HENOCH-SCHÖNLE‹N PURPURASI SONRASI GEL‹fiEN A‹LESEL AKDEN‹Z ATEfi‹ VE
SINIFLANDIRILAMAYAN SPOND‹LOARTR‹TL‹ B‹R OLGU
A CASE WITH UNDIFFERENTIATED SPONDYLOARTHRITIS AND FAMILIAL MEDITERRANEAN
FEVER WHICH WAS DEVELOPED AFTER HENOCH-SCHONLEIN PURPURA
Yasemin TURAN MD*, Korhan Bar›fl BAYRAM MD*, Didem ÖZSÜER MD*, Hikmet KOÇY‹⁄‹T MD*, Alev GÜRGAN MD* * ‹zmir Atatürk E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi 2. Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon Klini¤i
Fiziksel T›p 2003; 6(3): 29-32
F‹Z‹KSEL TIP
ÖZET
Romatizmal hastal›klarda çak›flma sendromlar› ile nadiren de olsa karfl›lafl›labilir. Böyle bir çak›flma sendromu düflündü¤ümüz 23 yafl›ndaki erkek olgumu-zun daha önceden Henoch-Schönlein Purpuras› (HSP) tan›s› mevcuttu. Her iki kalçada a¤r›, atefl yüksekli¤i ve inatç› kar›n a¤r›s› yak›nmalar› ile klini¤imize baflvuran hastada yap›lan incelemeler sonucu Ailesel Akdeniz Atefli (AAA) tan›s› kondu. Sakroiliak eklemin bilgisayarl› tomografi incelemesinde bilateral sak-roileit saptand›. Kalça a¤r›s› d›fl›nda herhangi bir ekleminde a¤r› ve enflamasyon bulgusu olmayan hastan›n Amor s›n›fland›rma kriterleri do¤rultusunda ve di¤er spondiloartropati (SpA) alt gruplar› d›fllanarak, s›n›fland›r›lamayan spondiloartropati tan›s› konuldu. Daha önce AAA, HSP birlikteli¤i ve AAA, serone-gatif SpA birlikteli¤i bildirilmifl olmas›na ra¤men, her üç hastal›¤›n ayn› hastada bulundu¤u hiç bir olguya rastlan›lmad›.
Anahtar Sözcükler: Henoch-Schönlein Purpuras›, Ailesel Akdeniz Atefli, S›n›fland›r›lamayan spondiloartropati SUMMARY
Although rare, overlapped syndromes can be seen in rheumatic diseases. Our patient was a 23 years old man who was thought to have overlapped syndrome. He was firstly diagnosed as Henoch-Schonlein purpura (HSP). He was admitted to our clinic for bilateral hip pain, high fever and persistent abdominal pain. He was diagnosed as Familial Mediterranean fever (FMF) according to the investigations. Sacroiliac computerised tomography showed grade 2 bilateral sacro-iliitis. There wasn’t any painful and inflammated joint except hip pain. He was diagnosed as spondyloarthritis (SpA) according to Amor criteria. Other SpA subg-rups were ruled out. He was diagnosed as undifferentiated SpA. In previous studies patients with FMF in HSP, or seronegative SpA in FMF were reported but the-re wasn’t any patient having these ththe-ree diseases together.
Key Words: Henoch-Schonlein purpura, Familial Mediterranean fever, undiferentiated spondyloarthropathy
G‹R‹fi
Henoch-Schönlein Purpuras› (HSP) tipik ele gelen purpura, artrit, gastrointestinal sistem tutulumu ve hematüri ile karakte-rize multisistemik bir hastal›kt›r. Di¤er nekrotizan vaskülitler-den bu klinik özellikleri ve özellikle de tutulmufl dokularda IgA birikimi ile ayr›l›r. Çocuk yafl grubunda görülme s›kl›¤› 13.5/100.000/y›l olarak bildirilmifltir (1).
Ailesel Akdeniz Atefli (AAA) etiolojisi tam olarak bilinmeyen, yi-neleyen ve kendini s›n›rlayan atefl, peritonit, sinovit ve plörit ataklar›yla karakterize bir hastal›kt›r. Günümüzde bilinen here-diter periyodik atefl sendromlar› aras›nda en yayg›n olan› ve en iyi tan›mlanm›fl olan›d›r. Yap›lan çal›flmalarda AAA olgular›n›n %60’›n› Kuzey Afrika’daki Sefardik Yahudiler, %30’unu Ermeni-ler ve %10’unu da di¤er Akdeniz ülke halklar› oluflturur (2,3).
Spondiloartritler (SpA) sinovit ve entezitlerle karakterize, aksi-yel ve periferik tutulumun görüldü¤ü, genetik yatk›nl›¤›n ol-du¤u, multisistemik hastal›klar grubu olarak tan›mlanm›flt›r (4,5). Yap›lan SpA prevalans çal›flmalar›nda HLA-B27’nin nor-mal populasyonda izlenme oran› %10 olarak bildirilmifltir (4). Ankilozan spondilit, psöriatik artrit, reaktif artrit ve enteropa-tik artritlerin tan› kriterlerini dolduramayan ancak klinik ve radyolojik olarak SpA s›n›fland›rma kriterlerini sa¤layan olgu-lar S›n›fland›r›lamayan SpA grubunda toplan›r (6). Bu makale-de ayr› ayr› HSP, AAA ve s›n›fland›r›lamayan SpA tan› kriterle-rini dolduran çak›flma sendromlu bir olgu sunulmufltur. OLGU
23 yafl›nda erkek olgu her iki kalçada a¤r›, yaklafl›k 30 dakika kadar süren sabah tutuklu¤u, atefl yüksekli¤i ve inatç› kar›n
Turan ve Ark.
a¤r›s› yak›nmalar› ile klini¤imize baflvurdu. Öyküsünde bun-dan 5 y›l önce kollarda ve ayak bileklerinin iç yüzünde geli-flen eritematöz döküntü ve rektal kanama sonras› HSP tan›s› alarak kortikosteroid tedavisi bafllanm›fl. Bu tedaviyle hastan›n yak›nmalar› k›sa sürede yat›flm›fl ve ilaç kesildikten sonra da bir daha tekrarlamam›fl. Olgumuzun son 4 y›l içinde belli ara-l›klarla tekrarlayan ve yaklafl›k 3-5 gün içinde sonlanan kramp tarz›nda, a¤r› kesicilere cevap vermeyen kar›n a¤r›s› yak›nma-lar› oluyormufl. Bu tabloya s›kl›kla atefl yüksekli¤inin efllik et-ti¤ini belirtiyordu. Bafllang›çta tabloya kab›zl›k hakimken son-raki günlerde ishal geliflti¤ini tarifliyordu. Yak›nmalar›n›n bafl-lad›¤› ilk dönemde fliddetli kar›n a¤r›lar› nedeniyle apandisit tan›s›yla apendektomi uygulanm›fl. Apendektomi sonras›nda da kar›n a¤r›s› ataklar› devam etmifl. Soygeçmiflinde babas›n-da AAA öyküsü mevcuttu.
Yap›lan fizik muayenede tansiyon de¤eri 120 / 70 mm/Hg, na-b›z 78 /dakika, atefl 38,2º idi. ‹nspeksiyonda her iki alt ekstre-mite medial malleol çevresinde hiperpigmentasyon saptand›. Bat›n muayenesinde perküsyonda traube kapal›yd›. Bunun d›-fl›nda di¤er sistemlerin fizik muayenesi ola¤and›. Kas-iskelet sistemi muayenesinde, boyun hareketlerinde k›s›tl›l›k saptan-mad›. Bel hareketleri tüm yönlere a¤r›l› olan olgunun s›rt ve bel bölgesinde yayg›n paravertebral kas spazm› mevcuttu. Gö-¤üs ekspansiyonu 5 cm, dorsal schober 1,5 cm, modifiye lom-ber scholom-ber 4 cm olarak ölçüldü. Aktif artrit bulgusu saptan-mad›. Kalça muayenesinde, her iki kalça iç ve d›fl rotasyonu a¤r›l› olup hareket k›s›tl›l›¤› yoktu. Sakroiliak eklem (S‹E) dis-fonksiyon testi sa¤da pozitif iken sakroiliak kompresyon tes-ti bilateral pozites-tif bulundu. Hastada Mander Entesis Indeksi’ne (MEI) göre tüm entesopati noktalar›nda (66 nokta) entesis hassasiyeti bulundu. Nörolojik muayenesi ola¤and›. Laboratuvar incelemelerinde, eritrosit sedimentasyon h›z› 25 mm/saat ve C-reaktif protein (CRP) 3.2 mg/Lt olarak saptand› ve ›l›ml› bir art›fl gözlendi. Bunun d›fl›nda rutin biyokimya, he-mogram ve idrar tetkikleri ola¤an s›n›rlar içindeydi. Amiloidoz aç›s›ndan de¤erlendirilen 24 saatlik idrar bak›s› normaldi. Pro-tein eletroforezi kronik inflamasyon ile uyumlu bulundu. An-tinükleer antikorlar (ANA), antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA), romatoid faktör (RF) ve HLA-B27 negatif olarak sap-tand›. ‹drar, kan ve bo¤az kültürlerinde üreme olmad›. Elekt-rokardiografi ve ekokardiyografik incelemeler normal s›n›rlar-da yorumland›. Cilt alt› ya¤ dokusu ve rektal bölgeden biyop-si al›nd›, amiloid birikimi saptanmad›.Yap›lan radyolojik
ince-lemelerde servikal ve torakolomber grafileri normaldi. Antero-posterior pelvis grafisinde (Resim1) her iki kalça ekleminde asetabuler skleroz, kalça eklem aral›klar› ola¤an izlendi, bila-teral sakroiliak eklemlerde skleroz ve düzensizlik mevcuttu. SIE bilgisayarl› tomografisinde (BT) bilateral grade 2 sakroiliit-le uyumlu bulgular saptand› (Resim 2). Bat›n ultrasonografisin-de (USG) minimal splenomegali d›fl›nda herhangi bir patoloji-ye rastlanmad›. Renal doppler USG, sürrenal BT normal ola-rak de¤erlendirildi.
Hastan›n kar›n a¤r›s›, atefl semptomlar›, zaman zaman olan pe-ritonit, plörit ataklar› ve kolflisin tedavisine anlaml› yan›t ver-mesi ile Tel-Hoshomer kriterleri ve Dilflen ve arkadafllar›n›n AAA için önerdikleri tan› kriterlerini karfl›lad›¤› için AAA ola-rak kabul edildi. Kalça a¤r›s› d›fl›nda herhangi bir ekleminde a¤r› ve enflamasyon bulgusu olmayan hastan›n Amor s›n›flan-d›rma kriterleri do¤rultusunda SpA tan›s› konuldu. Ankilozan spondilit, psöriatik artrit (PsA), reaktif artrit (ReA) ve inflama-tuvar barsak hastal›¤› tan› kriterlerinin ekarte edilmesi üzerine hastaya s›n›fland›r›lamayan SpA tan›s› konuldu. Medikal teda-vi olarak 1,5 mg/gün kolflisin ve 150 mg/gün indometazin
bafl-30
Resim 1. Olgumuzun antero-posterior pelvis grafisi.
31 Henoch-Schönlein Purpuras› Sonras› Geliflen...
land›. Yatt›¤› süre içinde a¤r›l› bölgelere toplam 16 seans TENS (Transcutaneous electrical nerve stimulation) ve infraruj uygu-land›. Solunum ve postür egzersizleri ö¤retilen olguya yatt›¤› süre içinde bel-s›rt ekstansiyon egzersizleri ve hamstring kas-lar›na germe egzersizleri uyguland›. Yak›nmalar› kontrol alt›na al›nan olgu taburcu edildi.
TARTIfiMA
HSP hastalar›n›n ço¤unlu¤unu 20 yafl›n alt›ndaki hastalar›n oluflturdu¤u yay›nlanm›flt›r. Bu hastalar›n tipik özellikleri, deri yüzeyinden kabar›k, palpe edilebilen, hemorajik deri lezyon-lar›d›r. Bizim olgumuzda da kollarda ve ayak bileklerinin iç yüzlerinde eritematöz döküntüleri olmufltu. HSP tan›l› hasta-larda kar›n a¤r›s› flikayeti olabilir. Bizim olgumuzdaki kar›n a¤r›s› flikayeti HSP’ye ba¤lanarak AAA tan›s› daha önce düflü-nülmemifl. Özdo¤an ve arkadafllar› AAA tan›s›yla izledikleri 207 hastal›k serilerinde, HSP s›kl›¤›n› %7 olarak bildirmifllerdir. Bu olgular›n büyük ço¤unlu¤unda AAA tan›s›, HSP tan›s›ndan sonra konulmufltur (1). Bizim olgumuzda da AAA tan›s› HSP tan›s›ndan sonra konulmufltu.
AAA, en yayg›n Sefarad Yahudilerinde, Ermenilerde, Levent Araplar›nda (Müslüman, H›ristiyan ve Dürziler) ve Anadolu Türklerinde bildirilmifltir. Ülkemizde pediatrik yafl grubunda yap›lan bir epidemiyolojik çal›flmada muhtemel AAA prevalan-s›n›n 9.3/10.000 oldu¤u bildirilmifltir (2,3). Yaz›c› ve arkadaflla-r› AAA’n›n ülkemizde en yayg›n olarak Orta ve Do¤u Anado-lu’da görüldü¤ünü belirtmektedirler (7). AAA’dan sorumlu gen 16. kromozomdad›r ve otozomal resesif kal›t›mla geçer. Hasta-lar›n %80’inden fazlas›nda ilk ata¤›n 20 yafl›ndan önce ortaya ç›kt›¤› bildirilmifltir (2,3,8). Bizim olgumuzda da semptomlar ilk 18 yafl›nda bafllam›flt›.
AAA’n›n tipik klinik özelli¤inin kar›n a¤r›s›, gö¤üs a¤r›s› veya eklem a¤r›s›n›n efllik etti¤i akut atefl ataklar›ndan olufltu¤u ta-n›mlanm›flt›r. Bizim olgumuzda ise kar›n a¤r›lar›na efllik eden akut atefl ataklar› mevcuttu. Epizodlar› bafllatan spesifik bir te-tikleyici olmamas›na karfl›n menstruasyon, emosyonel stres, a¤›r fiziksel aktivite, minör travma ataklar› tetikleyebilir (3). Hastal›¤›n tan›s› ço¤unlukla klinik olarak konmaktad›r. AAA tan›s›na yönelik gelifltirilmifl olan Tel-Hashomer kriterleri >%95 sensitif ve > % 97 spesifiktir (8).
AAA’da splenomegali s›kl›¤›n›n %40 görüldü¤ü bildirilmifltir
(3). Bizim olgumuzunda klinik muayenede saptanamayan an-cak bat›n USG ile saptad›¤›m›z splenomegalisi vard›. Kar›n a¤-r›s›n›n akut bat›n tablosunu taklit etmesi nedeniyle olgular›n birço¤unun appendektomi operasyonunu geçirdi¤i bildiril-mifltir. Bizim olgumuzun özgeçmiflinde de appendektomi öy-küsü mevcuttu.
AAA’l› hastalarda nadiren sakroileit bildirilmesine ra¤men se-ronegatif spondiloartrit ve AAA iliflkisi halen tart›flmal›d›r. Tür-kiye’de yap›lan çal›flmalarda AAA’l› hastalarda sakroileit s›kl›¤› % 19 ve AS s›kl›¤› %10 gibi yüksek oranlarda bildirilirken, ‹s-rail’de yap›lan bir çal›flmada AAA’l› hastalar›n % 0.4’ünde sero-negatif SpA bildirilmifltir. Bu hastalarda HLA-B27 sero-negatif ola-rak bulunmufltur (9,10). Langevitz ve arkadafllar›n›n yapt›¤› ça-l›flmada 3000 AAA tan›l› hastan›n 160’›nda seronegatif SpA saptanm›fl ve seronegatif SpA’n›n AAA’n›n kas iskelet bulgusu olabilece¤i söylenmifltir (11). Sadece bir çal›flmada AAA ve HLA-B27 pozitif olan bir olgu bildirilmifltir (12). Bizim olgu-muzda da HLA-B27 (-) olarak saptanm›flt›. Olguolgu-muzda SpA bulgular›, AAA semptomlar›ndan sonra bafllam›flt›.
SpA tan›s› genellikle Amor ve ESSG s›n›fland›rma kriterlerine göre de¤erlendirilir. Ankilozan Spondilit, ReA, PsA, enteropa-tik artrit tan› kriterlerini karfl›lamay›p, spondiloartropati tan› kriterlerini karfl›layan olgular s›n›fland›r›lamayan SpA hasta grubunu oluflturur. AAA ile Seronegatif SpA’n›n birlikteli¤ine dair bir çok olgu sunumlar› rapor edilmifltir (10,11,13,14). Yap›lan çal›flmalarda AAA, HSP birlikteli¤i ve AAA, seronega-tif SpA birlikteli¤i bildirilmifl olmas›na ra¤men 3 hastal›k gru-bunun ayn› hastada bulundu¤u hiç bir olguya rastlan›lmad›. HSP’den sonra AAA geliflebilir. AAA tan›s›n›n gecikmemesi aç›-s›ndan hastalar› bu yönden sorgulamal› ve tetkik etmelidir. Ka-r›n a¤r›s› yak›nmas› ile daha önce apendektomi olan hastan›n kar›n a¤r›s› kolflisin tedavisine yan›t verdi. AAA tan›s› apandi-sit gibi hastal›klarla kar›flabilir. Kar›n a¤r›s›, gögüs a¤r›s› ve akut atefl ataklar› tarifleyen hastalarda AAA’da düflünülmesi ve gözden kaçmamas› gereken hastal›klar aras›nda olmal›d›r. Sak-roiliit, AAA’l› hastalar›n kas iskelet bulgusu olabilece¤i gibi, se-ronegatif SpA ve AAA birlikteli¤i de olabilece¤i ak›lda bulun-durulmal›d›r.
HSP tan›s›yla izlenen hastalarda AAA ve seronegatif SpA bir-likteli¤i ak›lda bulundurulmal›, hastalar›n ilaç tedavisi ve eg-zersiz tedavisi buna göre düzenlenmelidir.
Turan ve Ark.
KAYNAKLAR
1. Do¤anavflargil E. Sistemik Vaskülitler. ln:Do¤anavflargil E, Gümüfldifl G, Ed: Klinik Romatoloji El Kitab›. ‹zmir: Gü-ven Kitabevi, 2003: 381-471
2. Do¤anavflargil E. Ailesel Akdeniz Atefli. In:Do¤anavflargil E, Gümüfldifl G, Ed: Klinik Romatoloji El Kitab›. ‹zmir: Gü-ven Kitabevi, 2003: 541-557
3. Gilgil E, Arman M‹. Ailesel Akdeniz Atefli. In:Beyazova M, Gökçe-Kutsal Y, Ed: Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon Kitab›. Ankara: Günefl Kitabevi, 2000: 711-721
4. Aras›l T. Ankilozan spondilit. In:Beyazova M, Gökçe-Kut-sal Y, Ed: Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon Kitab›. Ankara: Günefl Kitabevi, 2000:1577-91
5. Khan MA. Update on Spondyloarthropathies. Annals of ‹nternal Medicine 2002; 136: 896-907.
6. fiendur ÖF. Spondilartropatilerin temel özellikleri, ay›r›c› tan› ve tedavisinin genel kriterleri. In:Göksoy T, Romatiz-mal Hastal›klar›n Tan› ve Tedavisi. ‹stanbul: Yüce yay›ne-vi, 2002:615-621.
7. Direskeneli H, Özdo¤an H, Yaz›c› H. First International Conference on Familial Mediterrannean Fever. J Rheuma-tol 1998;25:2236-2239.
8. Livneh A, Langevitz P, Zemer D et al. Criteria for the di-agnosis of familial Mediterranean fever. Arthritis Rheum 1997;40(10):1879-85.
9. ‹ncel NA, Saraço¤lu M, Erdem HR. Seronegative spondy-loarthropathy of familial Mediterranean fever. Rheumatol Int 2003;23:41-3.
10. Beflbafl N, Özdemir S, Saatçi I ve ark. Sacroiliitis in fami-lial Mediterranean fever : an unusual presentation child-hood. Türk J Pediatr 1999; 41(3): 387-90.
11. Langevitz P, Livneh A, Zemer D et al. Seronegative spondyloarthropathy in familial Mediterrannean fever. Se-min Arthritis Rheum 1997;27:67-72.
12. Kaushik P, El- Sabkie NI, Shehab D et al. Familial Medi-terranean fever with HLA B-27 positive ankylosing
spondylitis in a young Armenian man. Clin Exp Rheuma-tol 1999; 17(3): 387-8.
13. Lehman TJ, Hanson V, Kornreich H. Et al. HLA-B27-nega-tive sacroiliitis: a manifestation of familial Mediterranean fever in childhood. Pediatrics 1978;61(3):423-426. 14. Majeed HA, Rawashdeh M. The clinical patterns of
arthri-tis in children with familial Mediterranean fever. PJM 1997; 90(1): 37-43.
15. Connemann BJ, Steinhoff J, Benstein R. Et al. Sacroiliitis in familial Mediterranean fever. Dtsch Med Wochenschr. 1991;116 (47):1783-1787.
32
YAZIfiMA ADRES‹ Dr. Yasemin TURAN 240 Sokak No:2/1 Tevsan Apt.
B blok, D:4 Bornova/‹ZM‹R Tel:0(232)3391976 (Ev) 0(232)2444444-2738 (‹fl) E-mail:yasemin_dincer@yahoo.com
