MOB‹US SENDROMLU HASTADA ANESTEZ‹ YÖNET‹M‹
Tamer KU Z U C U O ⁄ L U, Feriha TE M ‹ Z E L, H a t i c e YI L M A Z, Aygün AL T I N E L, Ayflegül AR A Y I C I, Betül AY A Z
Dr. Lütfi K›rdar Kartal E¤itim v e Araflt›rma Hastanesi, I. Anesteziy o l o j i ve Reanimasyon Klini¤i
Baflvuru tarihi: 4.1.2008 Kabul tarihi: 6.4.2008
‹letiflim: Dr. Tamer Kuzucuo¤lu. Soyak Yeniflehir Manolya, A3 blok, No: 40, Ümraniye, ‹stanbul.
Tel: +090 - 216 - 441 39 00 / 1295 e-posta: tkuzucu@superonline.com
ANESTHETIC MANAGEMENT OF A PATIENT WITH MOBIUS SYNDROME
‹ki yafl›ndaki hasta ASA I, 12,5 kg a¤›rl›¤›nda bir k›z çocu¤u idi. Fizik muayenesinde, do¤ufltan iki tarafl› ab- dusens paralizisi ve sol fasyal paralizi saptand›. Manyetik rezonans görüntüleme incelemesinde papil ödemi, tümör veya kafa içi bas›nç art›fl› saptanmad›. Oral muayenede, Mallampati III olarak de¤erlendirildi ve hasta- ya genel anestezi alt›nda ameliyat planland›. Premedikasyon uygulanmayan olguya, sevorane %8 indüksiyo- nu ile üç kez derin soluk ald›r›larak hipnoz sa¤land›. Kas gevflemesi için vekuronyum 0,1 mg.kg-1uyguland›.
Fentanil 1 mcq.kg-1ile analjezi sa¤land›. ‹lk iki deneme baflar›s›zl›¤›ndan sonra entübasyon üçüncü denemede ayn› hekim taraf›ndan baflar›ld›. Anestezi idamesinde %40/60 O2/N2O ve sevorane %2 kullan›ld›. Ameliyat süresince kardiyak ve hemodinamik parametreler stabil seyretti. Ameliyat sonucunda sorunsuz ekstübe edilen hasta derlenme odas›na al›nd›. Kardiyak ve solunumsal parametreler stabil edildikten sonra ilgili klini¤e dev- redildi. Sonuç olarak, Mobius sendromunun vücutta çoklu sistemleri tutabilen ve orofasyal anomali nedeniy- le zor entübasyona neden olabilen bir sendrom oldu¤u hat›rlanmal›d›r.
Anahtar Sözcükler: Do¤ufltan anomaliler; fasyal sinir hastal›klar›; Mobius sendromu.
We report the case of a two-year-old female with Mobius syndrome, ASA-I, weighing 12.5 k. Examination revealed congenital bilateral sixth nerve and left seventh nerve palsy. There was no papilledema, tumor, or intracranial pressure increase on MRI analysis. In oral examination, Mallampati III was recorded. Operation was planned under general anesthesia. No premedication was administered and anesthesia was achieved with sevorane 8% in three sequences under deep breathing. Vecuronium bromide (0.1 mg/kg) was used for neuro- muscular block and fentanyl 1 mcg/kg was used for analgesic medication. After two failed attempts, intuba- tion was successful on the third trial by the same doctor. Anesthesia was maintained with 40/60% oxygen-N2O using sevorane 2%. Cardiac and respiratory parameters stabilized during the operation. The patient was extubated in good condition, and transported to the recovery room. After cardiac and hemodynamic parame- ters had stabilized, the patient was transported to the relation clinic. In conclusion, it should be remembered that Mobius syndrome destroys multiple systems in the body and results in difficult intubation due to orofa- cial anomaly.
Key Words:Congenital abnormalities; facial nerve diseases; Mobius syndrome.
OLGU SUNUMU / CASE REPORT
4 4
4 5 2 0 0 8 ; X I X ( 1 ) : 4 4 - 4 7
Mobius Sendromlu Hastada Anestezi Yönetimi
Mobius sendromu, multipl sistemleri tutan ve tek veya çift tarafl› fasyal (VII) ve abdusens (VI) si- nirlerinin do¤ufltan paralizisine ba¤l› ekstraoküler göz hareketlerinde defektlerle kendini gösteren ve orofasial anomali nedeniyle de zor entübasyo- na neden olan bir sendromdur.[1]
Bu yaz›da, iki yafl›nda iki tarafl› abdusens ve sol fasyal paralizi nedeniyle ekstraoküler göz kasla- r›nda hareket kayb› ve orofasyal anomali nede- niyle zor entübasyon olas›l›¤› olan, Mobius sen- dromlu bir olguya uygulad›¤›m›z anestezi yönte- mi literatür bilgileri eflli¤inde sunuldu.
OLGU SUNUMU
Hastam›z iki yafl›nda, 12,5 kg a¤›rl›¤›nda, ASA I k›z çocu¤u idi. Hikayesinde, her iki gözde do¤ufl- tan içe kayma ayr›ca yüzünün sol taraf›n›n sa¤a göre hareketsiz oldu¤u oldu¤u ve asimetri oldu¤u ifade edildi (fiekil I). Ancak, hastan›n gözlük ih- tiyac› olmad›¤› ö¤renildi. Ameliyat öncesi yap›- lan anestezik muayenede, iki tarafl› d›fla bak›fllar k›s›tl› ve ve sol taraf fasyal paralizisi mevcuttu.
Baflka bölgelerde sinir anomalilerine rastlanmad›.
Do¤ufltan sa¤ pes ekinovarus deformitesi oldu¤u saptand›. Tansiyon arteriyel (TA): 100/67 mmHg, kalp at›m h›z› (KAH): 100/dk, periferik oksijen satürasyonu (SpO2): %95 ve solunum say›s›:
18/dk olarak belirlendi. Dinlemekle her iki akci-
¤er eflit olarak ventilasyona kat›l›yordu. Orofarin- geal muayenede, Mallampati III olarak de¤erlen- dirildi. Cormach ve Lehan s›n›flamas›na göre de III. olarak de¤erlendirildi. Ameliyat öncesi laba- ratuvar bulgular›nda herhangi bir özellik saptan- mad›. Çekilen akci¤er radyografisinde ve gözdibi muayenesinde patolojiye rastlanmad›. Beyin manyetik rezonans görüntülemesinde (MRG) iki tarafl› fasyal sinir kökünün olmamas› Mobius sendromu lehine yorumland›.
Premedikasyon uygulanmayan hastan›n sa¤ el s›rt›ndan damar yolu aç›ld›. Zor entübasyon ola- s›l›¤›na karfl› laringeal maske (No:2-2,5), laringe- al tüp ve acil entübasyon ihtimaline karfl› trakeos- tomi ekibi haz›r bulunduruldu. ‹ndüksiyonda se- vorane %8 kullan›ld› ve üç derin soluma ile hip- noz sa¤land›. Nöromuskuler blok amac›yla veku- ronyum bromid 0,1 mg.kg-1, kullan›ld›. ‹ki dakika sonra No: 4 kafl› endotrakeal tüple entübasyon denendi. ‹lk iki denemede baflar› sa¤lanamad›.
Üçüncü denemede ayn› hekim taraf›ndan entü- basyon gerçeklefltirildi. Anestezi idamesinde
%50 02/N2O ve sevorane %2-4 kullan›ld›. Ope- rasyon esnas›nda hemodinamik ve kardiyovaskü- ler parametrelerde stabilizasyon sa¤land›. K›rk befl dakika süren ameliyat› takiben sorunsuz eks- tübe edilen hasta derlenme odas›na al›nd› ve kar- diyovasküler ve solunum sistemi stabilize edil- dikten sonra ilgili servise devredildi.
TARTIfiMA
N. abducens, çekirde¤i ponsta bulunan saf bir motor sinirdir.M. lateral rectus’u uyarak göz kü- resini d›fla çeker. Bu sinirin iki tarafl› felcinde içe do¤ru kayma vard›r. Fasyal sinir felci ise merke- zi ve periferik olmak üzere iki formda görülmek- tedir. Merkezi formunda yüzün sadece alt bölü- münde zaaf görülmesine karfl›n, periferik for- munda yüzün alt ve üst yar›s›ndaki bütün kaslar›n tutuldu¤u görülür. Periferik fasyal paralizi iki yanl› ve simetrik oldu¤unda de¤erlendirmek ol- dukça güçtür. Göz k›rpmada kapaklar›n yavafl ha- reketi ve mimiksiz bir yüz dikkati çeker. Hasta gözlerini kapatsa bile s›kamaz, a¤›z komisürleri yanlara do¤ru iyi çekmez. ‹ki tarafl› periferik yüz felci bir tür polinöropati olan Guillain-Barré sen- dromunda görülür. Do¤ufltan fasyal paralizilerin
fiekil I. Hastan›n yüz görünümü.
Kartal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi T›p Dergisi
4 6
yeni do¤anlarda s›k olarak görülmedi¤i bildiril- mektedir.[1]
Do¤ufltan fasyal paraliziler travmatik ve geliflim- sel nedenlerle meydana gelmekte ve yenido¤an- larda çoklu sorunlara neden olmaktad›r. Mandi- bula ve maksilla hipoplazisi, yar›k damak, vokal kord disfonksiyonu ve aspirasyon bu komplikas- yonlardan baz›lar›d›r. Do¤ufltan oluflan Mobius sendromunda, VI. ve VII. kranyal sinirler baflta olmak üzere di¤er sinirleri de tutabilen do¤ufltan nöropatilerin mevcut oldu¤u bilinmektedir.[1] Bu sendromda geliflme gerili¤i ile kardiyak ve iske- let sistem anomalilerinin de görülebildi¤i bir k›- s›m yazarlarca bildirilmifltir.[1] Özellikle orofasyal anomalisi olan olgularda zor entübasyon görüldü-
¤ünü bildirilen çal›flmalar da vard›r.[1] Orofasyal bulgular aras›nda maske görünümlü yüz, gözlerin tam kapanamamas› ve flafl›l›k ön plandad›r.
Ames ve ark.,[1] 46 Mobius sendromlu olguda anestezi verdikleri yedi hastada zor entübasyonla karfl›laflt›klar›n› ve bir hastan›n entübe edilemedi-
¤ini bildirmifllerdir. Zor entübasyona sebep olan faktörlerin mandibula ve damaktaki yap›sal ano- maliler ve IX., X., XI. ve XII. sinirlerde anomali- ler nedeniyle oldu¤unu söylemifllerdir.
Mobius sendromunda ekstremite anomalilerine de rastlanmaktad›r.Pectoralis major kas›n›n yok- lu¤unda bu sendroma Poland sendromu ad› da verilmektedir. Spierer ve ark.,[2]vasküler yetersiz- li¤e ba¤l› beyin sap› nekrozu sonucu Mobius sen- dromu geliflti¤ini söylemifller ve cerrahi olarak medial rektus ve lateral rektus kaslar›n›n birlikte tamiri sonucunda flafl›l›¤›n düzeldi¤ini belirtmifl- lerdir.
Ha ve ark.[3]Mobius sendromlu hastalarda çi¤ne- me, yutma ve öksürme fonksiyonlar›nda bozuk- luklar olabilece¤ini bildirmifllerdir. Ayn› yazarlar hastalarda mental retardasyon ve davran›fl bozuk- lu¤u oldu¤u için genel anestezi verilmesinin daha uygun oldu¤unu belirtmifllerdir. Gondipalli ve ark.,[4] Mobius sendromlu 10 ayl›k Nissen fund- plication operasyonu yap›lan bir hastada zor en- tübasyon, gastroosofageal reflü ve kas hipotonisi- ne ba¤l› olarak perioperatif aspirasyon riskinin artt›¤›n› göstermifllerdir.
Imamura ve ark.,[5] 9 ayl›k yenido¤an›n beyin MRG’sinde, beyin sap›nda faysal sinir köklerinin olmamas›n›n Mobius sendromu lehine kesin bul- gu oldu¤unu; beyin sap› etraf›nda kranyal sinirle- rin gözlenmesinin do¤ufltan miyopati veya miyo- tonik distrofi ile ay›r›c› tan›da ölçüt olarak kulla- n›labilece¤ini göstermifllerdir. Verzijl ve ark.,[6]
Mobius sendromunun arka çukurun kar›fl›k bir anomalisi oldu¤unu belirtmifllerdir. López-Laso ve ark.,[7] 7 ayl›k Mobius olgusunda siyanoz ve hipotoni tespit ederek, MRG’de beyin sap›nda anormal sinyaller ald›klar›n› ve bu hastalarda so- lunum merkezinde disfonksiyon sonucu apnelere rastlanabilece¤ini ve dikkatli olunmas› gerekti¤i- ni bildirmifllerdir.
Ferguson,[8]Mobius sendromlu 15 yafl ve üstü 19 çocukta uygulad›¤› genel anestezide en önemli sorunun zor entübasyon ve baflar›s›z entübasyon oldu¤unu bildirmifltir. Bu nedenle oral sekresyon- lar›n aspirasyonunu önlemek için premedikas- yonda antisialogog önermifltir. Bizim olgumuzda zor entübasyon d›fl›nda baflka bir komplikasyonla karfl›lafl›lmam›fl ve antisialogog uygulamas› ya- p›lmam›flt›r.
Shashikiran ve ark.,[9]Mobius sendromlu 8 yafl›n- daki bir erkek hastada, erken dental muayene ve fizyolojik bozukluk nedeniyle psikososyal reha- bilitasyon uygulamas›n›n, bu hastalar›n ameliyat öncesi haz›rl›klar›nda gerekli oldu¤unu söylemifl- tir. Ancak, bizim olgumuzda yafl›n küçük ve psi- kolojik muayenenin zorlu¤u nedeniyle bu de¤er- lendirmeler yap›lamam›flt›r.
Sonuç olarak, Mobius sendromunun multipl sis- tem tutulumuna neden olan ve orofasyal anomali nedeniyle genel anestezi uygulamas›nda entübas- yon güçlü¤üne sebep olabilen bir sendrom oldu-
¤u hat›rlanmal›d›r.
K A Y N A K L A R
1. Ames WA, Shichor TM, Speakman M, Zuker RM, McCaul C. Anesthetic management of children with Moebius sequence. Can J Anaesth 2005;52(8):837- 44.
2. Spierer A, Barak A. Strabismus surgery in children with Möbius syndrome. J AAPOS 2000;4(1):58-9.
3. Ha CY, Messieha ZS. Management of a patient with
2 0 0 8 ; X I X ( 1 ) : 4 4 - 4 7
Mobius Sendromlu Hastada Anestezi Yönetimi
4 7 Möbius syndrome: a case report. Spec Care Dentist
2003;23(3):111-6.
4. Gondipalli P, Tobias JD. Anesthetic implications of Möbius syndrome. J Clin Anesth 2006;18(1):55-9.
5. Imamura Y, Fujikawa Y, Komaki H, Nakagawa E, Sugai K, Sato N, et al. A case of Möbius syndrome presenting with symptoms of severe infantile form of congenital muscular disorder. [Article in Japanese] No To Hattatsu 2007;39(1):59-62.
[Abstract]
6. Verzijl HT, Valk J, de Vries R, Padberg GW.
Radiologic evidence for absence of the facial nerve
in Möbius syndrome. Neurology 2005;64(5):849-55.
7. López-Laso E, Pérez Navero JL, Marín Rodríguez C, Camino León R, Ibarra de la Rosa I, Velasco Jabalquinto MJ. Möbius syndrome and an apparent- ly life-threatening event. [Article in Spanish] An Pediatr (Barc) 2005;62(4):373-7. [Abstract]
8. Ferguson S. Moebius syndrome: a review of the anaesthetic implications. Paediatr A n a e s t h 1996;6(1):51-6.
9. Shashikiran ND, Subba Reddy V V, Patil R.
“Moebius syndrome”: a case report. J Indian Soc Pedod Prev Dent 2004;22(3):96-9.
