Mitral Valv Prolapsusunda Klinik Tan›dan Tedaviye Ekokardiyografinin Yeri

Mitral Valv Prolapsusunda

Klinik Tan›dan Tedaviye Ekokardiyografinin Yeri

‹stanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, ‹stanbul

aMitral valv prolapsusu (MVP) mitral yapraklar-dan birinin veya ikisinin baz› bölümlerinin sistolde annuler hatt› geçip sol atriyuma çökmesi olarak ta-n›mlan›r. Genel populasyonda de¤iflik oranlar öne sü-rülse de genellikle % 3- 6 aras›nda oldu¤u bildirilmifl-tir (1, 2). Ekokardiyografinin prati¤e girdi¤i ilk y›llar-da MVP’ nun tan›s› yönünden en uygun yaklafl›mla-r›n belirlenmemifl olmas›, mitral annulus yap›s›n›n özel olmas›, Doppler ile elde edilen fizyolojik mitral yetersizli¤inin (MY) patolojik olarak de¤erlendirilme-sinden dolay› MVP tan›s›nda yalanc› pozitif sonuçlar artm›flt›r (2, 3). Hatta % 25 ve daha fazla sonuçlar bildirilmifltir (3-5). Bilgi ve tecrübelerimizin ilerleme-siyle bu oranlar›n daha önce bildirildi¤i kadar fazla ol-mad›¤› anlafl›lm›flt›r. Transtorasik ekokardiyografinin (TTE) yan›s›ra daha sonra geliflen transözofajiyal eko-kardiyografi (TEE) ile de MVP’nun tan›s›nda ve efllik eden patolojilerin de¤erlendirilmesinde önemli bilgi-ler elde edilmifltir. Son y›llarda geliflen 3 boyutlu (3D) ekokardiyografi ile bir çok çal›flma yap›lm›fl ve yap›l-maktad›r (6, 7). MVP ve MVP ile birlikte bulunabile-cek patolojilerin tan›s›nda iki boyutlu TTE (2BE), TEE ile birlikte uygulanabilmektedir.

Epidemiyoloji ve etiyoloji: MVP geliflmifl

ülkele-rin romatizmal kapak hastal›¤› sorununu çözmesin-den sonra MY’nin en önemli neçözmesin-deni olarak görül-mektedir (1, 2). Yetiflkinlerde en s›k görülen konjeni-tal kapak anormalli¤idir. Seçilmemifl populasyonlar-da ortalama % 4 civar›npopulasyonlar-dad›r. Seçilmifl, yani serebro-vasküler olay geçirmifl olan, olgularda atriyal septal anevrizma ile birlikte MVP oran›n›n % 13-30 aras›nda oldu¤u bildirilmifltir. Kad›nlarda s›kl›k erkeklerin iki kat›d›r. Baz› ailelerde daha s›k görülmektedir. Ostium sekundum tipi atriyal septal defekt bulunan hastala-r›n % 20’sinde MVP bulunmaktad›r. MVP’nun bafll›-ca nedeni mitral kapak ve çevresindeki yap›lar› olufl-turan yaprakç›klar, annulus ve korda tendinealar›n miksomatöz dejenerasyonudur.

MVP ACC/AHA Task Force Report 1998’ e göre iki ana bafll›kta toplanmaktad›r. Primer (idiyopatik) MVP, sekonder MVP (1).

Primer MVP: Ailevi, ailevi olmayan, Marfan

sendromu, di¤er ba¤ dokusu hastal›klar›.

Sekonder MVP: Koroner arter hastal›klar›,

roma-tizmal kalp hastal›¤›, sol ventrikül boyutlar›nda küçül-me (hipertrofik kardiyomiyopati, atriyal septal de-fekt, anoreksiya nervoza, pulmoner hipertansiyon, dehidratasyon), flail mitral kapak yaprakç›klar›, nor-mal varyantlar (hatal› oskültasyon, ekokardiyografik kalp hastal›¤›)

Fizyopatoloji: MVP’da kapa¤› oluflturan yap›lar

ve yaprakç›k dokusu gerekenden fazla büyüyüp ka-l›nlaflarak, sistol esnas›nda sol ventrikül içine girerler (2, 3). MVP hastalar› genellikle stabildir, ancak küçük bir k›sm›nda a¤›r akut MY geliflebilir. Akut MY ne-denleri aras›nda enfektif endokardit ve korda tendi-nea rüptürü bulunmaktad›r.

Öykü ve semptomlar: Hastalar›n büyük bir k›sm›

asemptomatiktir. Az say›da hastada atipik gö¤üs a¤-r›s›, palpitasyon, anksiyete semptomlar› veya nadiren senkop görülebilir. MVP ile panik atak aras›nda iliflki oldu¤unu gösteren çok say›da yay›n vard›r (1, 2).

Fizik muayene: MVP hastalar›nda astenik vücut

yap›s›, “pectus excavatum” gibi toraks kafesi anor-mallikleri ve düz s›rt sendromu s›k görülür (1, 2, 3).

Apikal midsistolik klik ve geç sistolik üfürüm ile MVP aras›nda tan›sal aç›dan yüksek bir korelasyon vard›r. Tek bir oskültasyonda, bu kalp sesleri zama-n›n % 25’ inden daha az›nda duyulur ve muayene-den muayeneye farkl›l›klar s›kl›kla görülür. Ventrikül boyutlar›n› küçülten manevralarda (oturmak, kalk-mak, Valsalva manevras›) klik ve üfürüm sistolün er-ken aflamas›nda duyulur. Ventrikül boyutlar›n› artt›-ran manevralar (çömelmek) klik ve üfürümün sisto-lün daha geç evrelerinde duyulmas›na yol açar. ‹zole sistolik apikal midsistolik klik, tan›y› kesinlefltirmek aç›s›ndan orta derecede önem tafl›yan bir bulgudur.

207

H. Mutlu Mitral Valv Prolapsusunda Eko’nun Yeri Ana Kar Der

2001;1:206-209

Manevralarla, sistoldeki klik sesinin zaman› kayd›r›la-bilir. Midsistolik klik sesine yol açan di¤er nedenler aras›nda triküspit kapaktaki klikler, nonkardiyak etki-ler ve hareketli interatriyal anevrizmalar bulunabilir. Sistolün geç aflamas›nda duyulan üfürüm de tan›y› kesinlefltirmek aç›s›ndan orta düzeyde önemlidir. Bu üfürüm MVP’dan çok di¤er MY sebeplerinden (örne-¤in mitral annular kalsifikasyon ya da papiller kas lev bozuklu¤u) kaynaklanabilir. Anterior kapakç›k ifl-lev bozuklu¤unda MY’ den kaynaklanan kan ak›fl› posterior do¤rultudad›r ve en iyi s›rt bölgesinde ifliti-lir. Posterior kapak prolapsusunda ise kan ak›fl› ante-rior do¤rultudad›r ve en iyi aort oda¤›nda iflitilir. Kli-nik bulgular›n yan›s›ra MVP tan›s›n›n en önemli yön-temi ekokardiyografidir (1, 2).

Tan› Yöntemleri

EKG: Nonspesifik bozukluklar aras›nda inferior ya

da lateral derivasyonlardaki T dalgalar›n›n tersleflme-si bulunmaktad›r. Egzertersleflme-siz s›ras›nda, koroner arter hastal›¤› yoklu¤unda bile ST segment depresyonu görülebilir.

Toraks grafisi: MVP’na özel herhangi bir bulgu

yoktur.

Ekokardiyografi: Ekokardiyografi MVP tan›s›n›

do¤rulamakta kullan›lan en duyarl› ve en özgül yön-temdir.

‹ki boyutlu ekokardiyografi (2BE): 2BE mitral

yaprak盤›n veya yaprakç›klar›n sistolde mitral kapak annulus düzlemi boyunca gerçeklefltirdikleri hareketle-ri gösterebilir. Bu tan› parasternal uzun eksen düzle-minde konulmal›d›r (6). Yaln›zca apekste, dört odal› düzlem kullan›l›rsa, yanl›fl pozitif MVP tan›s› konulabi-lir. Mitral kapak annulusu planar yap›da olmay›p se-mer benzeri (saddle –like) bir flekle sahip oldu¤undan mitral yapraklar›n sistolde de¤erlendirilmesi güçlük arz etmektedir. annulusun semersi yap›s›n›n ön ve arka bölümü ventriküle göre daha yüksekte, medial ve late-ral kenarlar› daha afla¤›da kalmaktad›r. Bu yap›dan do-lay› annulusu lateral ve medial kenarlar›ndan kesen bir planda mitral yapraklar kapan›fllar› s›ras›nda annulus hatt›n›n ötesine taflm›fl gibi görünürler (6,8). Buna kar-fl›n, ön ve arka kenarlardan kesen bir planda mitral yapraklar annulus hatt›n›n alt›nda kalmaktad›rlar.Bu nedenle sadece apikal dört bofllukta mitral kapaklara bak›ld›¤›nda MVP’nun aldat›c› oldu¤u, parasternal uzun aks gibi annulusun ön ve arka kenarlar›n› ortaya koyan bir planda MVP’nun daha gerçek de¤erlendiril-di¤i ortaya konmufltur. Baz› istisnai durumlarda apikal dört ve iki boflluk akslar› da kullan›labilir. ‹zole

posteri-or valv prolapsuslar›nda, medial skallop prolapsusu apikal iki boflluk, lateral skallop prolapsusu apikal dört boflluk akslar›nda daha iyi de¤erlendirilebilir. Olgular›n % 75-90’›nda her iki yaprak, % 10 20’ sinde posterior yaprak ve % 3-5’ inde anterior yaprak tutulumu söz konusudur. MVP tan›s›nda TTE genellikle yeterli görül-mektedir. Bu teknik yaprakç›klar›n kal›nlaflt›¤›n› ve ge-nifl yer kaplay›p kaplamad›¤›n› gösterir. Kal›nlaflm›fl ve genifllemifl yaprakç›klarda, enfeksiyöz ve hemodina-mik komplikasyon riski daha yüksektir. MVP ile birlikte triküspit kapakta % 40, aort kapaklarda % 2, pulmo-ner kapaklarda yaklafl›k % 10 prolapsus oldu¤u bildi-rilmifltir. MVP tan›s›nda çökmenin yan›s›ra mutlaka yaprakç›klar›n yap›s› kal›nl›¤› (>5mm), genifllemifl mit-ral annulus (>30mm), bollaflm›fl ve uzam›fl kordalar›n varl›¤› tan›y› destekler (4-9).

M-mod ekokardiyografi: Mitral kapak veya

ka-pakç›klar›n, en s›k orta-geç sistolde ya da sistolün tü-mü boyunca hamaklaflmas› ve posterior do¤rultuda yer de¤ifltirdikleri görülür. M-mod ekokardiyografinin tan›sal de¤eri oldukça s›n›rl›d›r (10,11). M-mod eko-kardiyografi ile bir veya her iki yapra¤›n mid veya geç sistolde >2 mm arkaya hareketi veya tüm sistol boyunca > 3 mm arkaya hamaklaflmas› prolapsus kri-teri olarak kabul edilmifltir.

Doppler ekokardiyografi: MVP’nun en önemli

belirtilerinden biri MY’dir. MVP’nda yapraklar›n mik-somatöz de¤iflim derecesine göre hafiften ciddiye ka-dar de¤iflen MY görülebilmektedir.Genellikle geç sis-tolde olabilece¤i gibi, pansistolik olup geç sissis-tolde ar-t›fl da gösterebilir. Baflka önemli bir nokta da, tutulan yapra¤a göre MY jet ak›m› yönünün de¤ifliklik göster-mesidir. Özellikle asimetrik prolapsusa ba¤l› eksantrik MY jeti varl›¤›nda TEE belirgin olarak TTE’ye üstün-dür. Anterior yaprakç›k prolapsusu posterior yönde kan ak›fl›na, posterior yaprakç›k prolapsusu ise ante-rior yönde kan ak›fl›na yol açar.

Her iki yapra¤›n eflit olarak tutuldu¤u olgularda MY jeti santral olarak görülmektedir. Genellikle TTE yeterli olmas›na karfl›n TEE de MVP tan›s›nda kullan›-labilir. Literatürdeki TEE çal›flmalar›n›n ço¤unlu¤u or-ta ileri MY’ i olan veya korda rüptürü flüphe edilen ol-gulard›r. Kaymaz ve ark. (12) yapt›¤› çal›flmada 77 MVP olgusundan birinde anterior, 30 unda posterior ve 46 s›nda anteroposterior MVP saptam›flt›r. TTE ile TEE aras›nda bir uyum oldu¤u bildirilmifltir (12, 14).

MVP komplikasyonlar›: MVP riski yüksek olan

208

1- Kapak onar›m› ya da replasman› gerekti-ren a¤›r MY: Bu duruma en çok yol açan durum,

korda tendineadaki spontan rüptürlerdir. Korda rüp-türleri konusunda genellikle bir s›kl›k bildirilmemekle birlikte yurdumuzda yap›lan bir çal›flmada bu oran % 25 olarak bildirilmifltir (12, 13). Korda rüptürü s›kl›kla arka kapa¤a ve özellikle mediyal skallopa ait olarak bulunmufltur. Primer MVP’da s›kl›kla arka kapa¤›n tu-tuluflu arka kapa¤›n sistolde daha büyük stres alt›n-da olmas› ile iliflkilidir (14). ‹leri yaflta arka kapak tu-tulumu ve erkek cinsiyet korda rüptürü ile iliflkili fak-törler olarak bulunmufltur. Korda rüptürünü göster-mede TEE’nin duyarl›l›¤›, özgüllü¤ü, tan›sal uygunlu-¤u % 96- 100 aras›ndad›r. Buna karfl›n TTE’nin korda rüptürünü göstermede özgüllü¤ü % 57-10 , duyarl›l›-¤› % 14-70 ve tan›sal uygunlu¤u % 50-70 aras›nda-d›r. Mitral kapak cerrahisi öncesi cerrahi stratejinin belirlenmesi ve planlanmas›nda korda rüptürünün durumu TEE ile de¤erlendirilir. Anterior kordalar›n uzun olmad›¤›, anteroposterior MVP olgular›nda pos-terior kapak rezeksiyonu ve annuloplasti, ön yaprak prolapsusunu düzeltip MY’ni ortadan kald›rabilmek-tedir (15).Bu durumda önemli olan korda uzunlu¤u ölçümü ise ancak TEE ile mümkündür. Bu nedenle ile-ri MY bulunan olgularda operasyon öncesi TEE yap›l-mal›d›r.

2- Enfektif endokardit: fiayet MY önemli ise

en-fektif endokardit riski artar. Bu komplikasyonun her y›l 1/2000 hastada ortaya ç›kt›¤› düflünülmektedir. Bu hasta grubunda endokardit profilaksisi önerilmek-tedir. MVP bulunan ancak MY düflündüren oskültas-yon veya ekokardiyografi bulgusu olmayan hastalar-da enfektif endokardit riski, genel populasyonhastalar-dakin- populasyondakin-den farkl› de¤ildir. Enfektif endokarditten flüphe edil-di¤inde TEE uygulanmal›d›r. Çünkü, bu olgularda ve-jetasyonun gösterilmesi bak›m›ndan TEE’nin TTE’ ye üstünlü¤ü vard›r(1).

3- Geçici iskemik atak ve inme: MVP

hastalar›n-da iskemik nörolojik olaylarla karfl›lafl›labilir. Bu du-rum muhtemelen kapak yap›s›ndaki anormalliklerin fibrin-trombosit embolilerine yol açmas›ndan kaynak-lanmaktad›r. Yak›n tarihli verilere göre MVP nörolojik olaylara nadiren yol açabilmektedir (16, 17).

4- Atriyal ve ventriküler taflikardiler: Ciddi

de-receli MY’nde önemli aritmilerle karfl›laflma riski ar-tar(18-19, 21). Kronik ve ilerlemifl MY’nde ve atriyal dilatasyonda atriyal fibrilasyon s›k görülür. MVP, sol ventrikül ifllev bozuklu¤u ve kompleks ventriküler ek-topileri bulunan hastalarda ani kardiyak ölüm riski daha fazlad›r. MVP’u bulunan veya hiç MY

bulunma-yan ya da çok hafif dereceli MY bulunanlarda ise aritmi s›kl›¤› genel populasyondaki gibidir.

Ekokardiyografi MVP’nu de¤erlendirmede en önemli bir yöntemdir (20-22). MVP’nun de¤erlendiril-mesinde ve tedavisinde 2BE kullanarak standart ve kesin kriterlere göre olgu de¤erlendirilir.Gerekirse TEE’ye baflvurulabilir. Normal varyant form ise risk az-d›r. Sistolik üfürüm yok ise hasta semptomlar› tedavi edilir. Antibiyotik profilaksisi iste¤e ba¤l›d›r. Hasta ›l›ml› olarak 5 y›lda bir izlenir. Hastada sistolik üfürüm var ise antibiyotik profilaksisi yap›l›r ve daha s›k ola-rak 2 y›lda bir izlenir. Hastada primer form MVP sap-tanm›flsa, bu gibi hastalarda risk fazlad›r. Antibiyotik profilaksisi yap›l›r, ancak önemli MY varsa her y›l ve-ya erken izleme uygulan›r.

Kaynaklar

1. ACC/AHA guidelines for the management of patients with valvular heart disease: A report of the American College of Cardiology/ American Heart Association. Task Force on Practice Guidelines (Committee on Ma-nagement of Patients With Valvular Heart Disease). J Am Coll Cardiol 1998 ; 32: 1486-588.

2. O’Rourke RA . Mitral valve prolapse syndrome. In: Ale-xander RW, Schlant RC, Fuster V, et al, editors. Hurst’ The heart , arteries and veins. New York: McGraw-Hill; 1998. p.1821-31

3. Levy D, Savage D. Prevalence and clinical features of mitral valve prolapse. Am Heart J 1987; 113; 1281-90. 4. Savage DD, Garrison RJ, Devereux RB, et al. Mitral valve prolapse in the general population 1. Epidemiologic featu-res the Framingham Study. Am Heart J 1983; 106: 571-6. 5. Bryhn M, Persson S. The prevalence of mitral valve pro-lapse in healthy men and women in Sweden. Acta Med Scand 1984; 215: 157-60.

6. Levine RA, Triulzi MO, Harrigan P, Weyman AE. The relationship of mitral annular shape to diagnosis of mit-ral valve prolapse. Circulation 1987; 75: 756-67. 7. Levine RA, Handschumacher MD, Sanfilippo AJ, et al.

Three dimensional echocardiographic reconstruction of the mitral valve, with implications for the diagnosis of mitral valve prolapse. Ciculation 1989; 80: 589-98. 8. Levine RA, Stathogiannis E, Newell JB, Harrigan P,

Weyman AE Reconsideration of echocardiographic stan-dards for mitral valve prolapse, lack of association betwe-en leaflet displacembetwe-ent isolated to the apical for chamber view and independent echocardiographic evidence of ab-normality. J Am Coll Cardiol 1988 ; 11: 1010-9. 9. Marks AR, Choong CY, Sanfillippo AJ, Ferre M,

209

H. Mutlu Mitral Valv Prolapsusunda Eko’nun Yeri Ana Kar Der

2001;1:206-209

10. Maron BJ, Casey SA, Poliac LC, et al. Clinical course of hypertrophic cardiomyopaty in a regional United States cohort. JAMA 1999; 281: 650-5.

11. Freed LA, Levy D, Levine RA, et al. Prevalence and cli-nical outcome of mitral valve prolapse. N Engl J Med 1999; 341: 1-7.

12. Kaymaz C, K›rma C, Özdemir N ve ark. ‹leri derecede mitral yetersizli¤i bulunan primer mitral valv prolapsu-sunun de¤erlendirilmesinde transtorasik ve transözofa-jial ekokardiyografinin tan› de¤eri. Türk Kardiol Dern Arfl 1998; 26; 502-9.

13. Özkan M, Kaymaz C, K›rma C, et al. Differentiating fe-atures of ruptured chordae associated with rheumatic mitral valve disease and primary mitral valve prolapse : Expanding view of multiplane transesophageal echo-cardiography. Eur Heart J (Abst.) 1996; 17: 149. 14. Sochowiski RA, Chan KL, Ascah KJ, et al. Comparison

of accuracy of transesophageal versus transthoracic echocardiography for the detection of mitral valve pro-lapse with ruptured chordae tendineae (flail mitral leaf-let). Am J Cardiol 1991; 67: 1251-5.

15. Enriquez-Sarano M ,Schaff HV, Orszulak Ta, et al. Valve re-pair improves the outcome of surgery for mitral regurgita-tion. A multivariate analysis. Circulation 1995; 91: 1022-8.

16. Perloff JK, Child JS, Edwards JE. New guideline for the clinical diagnosis of mitral valve prolapse. Am J Cardiol 1986; 57: 1124-9.

17. Gilon D, Buonanno FS, Joffe MM, et al. Lack of eviden-ce of an association between mitral valve prolapse and stroke in young patients. N Engl J 1999; 341: 8-13.

18. Duren DR, Becker AE, Dunning AJ. Long-term follow-up of idiopathic mitral valve prolapse in 300 patients: a prospective study. J Am Coll Cardiol 1988; 11: 42-7.

19. Devereux RB, Hawkins I, Kramer – Fox R, et al. Comp-lications of mitral valve prolapse: disproportionate oc-currence in men and older patients. Am J Med 1986; 81: 751-8.

20. Senefadis C, Toutouzas P. Mitral valve prolapse: The merchant of venice or much ado about nothing? Euro-pean Heart Journal 2000; 21: 255-8.

21. Garcia FMA, Moreno M, Azevedo J, et al. Transthora-cic and transesophageal comparative echocardiog-raphy in mitral valve prolapse. Rev Port Cardiol 1992 ; 11: 1047-56.