Aktinik Keratoz Tan›s›yla Opere Edilen Buruna
Lokalize Pemfigus Vulgaris
Pemphigus Vulgaris Localized to the Nose Operated
with the Diagnosis of Actinic Keratosis
Mustafa Kulaç, fiemsettin Karaca, Yavuz Demir*, Çi¤dem Tokyol**
Afyon Kocatepe Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji, *Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi ve **Patoloji Anabilim Dal›, Afyon, Türkiye136
Pemfigus vulgaris deri ve mukozal yüzeylerde büllöz lezyonlarla seyreden otoimmün büllöz bir hastal›kt›r. Genellikle hastal›k oral mukozada lezyonlarla bafllar; takiben kutanöz büller ve erozyonlar tabloya eklene-bilir. Yay›lmadan önce hastal›k aylarca tek bir alana s›n›rl› kalabilir1. Herhangi bir deri bölgesi
tutulabil-mekle birlikte saçl› deri, yüz ve aksiller bölge en s›k tutulan alanlard›r2. Hastal›¤›n fliddeti küçük lokalize
bir erozyondan hayat› tehdit eden genifl bül ve eroz-yonlara kadar varan bir yelpazede, de¤iflkenlik
göste-rebilir3. Spesifik bir deri veya mukoza bölgesine
s›n›r-l›, soliter lezyonlar rapor edilmekle birlikte; burun ve yanaklara s›n›rl› olarak sebat eden az say›da Pemfi-gus vakas› rapor edilmifltir. Bunlar›n ço¤u pemfiPemfi-gus foliaseus vakalar›d›r. ‹ngilizce literatürde, lokalize olarak burunda bafllayan ve uzun süreli takiplerinde baflka bölgede lezyon ç›k›fl› olmayan yaln›zca dört pemfigus vulgaris vakas› bildirilmifltir. Bu vakalar›n hiçbiri ilk klinik tan› olarak pemfigus vulgaris tan›s› almam›fl olup, ayr›c› tan›da seboreik dermatit,
disko-Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii//AAddddrreessss ffoorr CCoorrrreessppoonnddeennccee:: Dr. Mustafa Kulaç, Afyon Kocatepe Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal›, Pembe Hastane 03200 Afyon, Türkiye Tel.: 0272 217 17 53 Gsm: 0505 691 03 58 E-mail: drmustafakulac@hotmail.com
A
All››nndd››¤¤›› ttaarriihh:: 04.04.2006 KKaabbuull ttaarriihhii:: 04.04.2006
Özet
Pemfigus vulgaris deri ve mukozal yüzeylerde yayg›n bül ve erode lezyonlarla seyreden otoimmün büllöz bir hastal›kt›r. Günümüze kadar mukoza tutulumu olmadan belirli bir deri alan›na s›n›rl› pemfigus vakalar› rapor edilmekle beraber, burun derisine s›n›rl› çok az say›da pemfigus vakas› bildirilmifltir. Bunlar›n büyük ço¤unlu¤u da pemfigus foliaceus vakalar›ndan oluflmaktad›r. ‹ngilizce literatürde, lokalize olarak burunda bafllayan ve uzun süreli takiplerinde baflka bölgede lezyon ç›k›fl› olmayan yaln›zca dört pemfigus vulgaris vakas› bildirilmifltir. Bu vakalar›n hiçbiri ilk klinik tan› olarak pemfigus vulgaris tan›s› almam›fl olup, ayr›c› tan›da seboreik dermatit, diskoid lupus eritematosus, impetigo, darier hastal›¤› düflünülmüfltür. Bugüne kadar literatürde yanl›fll›kla aktinik keratoz olarak tedavi edilen yaln›z bir pemfigus vulgaris vakas› sunulmufl olup, bu vaka-da ilk lezyon kafa derisinde bafllam›fl; 15 ay sonra vaka-da oral mukoza lezyonlar› ç›km›flt›r. Buravaka-da aktinik keratoz tan›s›yla opere edilen ve iki y›l boyunca baflka bölgede lezyonu ç›kmayan, buruna lokalize bir pemfigus vulgaris olgusunu, çok nadir görüldü¤ü ve klinik branfllar aras›nda konsültasyonun önemini vurgulamak amac› ile sunuyoruz. (Turkderm 2007; 41: 136-8)
Anahtar Kelimeler: Pemfigus vulgaris, lokalize, burun, aktinik keratoz
Summary
Pemphigus vulgaris is an autoimmune blistering disease characterized by disseminated bullae and erosions of the mucosal surfaces and skin. Although some cases of localized pemphigus without mucosal involvement have been reported, only a few cases limited to nose were presented. Most of these cases have included the patients with pemphigus foliaceus. In the English literature, only 4 pemphigus vulgaris cases persisting lesions localized to the nose have been described previously. Seborrheic dermatitis, impetigo, discoid lupus erythematosus, Darier’s disease, and actinic keratosis were considered for differential diagnosis in all these cases but pemphigus vulgaris was not considered in the initial clinical diagnosis. To date, only one pem-phigus vulgaris case mistakenly treated as actinic keratosis was reported. In this case, initial lesion had first occurred in the scalp and oral mucosal lesions had appeared fifteen months later. Here, we present a pemphigus vulgaris case localized to the nose operated with a previous pathological diagnosis of actinic keratosis that did not show mucosal involvement or dis-semination during a follow- up period of 2 years. As it is very rare in the clinical practice, collaboration between clinical branches is very important for correct clinical diagnosis and choosing appropriate treatment modality in these cases.
(Turk-derm 2007; 41: 136-8)
Key Words: Pemphigus vulgaris, localized, nose, actinic keratosis
Olgu Sunumu
Case Report
id lupus eritematosus, impetigo, Darier hastal›¤› düflünül-müfltür3,4. Bugüne kadar literatürde yanl›fll›kla aktinik
kera-toz olarak tedavi edilen yaln›zca bir pemfigus vulgaris vaka-s› sunulmufl olup, bu vakada ilk lezyon kafa derisinde baflla-m›fl; 15 ay sonra da oral mukoza lezyonlar› ç›km›flt›r5. Bu
ya-z›da aktinik keratoz ön tan›s› ile tedavi edilen izole burun yerleflimli bir pemfigus vulgaris olgusu çok nadir rastlanmas› ve klinik branfllar aras›nda konsültasyonun önemini vurgula-mak amac› ile sunulvurgula-maktad›r.
Olgu Sunumu
Elli alt› yafl›nda erkek hasta burunda iyileflmeyen kurutlu lez-yonlar› nedeni ile Plastik Cerrahi poliklini¤i taraf›ndan klini-¤imizle konsülte edildi. Hastan›n dermatolojik muayenesin-de burun uç k›sm›nda 4-5 mm.lik bir alanda hafif eromuayenesin-de ze-minde sar›- kahverengi kurutlu lezyon ve geçirilen operasyo-na sekonder de¤ifliklikler d›fl›nda bulgusu yoktu. Hasta hika-yesinde, flikayetinin ilk olarak iki y›l önce burun orta k›sm›n-da k›zar›kl›k ve pullanma fleklinde bafllad›¤›n›, bir çok kez hekime baflvurmas› ve farkl› tedaviler uygulanmas›na ra¤-men, flikayetinin ilerleyerek daha büyük ve kabuklu yara ha-line geldi¤ini ifade etmekteydi. Kulland›¤› tedaviler topikal antibiyotikler, topikal ketokonazol, topikal metronidazol, topikal steroidler ve oral antibiyotiklerden oluflmaktayd›. Ya-ran›n giderek büyümesi üzerine baflvurdu¤u bir hekim tara-f›ndan lezyondan biyopsi yap›lm›fl. Biyopsi sonucunun akan-tolitik aktinik keratoz ile uyumlu olarak rapor edilmesi üze-rine Plastik Cerrahi Poliklini¤ine sevk edilmifl. Burada lezyo-nun ülserasyon göstermesi nedeniyle skuamöz hücreli
kar-simm riski yüksek aktinik keratoz olarak de¤erlendirilerek cerrahi eksizyon+flep operasyonu uygulanm›fl. Operasyon-dan sonra da lezyonlar› devam eden ve operasyon materya-linin histopatolojik incelemesinde pemfigus grubu hastal›k-lar ve Darier hastal›¤›n›n ayr›m› aç›s›ndan Dermatoloji kon-sültasyonu önerilen hasta klini¤imize sevk edilmifl.
Klini¤imizde hastan›n hikayesi, dermatolojik muayenesi ve lezyonun ameliyat öncesi resimleri (Resim 1) göz önüne al›-narak buruna lokalize pemfigus vulgaris ön tan›s›yla histo-patolojik ve immunfloresan inceleme için biyopsi yap›ld›. Hastan›n yap›lan histopatolojik incelemesinde akantolizli, suprabazal yerleflim gösteren bül formasyonu ve direkt im-munfloresan incelemede epidermiste intersellüler IgG ve C3 birikimi görüldü (Resim 2). Bu incelemelerle pemfigus vulga-ris tan›s› konulan hastaya 64 mg/gün metilprednisolone ve 150 mg/gün dapson tedavisi baflland›. Lezyonlar› 15 gün için-de tama yak›n düzelme gösteren hasta tedavisine baflka bir flehirde devam etmek üzere kendi iste¤i üzerine taburcu edildi.
Tart›flma
Hastam›z›n anamnezi, elindeki raporlar ve eski epikrizler in-celendi¤inde bugüne kadar seboreik dermatit, impetigo, ro-sasea, diskoid lupus eritematosus, Hailey- Hailey hastal›¤›, Darier hastal›¤› ve son olarak da aktinik keratoz tan›lar› dü-flünülmüfl ve bunlara yönelik tedaviler uygulanm›flt›r. Hasta-n›n flikayetlerinin bafllad›¤› ilk günden itibaren geçen 2 y›ll›k periyotta vücudunun baflka yerinde ve de mukozalarda bafl-ka lezyonu olmam›flt›r. Gerçekten literatür gözden geçirildi-¤inde bugüne kadar sadece burun derisine s›n›rl› olarak sey-reden çok az say›da pemfigus vakas› bildirilmifltir. Bunlar›n büyük ço¤unlu¤u pemfigus foliaseus vakalar›ndan oluflmak-tad›r. Paramsothy ve arkadafllar›6buruna lokalize pemfigus
foliaseus tan›l› 3 vaka ve Newton ve arkadafllar›7da yine
bu-runa lokalize pemfigus foliaseus tan›l› 2 vaka rapor etmifller-dir. Bu vakalar›n ikisinde daha sonra vücudun di¤er yerlerin-de lezyonlar ortaya ç›km›flt›r. Bu 5 vakadan sonra lokalize
Resim 1. Burun, alt 1/3 k›sm›na lokalize, erode lezyon (ameliyat öncesi)
Resim 2. Direk immunfloresan incelemede epidermiste intersellüler IgG birikimi
Kulaç ve ark. Aktinik Keratoz Benzeri Nazal Pemfigus Vulgaris Türkderm
2007; 41: 136-8
137
olarak burun derisini etkileyen 3 pemfigus foliaseus vakas› daha bildirilmifltir8-10. Buruna lokalize ilk pemfigus vulgaris
vakas› ise, 1984 y›l›nda Taylor ve arkadafllar›4taraf›ndan
bu-runda kurutlu ve erode lezyonlara sahip, 65 yafl›nda bir er-kek hastada tarif edilmifltir. Bu vakada ilk lezyonun bafllang›-c›ndan 7 ay sonra vücudun di¤er alanlar›nda büllöz lezyon-lar geliflmifltir. En genifl vaka serisi ise Baykal ve arkadafllezyon-lar›- arkadafllar›-n›n 4 vakadan oluflan raporudur3. Bu 4 vakan›n ikisinde
lez-yonlar erode ve kurutlu, birinde erode plak ve birinde erode ve pullanma gösteren lezyonlar fleklinde tarif edilmifltir. Bu vakalar›n birinde lezyonlar ayn› zamanda yanaklarda yerle-flim göstermifl, üçünde ise yaln›zca burunu etkilemifltir3.
2002’de bildirilen bu vakalardan sonra günümüze kadar sa-dece burun derisine s›n›rl› baflka pemfigus vulgaris vakas› ra-por edilmemifltir.
Baykal ve arkadafllar›3vakalar› 2-9 y›l boyunca takip etmifller
ve bu süre zarf›nda baflka bölgelerde lezyon ç›k›fl› tarifleme-mifllerdir. Bu nedenle bu vakalar izole olarak burun derisine lokalize olan ve bu flekilde sebat eden yegane vaka serisini oluflturmaktad›r. Bizim vakam›zda iki y›l› aflk›n süreli bir hika-yeye sahip olup bu süre içerisinde baflka bir deri alan›nda ya-da mukozaya-da lezyon ç›k›fl› olmam›flt›r. Yine vakam›zya-da ya-da lezyonlar›n erode ve kurutlu lezyonlar fleklinde seyir etmesi Baykal ve arkadafllar›n›n vakalar› ile benzerlik göstermekte-dir. Bu dört vaka ile birlikte vakam›z›n ortak klinik seyirleri, bu vakalar› pemfigus vulgarisin sadece burun ve yana¤a s›-n›rl› ayr› bir alt grubu olarak ele al›nmas›n›n uygun olaca¤›-n› akla getirmektedir. Bugüne kadar pemfigusun kronik ak-tinik hasar11, dishidrotik ekzema12, ayak ülseri13, paronifli14,
Pa-get hastal›¤›15, vajinal ak›nt›16, makroglossi17ve seboreik
kera-toz benzeri gibi klinik görünümleri tan›mlanm›flt›r. Ayr›ca ak-tinik keratoz benzeri lezyonla seyreden bir pemfigus vulga-ris vakas› da rapor edilmifltir5.
Baykal ve arkadafllar›n›n dört vakas›n›n hiçbiri de ilk klinik tan› olarak pemfigus vulgaris tan›s› almam›flt›r. Vakam›zla benzer olarak ay›r›c› tan›da, seboreik dermatit, impetigo, diskoid lupus eritematosus, Darier hastal›¤› ve aktinik kera-toz düflünülmüfl ve baz›lar› daha önce de¤iflik tan›larla takip edilmifltir. Vakam›z son olarak aktinik keratoz tan›s› ile ope-re de edilmifltir. Bu befl vakan›n ortak olarak, pemfigus vul-garis tan›s›n› geç almalar› da ortak klinik seyirlerine eklendi-¤inde, buruna lokalize pemfigus vulgaris vakalar›n›n özel bir lokalize pemfigus vulgaris alt tipi olarak ele al›nmas›n›n der-matoloji kliniklerine baflvuran benzer vakalarda; tan› ve te-davinin daha erken yap›labilmesi aç›s›ndan faydal› olaca¤›n› düflünmekteyiz.
Kishibe ve arkadafllar›9lokalize pemfigus foliaseus
vakalar›-n›n burunda daha çok görülmesinin, ultraviyole ›fl›nlar›vakalar›-n›n, antidesmoglein antikorlar›n›n epidermise ba¤lanmas›n› in-dükleyici bir faktör olabilmesi ve böylelikle inflamatuar me-diyatörlerin bu bölgede daha kolay a盤a ç›kabilmesi; veya burunun friksiyon, ultraviyole gibi etkilerle daha kolay irrite olabilmesi ile aç›klanabilece¤ini ileri sürmüfllerdir. Ancak bu-güne kadar bildirilen buruna lokalize pemfigus foliaseus ve pemfigus vulgaris vakalar›n›n hepsi birlikte ele al›nsa bile, bunlar›n tüm pemfigus vakalar›na oran›n›n çok düflük olma-s› ve sadece izole vakalar fleklinde raporlardan ibaret olmaolma-s› bu teorinin çok da kolay kabul edilebilecek bir teori olmak-tan uzak oldu¤u kanaatindeyiz. Baykal ve arkadafllar›n›n3bu
vakalar› kronik hastal›k s›ras›nda s›n›rl› aktiviteye sahip bir
alt grup olarak de¤erlendirmeleri daha ak›lc› bir yaklafl›md›r. Son çal›flmalar Dsg3(+)/Dsg1(-) profile sahip hastalar›n s›n›rl› mukozal yada minör mukokutanöz tutulumla birlikte oldu-¤unu ortaya ç›karm›flt›r. Baykal ve arkadafllar›n›n 4 vakas›n›n üçü de ayn› otoantikor profiline sahiptir. Bu da s›n›rl› aktivas-yon teorisini desteklemektedir. Biz imkans›zl›k nedeni ile va-kam›z›n immunblot analizini yapamad›k. Ancak bizim hasta-m›z›n da s›n›rl› klinik aktivasyon ile seyretti¤i aç›kt›r. Bu ne-denle buruna yerleflimli tüm pemfigus vakalar›n›n pemfigus hastal›¤›n›n düflük aktivasyonlu bir grubu olmas› kuvvetle muhtemeldir. Bu hastalar›n jeneralize vakalara göre daha düflük morbiditeye sahip olmalar› ve daha az yo¤un tedavi-lerle klinik iyileflmeleri de bu görüflü desteklemektedir. An-cak daha genifl serilerde klinik ve immunolojik analizlerin ya-p›lmas› gereklili¤i de kaç›n›lmazd›r.
Burun derisinde kronik, eritemli, kurutlu, skuaml› lezyonlar-la baflvuran hastalezyonlar-lar›n klinik olezyonlar-larak erode lezyon aç›s›ndan dikkatle incelenmesi ve pemfigus aç›s›ndan histopatolojik ve immunflöresan inceleme yap›lmas›n›n, düflük aktivasyonla seyreden pemfigus vakalar›n›n atlanmamas› ve yanl›fl tedavi-lerin uygulanmamas› aç›s›ndan faydal› olaca¤›n› düflünmek-teyiz.
Kaynaklar
1. Becker BA, Gaspari AA. Pemphigus vulgaris and vegetans. Der-matol Clin 1993;11:429-52.
2. Korman N. Pemphigus. J Am Acad Dermatol 1988;18:1219-38. 3. Baykal C, Azizlerli G, Thoma-Uszynski S, Hertl M. Pemphigus
vulgaris localized to the nose and cheeks. J Am Acad Dermatol 2002;47:875-80.
4. Taylor J, Wesfried M, Lynfield YV. Pemphigus vulgaris localized to the nose. Cutis 1994;36:394-5.
5. Harel-Raviv M, Srolovitz H, Gornitsky M. Pemphigus vulgaris the potential for error: a case report. Spec Care Dentist 1995;15:61-4. 6. Paramsothy Y, Lawrence CM. “Tin-tack” sign in localized
pemp-higus foliaceus. Br J Dermatol 1987;116:127-9.
7. Newton JA, McGibbon DH, Monk B, Rowell NR. Pemphigus foli-aceus localized to the nose. Br J Dermatol 1988;118:303-5. 8. Yamamoto S, Kanekura T, Gushi A et al. A case of localized
pemphigus foliaceus. J Dermatol 1996;23:893-5.
9. Kishibe M, Kinouchi M, Ishida-Yamamoto A, Koike K, Iizuka H. Pemphigus foliaceus localized to the nose. Clin Exp Dermatol. 2003; 28: 560-2.
10. Chen S, Lu X, Zhou G. Mild pemphigus foliaceus responding to combination therapy with niacinamide and tetracycline. Int J Dermatol. 2003;42:981-2.
11. Marakl› S, Durdu M, Aksungur V, Uzun V, Denli G, Tuncer ‹, Çev-lik F. Bafllang›çta Kronik Aktinik Hasar San›lan Bir Pemfigus Vul-garis Olgusu. Dermatose. 2002;4:56-61.
12. Milgraum SS, Friedman DJ, Ellis CN, Waldinger TP. Pemphigus vulgaris masquerading as dyshidrotic eczema. Cutis 1985;35: 445-6.
13. Tan HH, Tay YK. An unusual case of pemphigus vulgaris presen-ting as bilateral foot ulcers. Clin Exp Dermatol 2000;25:224-6. 14. Cahali JB, Kakuda EY, Santi CG, Maruta CW. Nail manifestations
in pemphigus vulgaris. Rev Hosp Clin Fac Med Sao Paulo 2002;57:229-34.
15. Kobayashi TK, Ueda M, Nishino T, Kibe S, Higashida T, Watanabe S. Scrape cytology of pemphigus vulgaris of the nipple, a mimicker of Paget's disease. Diagn Cytopathol 1997;16:156-9.
16. Batta K, Munday PE, Tatnall FM. Pemphigus vulgaris localized to the vagina presenting as chronic vaginal discharge. Br J Der-matol 1999;140:945-7.
17. Milgraum SS, Kanzler MH, Waldinger TP, Wong RC. Macroglos-sia. An unusual presentation of pemphigus vulgaris. Arch Der-matol 1985;121:1328-9.
Kulaç ve ark.
Aktinik Keratoz Benzeri Nazal Pemfigus Vulgaris
Türkderm 2007; 41: 136-8
