認識無肛症
無肛症又稱肛門閉鎖或鎖肛症，產生率約1/3000~5000，男孩多於女孩，在胚胎期 第五週時，後腸末端的洩殖腔(cloca)慢慢形成泌尿直腸中隔 (Urorectal septum)， 而在第九週時，泌尿生殖系和直腸即完全分開，然而在此過程形成問題，將導至直腸 未能完全下降，及和泌尿系統形成瘻管，由於發生在胚胎早期，易產生合併異常 VATER 症候群，即脊椎骨、心臟、食道閉鎖、腎臟、上臂骨異常。一對夫婦產下無肛兒， 下一胎再是無肛兒的機率約1%，由於位於腸道的未端，產前超音波無法偵測，直到 出生後才可發現。 過去在分類上是根據大腸末端位於恥骨尾骨連線之上或下而分為高位、中位與低位肛門 閉鎖，唐氏症的患者經常是中位、無合併瘻管發生。在男生，低位型的有會陰瘻管，高 位型的有尿道瘻管、前列腺瘻管及膀胱頸瘻管。在女生，低位型的有前庭(vestibular) 瘻管、會陰瘻管，高位型的有陰道廔管、洩殖腔畸形、直腸閉鎖沒有合併瘻管等。在男生 中，發生率以尿道瘻管最高，女生以前庭瘻管最多，其次是會陰瘻管。 無肛症是最被忽略的先天性重大疾病，然只要在出生後做個〝量肛温〞的簡單動作就可 以初步診斷，在過去曾遇到外院轉來的新生兒出生餵食2 天後才發現腹漲如鼓，原來 [ 發表醫師 ] :黃振勝 醫師(小兒外科) [ 發布日期 ] :2006/7/20
是無肛症所致，經緊急開刀後才救回一條小命。檢查的要點在於一、檢查病人的肛門會 陰處可看出沒有肛門開口或者有小於正常的開口位於會陰、陰道或前庭(vestibulum)。 沒有瘻管通到體外的病人腹漲較明顯。二、胎便約經過12 小時後可到達大腸的末端， 所以低位型的病人這時可觀察到較明顯的胎便排出，而且這段時間可安排檢查看看還 有沒有合併其他異常。三、部份沒有瘻管的病人需於出生後24 小時照"倒立姿勢"的腹 部X 光片。如見充氣之大腸末端位於恥骨尾骨連線(相當於恥骨直腸肌之位置)之遠端， 屬於低位型無肛症。如充氣之大腸末端高於恥骨尾骨連線則為高位型無肛症。四、低位 型畸型，屁股股溝發育較明顯，也較少合併VATER 症候群，預後及肛門控制力較佳， 相對的，高位型的股溝較淺，屁股呈現扁平狀，合併VATER 症候群機會高，經手術後 將來肛門自制力(contince)較差。五、男病人如發現尿中存有胎便，就可診斷存有瘻管 通到泌尿系統。六、女病人要注意更複雜的洩殖腔異常的問題，所以要注意尿道及陰道 開口，如果只有一個共同開口就要高度懐疑洩殖腔異常。 在治療方面，如果確認是低位型異常，可在新生兒階段直接施行肛門成型手術，如果 是高位型或不確定者，須接受三次手術，第一次先做大腸人工肛門。病人在三、四個月 後再做肛門直腸整型術，術後三個月再關閉人工肛門。在80 年代，一位墨西哥籍醫 師，Dr. Pena 提出〝後矢狀面直腸肛門成形術〞(PSARP)的開刀法，外科醫師在直視 下在會陰部施行後矢狀中線切開，可避開神經的傷害，並利用肌肉電極刺激器定位出 擴約肌的位置，將末端大腸與相鄰的尿道(男生)或陰道(女生)完全分開到無張力程度後 再拉到此處形成新的肛門。這種劃時代的手術使得90%無肛症病人只需從會陰部下 刀，即可獲得更好的肛門控制力。然而有時大腸末端與肛門距離太遠(如膀胱頸瘻管)， 無法單由屁股處進行直腸肛門成形手術，還得配合開腹手術將直腸延長才能完成。而女 生併有洩殖腔畸形因還牽扯到子宮陰道之重建，更形複雜。肛門成型手術完成，2 到 3
週後須進行擴肛6 個月以避免新肛門狹窄。 不論手術有多成功，肛門仍不是完全正常的肛門，初期內仍有便秘、腹瀉甚至失禁現 象。所以術後初期要注意尿布疹的防治，對家屬的解說與衛教很重要，多以温水清洗及 保護性藥膏的使用，長大時多攝取高織食物與養成定期排便的習慣。長期的追蹤及給藥 控制避免嚴重便祕是非常重要的。有些病童因先天性的神經及肌肉發育不全，可能會有 永久性的排便失禁。這些病童渾身充滿屎味，日後會有上學的窘境，形成自卑、退縮、 內向，或是攻擊性強、好動的個性。特別是那些在Dr. Pena 提出〝後矢狀面直腸肛門成 形術〞(PSARP)的開刀法之前的病人，他們社會上、工作上及家庭上的生活適應困難。 長期羞於啟齒與生活困擾的壓抑及得不到社會的同情及諒解，只能埋怨〝生不逢辰〞。 在家庭中小孩的排便、衛生習慣的訓練困擾，孩童有便秘、滲便困擾，不知道該如何來 協助孩童排便才好？ 夫妻也因相互責任歸因問題，受到長輩的譴責與誤解。這些社會 及家庭問題，值得我們來共同關懐且給予支持。 萬芳醫院在今年六月初產下一男嬰，經醫護人員細心的評估發現是無肛症，12 小時後 發現少量胎便的排出，倒立姿勢"的腹部 X 光片顯示末端腸氣超過恥骨尾骨連線，高度 懐疑是低位性異常，在麻醉科同仁協助下，小兒外科成功的施行〝後矢狀面直腸肛門成 形術〞，病人術後恢復迅速，排便順暢，一週後就出院重回到媽媽的懐裏。 總言之，除施以精細的肛門成型手術還要及早發現並治療所合併的異常，才能給病童 最好的預後。
