Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2005;13:50-51 Erentu¤ et al Cardiac Myxoma 50 CASE REPORT
Çocukluk Yafl Grubunda Kardiyak Miksoma
CARDIAC MYXOMA IN CHILDHOOD
Vedat Erentu¤, Nilgün Ulusoy Bozbu¤a, Serpil Gezer, Kaan K›rali, Gökhan ‹pek, Esat Ak›nc›, Cevat Yakut Kofluyolu Kalp E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Klini¤i, ‹stanbul
Özet
Kardiyak miksomalar eriflkinde en s›k rastlanan benign kalp tümörleri olmas›na ra¤men, çocukluk döneminde miksoma görülmesi çok nadirdir. Miksomalar ailesel genetik geçifl özelli¤i ve aritmi, ani ölüm ve embolik olaylar gibi fatal seyir riski tafl›yabilir. Klini¤imizde ekokardiyografi ile tan›s› konularak komplikasyon ortaya ç›kmadan ameliyat edilen sol atriyuma lokalize iki miksoma olgusunu literatür eflli¤inde sunmaktay›z.
Anahtar kelimeler: Miksoma, kardiyak tümör, intrakardiyak kitle
Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2005;13:50-51
Summary
Although cardiac myxomas are most common intracardiac mass in adults, the existance of myxomas in childhood is extremely rare. Myxomas may have familial inheritance and risk of fatal complications as arrthymia, sudden death, embolic events. We presented succesfully operated two cases with cardiac myxoma localized in the left atrium that were diagnosed echocardiographically before occurring any complication.
Keywords: Myxoma, cardiac tumor, intracardiac mass
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2005;13:50-51
Girifl
Primer kardiyak tümörlere %0.0017 ile %0.19 aras›nda rastlanmaktad›r [1]. Kardiyak tümörler genellikle intrakaviter olup, %75’den fazlas› benigndir [2]. Kardiyak miksomalar ailesel olabilmeleri ve emboli, strok, ani ölüm yapmalar› nedeniyle önem arz etmektedirler. Eriflkinlerde en yayg›n karfl›lafl›lan kardiyak tümör benign karakterli miksomalar iken, pediyatrik dönemde rabdomyoma en fazla karfl›lafl›lan tümör olup miksoma ile nadiren karfl›lafl›lmaktad›r [1,3]. Miksoma görülme s›kl›¤›n›n yaflla artmas› nedeniyle 1-2. dekattan sonra daha s›k görülmektedir. Tan›da ekokardiyografi en önemli tetkik olup, tedavide kitlenin erken eksizyonu ciddi komplikasyonlardan korumaktad›r. Klini¤imizde son 18 y›lda kardiyak miksoma nedeniyle 44 olguya cerrahi giriflimde bulunulmufl olup, bunlardan yanl›zca iki olgu (%4.5) pediyatrik yafl grubundayd›. Klini¤imizde cerrahi giriflim uygulanan çocukluk yafl grubundaki bu iki olguyu litaratür eflli¤inde sunmaktay›z.
Olgu 1
Bir ay içinde 3 kez senkop hikayesi ile baflvuran yedi yafl›ndaki erkek hastan›n fizik muayenesinde kalp apeksinde 3/6 fliddetinde üfürüm duyulmas› nedeniyle yap›lan
ekokardiyografide sol atriyum içinde mitral kapak üzerinde hareketli, 4x4 cm çap›nda miksoma ile uyumlu kitle tesbit edildi. Elektif olarak operasyona al›nd›. Medyan sternotomi sonras› aortik ve bikaval kanülasyon ile kardiyopulmoner bypassa girildi. Aortik kros klemp sonras› kalp manipülasyonu yap›ld›. Otuziki derece hipotermi, antegrad izotermik kan kardiyoplejisi ile kardiyak arrest sa¤land›. Sol atriyum septal duvar›ndan köken alan jelatinöz k›vamdaki kitle rezeke edildi. Tümörün yerleflim yerine göre tümörün sap ve taban› tamam›yla rezeke edilerek jelatinöz k›vamdaki kitle ç›kart›ld›. Serum fizyolojik ile irrigasyon yap›ld›. Postoperatif dönemde problem görülmedi. Kitlenin patolojik incelemelerinde miksoma tan›s› teyit edildi. Düzenli aral›klarla klinik ve ekokardiyografik olarak kontrole al›nan hasta postoperatif 18 y›l›nda rekürrens olmaks›z›n ve aile bireylerinde miksomaya rastlanmadan sorunsuz takip edilmektedir.
Olgu 2
Çarp›nt›, nefes darl›¤› flikayeti ile baflvuran 12 yafl›ndaki erkek çocu¤un fizik muayenesinde apikal bölgede pozisyonla fliddeti de¤iflen 4/6 fliddetinde sistolik üfürüm mevcuttu. Elektrokardiyografide normal sinüs ritmi mevcuttu. Ekokardiyografik incelemede fossa ovalis taban›ndan kaynaklanan ve sol atriyumu dolduran 3.8x8.8 cm çap›nda, yar›s›ndan fazlas› sol ventriküle girip sol ventrikül ç›k›m
Adres: Dr. Vedat Erentu¤, Kofluyolu Kalp E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Klini¤i, ‹stanbul e-mail: drvedat2002@yahoo.com
Erentu¤ ve Arkadafllar› Kardiyak Miksoma Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg
2005;13:50-51
51
OLGU SUNUMU
yerine prolabe olan yumuflak ekodansiteli miksoma ile uyumlu görünüm tespit edildi (Resim 1). Elektif olarak operasyona al›nd›. Operasyon tekni¤i ilk olguda tan›mlanan flekilde uyguland›. Postoperatif dönemde problem görülmedi. Kitlenin patolojik incelemelerinde miksoma tan›s› teyit edildi. Düzenli aral›klarla klinik ve ekokardiyografik olarak kontrole al›nan hasta postoperatif alt›nc› ay›nda rekkürrens olmaks›z›n sorunsuz takip edilmektedir.
Tart›flma
Çocukluk yafl grubundaki primer kardiyak tümörlerin %10-15’ini kardiyak miksomalar oluflturmaktad›r. Genellikle tesadüfen veya kalpte üfürüm, aritmi, emboli ve kalp yetmezli¤i nedeni ile yap›lacak ekokardiyografi ile tan› konulmaktad›r [4]. Tümörün büyüklü¤ü, yerleflim yeri, mobilitesi, tutundu¤u yer, efllik eden patolojik durumlar ve oluflturdu¤u hemodinamik durum tesbit edilmelidir. Tan›n›n netleflmedi¤i veya anatominin daha ayr›nt›l› olarak de¤erlendirilmesi gerekti¤inde tomografi, manyetik rezonans görüntüleme yap›lmas› uygundur [5]. Kesin tan› ise cerrahi eksizyon veya biyopsi sonras› histo-patolojik de¤erlendirmeler sonras›nda konulur. Miksoma en s›k sol atriyumdan, nadiren sa¤ atriyum, sol ventrikül ve çok nadirende mitral kapak üzerinde yerleflim göstermektedir [5,6].
Makroskopik olarak gevrek yap›da, sapl›, jelatin k›vam›nda, sar›-kahve k›rm›z› renkli tümörlerdir. Her iki olgumuzda da tümörün makroskopik görünümü jelatinöz sar› kahve renkteydi. Tümör sap› s›kl›kla atriyal septumdan ç›kmaktad›r. Klinik olarak tümör obstrüksiyon bulgular›, emboli ve sistemik hastal›kla olmaktad›r. Bizim iki olgumuzda da obstrüksiyona ba¤l› semptomlar ön plandayd›. Tümörün prolapsusunun kan ak›m›n› k›smi engellemesi ve atriyoventriküler kapakta oluflturdu¤u disfonksiyona ba¤l› üfürüm mevcuttu. Hastalar›m›z›n semptom ve bulgular› pozisyonla
de¤iflmekteydi. Tümörün büyüklü¤üne ba¤l› olarak, sistemik ve pulmoner drenaj›n bozulmas›na, dolafl›m›n ani t›kan›kl›klar› sonucu senkop ve ani ölümler ile konjestif kalp yetmezli¤i geliflebilmektedir [6]. Sistemik emboli sol atriyal miksomal› olgular›n %35’inde görülmektedir.
Gevflek yap›daki tümörden küçük parçac›klar›n kopmas› veya küçük tümörlerin hareketi sonucu sol kalp boflluklar›ndan serebral, sa¤ kalp boflluklar›ndan pulmoner emboliler olabilmektedir [6,7]. Sol atriyal miksomalar mitral stenoz ve sol atriyal trombüsle, sa¤ atriyal miksomalar ise triküspid kapak hastal›klar› ile kar›flabilmektedir. Cerrahi eksizyon valvüler t›kan›kl›k ve sistemik embolizasyon riski nedeniyle tan› konur konmaz yap›lmal›d›r [8]. Geçikmifl cerrahi tedavi akut kapak oklüzyonu veya masif emboli gibi fatal komplikasyonlar›n görülme riskini art›raca¤› için, mortalite oran› yükselecektir.
Tümör ve pedikülünün çevre normal doku ile birlikte tümüyle eksizyonu ve tümör debrislerinin ç›kar›lmas›nda izotonik serum ile irrigasyonu rekürrensi önlemek ve emboli riski aç›s›ndan oldukça önemlidir. Nüks oran› düflük olmakla beraber belli aral›klarla klinik ve ekokardiyografik olarak takip edilmeli, aile içi görülme s›kl›¤›n›n artm›fl olmas› nedeniyle aile fertlerinde de bu yönden dikkatli olmak do¤ru bir yaklafl›m olacakt›r.
Sonuç olarak çocuklardaki kalp yetmezli¤i, üfürüm, aritmi ve embolik olaylarda kardiyak tümörlerde ak›lda tutulmal› ve öncelikle ekokardiyografi ile inceleme yap›lmal›d›r. Kardiyak kitlenin saptanmas›ndan hemen sonra operasyonun planlanmas›, oluflabilecek morbidite ve mortaliteyi önlemek aç›s›ndan önem tafl›r.
Kaynaklar
1. Becker AE. Primary heart tumors in the pediatric age group: A review of salient pathologic features relevant for clinicians. Pediatr Cardiol 2000;21:317-23.
2. Cooley DA.Surgical treatment of cardiac neoplasms: 32-year experience.Thorac Cardiovasc Surg 1990;38:176-82. 3. Reynen K. Cardiac Myxomas. N Eng J Med
1995:333:1610-7.
4. Ha JW, Kang WC, Chung N, et al. Echocardiographic and morphologic characteristics of the left atrial myxoma and their relation to systemic embolism. Am J Cardiol 1999;83:1579-82.
5. Murphy MC, Sweeney MS, Putman JB, et al. Surgical treatment of cardiac tumors: A 25-year experience. Ann Thorac Surg 1990;49:612-8.
6. Ünal N, Akçoral A, Mefle T ve ark. Çoçukluk ça¤›nda nörolojik hasara neden olan sol atrial miksoma. Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 1997;5:65-7.
7. ‹pek G, K›rali K, Da¤lar B ve ark. Kalp içi kitleler. Haydarpafla Kardiyoloji ve Kardiyovasküler Cerrahi Bülteni 1996;4:112-5.
8. Kaplan M, Demirtafl MM, Çimen S, Gerçeko¤lu H, Yap›c› F, Özler A. Kardiyak miksoma: 45 olguluk deneyim. Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2002;10:11-4.
