Vena porta ile sistemik venalar (özellikle vena cava) arasında doğmasal yada edinsel olarak şekillenen anormal
bağlantılardır.
Etyopatogenez:
Bilindiği gibi vena porta mide, barsak, dalak ve pankreastan karaciğere gelen damarların oluşturduğu bir damar sistemidir.
Bu damar sisteminin çeşitli kesimlerinde anormal bağlantılar ortaya çıkabilir. Bu bağlantılar intrahepatik olarak da lokalize olabilirler.
Konjenital intrahepatik şantın oluşumu şu şekilde açıklanabilir: Normal fötal hayatta plesentadan gelen umbilikal vena ile kaudal vena kava arasında “ductus venosus” adı verilen damar bağlantısı mevcuttur. Ancak bu bağlantının, doğuma yakın bir dönemde veya doğumdan hemen sonra ortadan kalkması gereklidir. Muhtemelen kalıtsal sebeplerle bu bağlantı ortadan kalkmazsa vena kava ile vena porta arasında kalıcı bir şant şekillenmiş olur ki, bu şant “ductus venosus persistent” olarak adlandırılır.
Edinsel intrahepatik şantın oluşumu ise şu şekilde açıklanabilir: Normalde vena kava ile vena porta arasında fonksiyonel olmayan, içi boş, ince kollateral damarsal bağlantılar vardır. Karaciğerde siroz veya tümör gibi bir patolojinin mevcudiyetinde, vena kavadaki kanın karaciğere akması güçleşir ve vena portanın basıncı artar. Bu basıncın etkisiyle kollateral bağlantılara kan gider ve böylece vena kava ve vena porta arasında bağlantı gerçekleşir. Vena porta bu mekanizmayla vena azygos ve vena frenikus ile de bağlanabilir.
Şant ve hepatoensefalopati: Vena porta barsaktan absorbe edilen besin maddeleri, toksinler, ilaçlar, bakteriler, intestinal ve pankreatik hormonları karaciğere getirir. Toksinler burada nötralize edilir.
Bu toksik maddelerden amonyak sağlıklı bir hayvanın karaciğerinde daha az toksik bir madde olan ve böbrek yoluyla atılan üreye dönüştürülür. PSŞ mevcudiyetinde ise amonyak başta olmak üzere bu toksik maddeler karaciğere gelemediği için nötralize olamadan, doğrudan vena kavaya karışarak beyne ulaşır ve burada yol açtıkları neurotoksisite durumu “Hepatoensefalopati” olarak adlandırılır. Amonyağın glutamatı tamponlaması nedeniyle GABA-Glutamat dengesi GABA lehine
bozulur ve vücudun en önemli inhibitör nörotransmitteri olan GABA seviyesi artar. Hepatoensefalopatide görülen nörolojik belirtilerin buna bağlı olduğu düşünülmektedir.
Belirtileri:
• Konjenital PSŞ’ın en önemli bulgusu hayvanın normal iştaha sahip olmasına rağmen emsallerine göre ufak kalmasıdır.
• Bu tip şantlar iki yaşın altındaki hayvanlarda şekillenir.
• Konjenital veya edinsel bütün PSŞ vakalarında zaman zaman hepato-ensefalopati belirtileri görülür (epileptoit nöbetler, görme bozuklukları, başın öne eşik tutulması, bazen saldırganlık ve depresyon).
• Her zaman olmamakla birlikte kusma, bazen ishal, bazen de konstipasyon, ascites, poliüri, polidipsi, kristalüri ve hematüri görülebilir.
Tanı:
• Anamnez ve klinik bulgular • Laboratuar muayeneleri • Radyografi
• Yukardakiler kesin tanı için yeterli olabilir. Ancak bazen Karaciğer biyopsisi, Doppler ultrasonografi, Sintigrafi, BT, MR veya portal anjiyografi gerekebilir.
Laboratuvar muayeneleri:
• Kanda en önemli değişim amonyak düzeyinde gözlenir. • Açlık kan amonyağı normal hayvanlarda 20-120 µg/100ml’dir. PSŞ’lı hayvanlarda bu değer aşılır bazen 900 µg/100ml düzeyine ulaşabilinir.
• Bazen amonyak miktarı sınır değerlerde olabilir. • Bu taktirde amonyum klorid tolerans testi yapılır.
• Bu amaçla 100 mg/kg düzeyinde oral amonyum klorid verilmeden önce ve verildikten 30 dakika sonra serum amonyağı ölçülür. Hepatoensefalopati mevcudiyetinde 30. dakika amonyak değeri 120 µg/100 ml'nin üzerine çıkar.
• Amonyağın yanı sıra karaciğer enzim değerleri
artabilmekte, total protein ve üre değerleri Dopplerde “S” harfiyle işaretli intrahepatik şant azalabilmektedir.
Radyografi ve diğer görüntüleme yöntemleri:
• Konjenital PSŞ’da en önemli radyografik bulgu karaciğerin küçük olmasıdır.
• Edinsel PSŞ’larde karaciğer hacminde artma veya azalma saptanabildiği gibi, her hangi bir değişim de saptanamayabilir. BT’de “* ” simgesiyle işaretli şant
• Bazen renal hipertrofi ve ascites radyografik olarak teşhis edilebilir.
• Ayrıntılı görüntüleme yöntemleri şantın yerini belirlemek ve ona
göre operasyonu planlamak için faydalıdır. • PSŞ’ın mevcudiyetini ve yerini gösteren en kesin yöntem
portografidir (portal anjiyografi). Sağda en üstteki resimde vena kava kaudalis ile vena porta arasındaki şant saptanan 11 yaşında Samoyed ırkı hastamızın fluoroskopiyle kaydedilen
portal anjiyografisi görülüyor. MRA’da PSS’nın görünümü • Portal anjiografiye göre noninvazif olma avantajına sahip olan
Transkolonik Sintigrafi ve renkli dopler ultrasonografiyle de sonuç almak mümkündür. • Sintigrafide genel anestezi zorunluluğu olması bir dezavantajdır. Yapılabilinirse kolondan
verilen radyoizotop maddenin kolon damarlarından
emilip vena portaya, oradan da şant bölgesine gelişi gamma kamerayla kaydedilir.
• Sintigrafi ve doplerden her zaman sonuç almak mümkün değildir. Nitekim klinik ve laboratuar bulguları PSŞ’a işaret eden bir vakamızda dopplerde ve sintigrafide bir anormallik saptanamamış, buna rağmen ısrarlı olduğumuz operasyonla şant saptanabilmişti.
• MRA (Manyetik Rezonans Anjiografi): Görüntülerin yorumlanması Dual faz BT
kadar kolay olmasa da üç boyutlu MRA’dan faydalınabilinir. Bu yöntem BT’den daha pahalıdır ancak hayvan daha az radyosyona maruz kalır.
Diğer görüntüleme yöntemlerinden sonuç alınamayan durumlarda bilgisayarlı
tomografi daha sağlıklı sonuçlar verebilir. Karaciğerin vasküler yapısının değerlendirilmesinde dual faz tomografi, single faz tomografiden daha üstündür.
• Karaciğer biyopsisi: Hepatoensefalopatinin birincil bir karaciğer hastalığından ileri gelip gelmediğini ortaya koymak bakımından özellikle iki yaşından büyük hayvanlar için önerilebilir.
Prognoz şantın formu, lokalizasyonu ve karaciğer atrofisinin derecesine bağlı olup, operasyonla anastomoz yapan damarın ligatüre edilip, portal basıncın ayarlanabildiği olgularda prognoz iyidir. Edinsel PSŞ’de ise damarın ligatüre edilmesi anlamsız olup, prognoz kötüdür.
Tedavi:
• En radikal tedavi metodu operasyondur.
• Operasyonla şant belli bir basınca getirilecek şekilde ligatüre edilerek etkisiz hale getirilir. Tam sıkılan ya da kesilen şantlar nedeniyle vena cava bağlantısı tam olarak kesilirse vena portadaki kan basıcı gelişimini tamamlamamış karaciğer
için fazla gelir ve portal hipertansiyon nedeniyle ascites kaçınılmaz olur.
• Konservatif tedavi semtomatik olup, ancak operasyonun yapılamadığı durumlarda hayvanın yaşam süresini uzatmak bakımından yararlı olabilir.
• Böyle durumlarda tedavinin hedefi kan amonyağında artışa mani olmaktır. Bu amaçla - Barsağa etkili antibiyotikler (amonyak sentezleyen bakteri faaliyetini azaltmak), - Amonyağın gıdasal kaynağı olan proteinden fakir, karbonhidrattan zengin bir diyet,
- Barsak pasajını hızlandırmak ve intraluminal pH’ı ayarlamak amacıyla laktuloz. Laktuloz ince barsakta emilmeyen bir şekerdir; laksatif etkisi vardır ve kolonda fermente olarak ortamı asidik yapar. Düşük pH’da amonyak iyonize formdadır ve emilimi daha zordur.
• Hepatoensefalopatiye bağlı sinirsel semptomların giderilmesi için benzodiazepin antagonisti Flumazenil (0.1-0.2 mg/kg).
• Nöbetlerin giderilmesinde benzodiazepinler GABAerjik olduğu için kontrendikedir.
KEDİLERİN HEPATİK LİPİDOZİSİ