121
Haydarpafla Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi T›p Dergisi 2013; 53 (2)
Özet
Eozinofilik fasit (EF) nadir görülen ve etiyolojisi tam olarak bilinmeyen inflamatuvar bir hastal›kt›r. Periferal kanda eozinofili ve özellikle ekstremite-lerde skleroderma benzeri deri endurasyonlar› bu hastal›¤›n karakteristik özellikleridir. Genellik-le genç erkekGenellik-lerde, nadiren yafll› kad›nlarda ve çocuklarda görülür.
Bu yaz›da üst ekstremitelerinde a¤r› ve sertlik fli-kayetleri ile baflvuran, karakteristik klinik özellik-leri ve histopatolojik bulgular› ile EF tan›s› konu-lan ve sistemik steroid tedavisine iyi yan›t veren 45 yafl›ndaki kad›n olgu sunulmufltur.
Anahtar kelimeler: Eozinofilik fasiit, sistemik steroid
EOSINOPHILIC FASCIITIS (SHULMAN SYNDROME)
SUMMARY
Eosinophilic fasciitis (EF) is a rare inflammatory disease of unknown etiology. The characteristic features of this inflammatory disease include scleroderma-like skin indurations, predominantly
on the extremities, and peripheral blood eosinop-hilia. It is usually seen in young males, rarely in elderly women and in children.
In this paper, we present a 45-year-old female patient who presented with complaints of pain and tightness of the skin in the upper extremities. She was diagnosed as EF with the characteristic clinical features and histopathological findings and responded well to systemic steroid therapy. Key words: Eosinophilic fasciitis, systemic ste-roid
Shulman taraf›ndan 1974 y›l›nda tan›mlanan eo-zinofilik fasiit (EF) ani bafllay›p, h›zla yay›lan, ön planda ekstremitelerde eklem kontraktürleri ya-pan skleroderma benzeri nadir görülen bir hasta-l›kt›r1,2.
Etiyopatogenezi tam olarak anlafl›lamam›fl ol-makla beraber, eozinofilik proteinlerin etkisiyle dermal fibroblastlarda, artm›fl tip 1 kollajen ve ekstrasellüler matriks protein sentezi üzerinde durulmaktad›r3. Histopatolojik incelemede,
fasia-da fibrozis ve inflamasyon ile dermal skleroz gö-rülür1.4.
EOZ‹NOF‹L‹K FAS‹‹T (SHULMAN SENDROMU)
Emine ÇÖLGEÇEN1, Yalç›n ERDO⁄AN2, Nilsen YILDIRIM ERDO⁄AN3, Aylin OKUR4, Murat KORKMAZ5, Dilflad Amanvermez fiENARSLAN6, ‹lhan GÜNAYDIN7
1. Yrd. Doç. Dr., Bozok Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji A.D. 2. Yrd. Doç. Dr., Bozok Üniversitesi T›p Fakültesi Aile Hekimli¤i A.D. 3. Yrd. Doç. Dr., Bozok Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji A.D. 4. Yrd. Doç. Dr., Bozok Üniversitesi T›p Fakültesi Radyoloji A.D.
5. Yrd. Doç. Dr., Bozok Üniversitesi T›p Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji A.D. 6. Yrd. Doç. Dr., Bozok Üniversitesi T›p Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi A.D.
7. Prof. Dr., Bozok Üniversitesi T›p Fakültesi Romatoloji Anabilim Dallar›, Yozgat, Türkiye Y
Yaayy››nn ggöönnddeerriimm vvee kkaabbuull ttaarriihhii:: 23.05.2012 - 25.06.2012
Gövde tutulumu görülebilirse de, yüz, eller ve ayaklar korunur. Olgular›n %70 kadar›nda perife-rik eozinofili, baz› olgularda sedimentasyon yük-sekli¤i ve hipergamaglobulinemi izlenir2-4.
Olgu Sunumu
45 yafl›nda kad›n hasta 3 ayd›r kollarda sertlefl-me ve a¤r› flikayeti ile baflvurdu. On y›ld›r hiper-tansiyon nedeniyle anjiotensin konverting enzim inhibitörü ilaç kullanmaktayd›. Ailesinde benzer hastal›k hikayesi yoktu. Fizik muaynesinde siste-mik patoloji saptanmayan hastan›n dermatolojik muaynesinde her iki ön kolda diffüz skleroz göz-lendi (Resim 1).
Laboratuvar incelemelerinde, periferik kanda %21.3 oran›nda eozinofili saptand›. Bat›n ultra-sonografisinde grade 1 hepatosteatoz d›fl›nda
patoloji yoktu. Di¤er laboratuvar ve radyolojik in-celemelerde patolojik bulguya rastlan›lmad›. Ön kol biyopsi örne¤inde, retiküler dermis ve re-tiküler dermis-subkutan ya¤l› dokulardaki yüze-yel fibröz septalarda plazma hücrelerinin de efllik etti¤i eozinofillerden ve lenfositlerden zengin be-lirgin mononükleer iltihabi hücre infiltrasyonu iz-lendi. Retiküler dermis ve subkutan ya¤l› doku septalar›nda kollagen lif dejenerasyonu ve kal›n-laflmas› dikkati çekti (Resim 2A, B).
Hastam›za mevcut klinik ve histopatolojik bulgu-larla EF tan›s› koyduk. EF yönelik olarak 48 mg oral metil prednizolon ve 400 mg hidroksiklorokin sülfat baflland›. fiikayetleri kaybolan ve cilt bul-gular› h›zla gerileyen hastan›n steroid tedavisi kademeli olarak azalt›ld›. Hastam›z›n takibi de-vam etmektedir.
Tart›flma
EF; fibrozis, ekstremitelerin tahtams› endürasyo-nu ve periferal eozinofili ile karakterize nadir bir hastal›kt›r. Yafl s›n›rlamas› olmamas›na ra¤men, s›kl›kla genç eriflkin erkeklerde görülür3. EF’de deri de¤ifliklikleri üç safha gösterir. Simetrik yer-leflen diffüz ödemli faz›, deride portakal kabu¤u görünümü takip eder, indürasyon ve derinin altta-ki yap›lara s›k›ca ba¤lanmas› ile sonlan›r5.6. A¤r› ve hassasiyet belirgindir. Lezyonlar genellikle ekstremitelere lokalize ve simetriktir, ancak göv-de lezyonlar› ve generalize tutulum da görülebi-lir. Genellikle yüz, ayaklar ve eller tutulmaz3.4. Ekstremitelerde, kas gruplar› aras›ndaki yüzeyel venler etraf›ndaki dermal fibrozis olmad›¤›ndan,
Eozinofilik Fasiit (Schulman Sendromu)
Resim 2: Retiküler dermis ve subkutan ya¤l› doku s›n›r›nda yo¤unlaflan eozinofillerden ve lenfosit-lerden zengin mononükleer iltihabi hücre infiltrasyonu ve kollagen lif dejenerasyonu ve kal›nlaflma-s›. A: (H&Ex20), B: (H&Ex40)
Resim 1: Her iki ön kolda diffüz skleroz
Eozinofilik Fasiit (Schulman Sendromu)
deriye fasyalar› ile s›k›ca ba¤l› yap›lar aras›nda-ki vertikal lineer oluklar ‘’groove belirtisi’’ni olufl-turur2.6. Bizim hastam›zda her iki ön kolda a¤r›, hassasiyet ve diffüz skleroz belirgindi. Groove belirtisi yoktu.
EF’in etyolojisi bilinmemekle beraber olgular›n yar›s›ndan fazlas›nda tekrarlanan fiziksel aktivi-telerden sonra bafllama, L-triptofan, fenitoin, uzun süreli lansoprazol kullan›m›, artropot ›s›r›¤›, Borrelia burgdorferi enfeksiyonu ile birliktelik bil-dirilmifltir2.3.6. Hastam›zda ise herhangi bir etyo-lojik faktör bulunamam›flt›r.
Pansitopeni, hemolitik ve pernisiyöz anemi, trombositopeni, lenfadenopati, myeloproliferatif hastal›klar, Hodgkin hastal›¤›, non-Hodgkin len-foma EF’e efllik edebilir. Ayr›ca sistemik skleroz, Sjögren sendromu, antifosfolipit sendromu ve sistemik lupus eritematoz gibi kollajen doku has-tal›klar› ile de birlikte görülebilir3.6.7. EF kolorektal karsinom gibi baz› kanser tiplerinde paraneop-lastik bir sendrom olarak rapor edilmifltir8. Bizim hastam›zda ise hipertansiyon d›fl›nda baflka bir sistemik patoloji bulunamad›.
Laboratuvar bulgular› aras›nda; bafllang›ç döne-minde belirgin olup giderek azalan periferal eozi-nofili, h›zlanm›fl sedimentasyon, poliklonal hiper-gammaglobulinemi ve nadiren monoklonal gam-mopatiler say›labilir. Genellikle antinükleer anti-korlar negatif ve kompleman seviyeleri normal-dir1.3. Hastam›zda periferik eozinofili vard›. Di¤er laboratuvar tetkiklerin de ise patoloji saptanmad›. EF tan›s›nda histopatolojik bulgular en önemli yeri tutmaktad›r. Derin kas fasyalar›nda hyalini-zasyon ve kal›nlaflma ile eozinofillerden zengin mononükleer infiltrat görülür. Hastam›zda yapt›-¤›m›z biyopsi materyalinin histopatolojik incele-mesi tan›m›z› do¤rulam›flt›r3.6.
Erken tedavi, hareket k›s›tl›l›¤› ve fonksiyon kay-b›n› engellemek için önemlidir. ‹lk seçilecek teda-vi sistemik steroidlerdir ve tedateda-viye birkaç hafta içinde cevap al›n›r. Di¤er tedavi seçenekleri ara-s›nda; hidroksiklorokin, siklosporin, metotreksat, azotiyopürin, simetidin, D-penisilamin, kolflisin,
dapson, fotokemoterapi ve infliksimab say›labi-lir2.3.9-12. Hastal›¤›n prognozu net de¤ildir. Spon-tan iyileflmeler olabilece¤i gibi tedavi sonras› re-lapslar da görülebilir3.
Hastam›zda sistemik steroid ve hidroksiklorokin tedavisine dramatik bir yan›t al›nd›. Lezyonlar kli-nik olarak tamamen düzeldi. Metil prednizolon dozu kademeli olarak azalt›lan hastan›n klinik ta-kipleri devam etmektedir.
Kaynaklar
1. Endo Y, Tamura A, Matsushima Y, Iwasaki T, Hasegawa M, Nagai Y, Ishikawa O. Eosinophilic fasciitis: report of two cases and a systematic review of the literature dealing with clinical va-riables that predict outcome. Clin Rheumatol 2007;26(9):1445-51.
2. Südo¤an S, Kocatürk E, Demirkesen C, Zindanc› ‹, Kavala M. Darband UVB tedavisine yan›t veren bir eozinofilik fasiit olgusu. Turkiye Klinikleri J Dermatol 2006, 16:126-129.
3. Dikilitafl MC, Öztafl P, Polat M, All› N. Eozinofilik dermatozlar. Turkiye Klinikleri J Dermatol 2008,18:77-84.
4. Daniel RS, Lavery S, Maize JC Jr, Brown AN, Bolster MB. Unilateral eosinophilic fasciitis: an under-recognized subtype? J Clin Rheumatol 2009;15(5):247-9.
5. Weber HO, Schaller M, Metzler G, Röcken M, Berneburg M. Eosinophilic fasciitis and combined UVA1—retinoid—corticoste-roid treatment: two case reports. Acta Derm Venereol 2008;88(3):304-6.
6. Turan Y, fiendur ÖF, Berkit IK, Arslan H, Çetin ED. Eosinop-hilic fasciitis: A case report and review of the literature. Turk J Rheumatol 2010; 25:208-13.
7. Kitamura Y, Hatamochi A, Hamasaki Y, Ikeda H, Yamazaki S. Association between eosinophilic fasciitis and systemic lupus erythematosus. J Dermatol 2007;34(2):150-2.
8. Philpott H, Hissaria P, Warrren L, Singhal N, Brown M, Pro-udman S, Cleland L, Gillis D. Eosinophilic fasciitis as a parane-oplastic phenomenon associated with metastatic colorectal car-cinoma. Australas J Dermatol 2008;49(1):27-9.
9. Tahara K, Yukawa S, Shoji A, Hayashi H, Tsubo-i N. Long-term remTsubo-issTsubo-ion by cyclosporTsubo-ine Tsubo-in a patTsubo-ient wTsubo-ith eo-sinophilic fasciitis associated with primary biliary cirrhosis. Clin Rheumatol 2008;27(9):1199-201.
10. Smith LC, Cox NH. Dapsone treatment for eosinophilic fas-ciitis. Arch Dermatol 2008;144(7):845-7.
11. Silny W, Osmola-Mankowska A, Czarnecka-Operacz M, Za-ba R, Danczak-Pazdrowska A, Marciniak A. Eosinophilic fascitis: a report of two cases treated with ultraviolet A1 phototherapy. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2009;25(6):325-7. 12. Khanna D, Agrawal H, Clements PJ. Infliximab may be effec-tive in the treatment of steroid-resistant eosinophilic fasciitis: re-port of three cases. Rheumatology (Oxford) 2010;49(6):1184-8.
