Uzun Süreli Atefli ve Öksürük fiikayeti olan Ataksi
Telenjiektazili 9 yYafl›ndaki Erkek Hastada Tan›sal Yaklafl›m
11
Alt› yafl›ndan itibaren ataksi telenjiektazi tan›- s›yla izlenen dokuz yafl›nda erkek hasta, son 15 gündür öksürük, 38,5oC atefl ve koyu yeflil renk- li burun ak›nt›s› flikayeti ile hastanemize baflvur- du. Bu flikayetlerle akut rinosinüzit tan›s› konu- larak 80 mg/kg oral amoksisilin klavulunat teda- visi baflland›. Bir haftal›k tedavi süresi sonunda atefl flikayetinin devam etmesi üzerine çekilen postero-anterior akci¤er grafisinde (Resim 1) mediastinel dolgunluk ve sa¤ perihilar infiltre alanlar› oldu¤undan atipik pnömoni olas›l›¤› dü- flünülerek almakta oldu¤u antibiyotik tedavisi oral klaritromisin 15 mg/kg ile de¤ifltirildi. Öz- geçmiflinde mekonyum aspirasyonu ile miad›n- da do¤du¤u, afl›lar›n›n tam oldu¤u, soygeçmi- flinde annesi ile babas›n›n ikinci derece akraba oldu¤u ve 3 kardefl olduklar› ö¤renildi.
Fizik muayenede 39,5oC atefl, vücut a¤›rl›¤› 31 kilogram (10-25 persentil), orofarinks ve tonsiller hiperemik, her iki kulak zar› mat, bilateral gözlerde telenjiektazileri mevcut. Gö¤üs muayenesinde so- lunum sesleri dinlemekle kabalaflm›fl ve sa¤ akci-
¤er orta lobda solunum sesleri azalm›fl olarak tes- bit edildi. Periferik lenfadenopati ve hepatosple- nomegali yoktu. Nörolojik muayenede ataksik yü- rüyüfl vard› ve Romberg pozitifti, dizartrisi mevcut- tu. Derin tendon refleksleri normoaktifti.
Yap›lan laboratuar tetkiklerinde hemoglobin 10,3 gr/dl, beyaz küre say›s› 5500/mm3, periferik yayma incelemesinde, atipik hücresi yoktu, erit- rosit sedimentasyon h›z› 85 mm/saat, elektrolitle- ri; sodyum 136 meq/L, potasyum 4,3 meq/L, ka- raci¤er enzimleri; aspartat amino transferaz (AST) 34 Ü/L, alanin aminotransferaz (ALT) 39 Ü/L, al- kalen fosfotaz 143 IU, albumin 3,48 gr/dl, kalsi- yum 8,62 mg/dl, fosfor 2,69 mg/dl, laktat dehiro- genaz (LDH) 657 Ü/L idi. Son on befl gündür atefl flikayetleri olan ve antimikrobiyal tedaviye cevap- s›z olan hastada tan›ya yönelik olarak yap›lan to- raks görüntülemesi Resim 1-2'de görülmektedir
Ataksi telenjiektazisi olan 9 yafl›ndaki erkek hastada olas› tan›n›z nedir, tan›sal yaklafl›m›n›z nas›l olur?
Gelifl Tarihi: 02.09.2008 Kabul Tarihi: 30.10.2008
Yaz›flma Adresi Correspondence Address Dr. Atefl Kara
Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi, Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›
Patoloji Ünitesi, Ankara, Türkiye Tel.: +90 312 311 49 63 Faks: +90 312 311 23 98 E-posta:
ateskara@hacettepe.edu.tr
Nine year old boy with ataxia teleangectasia presented with fever and cough
T
Ta an n››n n››z z N Ne ed diirr? ? // IIn ns sttrru uc cttiivve e C Ca as se e 182
Mutlu Uysal1, Mohammed Kasem1, ‹stemihan Çelik1, Dicle Orhan2, Atefl Kara3
1Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› Ve Hastal›klar› Anabilim Dal› Enfeksiyon Hastal›klar› Ünitesi, Ankara,
2Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, Ankara,
3Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›
Patoloji Ünitesi, Ankara, Türkiye
Resim 1. Hastan›n baflvuru- sunda çekilen PA akci¤er grafisi
Resim 2. Akci¤er tomografisi (iv kontrast sonras›)
Not: Olgunun tart›flmas› 185. sayfada devam etmektedir.
