SUMMARY Behçet’s disease in childhood
Behçet’s disease, a multisystem disorder originally described as recurrent oral and genital ulcerations with relapsing iritis or uveitis, is often characterized by cutaneous, arthritic, ne- urologic, vascular and gastrointestinal manifestations. A 16 year old girl with recurrent oral, genital aphtous lesions and artralgia. She was diagnosed as Behçet’s disease and no ot- her system involvement was seen.
The case was reported because of the rarity of the disease in childhood and the difficulty in making diagnosis.
Key words:Behçet’s disease, childhood
Anahtar kelimeler:Behçet hastal›¤›, çocukluk ça¤›
Behçet hastal›¤› s›kl›kla eriflkinlerde görülmesine ra¤- men, nadiren çocukluk ça¤›nda da görülebilen multisis- temik bir hastal›kt›r. Bafll›ca klinik bulgular tekrarlayan oral ve genital ülserler, üveit, deri lezyonlar›, artrit, gastrointestinal ve santral sinir sistemine ait bulgulard›r.
Atefl, miyozit, perikardit, nefrit, splenomegali, amilo- idoz geliflimi nadiren gözlenebilir (1). ‹lk kez 1937 y›l›n- da Hulusi Behçet taraf›ndan tarif edilmifltir. Japonya ve ülkemizin de içinde bulundu¤u Akdeniz çevresi ve Or- tado¤u hastal›¤›n özellikle s›k görüldü¤ü yerlerdir. Tüm olgular›n % 5’ini pediatrik hastalar oluflturmaktad›r
(2,3). Etiyolojisi tam bilinmemektedir, altta yatan viral bir antijene karfl› immünolojik duyarl›l›k ve herediter yatk›nl›¤›n rol oynad›¤› düflünülmektedir.
Behçet hastal›¤› ülkemizde s›k görülmekle birlikte ço- cukluk ça¤›nda nadir görülen sistemik bir vaskülittir.
Hastal›¤a ba¤l› ciddi santral sinir sistemi ve göz kom- plikasyonlar› geliflebilir. Hastal›¤›n erken tan›s› ve etkin tedavisi ile bu komplikasyonlar büyük ölçüde önlenebi- lir.
OLGU
Onalt› yafl›nda k›z olgu 2 y›ldan beri tekrarlayan oral ve geni- tal aftlar nedeniyle klini¤imize baflvurdu. Özgeçmiflinde bir özellik yoktu. Soygeçmiflinde anne ve baba aras›nda 1. derece akrabal›k d›fl›nda özellik yoktu. Fizik muayenede; TA 100/60 mmHg, oral ve genital bölgede yayg›n aftlar ile özellikle bü- yük eklemlerde artraljileri mevcuttu (Resim 1-2). Olgunun ya- p›lan paterji testi pozitif bulundu. Göz dibi ve kardiyoloji mu- ayenesi normaldi. Laboratuvar bulgular›: Hb 13 gr/dl, Htc % 38.7, lökosit 14.790 mm3, trombosit 380.000 mm3, sediman- tasyon 65 mm/saat, CRP 11 mg/dl olarak bulundu. Olgumu- zun biyokimya, kollajen belirteçleri, immün globülinleri nor- maldi. Antikardiyolipin antikorlar› ve HLA B 51 ve HLA B 5 (-) bulundu. Kraniyal MR normaldi. ‹drarda 20-25 lökosit tes- bit edildi. Hastam›z›n özgeçmiflinde tekrarlay›c› oral ve geni- tal aftlar›n›n olmas›, paterji testinin (+) bulunmas› nedeniyle uluslararas› Behçet hastal›¤› çal›flma grubu kriterlerine göre Behçet tan›s› konuldu. ‹drar yolu infeksiyonu nedeniyle anti- biyotik tedavisi, aft lezyonlar› nedeniyle Kolflisin 1.2 mg/m2/ gün baflland›. Kolflisin tedavisi ile lezyonlar› gerilemedi¤i için infeksiyon tablosu düzelince oral steroid 2 mg/kg/gün olarak tedaviye ilave edildi. Steroid tedavisinden sonra hastan›n aft- lar› ve eklem bulgular› kayboldu. Steroid azalt›larak kesildi.
Olgumuz halen romatoloji poliklini¤inimizden takip edilmek- tedir.
Çocukluk döneminde geliflen Behçet hastal›¤›
Müferet ERGÜVEN (*), Atiye FEDAKAR (***), Nevin AKSU (***), Osman SAÇAR (***), Sevliya ÖCAL (**)
Göztepe SSK E¤itim Hastanesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klini¤i, Klinik fiefi*; Asist. Dr.**; Uz. Dr.***
OLGU SUNUMU Pediatri
Resim 1.
Göztepe T›p Dergisi 21(2):105-106, 2006
105 ISSN 1300-526X
TARTIfiMA
Behçet hastal›¤› s›kl›kla 35-45 yafllar› aras›nda görül- mektedir. Tüm olgular›n % 5’ini pediatrik hastalar olufl- turur. Etiyolojisi bilinmemektedir, ancak Mycobacteri- um tuberculosis ve streptokoklara karfl› alerjik bir yan›t- tan flüphelenilmektedir. Yap›lm›fl genifl bir seride, pedi- atrik olgular›n yafl ortalamas› 11.7 olarak bildirilmekte- dir (2). Literatürde erkek cinsiyet üstünlü¤ü bildirilmek- tedir (4,5). Bizim olgumuz 16 yafl›nda ve k›z idi. Hasta- l›k klinik alevlenme ve remisyonlarla seyreder. A¤›z içi ülserler 2-10 mm çap›nda a¤r›l› eritemler fleklinde olup 1-7 gün içinde skar b›rakmadan iyileflir. Genital ülserler genellikle skar b›rakarak iyileflir. Di¤er cilt lezyonlar›;
eritema nodozum psödofolikülit, papülopüstüler lezyon- lar, akneiform nodüllerdir. Bizim olgumuzda son 2 y›l içinde tekrarlayan genital ve oral aftlarla seyretmektey- di. Yine literatürde % 50-90 oran›nda pozitiflik bildiri- len paterji testi hastam›zda da pozitif bulundu (1). Behçet hastal›¤›nda HLA B 5, HLA B51, HLA DRw52 tiplerinin s›k rastlanmas› genetik geçifli düflündürmekte- dir. Bu HLA tipleri olgular›n yar›s›nda tespit edilmekte- dir (6). Bizim olgumuzda HLA B51 ve HLA B5 (-) bu- lundu. Aile öyküsü yoktu. Asimetrik poliartiküler ka- rakterde büyük eklemleri tutan artrit görülebilir. Olgu- muzda artrit tesbit edilmedi, ancak artralji yak›nmalar›
mevcuttu. Olgular›n % 30’unda antikardiyolipin anti-
korlar› pozitiftir. Bizim olgumuzda (-) bulundu. Göz tu- tulumu olgular›n % 80’inde mevcuttur. Ço¤unlu¤unu üveit oluflturur (7). Olgumuza 2 kez yap›lan göz konsül- tasyonunda patoloji tesbit edilmedi. Vasküler tutulum arter ve ven trombozu, varis ve arter anevrizmas› fleklin- de olup ven tutulumu daha s›k görülmektedir. Literatür- de % 25-49 oran›nda nörolojik tutulum bildirilmektedir
(7). Bizim olgumuzda vasküler ve nörolojik tutulum gö- rülmedi. Kranial MR normal bulundu.
Hastal›¤›n tedavisinde farkl› protokoller uygulanmakta- d›r. Çocukluk yafl grubunda kolflisin kullan›m› eriflkin- den daha etkili olup, özellikle oral ülserlerde, eklem ve göz bulgular›nda daha h›zl› iyileflme sa¤lamaktad›r. Bi- zim olgumuzda infeksiyonu oldu¤u için tedaviye önce- likle kolflisin ile baflland›, ancak lezyonlarda gerileme görülmemesi üzerine infeksiyon kontrol alt›na al›nd›k- tan sonra tedaviye steroid ilave edildi. A¤›z içi ve geni- tal bölge lezyonlar› kontrol alt›na al›nd›ktan sonra stero- id azalt›larak kesildi.
SONUÇ
Behçet hastal›¤› ülkemizde s›k görülmekle birlikte ço- cukluk ça¤›nda nadir görülen sistemik bir vaskülittir.
Hastal›¤›n erken tan›s› ve etkin tedavisi ile komplikas- yonlar büyük ölçüde önlenebilir.
KAYNAKLAR
1. International Study Group for Behçet’s Disease. Criteria for di- agnosis of Behçet’s disease. Lancet 335:1078-85, 1990.
2. KonePaut I, Yurdakul S, Bahabri SA, et al: Clinical features of Behçet’s disease in children: An international collaborative study of 86 cases. J Pediatr 132:721-5, 1998.
3. Prowland LP: Merrit’s texbook of Neurology. Ninth Edition 129- 130, 1995.
4. Yaz›c› H, Tüzün Y, Pazarl› H, et al: Influence of age of onset and patient’s sex on the prevalence and severity of manifestations of Beh- çet’s syndrome. Ann Rheum Dis 43:783-9, 1984.
5. Wong RC, Ellis CN, Diaz LA: Behçet’s Disease. Int J Dermatol 23:25-33, 1984.
6. Fresko I, Soy M, Hamuryudan B, et al: Genetic anticipation in Behçet’s syndrome. Ann Sreum Dis 57:45-8, 1990.
7. Koç Y, Gulle I, Akpek G, Akpolat T, Kansu E, Kiraz S: Vascu- lar involvement in Behçet’s disease. J Rheumatol 19:402-10, 1992.
Resim 2.
Göztepe T›p Dergisi 21(2):105-106, 2006
106
