Vulvar malign melanoma s›kl›kla menapoz sonras›
beyaz kad›nlarda rastlan›l›r.[ 1 ]Ortalama görülme ya- fl› 55’t i r.[ 2 ]Lezyonlar en çok labium minor ve klito- riste yerleflir.[ 2 ] Pek çok hasta asemptomatiktir. ‹lk semptomlar kanama, kafl›nt› ya da kas›kta kitledir.[ 2 ] Bu hastal›¤›n üç temel histolojik tipi vard›r.[ 1 ] E n yayg›n olan› yüzeyel yay›l›mla seyreden melanom- d u r. ‹kinci tip olan lentigo malign melanomun ara s›- ra yay›ld›¤› görülür, genelde yüzeyel kalma e¤ili- minde oland›r. Üçüncü tip ise nodüler malign mela- n o m d u r. Bu tip derinlere yay›l›m gösterir, büyür ve daha agresif seyreden melanom tipidir. Metastaz›
s › k t › r. Amelanotik tip ise çok nadiren görülür.
Bildirilen bir çal›flmada, 30 hastada vulvadaki ma- lign melanomun prognostik faktörleri araflt›r›lm›fl, ülserasyon, tümörün kal›nl›¤› ve pozitif inguinal lenf nodu varl›¤› en önemli prognostik faktörler ola- rak saptanm›flt›r.[3]Erken dönemde yay›l›m gösterir.
Yay›l›m yaln›z lenfatik de¤il ayn› zamanda hemato- jendir.[1]Vulvar melanomlu tüm hastalarda lenf nodu metastaz› oran› %20’dir. Bu oran invazyon derinli¤i artt›kça art›fl gösterir. Di¤er malign melanomlarda oldu¤u gibi vulvar melanomun da davran›fl flekli ön- ceden kestirilemez. Vulvan›n skuamöz hücreli karsi- nomundan da daha erken dönemde yay›l›r ve prog- nozu kötüdür. 1970 y›l›nda genifl bir seri üzerinde yap›lan araflt›rmada befl y›ll›k sürvi oran› %35 ola- rak bildirilmifltir.[1]
Olgumuzu, birden çok ve her biri farkl› ve ileri ev- rede olan lezyonlar›n›n varl›¤› göz önüne alarak lite- ratürü gözden geçirerek sunmay› uygun bulduk.
O LG U S U N U M U
Yetmifl bir yafl›ndaki kad›n hastaya 1980 y›l›nda la- bium minus üzerindeki pigmente lezyondan punch biyopsi yap›ld›. Sonuç, selim bir lezyon olan Naevus
VULVAR MAL‹GN MELANOM: OLGU SUNUMU
MALIGNANT MELANOMA OF THE VULVA: CASE REPORT
Vulvada malign melanom, nadir görülen bir tümördür. Bununla beraber vulvan›n ikinci s›k malignitesidir. Tüm vul- var kanserlerin %4-10’unu oluflturur. Kad›nlarda melanomlar›n yaklafl›k %5’ine vulvada rastlan›l›r. Geleneksel cer- rahi tedavi olarak radikal vulvektomi ve iki tarafl› inguinal lenf nodu diseksiyonu tercih edilen yöntemdir. Ekster- nal radyoterapi uzun dönem lokal kontrolü sa¤lar ve seçilmifl olgularda palyasyon aç›s›ndan önem kazan›r. Birden çok ve her biri farkl› ve ileri evrede olan lezyonlar› bulunan olgumuzu sunduk.
Anahtar Sözcükler: Melanom/tan›/patoloji; radyoterapi; vulvar neoplazi/tan›/patoloji/cerrahi.
Malignant melanoma of the vulva is an uncommon cancer. On the other hand about 4-10% of vulvar malignancies are malignant melanoma. Moreover, 5% of melanomas in women develops in the vulva. Radical vulvectomy and bilateral inguinal lymph node dissection is currently the standard approach in the management. External beam radiotherapy can provide long-term local control and can be preferred for palliation in selected cases. Here we present a case of multiple advanced stage malignant melanomas.
Key Words: Melanoma/diagnosis/pathology; radiotherapy; vulvar neoplasms/diagnosis/pathology/surgery.
Alparslan MAYADA⁄LI, Makbule EREN, Dilek GÜL, Zerrin ÖZGEN, Kimia ÇEPN‹
Dr. Lütfi K›rdar Kartal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Radyasyon Onkolojisi Klini¤i
Baflvuru tarihi: 4.11.2004 Kabul tarihi: 11.7.2005
‹letiflim: Dr. Kimia Çepni. K›nal›tepe Sok., No: 24 / 10, 34010 Merter, ‹stanbul.
Tel: +90 - 216 - 441 39 00 / 2024 e-posta: ismal@ttnet.net.tr
4 0
4 1 2 0 0 5 ; X V I ( 1 ) : 4 0 - 4 2
p i g m e n t o s u s olarak bildirildi (Rapor Ta r i h i : 25.2.1980, Protokol No: 563/80). 1984 y›l›na kadar yak›nmas›z olan hastan›n bu y›l içinde klitoris üze- rinde oluflan pigmente lezyonuna punch biyopsi ya- p›ld›. Sonuç malignite saptanmayan naevus hücrele- ri olarak bildirildi (Biyopsi tarihi: 06.07.84, Proto- kol No:760/04). 2001 y›l› sonuna kadar geçen süre- yi flikayetsiz tamamlayan hastan›n 2002 y›l›nda kli- toris ve labium minus üzeri lezyonlar›nda ac›ma, ka- fl›nt› ve kanama flikayetleri meydana gelmesi üzeri- ne bu bölgelerden biyopsi yap›ld›. Klitoris üzeri lez- yon in situ malign melanom, labium minus üzeri lezyon malign melanom Clark level 4 olarak bildiril- di (Patoloji tarihi: 15.11.2001, Protokol No:17716).
Uzak metastaz araflt›r›lmas› için toraks tomografisi, alt ve üst bat›n tomografi, kraniyal tomografileri çe- kildi. Sonuçlar normal olarak bildirildi 2002 y›l› so- nu ile 2003 y›l› haziran ay› aras›nda takiplerini yap- t›rmayan hastaya 2003 y›l› Temmuz ay›nda parsiyel vulvektomi+iki tarafl› inguinal lenfadenektomi uy- guland›. Ameliyat sonras› patoloji sonucu sa¤ labi- um minus üzeri lezyon Clark level 5 nodüler tip ma- lign melanom, klitoris üzeri lezyon Clark level 3 malign melanom olarak bildirildi (Biyopsi tarihi 09.07.2003, Protokol no: B/1575/03). Sa¤ inguinal bölgede yedi, sol inguinal bölgede dokuz adet ya¤l›
dejenerasyon gösteren lenf noduna rastlan›ld›. Kli- ni¤imizde ameliyat sonras› hastaya Cobalt 60 cihaz›
ile vulva ve perineyi içine alacak flekilde ön-arka iki alandan 25 fraksiyonda total 5000 cGy eksternal radyoterapi uyguland›. Hastan›n takibi sürmektedir.
T A RT I fiM A
Vulvar malign melanomda geleneksel olan tedavi yaklafl›m› radikal vulvektomi ve iki tarafl› inguinal lenf nodu diseksiyonudur.[3]Ancak bu tedavi mode- linin daha az radikal bir tedaviden daha iyi bir sürvi avantaj› sa¤lad›¤› gösterilememifltir.
Düflük riskli hasta grubu; non-ülseratif, 3 mm’den daha az kal›nl›¤› olan ve klinik olarak inguinal lenf nodu metastaz› oldu¤u kan›tlanmam›fl tümöre sahip olan gruptur. Bu grup 2-3 cm marj b›rak›larak yap›- lan lokal eksizyon ile tedavi edilmelidir. Yüksek riskli hasta grubu ise ülseratif, 3 mm’nin üzerinde kal›nl›¤a sahip tümörü olan gruptur. Bu hastalar ise lokal eksizyonla tedavi edilebilirler. Ancak lenf no- du metastaz varl›¤›ndan flüphe ediliyorsa mutlaka daha iyi lokal kontrol sa¤lamak için inguinal lenf nodu diseksiyonu tedaviye eklenmelidir.[ 3 ] O l g u-
muzda lezyonlar›n invazyon derinlikleri fazla ve tü- mör yüzeyleri ülsere oldu¤undan hemivulvektomiye ek olarak iki tarafl› inguinal lenf nodu diseksiyonu uygulanm›flt›r.
Literatürde 24 yafl›nda, vulvada multipl pigmente lezyonlar› olan bir hastada, bu lezyonlar›n çeflitlilik gösterdi¤i ve bu çeflitlili¤i in situ, melanotik displa- zi ve invaziv melanom lezyonlar›n›n oluflturdu¤u saptanm›flt›r.[4] Bu olgu bize vulvada melanosit proli- ferasyon anomalileri aras›nda akrabal›k oldu¤unu ve özellikle genç hastalarda vulvar lezyonlar›n tam ola- rak de¤erlendirilmesinin gerekli oldu¤unu ortaya koymufltur. Olgumuzda da farkl› proliferasyon dere- celerine sahip lezyonlar birarada bulunmakta idi.
Vulvadaki nevüsler melanom prekürsörü olabilece-
¤inden ç›kar›lmal›d›rlar. Melanomdan flüphelenildi-
¤inde eksizyonel biyopsi tüm lezyonlar›n de¤erlen- dirilmesi içn tercih edilmelidir. E¤er lezyon büyük ise önemli bölgelerden yeterli büyüklüklerde insiz- yonel biyopsi ile parça al›nabilir.[1]
Her ne kadar klasik olarak malign melanom radyo- rezistan bir tümör olarak bilinse de özellikle palya- tif ve adjuvan radyoterapi uygulamalar› s›n›rl› da ol- sa kullan›lmakta ve adjuvan radyoterapinin yararl›- l›¤›n› belirten sonuçlar bildirilmektedir. Örne¤in;
Almanya’dan bildirilen 2917 hastay› içeren bir ça- l›flmada evre IIB-IV hastal›k grubunda uygulanan eksternal radyoterapinin etkili palyasyon sa¤lad›¤›
ve uzun dönemde lokal kontrol elde edilebildi¤ini göstermifltir. Fraksiyon bafl›na 2-6 Gray olacak fle- kilde total 45 Gray uygulanmas› ile evre IIB’de
%64, evre III’te %44, evre IV’te %49 oranlar›nda tam yan›t al›nd›¤› bildirilmifltir.[5]
D i¤er yandan in vitr o h ü cre kült ü rl er i nde de fraksiy- on b afl ›na uyg ul anan yüksek doz rady ot er ap inin ma- lign mel an omu kontrol edeb i ld i¤i göst er i lm i flt i r.[ 6 - 8 ] R a dy a syon Ter api Onk ol oji Grub unun fraks iyon ba- fl ›na 2.5 ile 8 Gray’i karfl ›l a flt › rd ›¤› çal › flm ada da b e nzer son u çl ar›n elde edilm esi (her iki grupta %59 y an›t) malign mel an omun rady or ez i stan old u¤ un u s o rg ul am a kt ad›r ve rady ot er ap inin uyg ul an ab il i rl i¤ i- ni günd eme get i rm e kt ed i r.[ 9 ]
Bizim olgumuzda oldu¤u gibi cerrahi sonras› adju- van amaçl› radyoterapi kullan›m› literatürde s›n›rl›- da olsa bildirilmektedir. Prospektif randomize bir çal›flmada adjuvan radyoterapi uygulamas›n›n tek bafl›na cerrahi tedaviye göre yaflam süresini uzatt›¤›
Vulvar Malign Melanom: Olgu Sunumu
iddia edilmifltir. Bu çal›flma, s›n›rl› say›da hasta içer- mesine ra¤men (56 hasta) prospektif ve randomize olmas› bak›m›ndan de¤erlidir.[10]
Benzer flekilde adjuvan olarak uygulanan radyotera- pinin sürviyi uzatmasa da lokal kontrolü art›rd›¤›n›
belirten çal›flmalarda mevcuttur.[11,12]
Tüm bu literatür bilgilerinin ›fl›¤›nda biz bu olguda hastan›n yafl›n›n ileri olmas›, birden çok ve her biri farkl› ve ileri evrede olan lezyonlar›n varolmas›, in- guinal lenf nodu diseksiyonu yetersizli¤i ve ayr›ca hastada sistemik baz› hastal›klar›n mevcut olmas› ne- deni ile cerrahi sonras› adjuvan radyoterapi uygulan- mas›n› uygun gördük.
K A Y N A K L A R
1. D e Vita V T, Hellman S, Rosenberg SA. CANCER Principles and practice of oncology. In: Gynecologic tumors. 4th ed. Pennsylvania, USA: J.B. Lippincott Company; 1993. p. 1152-62.
2. Panizzon RG. Vulvar melanoma. Semin Dermatol 1996;15(1):67-70.
3. Tasseron EW, van der Esch EP, Hart AA, Brutel de la Riviere G, Aartsen EJ. A clinicopathological study of 30 melanomas of the vulva. Gynecol Oncol 1992;46(2):170-5.
4. Fabrizi G, Zannoni GF, Lopez LI, Massi G. Melanocytic dysplasia and multiple melanoma of the vulva. Eur J
Gynaecol Oncol 2002;23(4):323-4.
5. Seegenschmiedt MH, Keilholz L, Altendorf-Hofmann A, Urban A, Schell H, Hohenberger W, et al. Palliative radiotherapy for recurrent and metastatic malignant melanoma: prognostic factors for tumor response and long-term outcome: a 20-year experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1999;44(3):607-18.
6. Dewey DL. The radiosensitivity of melanoma cells in culture. Br J Radiol 1971;44(526):816-7.
7. Barranco SC, Romsdahl MM, Humphrey RM. The radi- ation response of human malignant melanoma cells grown in vitro. Cancer Res 1971;31(6):830-3.
8. Hornsey S. The radiation response of human malignant melanoma cells in vitro and in vivo. Cancer Res 1972;32(3):650-1.
9. Sause WT, Cooper JS, Rush S, Ago CT, Cosmatos D, Coughlin CT, et al. Fraction size in external beam radi- ation therapy in the treatment of melanoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1991;20(3):429-32.
10. Creagan ET, Cupps RE, Ivins JC, Pritchard DJ, Sim FH, Soule EH, et al. Adjuvant radiation therapy for regional nodal metastases from malignant melanoma: a random- ized, prospective study. Cancer 1978;42(5):2206-10.
11. Fenig E, Eidelevich E, Njuguna E, Katz A, Gutman H, Sulkes A, et al. Role of radiation therapy in the manage- ment of cutaneous malignant melanoma. Am J Clin Oncol 1999;22(2):184-6.
12. Stevens G, Thompson JF, Firth I, O'Brien CJ, McCarthy WH, Quinn MJ. Locally advanced melanoma: results of postoperative hypofractionated radiation therapy.
Cancer 2000;88(1):88-94.
Kartal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi T›p Dergisi
4 2
