Kardiyak amiloidoz Cardiac amyloidosis

99

Kardiyak amiloidoz

Cardiac amyloidosis

Serpil Ero¤lu, Aylin Y›ld›r›r, Bahad›r Gültekin*, P›nar Uyar**, Bahar Pirat, Haldun Müderriso¤lu

Nefes darl›¤› ve ödem flikayetiyle baflvuran 60 yafl›nda ba-yan hastan›n boyun venöz dolgunlu¤u, pulmoner odakta S2 sertleflmesi, apekste koltuk alt›na yay›lan 2/6 sistolik üfürümü, hepatomegali, hepatojuguler reflü, pretibial ödemi, elektrokar-diyografide atriyal fibrilasyon, ekstremite derivasyonlar›nda hi-povoltaj, anteroseptal psödoinfarktüs paterni mevcut idi (Re-sim 1). Transtorasik ekokardiyografik incelemede sol-sa¤ vent-rikül sistolik fonksiyonlar›nda azalma, septal miyokardda hipe-rekojen görünümde parlakl›k art›fl›, perikardda kal›nlaflma ve hiperekojen görünüm, minimal perikardiyal effüzyon, izlendi. Perikarddaki ekojenite art›fl› miyokarda göre belirgindi (Resim 2, 3). Mitral ve pulmoner venöz Doppler ak›mlar›nda solunum-sal de¤ifliklik izlendi. Sa¤-sol kalp kateterizasyonunda sa¤ ventrikül diyastol sonu bas›nc› ile sol ventrikül diyastol sonu bas›nc› aras›nda 4 mmHg'lik bir fark mevcuttu. Sa¤ ventrikül bas›nç trasesinde karekök belirtisi izlendi. Ekokardiyografi ve kateter bulgular› konstriktif perikardit ile restriktif kardiyomiyo-pati aras›ndaki ay›r›m› net olarak yapamamakla birlikte konst-riktif perikardit ile daha uyumlu olarak de¤erlendirildi, tan› amaçl› perikard biyopsisi yap›ld›. Postoperatif dönemde hasta ventrikül fibrilasyonu ile kaybedildi. Al›nan perikard biyopsisi-nin incelemesinde hematoksilen-eozin boyal› kesitlerde peri-kardiyal ba¤ dokusunda, damar duvarlar›nda homojen, eozino-filik materyal birikimi izlendi. Kristal viole ve Kongo k›rm›z›s› ile bu materyalin amiloid oldu¤u gösterildi (Resim 4, 5).

Y

Yaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Dr. Serpil Ero¤lu, Baflkent Üniversitesi T›p Fakültesi Hastanesi, Fevzi Çakmak Cad. 10. sok. No: 45, Bahçelievler, Ankara-Türkiye Tel ifl: 03122126868-1375, Cep: 05332306541, E-posta serpiltaymaz@hotmail.com

Resim 3. Transtorasik ekokardiyografide parasternal uzun aks görün-tüsü: miyokard ve perikardda parlakl›k art›fl›, hiperekojen görünüm

RV- sa¤ ventrikül, LV- sol ventrikül, LA- sol atriyum, Ao- Aort kapa¤›.

Resim 2. Transtorasik ekokardiyografi apikal dört boflluk görüntüsü: pe-rikard ve miyokardda hiperekojen görünüm ve pepe-rikardda kal›nlaflma

LV- sol ventrikül, LA- sol atriyum, RV- sa¤ ventrikül, RA- sa¤ atriyum.

Resim 1. Elektrokardiyografi: Atriyal fibrilasyon, hipovoltaj, yalanc› in-farktüs görünümü

Kardiyak amiloidoz; kalp yetersizli¤i, restriktif kardiyomi-yopati, ileti sistemi tutulumu, perikard konstriksiyonu ile kli-nik prezentasyon gösterebilir (1). Elektrokardiyografide hipo-voltaj, psödoinfarktüs paterni, atriyal fibrilasyon görülebilir (2, 3). Miyokardda granüler, parlak görünüm veren, yama tar-z› da¤›l›m sergileyen yans›t›c› ekolar amiloidoz için karakte-ristik ekokardiyografik bulgulard›r (4). Tan› konulmas› güç olan kardiyak amiloidozun kalp yetersizli¤i, perikard konstrik-siyonu, aritmi ve ani ölüm ile baflvuran hastalarda etyolojiyi saptamada araflt›r›lmas› gereken bir hastal›k oldu¤unu dü-flünmekteyiz.

Kaynaklar

1. Hoid BD, Miller D. Restrictive, obliterative, and infiltrative cardiomy-opathies. In: Fuster V, Alexander RW, O'Rourke RA, editors. The Heart. 11th ed. NewYork: McGraw-HILL Companies; 2004. p.1937-48. 2. Wynne J, Braunwald E. The cardiomyopathies and myocardi-tides. In: Braunwald E, Zipes DP, Libby P, editors. Heart Disease. 6th ed. Philadelphia: Saunders; 2001. p.1751-806.

3. Leone O, Boriani G, Chiappini B. Amyloid deposition as a cause of atrial remodelling in persistent valvular atrial fibrillation. Eur Heart J 2004; 25: 1237-41.

4. Oh JK, Seward JB, Tajik AJ. The Echo Manual. 2nd ed. Lippincot Williams&Wilkins, Philadelphia, 1999.

Resim 4. Perikard biyopsisi: Kongo k›rm›z›s› ile daha koyu boyanm›fl alanlarda amiloid birikimi

Resim 5. Perikard biyopsisi: Kristal viole ile koyu pembe boyal› alan-larda amiloid birikimi

Anadolu Kardiyol Derg 2006; 6: 99-100 Ero¤lu ve ark.

Kardiyak amiloidoz