G‹R‹fi
‹diyopatik mediastinal fibrozis (‹MF); sklero-zan mediastinit veya kronik fibrosklero-zan medias-tinit adlar› ile de an›lan, fibrozis oluflturan kronik yang›sal bir hastal›kt›r. Histopatolojik aç›dan benign olarak tan›mlansa da, yaflam-sal mediastinal yap›lar›n kompresyonu ile sonuçlan›p malign gidifl gösterebilmektedir (1). Etkilenen anatomik yap›lara ba¤l› olarak, genellikle trakea ve özefagusun kompresyon veya obstrüksiyonuyla; öksürük, nefes al›p vermede güçlük, disfaji, gö¤üs a¤r›s› ve tekrarlayan pnömoniler ortaya ç›kabilmektedir. ‹MF’nin invaziv do¤as› nedeniyle, küratif cerrahi rezeksiyon genellikle baflar›lamamak-tad›r. Gö¤üs cerrahisinin rolü, preoperatif
tan› yöntemleriyle kesin tan›n›n elde edileme-di¤i olgularda, hem tan›n›n konmas› hem de bas› oluflturan yo¤un fibrotik doku yükünün azalt›lmas›yla semptomlar›n olabildi¤ince ortadan kald›r›lmas›na yöneliktir (1-3). OLGU
Otuzyedi yafl›ndaki erkek hasta, 3,5 ayd›r analjeziklerle geçmeyen s›rt a¤r›s› yak›nmas› ile baflvurmufltu. Özgeçmiflinde 2002 y›l›nda sa¤, 2005 y›l›nda ise sol akci¤er kist hidati¤i nedeniyle operasyon öyküsü bulunmaktayd›. PA akci¤er grafisinde, sa¤ parakardiyak alanda kalp gölgesini silmeyen, k›smen düzgün s›n›rl› opasite art›m› izlendi (Resim 1). Gö¤üs manye-tik rezonans incelemesinde; sa¤ paravertebral
‹D‹YOPAT‹K MED‹AST‹NAL F‹BROZ‹S OLGUSU
A CASE OF IDIOPATHIC MEDIASTINAL FIBROSIS
Banu YOLDAfi 1 Alpaslan ÇAKAN 1 Ufuk ÇA⁄IRICI 1 Ali VERAL 2
Ege Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹zmir
1Gö¤üs Cerrahisi Anabilim Dal›, 2Patoloji Anabilim Dal›
Anahtar sözcükler: ‹diyopatik, mediasten, fibrozis Key words: Idiopathic, mediastinum, fibrosis
SUMMARY
Idiopathic mediastinal fibrosis (IMF) is a rare pathological entity characterized with a dense fibrous tissue proliferation and storage in the visseral compartment of the mediastinum. Its etiology is undetermined in most of the cases. In this report, a 37 year–old man who was previously operated for bilateral lung hidatid cysts was admitted to our department suffering from back pain. Surgical intervention revealed IMF and he was treated by incomplet resection. ‹z mir Gö¤üs Hastanesi Dergisi, Cilt XXII, Say› 1, 2008
ÖZET
‹diyopatik mediastinal fibrozis (‹MF) mediastenin visseral kompartman›nda yo¤un fibröz doku proliferasyonu ve depolanmas›yla sonuçlanan, nedeni her zaman ortaya konamayan, nadir izlenen bir patolojidir. Bu makalede, daha önce bilateral akci¤er kist hidati¤i nedeniyle opere edilmifl, s›rt a¤r›s› yak›nmas›yla baflvuran 37 yafl›ndaki erkek hastada, eksploratris torakotomi ve inkomplet rezeksiyonla tan›s› konan bir ‹MF olgusu sunulmufltur.
Resim 1. Sa¤ orta ve alt zon medialinde,
para-kardiyak yerleflimli, kalp konturlar›n› silmeyen opasite art›m› fleklinde izle-nen mediastinal geniflleme.
Resim 2. Manyetik rezonans görüntülemesinde,
torakal vertebralar boyunca sa¤ hemi-diafragmaya kadar uzanan kitle lezyonu.
Resim 3. Posterolateral torakotomi insizyonundan
arka mediastendeki sedefi beyaz fibro-tik kitlenin görünümü.
alanda, t orakal 6. ve 12. omurlar düzeyinde, yaklafl›k 20 cm uzunlu¤undaki fuziform biçimli arka mediastinal kitlenin vertebra korpuslar› ile inen aort aras›ndaki ya¤ plan-lar›n› sildi¤i saptand› (Resim 2). Transtorasik ince i¤ne aspirasyon biyopsilerinde "Eritrosit-lerle kapl› yaymalarda nadir yang› alanlar›" rapor edilmesi üzerine, intratorasik ekstra-medüller hematopeoz olas›l›¤›n› araflt›rmak amac›yla Teknesyum 99 sintigrafisi uygu-land›. Sintigrafik incelemede de patoloji saptanmayan ve tan›ya ulafl›lamayan hasta-ya eksploratris torakotomi planland›.
Torakotomide, vena azigosun vena kava süpe-riora drene oldu¤u yerin biraz afla¤›s›ndan bafllayan sedefi beyaz, fibrozisi and›ran sert-likteki kitlenin; paravertebral sulkus boyunca vertebra korpuslar›n› invaze eder tarzda, sa¤ hemidiafragmaya kadar komflu dokular› infiltre ederek uzand›¤› izlendi. Ekplorasyon ilerletildi¤inde, kitlenin inen aortu diseksiyona izin vermeyecek tarzda çepeçevre sard›¤› saptand› (Resim 3).
Kitleden al›nan örneklerin "frozen-section" incelemesinde, "benign-malign ayr›m›n›n yap›-‹D‹YOPAT‹K MED‹AST‹NAL F‹BROZ‹S
lamad›¤›; fibrosarkom, mezotelyoma veya fibrozis olas› tan›lar›na ise bu inceleme ile var›lamayaca¤›" bildirildi. Do¤as› tan›mlana-mayan infiltratif lezyon, hastan›n kitle yükünü azalt›p, daha sonraki adjuvan tedavilere ön-cülük etmek üzere "debulking" amaçl› inkomp-let rezeke edildi. Vertebra korpuslar› üstün-de kal›p mediastenin karfl› taraf›na geçerek inen aortu çevreleyen ve diafragma krusunu tutan rezeke edilemeyen kitle parçalar›
Resim 4. Yo¤un kollajen demetleri aras›nda plazma
hücreleri izlenmekte (H.E x 200).
operatif radyoterapi olas›l›¤› için metal klip-lerle iflaretlendi.
Postoperatif dönemde, s›rt a¤r›s› yak›nmas›-n›n büyük ölçüde ortadan kalkt›¤›n› belirten hastan›n operasyon materyalinin histopato-lojik incelemesinde, yo¤un kollajen demet-leri aras›nda plazma hücredemet-leri izlenerek tan› ‹MF olarak rapor edildi (Resim 4).
TARTIfiMA
Geçirilmifl bakteriyel enfeksiyonlar, tüberkü-loz, histoplazmozis, aspergillozis, mukormi-kozis, blastomimukormi-kozis, otoimmun hastal›klar, radyoterapi, travma, Hodgkin lenfoma ve metiserjid maleat kullan›m›n›n ‹MF etiyolo-jisinde rol oynad›¤› bildirilmektedir. Yine de pek çok hastada etiyoloji belirsizdir ve bu nedenle mediastinal fibrozis tan›mlamas›n›n bafl›na idiopatik terimi eklenmektedir (1-3). Olgumuzdaki ‹MF’nin etiyolojisinde daha önce geçirdi¤i cerrahi travmalar›n rolünün olabilece¤i kan›s›nday›z. Hastam›za s›rt a¤r›-s› yak›nmaa¤r›-s›yla ileri incelemeler yap›lm›fl ise de, tan› ancak torakotomi ile al›nabilmiflti. Nedeni ne olursa olsun, mediastinal yaflam-sal yap›lar›n etkilenmesiyle sonuçlanan bu ilerleyici hastal›kta fatal gidifl
izlenebilmek-tedir (4-7). Light’›n bildirmifl oldu¤u üç olgu-luk seride, iki hastan›n retroperitonunda da fibrozis izlenmifl, tüm olgular ilerleyici pato-loji nedeniyle yaflam›n› yitirmifltir (4). Primer retroperitoneal fibrozisli olgularda s›kl›kla transdiafragmatik geçiflle, mediastinal fibro-zis olaya efllik etmektedir (5).
Akci¤er grafisinde genellikle mediastinal ge-niflleme fleklinde izlenen ‹MF’de, olgumuz-dakine benzer flekilde, sa¤ hemitoraks etki-leniminin daha s›k oldu¤u rapor edilmekte-dir (1). Fibrozisin yayg›nl›¤›n› belirlemek için gö¤üs bilgisayarl› tomografisi veya manyetik rezonans incelemeleri arac›l›¤›yla vasküler etkilenimler ortaya konabilmektedir (1,3). Özefagus obstrüksiyonu düflünüldü¤ünde özofagografik inceleme yap›lmal›d›r (3). Preoperatif radyolojik incelemeler patolojinin yayg›nl›¤›n› gösteren incelemelerdir. Kesin tan› için ise, transtorasik veya transbronfliyal ince i¤ne aspirasyon biyopsileri, mediasti-noskopik biyopsi gibi ifllemler uygulanma-l›d›r. Bu yöntemlerin yetersiz kalmas› duru-munda, videotorakoskopi veya torakotomi ile biyopsi gündeme gelebilmektedir (1,2,6,7,8). ‹MF tedavisinde; cerrahi rezeksiyon, kortiko-terapi, sistemik antifungal ilaçlar yer almak-tad›r (1,6,8). Ergün ve ark. (6)’n›n yay›nlad›-¤› 29 yafl›ndaki santral yerleflimli ‹MF olgu-su bronfl karsinomu ön tan›s›yla incelenmifl, ancak histopatolojik ‹MF tan›s› konulduktan sonra, kortikosteroid verilerek 5 y›l progres-yonsuz ve asemptomatik olarak izlenmifltir. Olgumuzda inkomplet rezeksiyona ra¤men semptomlar ortadan kalkt›¤› için kortiko-terapi uygulanmam›flt›r.
Torakotomi ile hem tan›s› konulan, hem de yayg›n invazyon nedeniyle küratif olmasa da inkomplet rezeksiyon uygulanarak, yak›nma-lar› ortadan kalkan hastam›z izleminin 24. ay›ndad›r. Nadir izlenen, klinik ve radyolojik bulgular›yla adeta malignite izlenimi veren ‹ZM‹R GÖ⁄ÜS HASTANES‹ DERG‹S‹
‹MF’de; gerek kesin tan›n›n konmas›, gerek-se kitlenin azalt›l›p olgunun agerek-semptomatik
hale getirilmesinin önemini vurgulamak is-tedik.
KAYNAKLAR
1. Liptay MJ, Kanaan S. Acute and chronic mediastinal infections. In: Shields TW, LoCicero III J, Ponn RB, Rusch VW (eds). General Thoracic Surgery. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005: 2480-6. 2. Kinugasa S, Tachibana S, Kawakami M, Orino T,
Yamamoto R, Sasaki S. Idiopathic mediasti-nal fibrosis: report of a case. Surgery Today 1998; 28: 335-8.
3. Rossi SE, McAdams HP, Rodaso-de-Christenson ML, Franks TJ, Galvin JR. Fibrosing mediasti-nitis. Radiographics 2001; 21: 737-57. 4. Light AM. Idiopathic fibrosis of mediastinum:
a discussion of three cases and review of the literature. J Clin Pathol 1978; 31: 78-88. 5. Mitchinson MJ. The pathology of idiopathic
retroperitoneal fibrosis. J Clin Pathol 1970; 23: 681-9.
6. Ergün P, Erdo¤an Y, Turay ÜY, Ça¤lar fi, Biber Ç, Tafltepe ‹, Aksu Ö. Idiopathic mediastinal fibrosis imitating lung cancer. Turkish Respiratory Journal 2001; 2: 51-3.
7. Routsi C, Charitos C, Rontogianni D, Daniil Z, Zakynthinos E. Unilateral pulmonary edema due to pulmonary venous obstruction from fibrosing mediastinitis. Int J Cardiol 2006; 108: 418-21.
8. Ichimura H, Ishikawa S, Yamamoto T, Onizuka M, Inadome Y, Noguchi M, Sakakibara Y. Effec-tiveness of steroid treatment for hoarseness caused by idiopathic fibrosing mediastinitis: report of a case. Surgery Today 2006; 36: 382-4.
Yaz›flma Adresi:
Dr. Banu YOLDAfi
Ege Üniversitesi T›p Fakültesi, Gö¤üs Cerrahisi Anabilim Dal›, Bornova / ‹ZM‹R
Tel : 0 232 390 49 19
Faks: 0 232 390 46 81 e-posta: banuaktin@yahoo.com
‹D‹YOPAT‹K MED‹AST‹NAL F‹BROZ‹S
