Al›nd›¤› Tarih: 30.01.2004 Kabul Tarihi: 04.03.2004
Yaz›flma Adresi: Dr. A.Tülin Mansur, Selamiçeflme, Güzel Sok. Özberk Apt. No: 16/15, 34730, Kad›köy-‹stanbul Tel: 0216 345 46 80/1047, E-mail: [email protected]
Dowling-Degos hastal›¤› (DDH) bafll›ca fleksural bölgelere yerleflen ve retiküler bir desen çizen 2-5 mm çapl› pigmentli maküllerin görüldü¤ü bir genodermatoz-dur. Hastal›¤›n di¤er klinik bulgular› esas olarak a¤›z çevresine yerleflen deriden çökük, koyu renkli skarlar ve komedonu
and›ran folliküler keratotik lezyonlard›r. Hastal›¤a nadir rastlan›r ve bugüne dek az say›da olgu serisi bildirilmifltir1,2. Bu ya-z›da 10 y›l içinde poliklini¤imize baflvuran hastalar aras›nda bu tan›y› alm›fl olan 6 ol-gunun klinik ve histopatolojik özellikleri ta-n›mlanmaktad›r.
Dowling-Degos Hastal›¤›: 6 Olgudaki
Klinik ve Histopatolojik Bulgular
Ayfle Tülin Mansur*, Sevil Gündüz*, Tülin Uygur*
Nilüfer Akgün**, Fügen Aker***
* S.B. Haydarpafla Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Deri Hastal›klar› Klini¤i ** S.B. Beykoz Devlet Hastanesi Dermatoloji Poliklini¤i
*** S.B. Haydarpafla Numune E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Patoloji Bölümü Özet
Dowling-Degos hastal›¤› (DDH), esas olarak fleksural bölgeleri ilgilendiren retiküler hiperpigmentasyon, hi-perkeratotik folliküler lezyonlar ve a¤›z çevresinde çökük noktasal skarlar ile karakterize, otozomal dominant geçiflli, nadir görülen bir genodermatozdur. Son y›llarda baflta Kitamura’n›n retiküler akropigmentasyonu (KRA) olmak üzere baflka baz› tablolar›n da bu hastal›¤›n de¤iflik görünümleri olabilece¤i ve bunlar›n bir spektrum içinde de¤erlendirilmeleri gerekti¤i belirtilmektedir.
Bu yaz›da 4’ü KRA’ya ait baz› bulgulara da sahip olan 6 DDH olgusunun klinik ve histopatolojik özellikleri belirtilmifltir. Hepsi kad›n olan olgularda hastal›¤›n bafllang›ç yafl› ortalama 21.2 olarak hesaplanm›fl, 3 olgu-da aile öyküsü pozitif bulunmufltur. Olgular›n 1’inde sadece vulva tutulumu görülmüfl, 2 olguolgu-da ise olgu-daha ön-ce DDH için bildirilmemifl olan palmoplantar keratoderma saptanm›flt›r. Olgular›n 3’ünde yumuflak fibromlar, 1 olgunun kendisinde, 2 olgunun ise ailesinde fronküloz varl›¤› dikkati çekmifltir. Tüm olgularda DDH veya KRA için tan›mlanan tipik histopatolojik özelliklere rastlanm›flt›r.
Anahtar Kelimeler: Dowling-Degos hastal›¤›, Kitamura’n›n retiküler akropigmentasyonu, retiküler pigmentas-yon, pigmentasyon bozuklu¤u
Mansur AT, Gündüz S, Uygur T, Akgün N, Aker F. Dowling-Degos hastal›¤›: 6 olgudaki klinik ve histopatolo-jik bulgular. TÜRKDERM 2004; 38: 126-133.
Summary
Background and design: Dowling-Degos disease (DDD) is a rare genodermatosis with an autosomal domi-nant inheritance pattern, characterized by reticular hyperpigmentation, hyperkeratotic follicular lesions and perioral pitted scars. In recent years, it is postulated that a group of different genodermatoses including reti-culate acropigmentation of Kitamura (RAK), are different expressions of a single disease and should be re-garded in a spectrum of a complex entity.
Materials and methods: Here, 6 cases of DDD, which 4 of them also showing some features characterizing RAK, are presented. All the patients were women, and the average age of disease onset was found to be 21.2. Results: Three cases had family history of similar pigmentation. In 1 case, lesions were confined to vulva, 2 of the other cases showed palmoplantar keratoderma which has not been described with DDD before. Three cases demonstrated soft fibromas, 1 case had active lesions of furoncules and 2 additional cases described furonculosis in their family. The histopathological examinations revealed typical findings of DDD and RAK in all patients.
Key Words: Dowling-Degos disease, reticular acropigmentation of Kitamura, reticular pigmentation, pigmen-tation disorder
Mansur AT, Gündüz S, Uygur T, Akgün N, Aker F. Dowling-Degos disease: clinical and histopathological findings of 6 cases. TÜRKDERM 2004; 38: 126-133.
Araflt›rma
Gereç ve Yöntem Olgu 1
K›rk yafl›nda kad›n hasta 16 yafl›ndan bu yana göv-de ve ekstremiteleringöv-de sebat egöv-den renk koyulaflma-lar› nedeniyle baflvurdu. Obezite d›fl›nda genel sa¤-l›k durumu iyi olan hastan›n bebekli¤inden beri avuç-lar ve ayak tabanavuç-lar›nda kal›nlaflmaavuç-lar mevcuttu. Hasta ailesinde pigmentasyon bozuklu¤u veya kera-toderma bulgular› gösteren baflka bir birey olmad›¤›-n› belirtti. Dermatolojik muayenesinde avuç içleri ve ayak tabanlar›nda punktat keratoderma, el bilekleri-nin fleksural yüzeylerinde, boyunda, meme altlar›nda ve a¤›z çevresinde retiküler pigmentasyon saptand›. Ayr›ca perioral ve periorbital bölgelerde çökük, pig-mentli skarlar da mevcuttu (fiekil 1). Pigpig-mentli ma-küllerden yap›lan histopatolojik incelemede epider-miste sepetsi ortokeratoz, retelerde uzama ve birlefl-me e¤ilimi, bazal tabakada yer yer guruplar yaparak dermise do¤ru uzanan melanositler ve baz› alanlar-da alanlar-daha belirgin pigment art›fl›, dermiste hafif peri-vasküler mononükleer hücre infiltrasyonu saptand›. Olgu 2
Otuz yafl›nda kad›n hasta, 15 yafl›nda gövdesinden bafllay›p, giderek ekstremitelerine yay›lan koyu renkli lekeler nedeniyle poliklini¤imize baflvurdu. Avuç içi ve ayak tabanlar›nda ayn› zamanlarda bafllayan sert-liklerden de yak›nmaktayd›. Hastan›n anne ve babas› akraba de¤ildi; anne ve anneannesinde palmoplan-tar keratotik papüller ve benzer pigmente lezyonlar bulundu¤u ö¤renildi.
Genel sa¤l›k durumu iyi olan olan hastan›n her iki avuç içinde, parmaklar›n palmar yüzeylerinde ve ayak tabanlar›nda sar› beyaz keratotik papüller ve yer yer diffüz sar› renkte hiperkeratoz izleniyordu (fiekil 2). El bilekleri iç yüzleri ve gö¤üs ön yüzünde yayg›n, gö¤üs altlar›, koltuk altlar› ve el s›rtlar›nda ise tek tek hiperpigmentli maküller mevcuttu (fiekil 3). Oral mukoza muayenesinde skrotal dil dikkati çekiyordu.
Pigmentli maküllerin histopatolojik incelemesinde epidermiste sepetsi ortokeratoz, retelerde uzama ve kal›nlaflma, melanositlerde art›fl, damarlarda belir-ginleflme, perivasküler seyrek lenfositler ve damar d›fl› eritrositler görüldü. Avuç içinden al›nan biyopsi-de palmoplantar keratobiyopsi-derma ile uyumlu bulgular saptand›.
fi
fiekil 1: Perioral bölgedeki hiperpigmentli çökük skarlar. fiekil 3: El s›rtlar›nda yerleflmifl hiperpigmentli maküller. fiekil 2: Diffüz palmoplantar keratoderma.
Olgu 3
Otuziki yafl›nda kad›n hasta 5 y›l önce gövde ve ekstremitelerinden bafllayan kahverengi lekelerin za-manla yay›ld›¤›ndan yak›n›yordu. Özgeçmiflinde tek-rarlay›c› furonküloz d›fl›nda özellik yoktu. Anne-baba akrabal›¤› tan›mlamayan hastan›n 5’i erkek, 5’i k›z olan 10 kardeflinden 1 k›z kardeflinde ve babas›nda benzer bulgular oldu¤u ö¤renildi. Obez olan hasta-n›n dermatolojik muayenesinde meme alt›, gö¤üs or-ta k›sm› ve koltuk alt› bölgelerinde daha yo¤un, bo-yun yan yüzlerinde daha az olmak üzere retiküler pigmentli maküller görüldü (fiekil 4). El s›rtlar›nda, sa¤ antekübital bölgede ve kas›klarda tek tek yerlefl-mifl, az say›da pigmentli makül izlenmekteydi. Her iki koltuk alt›nda yumuflak fibromlar, gö¤üs altlar›, kol-tuk altlar› ve kar›nda komedonlar, her iki a¤›z birlefle-¤i d›fl k›s›mlar›nda küçük çöküntüler mevcuttu. Pig-mentli lezyonlar›n histopatolojik incelemesinde epi-dermiste hiperkeratoz, yer yer keratin kistler, dallan-malar yapan reteler, bazal tabakada melanin art›fl› saptand› (fiekil 5).
Olgu 4
K›rküç yafl›nda kad›n hasta, vulvadaki, bafllang›ç za-man›n› kesin olarak söyleyemedi¤i, ancak y›llar için-de artt›¤›n› farketti¤i koyu renkli lekeler neiçin-deniyle baflvurdu. Hasta anne, baba ve kardeflleriyle iki er-kek çocu¤unda pigmentasyon bozuklu¤u tan›mla-mad›; ancak babas› ve erkek kardeflinde s›k ç›ban
ç›kma öyküsü mevcuttu. Hastan›n dermatolojik mu-ayenesinde labium majus ve minuslar üzerinde 0.5 cm ve daha küçük çaplarda, tek tek yerleflmifl, çok say›da pigmentli makül saptand›. Di¤er vücut k›vr›m-lar› tutulmam›flt›. Boyunda çok say›da yumuflak fib-rom, avuç içlerinde küçük çukurcuklar mevcuttu. Histopatolojik incelemede epidermiste retelerde uzama, bazal tabakada pigment art›fl›, yüzeyel der-miste kistik genifllemeler gösteren, lumene bakan yüzde yer yer berrak vakuollü sitoplazmalar› olan hücreler içeren k›l follikülü taslaklar› izlenmekteydi (fiekil 6).
Olgu 5
Vücudun çeflitli bölgelerinde mevcut kahverengi le-keler dolay›s›yla poliklini¤imize baflvuran 26
yafl›nda-fiekil 4: ‹ntermamer bölgedeki koyu kahverengi, tek tek, yer yer birleflme gösteren maküller.
fiekil 6: DDH için tipik histopatolojik bulgular›n yan›s›ra çok say›da k›l follikülü tasla¤›.
fiekil 5: Dallanma gösteren reteler ve yer yer keratin kistleri.
ki kad›n hasta, bu lezyonlar›n son 5 y›l içinde geliflti-¤ini belirtti. Anne ve babas› akraba olmayan hasta annesi, teyzeleri ve kuzenlerinde benzer bulgular ta-n›mlad›; bir k›z kardefli ise liken skleroatrofik tan›s› al-m›flt›. Dermatolojik muayenesinde göz kapaklar›nda, koltuk altlar›nda, genital ve perianal bölgelerde ve a¤›z çevresinde 0.5 cm çapl› pigmentli maküller sap-tand›. Hastan›n annesinin dermatolojik muayenesin-de ise, ön kol ve bileklerin fleksural yüzeyinmuayenesin-de pig-mentli maküller ile göz kapaklar›, boyun ve koltuk alt-lar›nda yumuflak fibromlar ve küçük seboreik keratoz-lar görüldü (fiekil 7). Anne ayr›ca koltuk alt›, meme alt› ve kas›k bölgelerinde geliflen tekrarlay›c› furonkü-lozdan yak›n›yordu. Hastan›n pigmentli lezyonlar›n-dan yap›lan histopatolojik incelemede hiperkeratoz, suprapapiller epidermiste incelme, retelerde uzama, bazal tabakada pigment art›fl›, follikül a¤›zlar›nda t›-kaçlar ve reteler boyunca dermal fibrozis bulundu. Olgu 6
K›rk yafl›ndaki kad›n hasta, 23 yafl›nda iken, gebeli¤i s›ras›nda el ve ayak s›rtlar›nda bafllayan ve gittikçe yay›lan lekeler nedeniyle baflvurdu. Anne ve baba-s›nda, 3 kardeflinde (2’si k›z 1’i erkek), ve çocukla-r›nda (2’si erkek, 1’i k›z) benzer hastal›k öyküsü yok-tu. Hastan›n dermatolojik muayenesinde eller, el bi-lekleri, ön kollar ve ayak bileklerinin d›fl yüzeyleriyle kas›klarda ve daha az oranda da meme altlar›nda, retiküler tarzda, 2-5 mm çapl› pigmentli maküller iz-lenmekteydi (fiekil 8). El bile¤i ve ön kol iç yüzleri daha az derecede tutulmufltu. Kas›klardaki lezyonla-r›n daha koyu renkte oldu¤u dikkati çekiyordu.
Has-ta lekelerin yaz›n koyulaflt›¤›n› belirtti. Boyunda az say›da yumuflak fibrom, avuç içlerinde ve a¤›z çev-resinde noktasal çukurcuklar mevcuttu. Pigmentli alan›n histopatolojisinde retelerde incelme, uzama ve k›vr›nt›l› görünüm, uçlara do¤ru pigmentasyon ar-t›fl›, üst dermiste perivasküler lenfohistiosit infiltras-yonu mevcuttu.
Bulgular
Olgular›n hiçbirinde kafl›nt› yak›nmas›, mental retar-dasyon, yüzde eritem, hipopigmante makül veya pa-püller ve epidermoid kist varl›¤› ya da öyküsü yoktu. Tüm olgularda lezyonlar›n ilerleyici seyir gösterdi¤i ve kendili¤inden gerilemedi¤i ö¤renildi. Olgulardaki klinik özellikler Tablo I’de, histopatolojik özellikler ise Tablo II ve Tablo III ’de özetlenmifltir.
Tart›flma
DDH, di¤er ad›yla ‘fleksuralar›n retiküler pigmentli anomalisi’, k›vr›m bölgelerinde simetrik olarak yerle-flen ve birbirleriyle birleflerek retiküler bir desen oluflturan kahverengi veya gri-siyah maküllerle ka-rakterize, nadir bir genodermatozdur. DDH’l› hasta-lardaki di¤er bulgular a¤›z çevresinde aknedekine benzer çökük skarlar, esas olarak boyunda görülen komedona benzeyen folliküler, hiperkeratotik, koyu renkli, toplu i¤ne bafl› büyüklü¤ünde papüller,
epi-dermal ve trikilemmal kistlerdir1,2. Hastal›k ad›n› ilk
kez 1978’de Wilson-Jones ve Grice’in yay›n›yla al-m›flt›r ve o tarihten beri beyaz ›rkta 60’a yak›n olgu yay›nlanm›flt›r. Japonya’da ise hastal›¤›n çok daha Tablo I: Olgular›n klinik özellikleri.
Hasta no Yafl/cins Bafllama yafl› Yerleflim Aile öyküsü Çökük skar Komedon Efllik eden bulgular
1 40/K 25 Fleksural (-) Perioral (-) keratoderma
periorbital
2 30/K 15 Fleksural Anne (-) (-) keratoderma
Ekstansör Anneanne
3 32/K 27 Fleksural K›z kardefl Perioral (+) Furonküloz
Ekstansör Baba yum.fibrom
4 43/K ? Vulva (-) Palmar (-) Yumuflak fibrom
ailede fronküloz
5 26/K 21 Fleksural Anne, teyze (-) (-) Anne: seboreik
Kuzenler keratoz ve furonküloz
6 40/K 17 Fleksural (-) Palmar (-) Yumuflak fibrom
s›k görüldü¤ü bildirilmektedir. Bir genodermatoz ol-mas› nedeniyle olgular›n ço¤unda aile öyküsü pozi-tiftir, ancak sporadik olgular da tan›mlanmaktad›r1,3,4.
Olgular›m›z›n yar›s›nda aile öyküsü al›namad›. Bu durum, hastal›¤›n spontan mutasyonla ilk kez o bi-reyde ortaya ç›kt›¤›na iflaret edebilirse de, sosyokül-türel koflullar nedeniyle hastalar›n aile bireylerinin ne oranda tutuldu¤u hakk›nda yeterli bilgiyi verememifl olmalar›na da ba¤l› olabilir.
Hastal›¤›n de¤iflken penetransl› otozomal dominant bir geçifl gösterdi¤i düflünülmekle birlikte, kad›nlar
daha fazla etkilenmektedir1,3,4. Serimizdeki olgular›n
tümü kad›nd›r ve aile öykülerinden de kad›n bireyle-rin daha s›k etkilendi¤i anlafl›lmaktad›r. Bu bulgular cinsiyet fark›yla ilgili gözlemi desteklemektedir. Bir genodermatoz olmas›na karfl›n, DDH’da lezyon-lar do¤umsal de¤ildir ve bafllang›ç yafl› çok
de¤ifl-fiekil 7: Koltuk alt›nda çok say›da yumuflak fibrom ve bir
adet furonkül. fiekil 8: ‹nguinal bölgedeki pigmentli maküller.
Tablo III: Olgulardaki dermal de¤ifliklikler (PSB: Pilosebase Birim).
Reteler boyunca Pigment Perivasküler Likenoid PSB’de anormal Komedon
dermal fibrozis kontinensi infiltrasyon infiltrasyon proliferasyon benzeri kistler
Olgu 1 - - - -2 - - + - - -3 - + + - + + 4 + + - - - + 5 + - - - - -6 - + - -
-Tablo II: Olgulardaki epidermal de¤ifliklikler.
Hiperkeratoz Suprapapiller Retelerde Bazal tabakada Foliküler
incelme uzama pigmente art›fl› t›kaç oluflumu
Olgu 1 + - + + + 2 + + + + -3 + - + + + 4 + + + + + 5 + + + + + 6 + + + + +
kendir. Hastal›k erken ergenlik döneminden geç eriflkin döneme kadar herhangi bir yaflta ortaya ç›ka-bilir2,3,4,5. Olgular›m›zdan lezyonlar› vulvaya s›n›rl› olan
hasta bafllang›ç yafl› konusunda bilgi verememifl, di-¤er 5 olguda hastal›¤›n ortalama bafllang›ç yafl› 21.2 olarak bulunmufltur.
DDH gibi edinsel retiküler pigmentasyon gösteren di¤er kal›tsal hastal›klar içinde ‘Kitamura’n›n Retikü-ler Akropigmentasyonu (KRA)’, ‘Haber Sendromu’, ‘Epiteliyal Kistlerin Efllik Etti¤i, Yüz ve Boynun Reti-küler Pigmentasyonu’ ve ‘Familyal Multipl FolliReti-küler Hamartoma’ bulunmaktad›r. KRA’ya özgü bulgular içinde retiküler pigmentasyonun el ve ayak gibi ak-ral bölgelerin d›fl yüzlerinde yerleflmesi, avuçlar ve el parmaklar›nda noktasal çöküntülerin bulunmas› ve bu alanlarda deri çizgilerinin kesintiye u¤ramas› say›labilir. Haber sendromunda keratotik folliküller ve bunlar›n yerinde geliflen noktasal çöküntülere ek olarak, yüzde eritem ve telanjiektaziler görülür. Epi-teliyal kistomatozisin efllik etti¤i, boyun ve yüzün re-tiküler pigmentasyonunda kahverengi-siyah makül-ler kulak önü, yanak, çene, al›n ve boyunda yerlefl-mifltir. S›rt ve gö¤üste ise çok say›da epiteliyal kist bulunur. Familyal multipl hamartomada yüzde, özel-likle göz kapaklar›, yanaklar ve gö¤üste küçük be-yaz kistik nodüller görülür. Al›n, labia majora ve pe-rianal bölgelerde ise daha büyük kistlere rastlan›r. Hepsi de otozomal dominant geçiflli olan ve benzer histopatolojik özellikler gösteren bu tablolar›n DDH’ya benzer bulgular içerebilece¤i ve ayn› has-tada birden çok tablonun bulunabilece¤i bildiril-mektedir. Bu nedenle baz› yazarlar bu tablolar›n bir spektrum içinde de¤erlendirilmeleri gerekti¤ini ileri
sürmektedirler6
. Bu iliflki özellikle DDH ve KRA için kurulmaktad›r; çünkü hem DDH, hem de KRA’n›n bulgular›n› gösteren hastalar tan›mlanm›fl, ayr›ca ayn› ailenin baz› bireylerinde DDH, baz›lar›nda ise KRA görülebildi¤i bildirilmifltir7,8
. Bu nedenle, DDH ve KRA’n›n ayn› antitenin farkl› klinik görünümlerini yans›tt›¤› ileri sürülmektedir. Olgu 2 ve 3’te k›vr›m bölgelerinin yan›s›ra el s›rtlar›nda da daha az yo¤un ve tek tek yerleflmifl pigmentli maküller mevcuttu. Olgu 6’da eller, el bilekleri ve ön kollar›n d›fl yüzleri iç yüzlerinden daha fazla tutulmufltu. Olgu 4 ve ol-gu 6’da ise, KRA’daki gibi avuçlarda çökük nokta-sal skarlar izlendi. Bu gözlemler olgular›m›zdan 4’ünün KRA bulgular›n› da tafl›d›¤›n› ortaya koy-maktad›r.
DDH baflta koltuk altlar›, kas›klar, meme altlar› ve ara-s› olmak üzere k›vr›m bölgelerinde, uyluklar›n iç yüzle-rinde, boyunda, nadiren el bilekleyüzle-rinde, saçl› deride, skrotum ve vulvada yerleflir. Lezyonlar›n sadece vulva-da yerleflti¤i az say›vulva-da olgu bildirilmifltir9,10. Olgu 4 bu
duruma bir di¤er örnek oluflturmaktad›r.
DDH’da inatç› kafl›nt› ve hipopigmentli maküller
na-diren bildirilmektedir11,12. Lezyonlar esas olarak
ma-küler olmakla birlikte, bazen hafif papüler karakter gösterebilir. Olgular›m›zda bu özelliklere rastlanma-m›flt›r. Baz› DDH olgular›nda lezyonlar›n s›cak, sür-tünme, bas›nç ve ultraviole ›fl›n›na maruz kalma gibi
yerel faktörlerin etkisiyle fliddetlendi¤i gözlenmifltir13
. Serimizdeki 6. olgu da benzer flekilde, lekelerin ya-z›n koyulaflt›¤›n› belirtmifltir. Ayn› olgu, pigmentli lez-yonlar›n ilk kez gebeli¤i s›ras›nda ortaya ç›kt›¤›ndan sözetmektedir. Kim ve ark.n›n 6 olguluk serisinde de bir hasta gebelik s›ras›nda popliteal bölgedeki
lez-yonlar›n koyulaflt›¤›n› belirtmifltir2. Bu gözlemler,
ye-rel faktörlerin yan›s›ra hormonal de¤iflikliklerin de hastal›¤›n fliddetini veya ortaya ç›k›fl›n› etkileyebildi-¤ini düflündürmektedir. Ancak, hormonal de¤ifliklik-lerin derinin do¤al rengini veya di¤er pigmentli lez-yonlar› da koyulaflt›rabildi¤i ak›lda tutulmal›d›r. DDH’n›n patofizyolojik mekanizmas› tam olarak bilin-memekle birlikte pilosebase epitelin ço¤almas›yla
il-gili bir kusur oldu¤u düflünülmektedir3
. Buna ba¤l› olarak hastalarda tekrarlay›c› furonküloz ve abseler, hidradenitis süppürativa, yumuflak fibromlar, epider-moid ve trikilemmal kistler, çok say›da keratoakanto-ma ve seboreik keratozlar görülebildi¤i bildirilmekte-dir2,3,14-16. Hastalar›m›zdan birinin kendisinde, birinin
babas›nda tekrarlay›c› furonküloz öyküsü mevcuttu. Bir hastada komedonlar, 3 hastada çok say›da yu-muflak fibrom varl›¤› dikkati çekti. Bu hastalardan bi-rinin (olgu 5) annesinde de, boyun ve koltuk altlar›n-da, yumuflak fibromlar›n yan›s›ra çok say›da sebore-ik keratoz saptand›. Histopatolojsebore-ik bulgular de¤er-lendirildi¤inde olgu 3’te yer yer keratin kistleri, olgu 4’te k›l follikülü taslaklar› bulunmas› da yukar›daki görüflü destekler nitelikteydi.
Olgu serimiz içinde 2 hastam›zda, daha önce DDH’da bildirilmemifl olan palmoplantar keratoder-man›n bulunmas› ilginçtir. Bununla birlikte KRA’da
nadiren plantar keratoderma görülebilmektedir17.
pal-moplantar, di¤erinde ise diffüz palmar keratoderma
varl›¤› tan›mlanm›flt›r18. Palmoplantar keratoderman›n
rastlant›sal bir birliktelik mi, yoksa DDH’ya efllik eden bulgulardan biri mi oldu¤u konusu, ancak ben-zer olgular›n bildirilmesi halinde a盤a kavuflacakt›r. DDH’n›n özgün histopatolojik bulgular› retelerin uza-mas› ve bazal k›s›mlar›n›n hiperpigmentasyon gös-termesi, afla¤›ya do¤ru uzayan bu epidermis ç›k›nt›-lar›n›n filiform veya boynuzsu bir yap› oluflturmas› ve bu de¤iflikliklerin ço¤unlukla follikül infundibulumunu da ilgilendirmesi ve/veya yer yer follikül t›kaçlar›n›n
izlenmesidir2,5,6. Olgular›m›z›n tümünde retelerin
uza-d›¤› ve bazal pigmentasyonun artt›¤› görülmüfltür. Baz› olgularda perivasküler mononükler hücre infilt-rasyonu da dikkati çekmektedir.
DDH’nin ay›r›c› tan›s› içine retiküler pigmentasyon gösteren di¤er hastal›klar al›nmal›d›r1,19. Bu
hastal›k-lar içinde yer alan diskeratoz konjenitada retiküler hi-perpigmentasyonun yan›s›ra mukozalarda lökoplaki, difl ve t›rnak anomalileri, kemik ili¤inde fonksiyon bo-zuklu¤u ve maliniteye e¤ilim vard›r. Hastalar›m›z›n hiçbirinde bu özelliklere rastlanmam›flt›r. Naegeli-Franceschetti-Jadassohn sendromunda palmoplan-tar keratoderma görülmesi, bu bulgunun görüldü¤ü iki olgumuzda bu tan›y› akla getirse de, sendromun di¤er bulgular› olan terlemede azalma ve difllerde diskolorasyon saptanmam›flt›r. Olgular›m›zda hipo-pigmente maküllerin görülmemesiyle Dohi’nin akro-pigmentasyonundan, jeneralize ihtiyozun ve terleme azl›¤›n›n olmay›fl›yla dermatopatia pigmentoza reti-külaris tan›lar›ndan uzaklafl›lm›flt›r.
Son y›llarda ülkemizden de DDH ve KRA tan›s› al-m›fl olgular bildirilmektedir20-26. Tablo IV’de bu
yay›n-lar ve olguyay›n-lar›n klinik bulguyay›n-lar› özetlenmifltir.
Sonuç olarak ülkemizde de nadir oldu¤u anlafl›lan DDH’n›n ve iliflkili oldu¤u di¤er tablolar›n iyi anlafl›l-mas›, bu hastalara do¤ru tan› konulmas›n› kolaylaflt›-racakt›r.
Kaynaklar
1. Odom RB, James WD, Berger TG: Andrews’ Diseases of the Skin. Clinical Dermatology. 9. bask›. Philadelphia, W.B Saunders Company, 2000; 1057-1072.
2. Kim YC, Davis MDP, Schanbacher CF, Su WPD: Dow-ling-Degos disease (reticulate pigmented anomaly of the flexures): A clinical and histopathologic study of 6 cases. J Am Acad Dermatol 1999;40: 462-467. 3. Brown WG: Reticulate pigmented anomaly of the
flexu-res. Case reports and genetic investigations. Arch Der-matol 1982; 118: 490-493.
4. Crovato F, Nazzari G, Rebora A: Dowling-Degos dise-ase (reticulate pigmented anomaly of the flexures) is an autosomal dominant condition. Br J Dermatol 1983;108:473-476.
5. Howell JB, Freeman RG: Reticular pigmented anomaly of the flexures. Arch Dermatol 1978;114: 400-403. 6. Rebora A, Crovato F: The spectrum of Dowling-Degos
disease. Br J Dermatol 1984;110: 627-630.
7. Crovato F, Desirelli G, Rebora A: Is Dowling-Degos di-sease the same didi-sease as Kitamura’s reticulate acro-pigmentation. Br J Dermatol 1983;109:105-110. 8. Cox NH, Long E. Dowling-Degos disease and
Kitamu-ra’s reticulate acropigmentation:support for the concept of a single disease. Br J Dermatol 1991;125: 169-171. 9. Milde P, Goerz G, Plewig G: Dowling-Degos disease
with exclusively genital manifestations. Hautartz
Tablo IV: Türkiye’den bildirilmifl DDH ve KRA’l› hastalar. (BY:Bafllang›ç Yafl›).
Yazarlar Olgular Yafl/Cins/(BY) Hastal›k Yerleflim Aile öyküsü Eflliktekiler
Özdemir F ve ark.20 1 48, K (20) DDH Fleksural (+) Apokrin hiperhidroz,
obezite, hipertansiyon
Zeren ‹ ve ark.21 1 52, K (20-25) DDH Fleksural (+) Diabetes mellitus
Ekstansör Köktürk A ve ark.22
1 21, E (3) DDH+KRA Fleksural (+) Yüzde eritem, t›rnak
Ekstansör bulgular›
B›çakç› C ve ark.23 1 24, E (23) DDH Fleksural (+) (+)
Erel A ve ark.24 1 60, K (53) KRA Ekstansör (+) Kalb yetmezli¤i
2 19, K (15) KRA Ekstansör (+) (+)
Erel A ve ark.25
1 20, K (14) KRA Ekstansör (+) (+)
‹lter N ve ark.26 1 18, K (13-14) KRA Ekstansör (-) Diffüz guatr
-1992;43: 369-372.
10. O’Goshi K-I, Terui T, Tagami H: Dowling-Degos disease affecting the vulva. Acta Derm Venereol 2001;81:148. 11. Altomare G, Capella GL, Fracchiolla C, Frigerio E:
Ef-fectiveness of topical adapalene in Dowling-Degos dise-ase. Dermatology 1999;198:176-177.
12. Lestringant GG, Masouye I, Fossard PM, Adeghate E, Galadari IH: Co-existence of leucoderma with features of Dowling-Degos disease: reticulate acropigmentation of Kitamura spectrum in five unrelated patients. Derma-tology 1997:195: 337-343.
13. Kikuchi I: Evolution of Dowling-Degos disease. J Derma-tol 2000;27: 806.
14. Fenske NA, Groover CE, Lober CW, Espinoza CG: Dowling-Degos disease, hidradenitis suppurativa, and multiple keratoacanthomas. J Am Acad Dermatol 1991;24: 888-892.
15. Cliff S, Otter M, Cook MG, Marsden RA: Dowling-De-gos disease in association with multiple seborrhoeic warts. Clin Exp Dermatol 1997;22: 34-36.
16. Kalter DC: Acquired intertriginous pigmentation. Arch Dermatol 1985;121:399-404.
17. Sharma R, Chandra M: Pigmentation and pits at uncom-mon sites in a case with reticulate acropigmentation of Kitamura. Dermatology 2000;200: 57-58.
18. McCormick CJ, Cowen P: Haber’s syndrome. Australas J Dermatol 1997;38: 82-84.
19. Schnur RE, Heymann WR: Reticulate hyperpigmentati-on. Semin Cutan Med Surg.1997;16: 72-80.
20. Özdemir F, K›l›nç I, Kazand› AC, Kandilo¤lu G: Dowling-Degos disease associated with apocrine chromhidrosis. Turk J Dermatopathol 2001;10: 1-5.
21. Zeren ‹, Oral N, Aslan L: Dowling-Degos Hastal›¤›. Turk J Dermatopathol 1994; 3: 138-140.
22. Köktürk A, ‹kizo¤lu G, Baz K, Kaya T‹: Kitamura’n›n reti-küler akropigmentasyonu ve Dowling-Degos hastal›¤› özelliklerini tafl›yan bir olgu. TÜRKDERM 2002;36: 286-289.
23. B›çakç› C, Do¤an B, Özdamar fi, Uçmakl› E: Dowling-Degos hastal›¤›. 12. Prof. Dr. Lütfü Tat Sempozyumu Ki-tab› Ed. Erdem C. Ankara, Ayr›nt› Ofset, 1995, s.165-169.
24. Erel A, Gürer MA, Edal› N: Reticulate acropigmentation of Kitamura. Two case reports. Int J Dermatol 1993;32: 726-727.
25. Erel A, Özarma¤an G: Reticulate acropigmentation of Kitamura: a case report. J Dermatol 1992;19: 256-257. 26. ‹lter N, Önder M, Dursun A, Gürer MA. Kitamura’n›n
ak-ropigmentasyo retikülarisi.Turk J Dermatopathol 1993; 2(3-4): 219-220.
