Türk Pediatrik Kardiyoloji Derne¤i Ekokardiyografi Çal›flma Grubu III. Mezuniyet Sonras› E¤itim Toplant›s›’nda konferans olarak sunulmufltur (14 Ocak 2005, Ankara).
Gelifl tarihi: 19.09.2005 Kabul tarihi: 06.12.2005
Yaz›flma adresi: Dr. Gül Sa¤›n Saylam. Dokuz Eylül Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, Pediyatrik Kardiyoloji Bilim Dal›, 35340 ‹nciralt›, ‹zmir. Tel: 0232 - 412 36 10 Faks: 0232 - 412 36 19 e-posta: gul.saylam@deu.edu.tr
Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik de¤erlendirme
Echocardiographic evaluation of ventricular septal defectsDr. Gül Sa¤›n Saylam
Dokuz Eylül Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, Pediyatrik Kardiyoloji Bilim Dal›, ‹zmir
Ventriküler septal defekt (VSD), biküspid aort ka-pa¤› ve mitral kapak prolaps›ndan sonra en s›k görü-len do¤ufltan kalp anomalisidir. Do¤ufltan kalp hasta-l›klar›n›n %42’sini oluflturur, prevalans› 1000 canl› do¤umda 2.5’tir.[1]
Ventriküler septal defekt tek bafl›na veya di¤er do¤ufltan kalp hastal›klar›yla birlikte görülebilir. Fallot tetralojisi, çift ç›k›fll› ventrikül, trunkus
arte-riyozus gibi do¤ufltan kalp malformasyonlar›nda kompleksin bir parças› olarak; büyük damarlar›n transpozisyonu gibi baz› hastal›klarda ise efllik eden anomali olarak bulunur.
Ekokardiyografi (EKO) VSD’de en ideal tan› yöntemidir.[2-4] Bu yöntemle, VSD’ler intrauterin dö-nemden itibaren saptanabilmektedir.[5,6] Özellikle renkli Doppler EKO ile VSD tan›s›nda duyarl›l›k art-Two-dimensional color Doppler echocardiography is the pri-mary imaging modality in the diagnosis and follow-up of ventricular septal defects (VSD). It provides detailed and reliable information on important prognostic determinants such as defect morphology, localization, size, amount of left-to-right shunt, and pulmonary artery pressure, abolish-ing the need for routine preoperative diagnostic cardiac catheterization in this group of patients. With the advent of three-dimensional echocardiography, the size, position, and spatial relations of VSDs with other cardiac structures can now be more accurately depicted from en face views. The echocardiographic examination of VSDs should include systematic evaluation of intra- and extracardiac structures utilizing the segmental approach, and because of its com-plex, nonplanar configuration, the ventricular septum should be visualized from multiple planes. This review focuses on the echocardiographic features that distinguish different morphological types of VSDs in accordance with the classification and terminology accepted by the European Paediatric Cardiac Code, assessment of the size and hemo-dynamic properties of such defects, and addresses certain issues encountered during their course and follow up.
Key words: Aorta/pathology; aortic valve/pathology; blood flow velocity; echocardiography/methods; heart septal defects, ven-tricular/classification/ultrasonography; heart septum; heart ventri-cles; mitral valve/pathology.
‹kiboyutlu renkli Doppler ekokardiyografi, ventriküler septal defektlerin (VSD) tan› ve izleminde temel görün-tüleme yöntemidir. Ventriküler septal defektlerde prog-nozu belirleyen önemli faktörlerden defektin yeri, çap›, soldan sa¤a flant miktar› ve pulmoner arter bas›nc› hak-k›nda ekokardiyografiyle güvenilir bilgi elde edilebilme-si, preoperatif de¤erlendirmede rutin kalp kateterizasyo-nu gereksinimini ortadan kald›rm›flt›r. Günümüzde üç-boyutlu ekokardiyografinin kullan›ma girmesiyle VSD’nin flekil ve boyutlar›, komflu yap›larla uzaysal iliflkileri daha da iyi de¤erlendirilebilmektedir. Ventriküler septal de-fektlerde ekokardiyografik inceleme segmental yakla-fl›mla yap›lmal›, intra- ve ekstrakardiyak yap›lar siste-matik olarak de¤erlendirilmeli, ventriküler septum çeflitli kesitlerden incelenmelidir. Bu yaz›da, Avrupa Pediyatrik Kardiyak Kodu’nda benimsenen s›n›fland›rma ve termi-noloji do¤rultusunda VSD’lerin farkl› tiplerinin morfolojik özellikleri ve bunlar›n ekokardiyografik olarak nas›l ay›rt edilece¤i üzerinde durulmufl; ekokardiyografi ile defek-tin yerleflimi, çap›, hemodinamik özelliklerinin de¤erlen-dirilmesi, seyir ve izleminde dikkat edilmesi gereken noktalar ele al›nm›flt›r.
makta, yenido¤anlarda rutin renkli Doppler EKO ta-ramas›na dayanan çal›flmalarda sonradan kendili¤in-den kapanan müsküler defektlerin de say›ya eklen-mesiyle VSD prevalans› %2’ye ç›kmaktad›r.[7] Vent-riküler septal defektte prognozu belirleyen en önemli faktörler, defektin yeri, çap›, soldan sa¤a flant miktar›, pulmoner arter bas›nc› ve pulmoner vasküler dirençtir. Bu faktörlerden pulmoner vaskü-ler direnç d›fl›nda tümü EKO ile de¤erlendirilebil-mektedir; zaten direnç tayini, tan›da geç kal›nm›fl, inoperabilite riski tafl›yan baz› genifl defektler d›fl›n-da nadiren gereklidir. ‹ki- (veya üç)-boyutlu renkli Doppler EKO, günümüzde VSD’lerin tan› ve izle-minde ilk seçilecek kesin tan› yöntemidir. Kardiyak morfoloji, hemodinami ve fonksiyonlar›n incelen-mesinde ayr›nt›l› kalitatif ve kantitatif bilgiler ver-mesi yan› s›ra noninvazif olufluyla seri de¤erlendir-me olana¤› sunmas›, bu hastalarda kalp kateterizas-yonu ve anjiyografi gereksinimini önemli ölçüde s›-n›rland›rm›flt›r.[8,9]
Bu yaz›da VSD’lerde EKO ile de-fektin yeri, çap›, hemodinamik özelliklerinin de¤er-lendirilmesi, seyir ve izleminde dikkat edilmesi ge-rekli noktalar üzerinde durulacakt›r.
Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik de¤erlendirmeye bafllamadan önce hastan›n yak›n-malar›, öyküsü, geçirdi¤i giriflimler hakk›nda ayr›n-t›l› bilgi sahibi olunmal›; hastan›n semptomlar›, fi-zik inceleme bulgular›, elektrokardiyogram ve tele-kardiyogram›, varsa yap›lm›fl di¤er laboratuvar in-celemeleri EKO'yu yapacak kiflinin bizzat kendisi taraf›ndan de¤erlendirilmelidir. ‹yi bir EKO incele-mesi, iyi bir oskültasyonla bafllar. Bu yaklafl›mla in-celemenin duyarl›l›k ve özgüllü¤ü artar; küçük tra-beküler VSD’lerin yakalanmas›, izlemde VSD’nin gerçekten kapan›p kapanmad›¤›n›n de¤erlendiril-mesi, sa¤ ventrikül ve pulmoner arter bas›nçlar›n›n ölçümü, efllik eden anomalilerin yakalanmas›
konu-lar›nda yanl›fl negatiflik azal›r. Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik inceleme, di¤er do-¤ufltan kalp hastal›klar›nda da oldu¤u gibi segmen-tal yaklafl›mla[10]yap›lmal›, intra- ve ekstra-kardiyak yap›lar sistematik olarak de¤erlendirilmelidir. Eko-kardiyografik de¤erlendirme standart prekordiyal derivasyonlar›n tümünü kapsamal›d›r. Ventriküler septum tek bir düzlemde yer alan basit bir yap› ol-mad›¤›ndan çeflitli kesitlerde de¤erlendirilmesi ge-rekir. Defektin en iyi görüntülenece¤i, en yüksek ak›m h›z›n›n elde edilece¤i kesit VSD’nin septum-daki konumuna göre de¤iflece¤inden,[2,3,11-14] transto-rasik ekokardiyografide farkl› yat›fl pozisyonlar›, klasik EKO pencereleri d›fl›nda farkl› pencereler, standart kesitlerin yan› s›ra modifiye kesitler ve aç›-lamalar kullan›larak görüntü almaya çal›fl›lmal›d›r.
Defektin yerleflimi
Ventriküler septal defektin morfolojisi ve yerlefli-mi, hastal›¤›n seyrini, geliflebilecek komplikasyonla-r›, tedavi yaklafl›m›n› belirleyen önemli faktörlerden-dir. Ventriküler septal defektlerin farkl› morfolojik tiplerinin tan›mlanmas›nda bugüne dek çok çeflitli s›-n›fland›rmalar öne sürülmüfl ve kullan›lm›flt›r. Bun-lardan son y›llarda daha yayg›n olarak kabul göreni Anderson ve ark.n›n s›n›fland›rmas›d›r.[2,14-16] Avrupa Pediatrik Kardiyoloji Derne¤i’nin (AEPC) do¤ufltan kardiyak malformasyonlara iliflkin veritaban›n›n oluflturulmas›nda ve tedavi sonuçlar›n›n izlem ve de-¤erlendirilmesinde kullan›lmak üzere 2000 y›l›nda yay›nlad›¤› “Avrupa Pediyatrik Kardiyak Kodu”nda bu s›n›fland›rma benimsenmifltir.[17-19]
Bu yaz›da,
gü-Tablo 1. Ventriküler septal defektlerin interventriküler septumdaki konumlar›na göre s›n›fland›r›lmas›[15,22,23]
(morfolojik s›n›fland›rma)
Perimembranöz ventriküler septal defekt Sa¤ ventrikül inletine aç›lan
Sa¤ ventrikül outletine aç›lan Trabeküler septuma aç›lan Müsküler ventriküler septal defekt
Sa¤ ventrikül inletine aç›lan Sa¤ ventrikül outletine aç›lan Trabeküler septumda
Doubly committed juksta-arteryel ventriküler septal defekt Posteroinferior kenar› müsküler
Posteroinferior uzan›m› perimembranöz
Memranöz septum
Outlet
Trabeküler ‹nlet
nümüzde kabul gören bu terminoloji do¤rultusunda VSD’lerin farkl› tiplerinin morfolojik özellikleri ve bunlar›n ekokardiyografik olarak nas›l ay›rt edilece-¤i[2,3,15,20-24]üzerinde durulacakt›r.
Ventriküler septal defektleri morfolojik özellik-lerine, ventriküler septumdaki konum ve komfluluk-lar›na göre s›n›fland›r›rken, defekte sa¤ ventrikül-den bak›ld›¤›nda görülen s›n›rlar temel al›n›r. Böy-lece, VSD’ler perimembranöz, müsküler ve “doubly committed” juksta-arteryel defektler olmak üzere üç ana gruba ay›r›l›rlar (Tablo 1). Perimembranöz ve müsküler VSD’ler, yine sa¤ ventrikülde aç›ld›k-lar› yöne göre inlet, outlet ve trabeküler alt grupla-r›na ay›r›l›r (fiekil 1); sa¤ ventrikülün birden fazla kesimine birden aç›lan defektler ise konfluen VSD olarak isimlendirilirler. Bu morfolojik s›n›fland›r-ma, tek bafl›na bulunan veya di¤er malformasyonla-ra efllik eden tüm VSD’ler için ve her tür segmental ba¤lant›da geçerlidir. Bu s›n›fland›rman›n avantaj›, VSD’nin iletim dokusu ve arteryel kapaklarla iliflki-leri, izlemde geliflebilecek komplikasyonlar, kapan-ma potansiyeli ve cerrahi yaklafl›m aç›s›ndan yol gösterici olmas›d›r. Burada dikkat edilmesi gereken nokta, inlet, outlet ve trabeküler kesimlere bölünen
yap›n›n interventriküler septum de¤il, sa¤ ventrikül oldu¤udur. Çünkü, aortun wedged pozisyonu nede-niyle sa¤ ventrikülün inleti sol ventrikülün outletine (subaortik bölgeye) aç›ld›¤›ndan, kalpte “inlet
sep-RV LV RV LA RA PA LA RA TV AV/LVO PM-O PM-T PM-I PM-I M-O D-C M-I PM-I PM-I M-T
fiekil 2. Transtorasik ekokardiyografide parasternal k›sa eksen ve apikal 4-boflluk kesitlerinde perimembranöz, müsküler ve “doubly committed” juksta-arteryel VSD’lerin flematik görünümü (20 no’lu kaynaktan uyarlanm›flt›r). VSD: Ventriküler septal defekt; AV/LVO: Aort/sol ventrikül ç›k›fl yolu; D-C: Doubly committed jukstaarteryel VSD; LA: Sol atriyum; LV: Sol ventrikül; M-I: Müsküler-inlet VSD; M-O: Müsküler outlet VSD; M-T: Müs-küler-trabeküler VSD; PA: Pulmoner arter; PM-I: Perimembranöz-inlet VSD; PM-O: Perimembranöz-outlet VSD; PM-T: Perimembranöz-trabeküler VSD; RA: Sa¤ atriyum; RV: Sa¤ ventrikül; TV: Triküspid kapak.
fiekil 3. Perimembranöz ventriküler septal defekt. ‹ki-boyutlu-renkli Doppler eko-kardiyografide (A, B) paras-ternal uzun eksen, (C) apikal 5-boflluk, (D, E) parasternal k›sa eksen kesitlerinde de-fektin aort ve triküspid kapak-la iliflkisi ve soldan sa¤a flant izleniyor. Defektin posteroin-ferior kenar›n› triküspid-aort fibröz devaml›l›¤›n›n olufltur-du¤una dikkat ediniz. VSD: Ventriküler septal defekt; AO: Aort; LA: Sol atriyum; LV: Sol ventrikül; PA: Pulmoner arter; RA: Sa¤ atri-yum; RV: Sa¤ ventrikül.
A
D E
tum” diyebilece¤imiz bir anatomik bölge bulunma-maktad›r; sa¤ ventrikül outletinin (subpulmoner in-fundibulumun) önemli bir k›sm› ise serbest duvarl›-d›r, “gerçek” interventriküler septum niteli¤inde olan outlet kesimi küçük bir bölgeden ibarettir.[15,22]
1. Perimembranöz defektler. Bir kenar›yla membranöz septuma yaslanan bu defektlerin ay›rt edici özelli¤i, sa¤ ventrikülden bak›ld›¤›nda poste-roinferior kenar›n›, birbiriyle fibröz devaml›l›k gösteren aort ve triküspid kapak yaprakç›klar›n›n oluflturmas›d›r. Membranöz septum, aort kapa¤›n›n sa¤ koroner ve non-koroner kasplar› aras›ndaki fib-röz üçgenin taban›n› oluflturan küçük bir bölgedir. Ventriküler septumun yaln›zca bu bölgesi fibröz dokudan oluflur, di¤er kesimleri ise müsküler yap›-dad›r. Membranöz septum, triküspid kapa¤›n septal yaprak盤›n›n yap›flma çizgisi taraf›ndan ikiye [at-riyoventriküler (AV) ve interventriküler kesimler] bölünür. Perimembranöz VSD’ler membranöz sep-tumun AV kesimine yaslan›rlar; ayr›ca, s›kl›kla membranöz septumun interventriküler kesiminin bir kal›nt›s› defektin posteroinferior kenar›nda bu-lunur. Atriyoventriküler iletim dokusu, Koch üçge-ninin tepesinden müsküler septuma do¤ru yol al›r-ken, membranöz septumun AV kesiminden geçer. Bu nedenle, AV iletim dokusu perimembranöz VSD’nin posteroinferiorunda yer al›r (AV ba¤lant›-lar konkordan ise ve triküspid kapakta straddling yoksa). Bu defekt bir kenar›yla membranöz septu-ma yasland›¤› için “perimembranöz” VSD olarak isimlendirilir. Hemen her zaman membranöz septu-mdan daha genifl olmas› ve küçük membranöz sep-tumun s›n›rlar› içinde kalmamas› nedeniyle, bu de-fektin “membranöz” VSD olarak isimlendirilmesi do¤ru de¤ildir.
Ekokardiyografide perimembranöz defektin tri-küspid kapa¤a komflulu¤u, parasternal k›sa eksen ve apikal 4-boflluk; aort kapa¤›yla iliflkisi parasternal ve apikal uzun eksen kesitlerinde de¤erlendirilir. Peri-membranöz VSD’ler, sa¤ ventrikülde aç›ld›klar› böl-geye göre inlet, outlet veya trabeküler olarak s›n›f-land›r›l›rlar (fiekil 2, 3).
a) Perimembranöz-inlet VSD. Sa¤ ventrikülün inletine aç›lan perimembranöz defektler, peri-membranöz-inlet VSD ad›n› al›r. Bu defekt triküs-pid septal yaprak盤›n›n alt›ndad›r; defektin poste-roinferior kenar›n› triküspid-mitral fibröz devaml›-l›¤› oluflturur. Defektin süperior kenar›nda memb-ranöz septum ve aort kökünün fibröz dokusu yer al›r. Bu defektlerde triküspid septal yaprak盤› de-fektif olabilir (bu durumda sol ventrikül-sa¤
atri-yum flant› görülür), straddling gösterebilir. Ventri-küler septal defekt, triküspidin septal yaprak盤› veya membranöz septumun anevrizmas› ya da tri-küspidden gelen aksesuar dokularla k›smen küçüle-bilir, kapanabilir.
Perimembranöz-inlet VSD’ler ekokardiyografi-de en iyi apikal 4-boflluk ve subkostal koronal ke-sitlerde de¤erlendirilir. Bu keke-sitlerde triküspid ve mitral kapaklar aras› fibröz devaml›l›k görülür, de-fektin posteriorda AV kapaklarla yak›n komfluluk içinde bulundu¤u, triküspid ve mitral kapaklar›n ventriküler septuma ayn› düzeyde tutundu¤u görü-lür (fiekil 2, 4).
Perimembranöz-inlet defektler, Gerbode tipi de-fektlerden ve ventriküler düzeyde flant gösteren at-riyoventriküler septal defektlerden (AVSD) ay›rt edilmelidir. Gerbode tipi defektlerde membranöz interventriküler septum normal, membranöz AV septum defektiftir; sol ventrikül-sa¤ atriyum aras› flant görülür, sa¤ ve sol AV bileflkelerin yap›s› nor-maldir.[15,25]Perimembranöz-inlet defektte membra-nöz AV septum normal, müsküler AV septum kü-çüktür; triküspid ve mitral kapak yap›flmalar› ayn› düzeydedir; ancak, yine sa¤ ve sol AV bileflkelerin yap›s› normaldir. Atriyoventriküler kanal tipi VSD terimi, ventriküler düzeyde flant gösteren
AVSD’lerle eflanlaml› olarak kullan›lmaktad›r; bu defektlerde membranöz ve müsküler AV septum defektiftir, tüm AVSD’lerin tipik ortak özelli¤i olan tek AV annulus ve tek (ortak) AV bileflke vard›r.[22,25] Ortak AV bileflkede yer alan ortak AV kapak, her iki ventrikül aras›nda paylafl›lan süperior ve inferi-or bridging yaprakç›klar, sol ventrikül taraf›nda bu-lunan bir mural yaprakç›k, sa¤ ventrikül taraf›nda di¤er bir mural yaprakç›k ve anterosüperior yap-rakç›ktan oluflur. Bridging yaprakç›klar atriyal sep-tumun alt›na, interatriyal flanta izin vermeyecek fle-kilde tutunurlarsa, flant yaln›zca interventriküler düzeyde (VSD) olur. Bridging yaprakç›klar›n birbi-rine s›k›ca yap›flmas› sonucu ortak AV bileflkede ayr› ayr› sa¤ ve sol AV orifisler oluflsa bile, sol AV orifis tipik olarak üç yaprakç›kl›d›r. Oysa, peri-membranöz-inlet defektte ayr› ayr› sa¤ ve sol AV
bileflkeler vard›r; sol AV kapak morfolojik olarak gerçek mitral kapakt›r (iki yaprakç›kl›d›r). Ekokar-diyografide AVSD’de subkostal k›sa eksen kesitin-de ortak AV bileflke görüntülenir, üç yaprakç›kl› sol AV kapak görülür, sol ventrikül papiller kaslar›n›n anterolateral ve posteromedial konumlar›n› kaybe-dip anterior ve posterior konuma geldikleri izlenir. Apikal 4-boflluk kesitinde AV septumun defektif oldu¤u, AV kapak yaprakç›klar›n›n perimembra-nöz-inlet VSD’deki gibi septuma ayn› düzeyde tu-tundu¤u gözlenir. Parasternal uzun eksen kesitinde aortun AV kapaklar aras› normal wedge konumunu kaybetmifl olmas› nedeniyle, apeks-aort mesafesi-nin apeks-mitral mesafesinden uzun oldu¤u görülür (fiekil 5). Bu özellikleriyle ventriküler düzeyde flant gösteren AVSD (AV kanal tipi VSD) peri-membranöz-inlet VSD’den ayr›l›r.[24,26]
fiekil 5. Atriyoventriküler septal defekt. Subkostal k›sa eksen kesitinde (A) ortak atriyoventrikü-ler (AV) bileflke ve ortak AV kapa¤›n ventrikülatriyoventrikü-ler aras› paylafl›m›, (B) bridging yaprakç›klar›n bir-birine s›k›ca yap›flmas› (okla iflaretli) sonucu ortak AV bileflkede oluflan sa¤ ve sol AV orifisler ve üç yaprakç›kl› sol AV kapak, (C) anterior ve posterior konuma gelen sol ventrikül papiller kas-lar›. (D) Parasternal uzun eksen kesitinde apeks-aort kapa¤› mesafesinin apeks-mitral kapak mesafesinden uzun oldu¤u görülüyor. AO: Aort; LA: Sol atriyum; LV: Sol ventrikül; PA: Pulmoner arter; PM: Papiller kas; RV: Sa¤ ventrikül.
A B
Perimembranöz-inlet VSD, mitral kapakta kleft ile birlikte oldu¤unda AVSD’den ayr›m› güçleflebilir. Ancak, AVSD’lerdeki “kleft” gerçek bir yar›k olma-y›p, asl›nda sol AV orifiste süperior ve inferior brid-ging yaprakç›klar›n karfl› karfl›ya geldi¤i bölgedir, aç›kl›¤› interventriküler septuma bakar; AVSD olma-yan kalpte görülen gerçek kleftler ise mitral kapa¤›n anterior yaprak盤›nda yer al›r, aç›kl›¤› sol ventrikül ç›k›fl yoluna bakar.
b) Perimembranöz-outlet VSD. Sa¤ ventrikül outletine aç›lan perimembranöz defektlerdir.
Sol ventrikülün outleti aortun wedged pozisyonu nedeniyle sa¤ ventrikülün inletine aç›ld›¤›ndan ve sa¤ ventrikül outletinin (subpulmoner müsküler in-fundibulum) önemli bir k›sm› da serbest duvarl› ba-¤›ms›z bir yap› oldu¤undan, gerçek interventriküler septum niteli¤indeki müsküler outlet septum çok kü-çük bir bölgedir.[15,22]Bu nedenle, septal yap›lar›n ma-lalignment göstermedi¤i saf outlet defektler oldukça nadirdir. Perimembranöz-outlet defektler genellikle outlet septuma de¤il, outletlerin alt›na aç›l›r ve outlet septum ile müsküler interventriküler septum aras›nda malalignment, aortik overriding gösterirler. Bu du-rumda genellikle ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu da görülür. Outlet septumda anterosefalad deviyas-yon varsa sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksideviyas-yonu, posterior deviyasyon varsa sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu (ve s›kl›kla beraberinde aort koarktas-yonu) beklenir. Perimembranöz outlet VSD, septu-mun anterosefalad deviyasyonu ve sa¤ ventrikül ç›-k›fl yolu obstrüksiyonu kombinasyonuna Fallot tetra-lojisi iyi bir örnektir. Sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu
obst-rüksiyonu olmaks›z›n septumun anterosefalad deviy-asyon gösterdi¤i perimembranöz-outlet VSD’ler ise “Eisenmenger VSD” olarak bilinirler.[22]
Ekokardiyografide outlet septum en iyi subkostal sa¤ oblik, parasternal k›sa eksen kesitlerinde; deftin aortla iliflkisi, overriding ise parasternal uzun ek-sen kesitinde incelenir (fiekil 2, 6).
c) Perimembranöz-trabeküler VSD. Sa¤ ventri-kül trabeventri-küler kesimine aç›lan perimembranöz de-fektlerdir. Bunlar küçük, yar›k fleklinde defektler olup, nadir görülürler; s›kl›kla konfluen defektlerin bir parças›n› olufltururlar. Bu defektlerde triküspid septal yaprak盤›nda kleft s›kt›r.[22]
Perimembranöz trabeküler defektler en iyi paras-ternal uzun ve k›sa eksen, apikal 4- ve 5-boflluk ke-sitlerinde görüntülenirler (fiekil 2).
2. Müsküler defektler. Sa¤ ventrikülden bak›ld›-¤›nda kenarlar› tamamen müsküler dokudan oluflan bu defektler, sa¤ ventrikülde aç›ld›klar› bölgeye göre inlet, outlet veya trabeküler olarak s›n›fland›r›l›r.[15,23]
a) Müsküler-inlet VSD. Triküspid septal yaprak-盤›na yak›n yerleflimli olan bu defekt ondan müskü-ler dokuyla ayr›l›r. Triküspid ve mitral kapaklar ara-s›nda da müsküler doku bulunur, yap›flma düzeyleri normaldir. Apikal 4-boflluk kesitinde, triküspid ve mitral kapaklar aras›nda yer alan müsküler doku gö-rüntülenir; kapaklar›n perimembranöz-inlet defekt-lerde oldu¤u gibi ayn› düzeyde olmay›p, normal ya-p›flma paterni gösterdikleri izlenir (fiekil 2, 7).
b) Müsküler-outlet VSD. Sa¤ ventrikül outletine aç›lan müsküler defektlerdir. Di¤er müsküler
defekt-fiekil 6. Perimembranöz-outlet VSD. (A) Parasternal k›sa eksen kesitinde anterosefalad deviyas-yon gösteren outlet septum ve sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksideviyas-yonu, (B) parasternal uzun eksen kesitinde defektin aort ile iliflkisi, aortik overriding, posterior deviyasyon gösteren outlet septum ve sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu izleniyor. VSD: Ventriküler septal defekt; AO: Aort; LV: Sol ventrikül; PA: Pulmoner arter; RA: Sa¤ atriyum; RV: Sa¤ ventrikül.
ler gibi, sa¤ ventrikülden bak›ld›¤›nda tamamen küler kenarl›d›rlar. Bu VSD’ler serbest duvarl› müs-küler subpulmoner infundibulumun hemen alt›na aç›-lan küçük defektler veya aortun overriding gösterdi-¤i daha genifl defektler fleklinde olabilir; bu ikinci tür defektlere sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu efl-lik edebilir. Müsküler-outlet defektlerde aort ve tri-küspid kapak yaprakç›klar›, içinden AV iletim doku-sunun geçti¤i müsküler bir dokuyla birbirinden ayr›-l›rlar. Müsküler-outlet VSD’ler EKO’da en iyi paras-ternal uzun eksen, subkostal ve parasparas-ternal k›sa ek-sen kesitlerinde de¤erlendirilir; perimembranöz-out-let VSD’lerden, triküspid-aort fibröz devaml›l›¤› ol-mamas›yla ayr›l›rlar (fiekil 2, 8).
c) Müsküler-trabeküler VSD. Ventriküllerin api-kal trabeküler kesimleri aras›na (trabeküler septuma) aç›lan müsküler VSD’lerdir. Bu defektler sol ventri-külden bak›ld›¤›nda tek veya birden fazla olabilir. Genifl, tek müsküler-trabeküler defektler genellikle mid-ventriküler düzeyde, septomarjinal trabekülas-yona yak›n yerleflimlidir. Septumun daha düzgün olan sol ventrikül yüzeyinden bak›ld›¤›nda, asl›nda tek olan bir müsküler-trabeküler VSD’nin, bazen sa¤ ventrikülün trabekülleri (septomarjinal, septoparietal trabeküller) taraf›ndan çaprazlanarak sa¤ ventriküle birden fazla delikten aç›ld›¤› görülebilir. Gerçek mül-tipl müsküler-trabeküler defektlerde ise, apikal müs-küler septum süngerimsi, balpete¤i görünümündedir (Swiss-cheese VSD). Özellikle müsküler septumun 2/3 alt kesiminde yer alan küçük defektler ve mültipl VSD’lerin ikiboyutlu EKO ile görüntülenmesi güç olabilir; bu defektler renkli Doppler incelemede
tür-bülan flant ak›m›n›n görülmesiyle saptan›rlar (fiekil 2, 9).[20,21,27,28]
Müsküler-trabeküler VSD’ler EKO’da mümkün olan tüm kesitlerde incelenmelidir; küçük VSD’lerde EKO öncesi dikkatli bir fizik inceleme yap›larak üfürüm duyulmuflsa, EKO’da septum
fark-fiekil 7. Müsküler-inlet ventriküler septal defekt. Apikal 4-bofl-luk kesitinde, triküspid ve mitral kapaklar aras›nda müsküler dokunun yer ald›¤›, atriyoventriküler kapaklar›n normal yap›fl-ma gösterdikleri, defektin triküspid septal yaprakç›ktan müsküler doku ile ayr›ld›¤› izleniyor. LA: Sol atriyum; LV: Sol ventri-kül; RA: Sa¤ atriyum; RV: Sa¤ ventrikül.
fiekil 8. Müsküler-outlet ventriküler septal defekt. (A) Parasternal uzun eksen kesitinde defektin müsküler kenar-lar›, (B) parasternal k›sa eksen kesitinde aort ve triküspid kapak yaprakç›klar›n›n müsküler bir doku ile birbirin-den ayr›ld›¤› izleniyor. AO: Aort; LA: Sol atriyum; LV: Sol ventrikül; RV: Sa¤ ventrikül.
l› kesitlerde ›srarla taranarak VSD ak›m›n› yakala-mak mümkün olur.
3. Doubly committed juksta-arteryel defektler. Outlet septumun tam yoklu¤uyla karakterize, üst kena-r›n› fibröz devaml›l›k içindeki aort ve pulmoner kapak-lar›n oluflturdu¤u VSD’lerdir. Defektin posteroinferior kenar› müsküler (aort kapa¤›yla triküspid kapa¤› ay›ran müsküler doku) veya perimembranöz (arteryel ve AV kapaklar aras› fibröz devaml›l›k) olabilir.
Normal kalpte, pulmoner kapak serbest duvarl› müsküler subpulmoner infundibulumun üzerinde oturur, pulmoner kapak aort kapa¤›ndan daha yukar› düzeyde yerlefliktir ve aort kapak sinusleriyle subpul-moner infundibulum aras›nda ekstrakardiyak fibro-adipoz doku yer al›r. Doubly committed juksta-arter-yel defektlerde ise müsküler infundibulumun septal bölgesi geliflmemifltir; müsküler outlet septum yok-tur; defekt müsküler subpulmoner infundibulumun olmas› gereken yerdedir. Bu nedenle, doubly commit-ted VSD’lerde tipik olarak, defektin tavan›n› fibröz devaml›l›k gösteren aort ve pulmoner kapak yaprak-ç›klar›n›n oluflturdu¤u görülür.[15,23]Aort ve pulmoner kapaklar ayn› düzeyde yer al›r; nadiren aort-pulmo-ner kapak düzeyleri bir dereceye kadar farkl› olabilir. Subpulmoner infundibulumun yoklu¤u nedeniyle aort veya triküspid kapaklardan biri veya bazen her ikisi interventriküler septuma overriding gösterebilir.
Bu defektler en iyi parasternal k›sa ve uzun eksen, subkostal sa¤ oblik kesitlerde görüntülenir (fiekil 2, 10).
Defekt çap›
‹kiboyutlu renkli Doppler ekokardiyografide VSD gösterildikten sonra defektin ve ak›m›n çap› ve ak›m›n yönü de¤erlendirilir.[12,20,27]
‹kiboyutlu EKO ile defekt çap› diyastolde ölçülmeli, farkl› kesitlerde el-de edilen el-de¤erlerin en genifli esas al›nmal›d›r. En ge-nifl çap›n elde edildi¤i kesit VSD’nin flekline (oval veya yar›may fleklinde olabilir), interventriküler sep-tumun farkl› düzlemlerden oluflan yap›s› nedeniyle defektin septumdaki yeri ve uzant›s›na göre de¤ifle-cektir.[2,13,21,29,30]
Renkli Doppler ile VSD ak›m çap› tür-bülan ak›m›n diverjans göstermeye bafllad›¤› nokta-n›n öncesinde ölçülerek ikiboyutlu EKO ölçümleri-nin sa¤lamas› yap›l›r.
Ventriküler septal defekt çap ölçümlerinin stan-dardizasyonunda vücut yüzey alan› veya a¤›rl›k kullan›lmal›d›r. Ç›kan aort çap›, genifl VSD’lerde normalden genifl, orta ve küçük VSD’lerde normal bulundu¤undan, VSD çap› aort çap›na göre standar-dize edilmemelidir.[31-33]Klinik ve hemodinamik bul-gularla ekokardiyografik defekt çap› ölçümleri ko-rele edilerek, VSD’ler küçük, orta ve genifl olarak s›n›fland›r›labilir. Vücut yüzey alan›na endekslenen VSD çap›, bir yafl›n alt›nda ≤10 mm/m2, bir-alt› yafl-ta ≤9 mm/m2, >6 yaflta ≤5 mm/m2olan defektler
kü-fiekil 9. Müsküler-trabeküler VSD. Apikal 4-boflluk kesitinde müsküler septumun alt kesiminde yer alan genifl VSD (okla iflaretli) izleniyor. VSD: Ventriküler septal defekt; LV: Sol ventrikül; RV: Sa¤ ventrikül.
çük; üç ay›n alt›nda ≥20 mm/m2, üç ay-alt› yafl ara-s›nda ≥16 mm/m2
, >6 yaflta ≥9 mm/m2
olan defekt-ler genifl kabul edilir.[28]
Mültipl defektler, anevrizma formasyonu göste-ren VSD’ler ve trabeküler septumun 2/3 alt kesimin-de yerleflik müsküler VSD’lerkesimin-de ikiboyutlu ve renkli Doppler EKO ile yap›lan çap ölçümlerinin duyarl›l›-¤›n›n düflük oldu¤u unutulmamal›d›r.[21,28,29] Trabekü-ler septumun 2/3 alt kesiminde yerleflik müsküTrabekü-ler VSD’lerde çap, ikiboyutlu EKO’da asl›ndan daha küçük, renkli Doppler ile daha genifl ölçülür.
Hemodinamik de¤erlendirme
Pulsed-wave (nab›zl› dalga) - continuous-wave (devaml› dalga) (PW-CW) renkli Doppler ekokardi-yografiyle interventriküler flant›n yönü, miktar›, sa¤ ventrikül, pulmoner arter bas›nçlar›, sistemik/pulmo-ner ak›mlar oran›, kalp debisi ölçülür. Yöntemin no-ninvazif oluflu seri de¤erlendirme olana¤› sunar; böy-lece, VSD’de kalp kateterizasyonu gereksinimi, an-cak baz› hemodinamik parametreler, pulmoner vas-küler direnç ve pulmoner vasvas-küler yap›lar›n de¤er-lendirilmesi ile s›n›rland›r›lm›fl olur.
‹nterventriküler flant›n miktar› renkli Doppler ile kalitatif olarak de¤erlendirilir; kantitatif ölçümler için spektral Doppler yöntemleri kullan›l›r. fiant›n yönü renkli Doppler ile de¤erlendirildikten sonra, Doppler huzmesi ak›m yönüne paralel olacak flekilde yerlefltirilip maksimum VSD ak›m h›z› ölçülmeye çal›fl›l›r. Ventriküler septal defekt ak›m›n›n yönü, do-lay›s›yla maksimum ak›m h›z›n›n al›naca¤› kesit VSD’nin konumuna göre de¤iflece¤inden, inceleme çeflitli düzlemlerde, modifiye kesitler ve aç›lamalar kullan›larak yap›lmal›d›r.
Spektral Doppler incelemede tipik VSD ak›m›, er-ken sistolde ani bir h›zlanma göstererek midsistolde pik yapan, geç sistolde h›zla yavafllayan, maksimum ak›m h›z› yüksek bir sinyal verir. Modifiye Bernoul-li denklemi arac›l›¤›yla maksimum sistoBernoul-lik VSD ak›m h›z›ndan (m/sn) hesaplanan ventriküller aras› sistolik bas›nç gradiyenti (mmHg), eflzamanl› sistolik kan bas›nc›ndan (aort stenozu yoklu¤unda sol ventri-kül bas›nc›na eflit oldu¤u varsay›larak) ç›kar›larak sa¤ ventrikül sistolik bas›nc› elde edilir.[34,35]Bu de¤er, sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu olmad›¤›nda pulmoner arter bas›nc›na eflit kabul edilir. Triküspid yetersizli¤i olan olgularda sa¤ ventrikül bas›nc›, sa¤ atriyum-sa¤ ventrikül sistolik bas›nç gradiyentinin, tahmini sa¤ atriyum bas›nc›na (10 mmHg) eklenme-siyle de hesaplan›r.[36,37]
Pulmoner yetersizlik ak›m›n-dan pulmoner arter diyastolik bas›nc› elde edilir.
Sa¤-sol ventrikül bas›nçlar›n›n eflitlendi¤i genifl VSD’ler-de renkli Doppler ile yüksek türbülansl› bir ak›m gözlenmez, PW-CW Doppler incelemede ak›m h›z› düflük, flant iki yönlüdür.
Pulmoner ve sistemik ak›mlar oran› (Qp/Qs) eko-kardiyografik olarak pulmoner arter (PA), aort (AO), mitral (MV) ve triküspid (TV) kapak ak›mlar›n›n h›z-zaman integralleri (VTI) ve kapak alanlar›ndan afla-¤›daki formüllerle hesaplan›r:[38-40]
Qp/Qs(VSD)=Pulmoner kapak alan› x VTIPA/
Aort kapak alan› x VTIAO
=Mitral annulus alan› x VTIMV/
Triküspid annulus alan› x VTITV
VSD flant volümü (fiV) ve flant miktar› (Qp-Qs), VSD ak›m›n›n konverjans zonu (PISA) ve vena kont-raktas›ndan (VK) afla¤›daki formüllerle hesaplanabi-lir:[41-43] fiVVSD =21r(PISA) 2 x Nyquist s›n›r› x VTIVSD/ VmaxVSD fiVVSD =1(VK/2) 2 x VTIVSD Qp-Qs = fiVVSDx kalp h›z›
Pulmoner kan ak›m› (Qp) ve Qp/Qs artm›flsa, M-mod ve ikiboyutlu EKO’da sol atriyum, sol ventrikül volüm yüklenmesi ve dilatasyonu görülür, sol ventri-kül hiperdinamiktir.[31] Genifl defektlerde, pulmoner hipertansiyonun derecesine göre, tabloya sa¤ ventri-kül dilatasyonu da eklenir.
Ventriküler septal defektlerin spektral Doppler de¤erlendirmesinde baz› olas› hata kaynaklar›na dik-kat edilmesi gerekir:
1. Sol ventrikül-sa¤ atriyum flant› varsa (Gerbode tipi VSD’lerde, AVSD’de veya triküspid septal yap-rak盤›nda kleft varsa), sa¤ ventrikül-sa¤ atriyum ve-ya sa¤ ventrikül-sol ventrikül gradiyentlerinden sa¤ ventrikül sistolik bas›nc› hesab› güvenilir olmayabi-lir; sa¤ ventrikül-sa¤ atriyum gradiyenti yerine sol ventrikül-sa¤ atriyum gradiyenti ölçülerek sa¤ vent-rikül bas›nc› oldu¤undan çok daha yüksek hesaplana-bilir.
2. Ventriküler septal defekt ak›m h›z› ve ventri-küller aras› sistolik bas›nç gradiyenti baz› VSD’lerde oldu¤undan düflük ölçülebilir:
bir restriktif orifisten ziyade tubüler yap›da oldukla-r›nda (Venturi bo¤az› modeli), darl›k distalinde ba-s›nç düzelmesi erken olaca¤›ndan gradiyent oldu-¤undan düflük ölçülür.
3. Qp/Qs ölçümünde kullan›lan pulmoner arter, aort, triküspid ve mitral orifislerinin sirküler oldu¤u, orifisten ak›m›n laminar oldu¤u, orifisin sabit oldu¤u varsay›l›r, ama de¤ildir.
4. Sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonunun de-¤erlendirilmesinde, genifl VSD varl›¤›nda Doppler gradiyentleriyle darl›k derecesi oldu¤undan düflük bulunur; bu durumda morfolojik de¤erlendirme daha güvenilir olabilir.
Ventriküler septal defekte efllik eden anomaliler
Biküspid aort, aort koarktasyonu, mitral kapak prolaps›, duktus arteriyozus aç›kl›¤›, atriyal septal defekt, sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonlar› (bun-lardan diskret subaortik stenoz VSD seyrinde sonra-dan geliflen bir lezyondur), valvüler veya subvalvüler pulmoner stenoz (sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksi-yonu VSD seyrinde sonradan geliflebilir), çift odac›k-l› sa¤ ventrikül, persistan sol süperior vena kava, sa¤ arkus aorta, koroner arter anomalileri VSD’ye efllik edebilen anomalilerdir.[8,44]
Di¤er ekokardiyografi yöntemleri
Transözofajiyal ekokardiyografi (TÖE). Özellik-le prekordiyal EKO pencereÖzellik-lerinin yetersiz oldu¤u hastalarda, VSD morfolojisi ve kardiyak fonksiyon-lar›n de¤erlendirilmesinde yeri tart›flmas›z olan bir tekniktir.[45-48]
Transtorasik EKO’da VSD iyi görüntü-lenemiyorsa TÖE yap›lmal›d›r; TÖE VSD’lerin de-¤erlendirilmesinde tek bafl›na de¤il, ancak transtora-sik EKO’ya ek bir görüntüleme yöntemi olarak kul-lan›labilir.[49,50]
Transvers planda, alt özofagus düze-yinde 5-boflluk kesitinde, sol ventrikül ç›k›fl yolu, in-ce perimembranöz bölge ve müsküler septumun üst kesimi görüntülenir. Otuz-k›rk befl derecede longitu-dinal plana dönerken aortik k›sa eksen kesiti ve aort kapa¤›n›n alt›ndan geçen kesitlerde perimembranöz VSD’ler görülür. Bu ve ventrikül ç›k›fl yollar›n›n gö-rüntülendi¤i longitudinal kesitler doubly committed juksta-arteryel defektlerin de¤erlendirilmesi için de en elveriflli kesitlerdir. Yüz otuz derecede apikal uzun eksen kesitinde, perimembranöz, müsküler VSD’ler ve outlet septumun trabeküler septuma göre anterior veya posteriora deviyasyonu sonucu oluflan malalignment, aortun dekstropozisyonu de¤erlendiri-lir. Doppler ile ak›m h›zlar›, bas›nç gradiyentleri, sa¤ ventrikül ve pulmoner arter bas›nçlar›,
pulmoner/sis-temik ak›mlar oran› gibi hemodinamik de¤erlendir-melerde, gerek TÖE’de kullan›lan transdüser fre-kanslar›n›n yüksek olmas›, gerek ço¤u planlarda ak›-ma paralel düflülememesi nedeniyle transtorasik EKO, TÖE’ye üstündür.
Ventriküler septal defekte efllik eden atriyoventri-küler kapak straddlingi, aort kapak prolaps›, sol ve sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonlar›n›n veya komp-leks lezyonlar›n de¤erlendirilmesinde, transözofajiyal ve transgastrik görüntüler transtorasik EKO’ya üstün-dür. Ayr›ca, VSD’nin transkateter yolla kapat›lmas› s›-ras›nda TÖE monitörizasyonu yol göstericidir. Ventri-küler septal defektin cerrahi olarak kapat›lmas› s›ras›n-da s›ras›n-da TÖE ile rezidüel VSD veya baflka müsküler VSD olup olmad›¤› de¤erlendirilir.[51] ‹ntraoperatif TÖE’de, VSD yamas› sa¤ ventrikülde gölgelenme ya-p›p rezidüel flant›n renkli Doppler ile de¤erlendirilme-sini engelliyorsa, intraatriyal yoldan sol atriyuma eko-kontrast verilerek flant incelenmelidir.
Üçboyutlu görüntü rekonstrüksiyonu. Ventrikü-ler septal defektin ekokardiyografik de¤erlendirilme-sinde yeni kolayl›klar sa¤lamaktad›r. Bu yöntemle VSD’nin kesitsel de¤il, karfl›dan (en face) görüntüsü elde edilebilmekte, defektin flekil ve boyutlar›, kenar-lar›, komflu yap›larla uzaysal iliflkileri daha iyi de¤er-lendirilebilmektedir.[52-56]
Fötal ekokardiyografi. Günümüzün geliflmifl EKO teknolojisi, baz› VSD’lere henüz intrauterin dö-nemde iken, hatta ilk trimesterden itibaren tan› kon-mas›na olanak vermektedir.[6]Ancak, küçük defektle-rin ve perimembranöz VSD’ledefektle-rin fötal EKO’da sap-tanmas› güçtür; daha kolay görüntülenebilen orta-ge-nifl defektler fötal VSD serilerinin ço¤unu olufltur-maktad›r.
Fötal EKO’da ultrason huzmesi ventriküler septu-ma paralel ise, 4-boflluk görüntüsünde kruks kordis-te, septumun ince kesiminde yalanc› drop-out görüle-bilir. Huzme septuma dik olacak flekilde yerlefltirile-rek lateral 4-boflluk görüntüsü al›n›rsa veya septum k›sa eksende görüntülenirse yalanc› pozitif VSD ola-s›l›¤› azal›r. Gerçek VSD’lerde defekt kenarlar› par-lak görünür. Fötal hayatta sa¤ ve sol ventrikül bas›nç-lar› eflit oldu¤undan, renkli Doppler incelemede VSD’den türbülan ak›m görülmez, flant iki yönlüdür (ancak sa¤ veya sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyo-nu varsa ak›m sa¤dan sola veya soldan sa¤a olur); bu nedenle, do¤umdan sonra renkli Doppler ile kolayca saptanan küçük VSD’lerin fötal EKO’da görüntülen-mesi güçleflir.[5]
VSD saptand›¤›nda, gebeli¤in ilerleyen haftalar›nda EKO birkaç kez tekrarlanmal›, defekt çap› kabaca aort çap›na oranlanarak küçülüp küçülmedi¤i, efllik eden kardiyak lezyon olup olmad›¤› veya izlemde ge-liflip geliflmedi¤i de¤erlendirilmelidir. Ayr›ca, fötal EKO’da VSD saptanan hastalarda ekstrakardiyak malformasyonlar, gerekirse kromozom anomalisi araflt›r›lmal›d›r.
Ventriküler septal defektte ekokardiyografik izlem
Ventriküler septal defektli hastalar ekokardiyog-rafide kapanma, küçülme, aort kapak prolaps›, aort yetersizli¤i, sa¤ veya sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrük-siyonu geliflimi ve pulmoner arter bas›nc› yönünden dikkatle izlenmelidir. Postoperatif dönemde de VSD’ler rezidüel flant, triküspid yetersizli¤i, ventri-kül fonksiyonlar› yönünden izlenmelidir.
Kapanma. Ventriküler septal defektler için bildi-rilen kendili¤inden kapanma oranlar› %27.5[1] ile %71[57]
aras›nda de¤iflmektedir. Kendili¤inden kapan-ma defektin çap› ve yerleflimi ile yak›ndan iliflkili-dir.[58,59] Küçük VSD’lerin kapanma olas›l›¤› daha yüksek (ergenlik dönemi sonuna dek %80), genifl VSD’lerin ise daha düflüktür (%7-8).[60]
Kapanma po-tansiyeli tafl›yan defektler müsküler-trabeküler, müs-küler-outlet, perimembranöz-inlet ve perimembra-nöz-trabeküler VSD’lerdir. Doubly committed juksta-arteryel ve perimembranöz-outlet defektlerde ise ka-panma olas›l›¤› çok düflüktür.
Küçük müsküler-trabeküler VSD’lerin önemli bir k›sm› yaflam›n ilk y›l› içinde kendili¤inden
ka-pan›r (tek müsküler-trabeküler defektlerde %85, mültipl olanlarda %54); tek defektlerden genifl ve-ya apikal yerleflimli olanlarda kapanma daha güç ve daha geç olur.[7,61-63] Perimembranöz-inlet ve pe-rimembranöz-trabeküler defektler anevrizma olu-flumuyla kapanabilir.[15]
Doubly committed juksta-arteryel ve perimembranöz-outlet VSD’lerde ken-dili¤inden kapanma nadirdir, mekanizmas› aort ka-pak prolaps›ylad›r ki, bu da arzu edilmeyen bir du-rumdur.[15,23]
Küçülme. Ventriküler septal defektler anevrizma oluflumu, aort kapak prolaps› veya yaflla göreceli olarak olarak (VSD çap›/vücut yüzey alan› oran›) küçülebilirler. Ventriküler septal anevrizma, peri-membranöz-inlet ve perimembranöz-trabeküler de-fektlerde triküspid kapaktan gelen fibröz dokularla veya triküspid septal yaprak盤›n›n defekte yap›fl-mas› sonucu oluflur (fiekil 11); triküspid septal yap-rak盤›nda doku azl›¤›, kleft, tethering, büzülme so-nucu sol ventrikül-sa¤ atriyum komünikasyonu gö-rülebilir.[15,22,30,44]
Doubly committed juksta-arteryel ve perimembranöz-outlet VSD’ler ise aort kapak prolaps› yoluyla küçülebilirler.
Aort kapak prolaps› ve aort yetersizli¤i. Peri-membranöz-outlet ve doubly committed juksta-arter-yel defektlerde, aort yaprakç›klar›n›n destek dokusu azl›¤›, VSD jetine ba¤l› Venturi etkisi ve mekanik strese maruz kalan kapak dokusunda ilerleyici zay›f-l›k sonucu kapak bütünlü¤ünün bozulmas› nedeniyle aort kapak prolaps› ve aort yetersizli¤i geliflme riski yüksektir; bu durum müsküler-outlet defektlerde de
fiekil 11. Ventriküler septal anevrizma. (A) Subkostal ve (B) parasternal k›sa eksen kesitlerinde triküspid kapaktan gelen fibröz dokular›n defektin sa¤ ventrikül taraf›nda anevrizma (okla iflaretli) oluflturdu¤u izleniyor. VSD: Ventriküler sep-tal defekt; AO: Aort; LA: Sol atriyum; LV: Sol ventrikül; RA: Sa¤ atriyum; RV: Sa¤ ventrikül.
görülebilir.[15,23,64] S›kl›kla sa¤ koroner kasp›n VSD’den prolabe oldu¤u görülür, perimembranöz VSD’lerde non-koroner kasp da prolabe olabilir.[15] Ekokardiyografide kasp›n deforme oldu¤u, aortun ventriküler septumla ata biner konuma geldi¤i ve VSD’yi t›kar gibi göründü¤ü izlenir. Sa¤ koroner kasp prolaps› parasternal k›sa ve uzun eksen kesitle-rinde, non-koroner kasp prolaps› ise parasternal k›sa eksen ve e¤er çok belirgin ise uzun eksen kesitinde görüntülenir (fiekil 12). Doubly committed juksta-ar-teryel VSD’lerin %70’inde aort kapak prolaps› (sa¤ koroner kaspta), 1/3’ünde aort yetersizli¤i geliflir;[65] bu nedenle, EKO’da doubly committed juksta-arter-yel VSD saptan›rsa erken kapat›lmas› önerilir.[66,67] Ayr›ca, ekokardiyografik izlemde aort kapak prolap-s› ve aort yetersizli¤i görülen VSD’lerde, defekt çap› ve flant miktar› ne olursa olsun aort yetersizli¤i dere-cesinin artmas›na izin verilmeden defektin kapat›l-mas› gerekir.
Ventriküler septal defektte aort yetersizli¤i, aort kapak prolaps› d›fl›nda biküspid aort, subaortik ste-noz, infektif endokardit veya perimembranöz-outlet ve doubly committed juksta-arteryel defektlerde aort kökü ve aortik sinuslerin intrensek anomalisi nede-niyle de geliflebilir.[44]
Ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu. Baz› VSD’lerde sol ventrikül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu (subaortik ridge) geliflebilir (fiekil 13).[44]
Sa¤ ventri-kül ç›k›fl yolu obstrüksiyonu geliflirse soldan sa¤a flant azal›r.
Soldan sa¤a flant. Ventriküler septal defektin eko-kardiyografik izleminde soldan sa¤a flant›n azalmas›, en az artmas› kadar dikkatle üzerinde durulmas› ge-reken bir bulgudur. Soldan sa¤a flant›n azald›¤› görü-lürse, VSD küçülüyor, sa¤ ventrikül ç›k›fl yolu obst-rüksiyonu gelifliyor veya pulmoner vasküler direnç art›yor olabilir.
Pulmoner arter bas›nc›. Ventriküler septal de-fektler EKO’da pulmoner hipertansiyon yönünden yak›ndan izlenmelidir. Yaflam›n ilk üç ay›ndan sonra, Doppler ile pulmoner arter bas›nc›n›n sistemik bas›n-c›n 1/2’sinden yüksek bulunmas› ameliyat endikas-yonudur. ‹ki yafl›ndan sonra ameliyat edilen, genifl VSD’li hastalar›n %25’inde pulmoner vasküler obst-rüktif hastal›k yerleflmifl olur.[68]Eriflkin ça¤a dek ka-pat›lmam›fl olan genifl VSD’lerde ise hemen her za-man pulmoner vasküler obstrüktif hastal›k görülece-¤i unutulmamal›d›r.
Eisenmenger sendromu. Eisenmenger sendro-mu, genifl bir soldan sa¤a flant›n sonucu olarak,
pul-moner arter bas›nc›n›n sistemik düzeye ulaflmas›, pulmoner vasküler obstrüktif hastal›k geliflmesi ve flant ak›m›n›n sa¤dan sola dönmesi ya da iki-yönlü olmas›yla karakterizedir.[69-71] Ventriküler septal de-fekte ba¤l› Eisenmenger sendromunun ekokardi-yografik incelemesinde, ventriküller aras›
komüni-fiekil 12. Aort kapa¤› prolaps›. Parasternal k›sa eksen kesitin-de sa¤ koroner kasp›n kesitin-deforme oldu¤u, sa¤ ventriküle do¤ru prolaps gösterdi¤i ve ventriküler septal defekti küçülttü¤ü izle-niyor.AO: Aort; RA: Sa¤ atriyum; RV: Sa¤ ventrikül.
kasyon araflt›r›l›r; renkli PW-CW Doppler ile flant›n yönü (sa¤dan sola veya iki yönlü) ve pulmoner ar-ter sistolik ve diyastolik bas›nçlar› (triküspid ve pulmoner yetersizlik ak›mlar› yoluyla) de¤erlendi-rilir. Bu hastalarda paradoks emboli riski yüksek oldu¤u için, atriyal flatter/fibrilasyon olmasa da, EKO’da intrakardiyak trombüs dikkatle araflt›r›l-mal›d›r. Pulmoner arter anevrizmas›, kalsifikasyo-nu, proksimal pulmoner arterlerin büyüklü¤ü, mu-ral veya obstrüktif trombüs araflt›r›lmas› için TÖE; bunlar›n görüntülenmesinde sorun varsa manyetik rezonans görüntülemesi önerilir.[72] Ekokardiyogra-fik incelemede Eisenmenger sendromu tan›s› ke-sinleflse de, pulmoner vasküler direnç ölçümü ve pulmoner vazoreaktivite de¤erlendirmesi için kalp kateterizasyonu yap›lmas› flartt›r. Eisenmenger sendromlu hastalar›n TÖE incelemesinde baz› hu-suslara özellikle dikkat edilmelidir: Volüm deples-yonu bu hastalarda çok riskli oldu¤undan, ifllem öncesi hasta uzun süre aç b›rak›lamaz; sedasyon s›-ras›nda sistemik vasküler direnç çok düflürülmeme-lidir; sistemik hipotansiyona ba¤l› olarak sa¤dan sola flant›n artmas› ve oksijen satürasyonunda düfl-me, kardiyovasküler kollaps ve senkopla sonuçla-nabilir.
Sonuç
Ekokardiyografi, VSD’lerin tan›s›, morfolojik-he-modinamik özelliklerinin de¤erlendirilmesi ve izle-minde en güvenilir primer tan› yöntemidir. Ekokardi-yografik incelemeyle VSD’ler fötal dönemden itiba-ren tan›nabilmektedir. ‹kiboyutlu itiba-renkli Doppler transtorasik ve transözofajiyal ekokardiyografinin yan› s›ra günümüzde üçboyutlu ekokardiyografinin de günlük kullan›m›m›za girmesiyle EKO’nun VSD tan›s›nda sundu¤u bilgilerin s›n›rlar› daha da geniflle-yecektir. Ekokardiyografinin VSD’nin morfolojik de¤erlendirmesinde en kesin ve ayr›nt›l› bilgileri ve-ren görüntüleme yöntemi olmas›n›n yan› s›ra nonin-vazif olufluyla seri de¤erlendirme olana¤› sunmas›, VSD’de kalp kateterizasyonu ve anjiyografi gereksi-nimini s›n›rland›rm›fl, rutin preoperatif de¤erlendir-mede kalp kateterizasyonu gereksinimini ortadan kald›rm›flt›r. Günümüzde VSD’de kalp kateterizasyo-nu ve anjiyografi, yaln›zca kompleks anatominin de-¤erlendirilmesi, pulmoner vasküler obstrüktif hasta-l›k flüphesinin kesinlefltirilmesi ve transkateter giri-flimsel tedavi için gerekmektedir.
KAYNAKLAR
1. Samanek M, Voriskova M. Congenital heart disease among 815,569 children born between 1980 and 1990 and their 15-year survival: a prospective Bohemia
sur-vival study. Pediatr Cardiol 1999;20:411-7.
2. Sutherland GR, Godman MJ, Smallhorn JF, Guiterras P, Anderson RH, Hunter S. Ventricular septal defects. Two dimensional echocardiographic and morphologi-cal correlations. Br Heart J 1982;47:316-28.
3. Capelli H, Andrade JL, Somerville J. Classification of the site of ventricular septal defect by 2-dimensional echocardiography. Am J Cardiol 1983;51:1474-80. 4. Pieroni DR, Nishimura RA, Bierman FZ, Colan SD,
Kaufman S, Sanders SP, et al. Second natural history study of congenital heart defects: Ventricular septal defect-echocardiography. Circulation 1993;87(Suppl I):I-80-88.
5. Allan L. Abnormalities of the ventricular septum. In: Allan L, Hornberger L, Sharland G, editors. Textbook of fetal cardiology. London: Greenwich Medical Media; 2000. p. 195-209.
6. Carvalho JS, Moscoso G, Ville Y. First-trimester trans-abdominal fetal echocardiography. Lancet 1998;351: 1023-7.
7. Hiraishi S, Agata Y, Nowatari M, Oguchi K, Misawa H, Hirota H, et al. Incidence and natural course of tra-becular ventricular septal defect: two-dimensional echocardiography and color Doppler flow imaging study. J Pediatr 1992;120:409-15.
8. Magee AG, Boutin C, McCrindle BW, Smallhorn JF. Echocardiography and cardiac catheterization in the preoperative assessment of ventricular septal defect in infancy. Am Heart J 1998;135(5 Pt 1):907-13. 9. Carotti A, Marino B, Bevilacqua M, Marcelletti C,
Rossi E, Santoro G, et al. Primary repair of isolated ventricular septal defect in infancy guided by echocar-diography. Am J Cardiol 1997;79:1498-501.
10. Anderson RH, Ho SY. Sequential segmental analysis-description and categorization for the millennium. Cardiol Young 1997;7:98-116.
11. Hagler DJ, Edwards WD, Seward JB, Tajik AJ. Standardized nomenclature of the ventricular septum and ventricular septal defects, with applications for two-dimensional echocardiography. Mayo Clin Proc 1985;60:741-52.
12. Ortiz E, Robinson PJ, Deanfield JE, Franklin R, Macartney FJ, Wyse RK. Localisation of ventricular septal defects by simultaneous display of superim-posed colour Doppler and cross sectional echocardio-graphic images. Br Heart J 1985;54:53-60.
13. Canale JM, Sahn DJ, Allen HD, Goldberg SJ, Valdes-Cruz LM, Ovitt TW. Factors affecting real-time, cross-sectional echocardiographic imaging of perimembra-nous ventricular septal defects. Circulation 1981;63: 689-97.
15. Tynan M, Anderson RH. Ventricular septal defect. In: Anderson RH, Baker EJ, Macartney FJ, Rigby ML, Shinebourne EA, Tynan M, editors. Paediatric cardiology. Edinburgh: Churchill Livingstone; 2002. p. 983-1014.
16. Soto B, Becker AE, Moulaert AJ, Lie JT, Anderson RH. Classification of ventricular septal defects. Br Heart J 1980;43:332-43.
17. Franklin RC, Anderson RH, Daniels O, Elliott M, Gewillig MH, Ghisla R, et al. Report of the Coding Committee of the Association for European Paediatric Cardiology. Cardiol Young 2000;10 Suppl 1:1-7. 18. Franklin RC, Anderson RH, Daniels O, Elliott M,
Gewillig MH, Ghisla R, et al. European Paediatric Cardiac Code-the short list. Cardiol Young 2000;10 (Suppl 1):8-26.
19. Franklin RC, Anderson RH, Daniels O, Elliott M, Gewillig MH, Ghisla R, et al. European Paediatric Cardiac Code-the long list. Cardiol Young 2000;10 (Suppl 1):34-146.
20. Helmcke F, de Souza A, Nanda NC, Villacosta I, Gatewood R Jr, Colvin E, et al. Two-dimensional and color Doppler assessment of ventricular septal defect of congenital origin. Am J Cardiol 1989;63:1112-6. 21. Johnson TB, Fyfe DA, Thompson RP, Kline CH,
Swindle MM, Anderson RH. Echocardiographic and anatomic correlation of ventricular septal defect mor-phology in newborn Yucatan pigs. Am Heart J 1993; 125:1067-72.
22. McCarthy KP, Ho SY, Anderson RH. Categorization of ventricular septal defects: review of the perimem-branous morphology. Images Paediatr Cardiol 2000; 3:24-40.
23. McCarthy KP, Ho SY, Anderson RH. Ventricular septal defects: morphology of the doubly committed juxtaarte-rial and muscular variants. Images Paediatr Cardiol 2000;4:5-23.
24. Ho S, McCarthy KP, Josen M, Rigby ML. Anatomic-echocardiographic correlates: an introduction to nor-mal and congenitally nor-malformed hearts. Heart 2001;86 Suppl 2:II3-11.
25. Ebels T, Anderson RH. Atrioventricular septal defect. In: Anderson RH, Baker EJ, Macartney FJ, Rigby ML, Shinebourne EA, Tynan M, editors. Paediatric cardiology. Edinburgh: Churchill Livingstone; 2002. p. 939-983.
26. Smallhorn JF. Cross-sectional echocardiographic assess-ment of atrioventricular septal defect: basic morphology and preoperative risk factors. Echocardiography 2001; 18:415-32.
27. Ludomirsky A, Huhta JC, Vick GW 3rd, Murphy DJ Jr, Danford DA, Morrow WR. Color Doppler detection of multiple ventricular septal defects. Circulation 1986; 74:1317-22.
28. Sa¤›n Saylam G, Sar›o¤lu A, Batmaz G, Sütçü CS,
Ertu¤rul A. Ventriküler septal defektlerin ekokardiyo-grafi ile ölçülen defekt çap›na göre s›n›fland›r›lmas›. T Klin Kardiyoloji 1995;8:219-25.
29. Sharif DS, Huhta JC, Marantz P, Hawkins HK, Yoon GY. Two-dimensional echocardiographic determina-tion of ventricular septal defect size: correladetermina-tion with autopsy. Am Heart J 1989;117:1333-6.
30. Hornberger LK, Sahn DJ, Krabill KA, Sherman FS, Swensson RE, Pesonen E, et al. Elucidation of the natur-al history of ventricular septnatur-al defects by serinatur-al Doppler color flow mapping studies. J Am Coll Cardiol 1989; 13:1111-8.
31. Onat T, Sa¤›n G. Interrelations between echocardio-graphic measurements of left ventricle, left atrium, ascending aorta, defect diameter and pulmonary arterial pressure in isolated ventricular septal defect. [Article in Turkish] Türk Kardiyol Dern Arfl 1992;20:280-9. 32. Sa¤›n G. Ventriküler septal defekt ve patent duktus
arteriozuslu hastalarda iki-boyutlu ekokardiyografik aort çap› ölçümlerinin de¤erlendirilmesi [Uzmanl›k tezi]. ‹stanbul: ‹stanbul Üniversitesi; 1991.
33. Castellanos A, Hernandez FA. Angiographic determi-nation of the size of the ascending aorta in congenital heart disease. Radiology 1966;86:31-7.
34. Marx GR, Allen HD, Goldberg SJ. Doppler echocar-diographic estimation of systolic pulmonary artery pressure in pediatric patients with interventricular communications. J Am Coll Cardiol 1985;6:1132-7. 35. Ge Z, Zhang Y, Kang W, Fan D, Ji X, Duran C.
Noninvasive evaluation of right ventricular and pul-monary artery systolic pressures in patients with ven-tricular septal defects: simultaneous study of Doppler and catheterization data. Am Heart J 1993; 125:1073-81.
36. Berger M, Haimowitz A, Van Tosh A, Berdoff RL, Goldberg E. Quantitative assessment of pulmonary hypertension in patients with tricuspid regurgitation using continuous wave Doppler ultrasound. J Am Coll Cardiol 1985;6:359-65.
37. Currie PJ, Seward JB, Chan KL, Fyfe DA, Hagler DJ, Mair DD, et al. Continuous wave Doppler determina-tion of right ventricular pressure: a simultaneous Doppler-catheterization study in 127 patients. J Am Coll Cardiol 1985;6:750-6.
38. Sanders SP, Yeager S, Williams RG. Measurement of systemic and pulmonary blood flow and Qp/Qs ratio using Doppler and two-dimensional echocardiography. Am J Cardiol 1983;51:952-6.
39. Sabry AF, Reller MD, Silberbach GM, Rice MJ, Sahn DJ. Comparison of four Doppler echocardiographic methods for calculating pulmonary-to-systemic shunt flow ratios in patients with ventricular septal defect. Am J Cardiol 1995;75:611-4.
pulmonary to systemic flow in ventricular septal defect by means of Doppler two-dimensional echocardiogra-phy. Am Heart J 1988;116:1033-44.
41. Ishii M, Hashino K, Eto G, Tsutsumi T, Himeno W, Sugahara Y, et al. Quantitative assessment of severity of ventricular septal defect by three-dimensional reconstruction of color Doppler-imaged vena contracta and flow convergence region. Circulation 2001;103:664-9.
42. Paytoncu fi. Ventriküler septal defektli çocuklarda ve-na kontrakta yöntemi ile soldan sa¤a flant miktar›n›n hesaplanmas› [Uzmanl›k tezi]. ‹zmir: Dokuz Eylül Üniversitesi; 2004.
43. Kösecik M. Ventriküler septal defektli hastalarda proksimal izovelosite yüzey alan› (PISA) yöntemi ile soldan sa¤a flant miktar›n›n de¤erlendirilmesi [Uzman-l›k tezi]. ‹zmir: Dokuz Eylül Üniversitesi; 2004. 44. Neumayer U, Stone S, Somerville J. Small ventricular
septal defects in adults. Eur Heart J 1998;19:1573-82. 45. Seward JB, Khandheria BK, Oh JK, Abel MD, Hughes
RW Jr, Edwards WD, et al. Transesophageal echocar-diography: technique, anatomic correlations, imple-mentation, and clinical applications. Mayo Clin Proc 1988;63:649-80.
46. Vargas-Barron J, Rijlaarsdam M, Romero-Cardenas A, Keirns C, Diaz-Moncada S. Transesophageal echocar-diography in adults with congenital cardiopathies. Am Heart J 1993;126:426-32.
47. Sreeram N, Sutherland GR, Geuskens R, Stumper OF, Taams M, Gussenhoven EJ, et al. The role of transoe-sophageal echocardiography in adolescents and adults with congenital heart defects. Eur Heart J 1991;12: 231-40.
48. Stumper O, Hess J, Godman MJ, Sutherland GR. Transesophageal echocardiography in congenital heart disease. Cardiol Young 1993;3:3-12.
49. Miller-Hance WC, Silverman NH. Transesophageal echocardiography (TEE) in congenital heart disease with focus on the adult. Cardiol Clin 2000;18:861-92. 50. Masani ND. Transoesophageal echocardiography in
adult congenital heart disease. Heart 2001;86 Suppl 2: II30-II40.
51. Tee SD, Shiota T, Weintraub R, Teien DE, Deng YB, Sahn DJ, et al. Evaluation of ventricular septal defect by transesophageal echocardiography: intraoperative assessment. Am Heart J 1994;127:585-92.
52. Dall’Agata A, Cromme-Dijkhuis AH, Meijboom FJ, McGhie JS, Bol-Raap G, Nosir YF, et al. Three-dimen-sional echocardiography enhances the assessment of ventricular septal defect. Am J Cardiol 1999;83:1576-9. 53. Acar P, Abdel-Massih T, Douste-Blazy MY, Dulac Y, Bonhoeffer P, Sidi D. Assessment of muscular ventric-ular septal defect closure by transcatheter or surgical approach: a three-dimensional echocardiographic study. Eur J Echocardiogr 2002;3:185-91.
54. Cheng TO, Xie MX, Wang XF, Wang Y, Lu Q. Real-time 3-dimensional echocardiography in assessing atrial and ventricular septal defects: an echocardio-graphic-surgical correlative study. Am Heart J 2004; 148:1091-5.
55. Lange A, Palka P, Burstow DJ, Godman MJ. Three-dimensional echocardiography: historical development and current applications. J Am Soc Echocardiogr 2001; 14:403-12.
56. Hoch M, Roemer U, Kozlik-Feldmann R, Fuchs A, Netz H. Three-dimensional echocardiography of ven-tricular septal defects. Images Paediatr Cardiol 2002;12:4-20.
57. Krovetz LJ. Spontaneous closure of ventricular septal defect. Am J Cardiol 1998;81:100-1.
58. Shirali GS, Smith EO, Geva T. Quantitation of echocardiographic predictors of outcome in infants with isolated ventricular septal defect. Am Heart J 1995; 130:1228-35.
59. Turner SW, Hunter S, Wyllie JP. The natural history of ventricular septal defects. Arch Dis Child 1999; 81:413-6.
60. Gumbiner CH, Takao A. Ventricular septal defect. In: Garson A Jr, Bricker JT, McNamara DG, editors. The science and practice of pediatric cardiology. Philadelphia: Lea & Febiger; 1990. p. 1002-1022. 61. Du ZD, Roguin N, Wu XJ. Spontaneous closure of
muscular ventricular septal defect identified by echocardiography in neonates. Cardiol Young 1998; 8:500-5.
62. Orie J, Flotta D, Sherman FS. To be or not to be a VSD. Am J Cardiol 1994;74:1284-5.
63. Ramaciotti C, Vetter JM, Bornemeier RA, Chin AJ. Prevalence, relation to spontaneous closure, and asso-ciation of muscular ventricular septal defects with other cardiac defects. Am J Cardiol 1995;75:61-5. 64. Craig BG, Smallhorn JF, Burrows P, Trusler GA, Rowe
RD. Cross-sectional echocardiography in the evalua-tion of aortic valve prolapse associated with ventricu-lar septal defect. Am Heart J 1986;112:800-7.
65. Tohyama K, Satomi G, Momma K. Aortic valve pro-lapse and aortic regurgitation associated with subpul-monic ventricular septal defect. Am J Cardiol 1997; 79:1285-9.
66. Cheung YF, Chiu CS, Yung TC, Chau AK. Impact of preoperative aortic cusp prolapse on long-term out-come after surgical closure of subarterial ventricular septal defect. Ann Thorac Surg 2002;73:622-7. 67. Lun K, Li H, Leung MP, Chau AK, Yung T, Chiu CS,
et al. Analysis of indications for surgical closure of subarterial ventricular septal defect without associated aortic cusp prolapse and aortic regurgitation. Am J Cardiol 2001;87:1266-70.
Driscoll DJ, editors. Moss and Adams’ heart disease in infants, children and adolescents including the fetus and young adult. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p. 636-51.
69. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. I. Br Med J 1958;46:701-9.
70. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J
1958;46:755-62.
71. Rosenzweig EB, Gersony WM, Barst RJ. Eisenmenger syndrome in ventricular septal defect patients. Progress in Pediatric Cardiology 2001;14:175-80.
