Al›nd›¤› Tarih: 25.07.2002 Kabul Tarihi: 06.02.2003
Yaz›flma Adresi: Doç.Dr. Rebiay Apayd›n, Kocaeli Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji AD, 41900 Sopal›çiftli¤i Derince-‹zmit Tel: 0 262 2335980, Faks: 0 262 2335461, e-mail: efe1998@yahoo.com
Wells sendromu olarak da bilinen eozinofilik sellülit (ES), kendine özgü klinik görünümü ve histopatolojik bulgular› olan nadir bir der-matozdur1-3. Eriflkin yafllarda çocukluk ça¤›-na göre daha s›k görülen ES2,4tekrarlay›c› veya inatç› karakterde ürtiker veya sellülit benzeri, eritemli ve ödemli plak lezyonlarla karakterizedir5,6. Lezyonlar nadir olarak bir-den fazla say›da, kenarl› infiltre, anüler veya sirsine flekilli plaklar fleklinde de ortaya ç›ka-bilir7,8. Burada gövde ve ekstremitelerinde çok say›da, eritemli, anüler plak lezyonlar› olan, klinik ve histopatolojik özellikleriyle ES tan›s› konulan bir erkek hasta sunulmaktad›r. Olgu
Poliklini¤imize, 18 yafl›ndaki erkek hasta 3 ayd›r süregelen, hafif kafl›nt›l› ve çevreye
do¤ru geniflleme e¤iliminde olan döküntü-ler nedeniyle baflvurdu. Yap›lan dermatolo-jik muayenesinde gövde ön ve arka yüzde, ekstremitelerde, yüz-boyun bölgesinde yerleflen, çok say›da, eritemli, anüler, infilt-re plaklar tespit edildi (fiekil 1,2). Öz ve soygeçmiflinde bir özellik olmayan hasta-n›n sistemik muayenesi normaldi. Anamne-zinden geçirilmifl bir viral, bakteriyel, para-zitik infeksiyon veya böcek sokmas› hika-yesi olmad›¤› ve lezyonlar›n ç›k›fl›ndan ön-ce herhangi bir ilaç kulanmad›¤› ö¤renildi. Bununla beraber hasta son bir ay içinde topikal ve sistemik antifungal ajanlar, topi-kal kortikosteroidler ve sistemik antihista-miniklerle tedavi gördü¤ünü ancak lezyon-lar›nda düzelme olmad›¤›n› ifade etti. Rutin biyokimyasal ve hematolojik tetkiklerinde hafif bir eozinofili (%8,37; N: %0-7)
d›fl›n-Granüloma Annülare Benzeri
Eozinofilik Sellülit
Rebiay Apayd›n*, Dilek Bayramgürler*, Cenk Zincirci*, Cengiz Erçin**
* Kocaeli Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal›** Kocaeli Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›
Özet
Eozinofilik sellülit ekstremitelerde veya gövdede, beraberinde a¤r›, kafl›nt› veya yanma hissi olan ödemli ve infiltre plaklarla karakterize nadir bir dermatozdur. Nadiren çok say›da, kenarlar› infiltre, annüler veya sirsine, eritemli plaklar fleklinde de görülebilir. Burada gövde ve ekstremitelerinde, çok say›da, eritemli, anüler plak lezyonlar› olan, klinik ve histopatolojik özellikleriyle eozinofilik sellülit tan›s› konulan bir erkek hasta sunul-mufltur.
Anahtar Kelimeler: Eozinofilik sellülit, Wells sendromu
Apayd›n R, Bayramgürler D, Zincirci C, Erçin C. Granüloma annülare benzeri eozinofilik sellülit. TÜRKDERM 2004; 38: 67-70
Summary
Eosinophilic cellulitis is a rare dermatosis characterized by edema and infiltrated erythematous plaques with associated pain, pruritus or burning involving the extremities or trunk. Occasionally multiple annular or circi-nate erythematous plaques with indurated borders may also be seen. Here we present a male patient having multiple, erythematous annular plaques located on his trunk and extremities and diagnosed as eosinophilic cellulitis according to both clinical and histopathologic features.
Key Words: Eosinophilic cellulitis, Wells’ syndrome
Apayd›n R, Bayramgürler D, Zincirci C, Erçin C. Granüloma annulare like eosinophilic cellulitis. TÜRKDERM 2004; 38: 67-70
T Ü R K D E R M
Olgu Bildirisi
Case Report
da özellik yoktu. ANA’s› negatif olan hastan›n total serum IgE düzeyi 205,8 IU/ml (N: <150), IgA düze-yi 401 mg/dl (N: 68-378) ve IgG düzedüze-yi 1650 mg/dl (N: 694-1618) olarak bulundu. Akci¤er grafi-si ve bat›n USG’grafi-si normal olan hastan›n lezyonlar›n-dan yap›lan mantar incelemelerinde hifa veya spora
rastlanmad›. Eritema annülare sentrifugum, granülo-ma annülare, sarkoidoz, subakut lupus eritegranülo-matozus ve eozinofilik sellülit ön tan›lar›yla lezyonlardan al›-nan “punch” biyopsi materyalinin rutin histopatolojik incelemesinde dermiste perivasküler alanda eozino-filik infiltrasyon ve kollagen lifler etraf›nda yayg›n degranülasyon gösteren eozinofil, lökosit, histiyosit kümeleri ve ödem saptand› (fiekil 3,4).
Bu bulgularla ES tan›s› konulan hastaya sistemik 60 mg/gün prednizolon tedavisi baflland›. Tedavinin ilk haftas›nda lezyonlar› tamamen gerileyen hastan›n periferik eozinofil düzeyi de 2 hafta içinde normal s›-n›rlara döndü. Tedavinin 4. haftas›nda steroid dozu 20 mg/güne düflüldü¤ünde lezyonlar›nda tekrarlama gözlenen hastan›n steroid dozu 40 mg/güne ç›k›ld› ve 3 ayda azalt›larak kesildi. Tedavinin bitiminden sonraki 10 ayl›k takip döneminde lezyonlarda nüks gözlenmedi.
T Ü R K D E R M
2004; 38: (1)68
fi
fiekil 1: S›rtta eritemli, anüler plak lezyonlar.
fiekil 2: Yüz ve boyun bölgesinde eritemli, anüler plak lezyonlar.
fiekil 3: Dermiste perivasküler eozinofilik infiltrasyon, ödem (HE x 40).
Tart›flma
ES nadir görülen, tekrarlayan veya inatç› ürtiker veya sellülit benzeri1-3
, eritemli ödemli plaklar ile karakteri-ze bir dermatozdur5,6. Klinik bulgular genellikle a¤r›, yanma ve kafl›nt› gibi prodromal semptomlarla bafl-lar ve bunu takiben bir veya birden fazla say›da, ürti-ker benzeri, çevreye do¤ru geniflleme e¤iliminde olan eritemli infiltre plaklar ortaya ç›kar5,6. Birkaç haf-ta içerisinde merkezden iyileflmeye bafllayan lezyon-larda endürasyon devam eder ve mavi-yeflilimsi gri renk izlenir4. Alt› haftaya kadar uzayabilen bu infiltra-tif dönemin ard›ndan4,7lezyonlar sikatris b›rakmadan iyileflir5-7
. ‹yileflme döneminde soluk atrofik görünüm-deki infiltre lezyonlar morfea ile kar›flt›r›labilir2,4,6. Bu klasik form d›fl›nda nadir de olsa bizim hastam›zda
oldu¤u gibi çok say›da, kenarlar› infiltre, anüler-sirsi-ne lezyonlar›n görüldü¤ü ES olgular› bildirilmifltir7,8. Bafll›ca gövde ve ekstremitelerde yerleflen lezyonlar nadiren yüzde de görülebilir5
. Atefl, halsizlik ve ek-lem a¤r›s› d›fl›nda bir sistemik bulgunun efllik etme-di¤i tablo2,5,7nükslerle y›llarca sürebilir5,6. Herhangi bir sistemik yak›nmas› olmayan hastam›z›n lezyonlar› gövde ön ve arka yüz, ekstremiteler ve bafl-boyun bölgesi yerleflimliydi. Bildirilen olgular›n yaklafl›k yar›-s›n›n rutin laboratuar incelemelerinde, hastam›zda da oldu¤u gibi periferik eozinofili saptan›rken bu bulgunun kesin tan› için bulunmas› gerekmemekte-dir2,5
. Hastam›zda saptad›¤›m›z IgE düzeyindeki art›fl nadir olarak baflka olgularda da bildirilmifltir1. ES’in histolojik olarak 3 evresi vard›r2,4,5
: 1- Dermiste ödem ve yo¤un eozinofilik infiltrasyonun izlendi¤i akut dönem; 2- Kollajen demetlerine yap›fl›k, yayg›n degranülasyon gösteren eozinofil ve histiyositlerden oluflan alev figürleriyle karakterize subakut dönem; 3- Ço¤unlukla histiyosit ve yabanc› cisim dev hücre-lerinin gruplar yaparak mikrogranülomlar oluflturdu-¤u ancak az miktarda eozinofil de görülen iyileflme dönemi. Kollajen demetler üzerinde yerleflen, amorf veya granüler eozinofilik materyal içeren yap›lar alev figürü olarak adland›r›lmaktad›r7. Alev figürleri ES için karakteristik olmas›na ra¤men patognomonik de¤ildir1
: Dermatofit infeksiyonlar›, herpes gestasyo-nes, pemfigoid, ekzemalar, prurigo, böcek ›s›r›¤›2,9,10, onkoserka volvulus ve mastositomda9da görülebilir. Bafllang›çta hastal›¤›n akut döneminde görülen yo-¤un eozinofilik infiltrasyon ve bu s›rada ortaya ç›kan eozinofilik granüllere sekonder geliflti¤i düflünülen alev figürlerinin7
daha sonra yap›lan immunfloresan çal›flmalarda “major basic protein”den olufltu¤u gösterilmifltir3,9.
Etyopatogenezi henüz tam olarak aç›kl›¤a kavufltu-rulmam›fl bir tablo olan ES’in günümüzde böcek ›s›-r›klar›, ilaçlar, viral-fungal-bakteriyel infeksiyonlar ve parazitik infestasyonlara karfl› geliflen bir hipersensi-tivite reaksiyonu oldu¤u kabul edilmektedir1,2,4,5. Bil-dirilen ailevi olgular patogenezde genetik yatk›nl›¤›n da rolü olabilece¤ini düflündürmektedir11. Miyelopro-liferatif hastal›klarla birlikteli¤i dikkati çekti¤inden, ES tan›s› alan hastalar›n efllik edebilecek hematolo-jik hastal›klar aç›s›ndan taranmas› önerilmifltir1,2. Es-pana ve arkadafllar›10bir çal›flmalar›nda, kemik ili¤i ve periferik kandaki eozinofil say›s›, deri
lezyonlar›n-T Ü R K D E R M
2004; 38: (1)69
fiekil 4: Kollagen lifler aras›nda degranülasyon gösteren eozinofiller ve histiyositler (HE x 200).
da ve periferik kandaki eozinofilik katyonik protein ve interlökin 5 düzeyleri ile hastal›¤›n klinik aktivitesi aras›nda direkt bir iliflki oldu¤unu göstermifllerdir. ‹lk evrede sellülit, allerjik kontakt dermatit, artropod reaksiyonlar›, ürtiker/anjiyoödem, ürtikeryal vaskülit, figüre eritemler ve ilaç erüpsiyonlar›yla kar›flt›r›labile-cek olan ES lezyonlar› geç evrede morfea, granülo-ma annülare ve eritegranülo-ma annülare sentrifugugranülo-ma ben-zetilebilir4.
Hastal›¤›n kontrolünde sistemik kortikosteroidler ge-nellikle yeterli olmaktad›r. Tedavide çok etkin rolleri olmamas›na ra¤men antihistaminiklerden setirizin, allerjik yan›tta eozinofilik geç faz reaksiyonunu inhi-be etti¤i için kullan›labilir2,4
. Griseofulvin ve sülfonlar ile de baflar›l› sonuçlar al›nd›¤› bildirilmifltir2. Topikal steroid ve oral antihistaminiklere yan›t al›namayan hastam›zda 3 ayl›k sistemik steroid tedavisiyle iyilefl-me elde edildi.
Dermatolojik bulgular› klasik görünümünden farkl› olarak granüloma annulare benzeri lezyonlar fleklin-de olan bu olgu nadir görülmesi nefleklin-deniyle sunuldu. Kaynaklar
1. Bogenrieder T, Griese DP, Schiffner R, Büttner R, Rieg-ger GAJ, Hohenleutner U et al: Wells’ syndrome
associ-ated with idiopathic hypereosinophilic syndrome. Br J Dermatol 1997; 137: 978-82.
2. Aberer W, Konrad K, Wolff K: Wells’ syndrome is a dis-tinctive diseases entity and not a histologic diagnosis. J Am Acad Dermatol 1998; 18:105-14.
3. Brehmer-Andersson E, Kaaman T, Skog E, Frithz A: The histopathogenesis of the flame figure in Wells’ syn-drome based on five cases. Acta Derm Venereol 1986; 66: 213-9.
4. Seçkin D, Demirhan B, Güleç TO, Ar›kan Ü, Yüce E: Bir eozinofilik selülit (Wells Sendromu) olgusu. T Klin Der-matoloji 1999; 9: 90-4.
5. Canonne D, Dubost-Brama A, Segard M, Piette F, Delaporte E: Wells’ syndrome associated with recurrent giardiasis. Br J Dermatol 2000; 143: 425-7. 6. Chang DKM, Schloss E, Jimbow K: Wells’ syndrome:
vesiculobullous presentation and possible role of ec-toparasites. Int J Dermatol 1997; 36: 288-91. 7. Wells GC, Smith NP: Eosinophilic cellulitis. Br J
Der-matol 1979; 100: 101-9.
8. Tassava T, Rusonis PA, Whitmore E: Recurrent vesiculobullous plaques. Arch Dermatol 1997; 133: 1579-84.
9. Hunt SJ, Santa Cruz DJ: Eosinophilic cellulitis: histopat-hologic features in a cutaneous mastocytoma. Der-matologica 1991; 182: 132-4.
10. Espana A, Sanz ML, Sola J, Gil P: Wells’ syndrome (eosinophilic cellulitis): correlation between clinical ac-tivity, eosinophil levels, eosinophil cationic protein and interleukin-5. Br J Dermatol 1999; 140: 127-30. 11. Davis MD, Brown AC, Blackston RD, Gaughf C,
Peter-son EA, Gleich GJ et al: Familial eosinophilic cellulitis, dysmorphic habitus, and mental retardation. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 919-28.
