dr. Atakan Erk›l›nç*
insizyon (7.‹KA) ve retroperitoniyal yolla aort eksplore edildi. ‹kinci operasyonda uygulanan greftin distaline ulafl›ld›. Önceki greftin distaline yeni greft (24 no Vas-cutec) anastomoz edildi. Ard›ndan diyafragma seviye-sindeki spinal arterler ada fleklinde haz›rlanarak grefte anastomoz edildi. Greft ve aort üzerindeki kros klemp-ler aflamal› olarak distale do¤ru kayd›r›larak; çöliyak trunkus, superiyor mezenterik arter ve sa¤ renal arter tek ada halinde grefte anastomoz edildi. Sol renal ar-ter ise ayr› olarak, greftin distali iliyak bifürkasyon ön-cesinde sa¤lam aorta se¤mentine anastomoz edilip klemp kald›r›ld›ktan sonra, “side” klemp ile anastomoz edildi. Renal arterlere ifllem öncesi so¤uk Ringer ile ko-ruma uyguland›. Hasta 320
C’ye kadar so¤utuldu ve 1,5 lt/dk pompa deste¤i sa¤land›. Operasyondan sorunsuz ç›kan hasta yak›n izleme al›narak taburcu edildi.
Olgu 2
Marfan sendromlu 34 yafl›ndaki erkek hasta klini-¤imize gö¤üs ve s›rt a¤r›s› flikayetleri ile baflvurdu. Çekilen ekokardiyografisinde assandan aortada 9 cm.lik dissekan anevrizma ve ileri aort yetersizli¤i tes-pit edildi. Ailede Marfan sendromuyla ilgili disseksi-yon ve erken ölüm hikayesi mevcut iken, kas iskelet sistemi anomalisi yoktu. Acil operasyona al›nan has-taya etekli kompozit greft ile (23 no’lu
“Carbome-dics” kapak+28 no’lu intervasküler greft) aortik kök replasman› uyguland›. Hasta sorunsuz olarak taburcu edildi. Alt› ay sonra s›rt a¤r›s› flikayeti ile baflvuran hastan›n torakoabdominal bilgisayarl› tomografisin-de tomografisin-desandan aort proximalintomografisin-den bafllayan iliyak bifür-kasyona kadar uzanan yer yer 8 cm. çapa ulaflan dis-sekan anevrizma tespit edildi (Resim 3). Sa¤ antero-lateral duvar› 1 cm. kal›nl›¤›nda trombus içermektey-di. Hasta elektif olarak operasyona al›nd›. Sol femo-ral arter-ven kanülasyonu yap›ld›. Hasta 320
C’ye ka-dar so¤utuldu. Torakoabdominal insizyon ile 4. ve 7. ‹KA ve retroperitoniyal olarak aort eksplore edildi. Sol subklavyan arter öncesi arkus aortaya, sol subklavyen artere ve diyafragma üstünden desandan aortaya klemp konularak aort aç›ld›. Sol subklavyen arterin hemen distalinde proksimal anastomoz yap›ld› (22 no’lu Dacron greft). Ard›ndan çift klemp aflamal› ola-rak distale do¤ru kayd›r›laola-rak, toola-rakal ve lumbal spi-nal arterler iki ayr› ada halinde, çölyak trunkus, sa¤ renal arter, süperiyor mezenterik arter ayn› ada için-de, sol renal arter ise 8 mm. PTFE greft yard›m›yla ana grefte anastomoz edildi. Distal anastomoz iliyak bifürkasyonun hemen öncesindeki sa¤lam aorta seg-mentine anastomoz edildi (Resim 4). ‹fllem s›ras›nda renal arterlere so¤uk Ringer solüsyonu ile koruma sa¤land›. Postoperatif dönemde problemi olmayan hasta önerilerle taburcu edildi.
Resim 1. Telekardiyografide assandan aort replasman› sonras›nda geliflen desandan aort anevrizmas› görünü-mü (Olgu 1)
Resim 2. Bilgisayarl› tomografik incelemede 2. operas-yon sonras›nda torakoabdominal dissekan aort anev-rizmas› görünümü (Olgu 1)
Tart›flma
Marfan sendromunda kardiyovasküler hastal›k ölümlerin %90’›ndan sorumlu olup bunlar›n %80’i aortik rüptür sonucu ile geliflmektedir. Cerrahi yön-temlerdeki geliflmeler Marfan sendromunun do¤al seyrinde önemli de¤ifliklikler yapm›fl olup aortik rüp-türe ba¤l› ani ölümü önleyerek beklenen yaflam süre-sinin uzamas›na neden olmufltur. Assandan aorta proksimalinin diffüz dilatasyonu ve buna sekonder olarak geliflen aortik yetersizli¤in tedavisinde 1968 y›-l›nda Bentall DeBono taraf›ndan aort kökü ve assan-dan aortan›n kompozit greft ile de¤ifltirilmesi, koro-ner arterlerin reimplantasyonunu bildirmeleri, gerek Marfan sendromu gerekse aort kökü ve assandan aortay› ilgilendiren patolojilerin tedavisindeki en önemli ad›m olmufltur (1). Klasik Bentall DeBono tek-ni¤inde özellikle Marfan sendromlu hastalarda kana-ma ve psödoanevrizkana-ma riskinin fazla olkana-mas› nedeniy-le tekni¤in modifikasyonlar› gelifltirilmifltir. Klini¤imiz-de 1996 y›l›ndan itibaren modifiye edilmifl olan etek-li kompozit greft ve buton yöntemi ile aortik kök rep-lasman› uygulanmaktad›r (2, 3). Günümüzde assan-dan aorta ve aort kapa¤›n kompozit greft ile replas-man› ve koroner arterlerin reimplantasyonu aortik kök anevrizmas› ve Marfan sendromunun tedavisin-de düflük mortalite ve morbidite oranlar› ile yap›lmak-tad›r. Aort kapa¤›n korundu¤u cerrahi onar›m yön-temleri de seçili hasta grubunda güvenle
yap›lmakta-d›r. Asemptomatik hastalarda aortik köke yönelik cerrahi giriflim kriteri aortik kökün ölçüsüdür. Aortik kök 55 mm oldu¤u zaman operasyon yap›lmal›d›r (4). Düzenli takiplerde progresif geniflleme varsa 55 mm beklenmeden elektif olarak opere edilmeli-dir.Yüksek riskli ailelerde ve hamilelik planlayan ka-d›nlarda daha erken cerrahi giriflimde bulunulmal›d›r. Legget ve ark. Marfan sendromlu hastalarda ölçülen aortik sinüs de¤erinin beklenen de¤ere oran›n›n 1.3 den büyük oldu¤u hastalarda disseksiyon ve rüptür oran›n›n artm›fl oldu¤unu bildirmifllerdir (5).
Marfan sendromundaki anevrizma ve disseksiyon aortan›n birçok segmentini içerebilmektedir ve etkile-nen aortaya aflamal› replasman gerektirmektedir (6). Assandan aort anevrizmalar› 6 cm. çapa ulaflt›¤›nda, desandan aort anevrizmalar› 7 cm. çapa ulaflt›¤›nda elektif cerrahi giriflim önerilmektedir. Ancak Marfan sendromuna ba¤l› aortik anevrizmalarda rüptür ve disseksiyon riski nedeniyle assandan aort anevrizma-lar›nda 5 cm. desandan aort anevrizmaanevrizma-lar›nda 6 cm boyutuna ulaflt›¤› anda elektif cerrahi yap›lmas› öne-rilmektedir (7, 8). Marfan sendromunda torakoabdo-minal aort replasman›ndan kaynaklanan komplikas-yonlar geç mortalitenin primer nedenidir. Bu kompli-kasyonlar torakoabdominal aortik greft replasman›n-dan sonra görülebilen multi organ yetmezli¤i ve in-medir. ‹nme aortik klempin konulmas›ndan sonra bo-yun veya visseral damarlara emboli sonucu oluflabil-maktedir ve geç ölümlerin de önemli nedenidir (9). Bununla birlikte son dönemlerde bildirilen etkin nöro-lojik koruma yöntemleri parapleji ve paraparezi insi-dans›nda önemli azalmaya neden olmufllard›r (10). Niinami ve ark. 114 hastal›k Marfan deneyimlerinde hastalar›n›n %28.9’unda aflamal› giriflim uygulam›fl-lar; erken ve aflamal› operasyonun morbidite ve mor-taliteyi azatt›¤›n› bildirmektedirler (10).
Resim 3. Bilgisayarl› tomografik incelemede assandan aort replasman› sonras›nda geliflen dissekan torakoab-dominal aort anevrizmas›n›n suprarenal kesit görünümü (Olgu 2)
Resim 4. Torakoabdominal aortada greft replasman› (Olgu 2)
87
Ak›nc› ve ark. Aort Anevrizmas›nda Aflamal› Subtotal Aort Replasman› Anadolu Kardiyol Derg
Sonuç
Marfan sendromu yeni geliflebilecek anevrizma ve disseksiyon yönünden yak›n takip edilmeli, yeni oluflum varsa tedavi stratejisi rüptür riski olan bölge-leri elektif cerrahi giriflim ile aflamal› veya total olarak de¤ifltirmek olmal›d›r. Operasyon sonras› erken dö-nemde ve sonras›nda 6 ayl›k periyodlarla tomografi veya manyetik rezonans ile düzenli kontrolde kalma-l›d›r. Marfan sendromlu hastalardan özellikle ailede erken ölüm, disseksiyon hikayesi ve kas iskelet siste-mi deforsiste-mitesi olanlarda artm›fl rüptür riski nedeniyle daha k›sa aral›klarla kontrol alt›nda tutulmal›d›r. T›b-bi takip alt›nda ise beta-bloker ile aortik dilatasyonda-ki progresyonun yavafllat›lmas› uygun olacakt›r.
Kaynaklar
1. Bentall H, DeBono AA. Technique for complete replace-ment of the ascending aorta. Thorax 1968;23:338-9. 2. Erentu¤ V. Etekli kompozit greft ve buton yöntemi ile
aort kökü replasman›. Kalp Damar Cerrahisi uzmanl›k Tezi 1998.
3. K›rali K, Mansuro¤lu D, Ömero¤lu SN, et al. Five–year experience in aortic root replacement with the
flean-ged composite graft. Ann Thorac Surg 2002; 73:1130-7.
4. Gott VL, Greene PS, Alejo DE, et al. Replacement of the aortic root in patients with Marfan’s syndrome. N Engl J Med 1999; 340:1307-13.
5. Treasure T. Elective replacement of the aortic root in Marfan's syndrome. Br Heart J 1993;69:101-3. 6. Legget ME, Unger TA, O'Sullivan CK, et al. Aortic root
complications in Marfan's syndrome: idendification of a lower risk group. Heart 1996;75:389-95.
7. Crawford ES. Marfan’s Syndrome: broad spectral sur-gical treatment cardiovascular manifestations. Ann Surg 1983;198:487-505.
8. Detter C, Mair H, Klein HG, Georgescu C, Welz A, Re-ichart B. Long-term prognosis of surgically-treated aor-tic aneurysms and dissections in patients with and wit-hout Marfan syndrome. Eur J Cardiothorac Surg 1998;13:416-23.
9. Elefteriades JA. Natural history of thoracic aortic ane-urysms:indications for surgery, and surgical versus nonsurgical risks.Ann Thorac Surg 2002;74:1877-80. 10. Niinami H, Aomi S, Koyanagi H: Aortic aneurysm in
Marfan syndrome repair. In Liotta D, et al. (editors). Diseases of the Aorta: Argentina: Domingo Liotta fo-undation Medical; 2001. p.373-80.
