Orbitada Kimura Hastal›g›: Olgu Sunumu

(1)

T. Oft. Gaz. 38, 260-263, 2008

(*) ‹stanbul Üniversitesi, ‹stanbul T› p Fakültesi Göz Hastal›klar› Ana Bilim Dal›

Yaz›flma adresi: Uz. Dr. Bar›fl Yeniad, ‹stanbul Üniversitesi, ‹stanbul T›p Fakültesi Göz Hastal›klar› A.D. 34093 ‹stanbul E-posta: byeniad@yahoo.com

Orbitada Kimura Hastal›g›: Olgu Sunumu

Muhittin Beginoglu (*), Bar›fl Yeniad (*), Samuray Tuncer (*), Gönül Peksayar (*)

ÖZET

Amaç: Orbita tutulumu olan ve Kimura hastal›g› tan›s› konan bir olgunun sunulmas›.

Metod: Oniki yafl›nda erkek çocuk sag gözde agr›s›z flifllik ve proptozis ile klinigimize bafl- vurdu. Orbitotomi uygulanan hastaya Kimura tan›s› konuldu.

Sonuçlar: Sag gözde agr›s›z flifllik nedeni ile klinigimize baflvuran hastan›n yap›lan muaye- nesinde sag orbita alt-d›fl bölumunde kitle saptand›. Orbitotomi yolu ile ç›kar›lan kitlenin histopatolojik tetkikinde Kimura tan›s› konuldu. Çocuk klinigi ile konsulte edilen hastan›n bafl ve boyun bölgesinde birden fazla lenfadenopati ve periferik yaymada artm›fl eosinifili say›s› saptand›.

Takiplerde herhangi bir nuks ile karfl›lafl›lmad›.

Tart›flma: Kimura hastal›g› nadir bir hastal›kt›r ve olgular›n bir k›sm›nda orbita tutlumu görülür. Agr›s›z tek tarafl› proptozis ile baflvuran hastalarda Kimura hastal›g› akla getirilmeli ve sistemik tetkikler yap›lmal›d›r.

Anahtar Kelimeler: Kimura hastal›g›, orbitotomi, eosinofili

SUMMARY

Kimura Disease of the Orbit: Case Report

Purpose: To report a case with a diagnosis of Kimura disease and orbital involvement.

Method: A twelve-years -old boy presented with a painless swelling of the right eye. The patient underwent anterior orbitotomy and the diagnosis of Kimura disease was established.

Results: The patient presented with a painless swelling of the right eye. Initial examination revealed an inferolateral orbital mass. The patient underwent anterior orbitotomy and the diagnosis of Kimura disease was established with histopathology. The patient was consulted with the pediatricsand multiple lymphadenopathies were determined in the head-neck region. Blood tests showed an increased peripheral eosinophilia. In the follow-up no recurrence was seen.

Conclusion: Kimura disease is not a common disease and orbital involvement is seen in some of the patients. Kimura disease should be considered in a pateint with unilateral painless proptosis and the patient should be examined systemically.

Key Words: Kimura disease, orbit, eosinophilia

Mecmuaya Gelifl Tarihi: 03.03.2008 Düzeltmeden Gelifl Tarihi: 08.03.2008 Kabul Tarihi: 25.04.2008

(2)

261

G‹R‹fi

Kimura hastal›g› s›kl›kla bafl-boyun bölgesinde tek tarafl› agr›s›z flifllikler ve bölgesel lenfadenopati ile ka- rakterize, etyolojisi tam olarak bilinmeyen iltihabi bir hastal›kt›r. Hastal›k periferik dokularda ve kanda eozi- nofili, artm›fl IgE düzeyi ile seyreder ve s›kl›kla genç asyal› erkeklerde görülür (1-5).

Klinik ve patolojik olarak Kimura hastal›g›, benign kutanöz bir hastal›k olan eozinofilik anjiolenfoid hiperplazi ile benzerlikler göstermektedir. Birçok yay›nda bu iki hastal›k ayn› hastal›g›n farkl› klinik tipleri olarak kabul edilmifltir. Ancak son zamanlarda bildirilen çal›flma- larda Kimura hastal›g›n›n allerjik-otoimmün kaynakl›

oldugu düflünülürken, eozinofilik anjiolenfoid hiperplazi ise endotel hücrelerinin benign bir neoplazisi olarak kabul edilmekte ve iki ayr› hastal›k olarak degerlendiril- mektedir (5).

Kimura hastal›g›nda orbital ve oküler tutulum nadirdir ancak agr›s›z proptozis ve/veya kapakta kitle fleklinde kendini gösterebilir (4,5). Bu çal›flmam›zda amac›- m›z orbita tutulumu görülen ve cerrahi eksizyon sonras›

Kimura hastal›g› tan›s› konulan olgumuzun klinik özel- liklerini bildirmektir.

OLGU SUNUMU

Oniki yafl›nda erkek çocuk dört ayd›r sag orbita alt- d›fl bölümünde yerleflen, cilt alt›nda belirgin kabar›kl›k oluflturan agr›s›z lezyon flikayeti ile klinigimize baflvur- du. Hastan›n her iki gözünde en iyi düzeltilmifl görme keskinligi 1.0 olarak tespit edildi. Yap›lan klinik muaye- nede, sag orbita alt-d›fl bölümünde tarif edilen lezyonun f›nd›k büyüklügünde mobil sert bir kitle oldugu izlendi.

Hastan›n biomikroskopik ve fundus muayenesi normal- di. Orbital manyetik rezonans (MR) tetkikinde sag orbita alt-d›fl bölgede koni d›fl›nda yerleflim gösteren 18x17x16 mm boyutlar›nda düzgün s›n›rl›, homojen kontrast tutan solid kitle saptand› ve radyolojik olarak kavernöz hemanjiom ile uyumlu bulundu. Kitle ön giri- flimli orbitotomi ile ç›kar›ld›. Cerrahi sonrasi yap›lan histopatolojik incelemede, çevresinde az miktarda yag dokusu gözlenen kitlenin sklerotik bag dokusu demetleri aras›nda belirgin germinal merkezler içeren lenfoid fol- liküller, interfolliküler alanda plazma hücreleri ve eozi- nofillerden zengin yogun hücresel infiltrasyon ile çok say›da küçük çapl› damar kesitinden olufltugu gözlendi.

‹mmünfenotiplemede; düzenli follikül germinal merkez- lerinde CD20 proteini ile reaksiyon gösteren hücreler, CD3 antijen ile mantle tabakas› ve interfolliküler alanda serpinti halinde küçük lenfositer reaksiyon saptand›.

Kappa ve lambda hafif zincir antikorlar›yla yap›lan incelemede plasma hücrelerinde monotipiyi düflündüren bir bulguya rastlanmad›. Bu bulgular dogrultusunda tan›

Kimura hastal›g› ile uyumlu bulundu. Bu tan›ya dayana- rak hasta çocuk hastal›g› ile konsulte edildi. Hastan›n sistemik tetkiklerinde tam kan say›m› normal, total IgE düzeyi 22,2 kU/L (N:0-150 kU/L), periferik yaymada artm›fl eosinofil say›s› (%10, 590 / mm³), sedimantasyo- nu 1. saatte 36 mm olarak tespit edildi. Kranial MR tetkikinde 1cm'den küçük çift tarafl› submental, retroman- dibuler, jugulodigastrik ve sag submandibuler bolgede lenf nodlar› tespit edildi. Hastan›n takiplerinde nüks ve yeni lezyon saptanmad›.

TARTIfiMA

Bu klinik tablo ilk olarak 1937 y›l›nda Çinde, Kimm ve Szeto tarafindan eozinofilik hiperplastik lem- Orbitada Kimura Hastal›g›: Olgu Sunumu

Resim 1. Kitlenin orbital manyetik rezonans ile görünümü

(3)

262

fogranuloma olarak tan›mlanm›flt›r. 1948 y›l›nda Japon literatüründe Kimura ve ark. benzer vakalarda lenfatik dokunun hiperplastik degifliklikleriyle kombine s›ra d›fl›

granülasyon dokusu olarak bu klinik tabloyu bildirmifltir (1). 1959 y›l›nda Lizuka yumuflak dokunun eozinofilik granülomu olarak tariflenen lezyonu Kimura hastal›g›

olarak tan›mlam›flt›r.

Kimura hastal›g› genellikle asyal› genç erkeklerde görülür ancak 7-59 yafl aras›nda farkl› yafl gruplar›nda da bildirilmifltir. Hastal›k tipik olarak sert, agr›s›z, bir veya birden fazla subkutan nodüller ile karakterizedir.

Özellikle preauriküler, parotis ve submandibular bölge- de görülen lenf nodlar› gögüs duvar›, antekubital fossa, inguinal bölge, femoral bölge ve median sinir bölgesin-

de de bildirilmifltir (6). Multipl lezyonlar farkl› zamanlarda ortaya ç›kabilir ve farkl› büyüme h›zlar› gösterebi- lirler. Lezyonlarda zaman içerisinde büyüme ile birlikte say›s›nda artma veya spontan gerileme görülebilir (4-7).

Kimura hastal›g› ast›m, tüberküloz, Loeffler sendromu ve parazitik nedenler ile iliflkilendirilmifltir (8) ancak bu iliflki kan›tlanamam›flt›r. Eosinifili, kanda Ig E yüksekli- gi ve efllik edebilen immun kaynakl› nefrit nedeni ile et- yolojisinde allerjik veya otoimmun nedenler sorumlu tu- tulmaktad›r (4,5).

Eosinilik anjiolenfoid hiperplazi ise daha çok orta yafll› kad›nlarda görülür. Hastal›k Avrupa ve Amerika'da daha s›k bildirilmektedir. Yüzde, saçl› deride ve kulak- larda çap› 1cm'den küçük subkutan nodül, plak veya pa- Muhittin Beginoglu, Bar›fl Yeniad, Samuray Tuncer, Gönül Peksayar

Resim 2. Ön orbitotomi ile ç›kar›lan kitlenin makroskopik görünümü

Resim 3. Kitlenin histopatolojik kesitinde germinal merkezli lenfoid follikuller görülmekte (Hematoksilen-Eosin ile boyama, x10 büyütme)

(4)

263

pül tarz› lezyonlar ile karakterizedir. Lezyonlarda kafl›n- t›, kanama, gebelik ile büyüme ve hatta pulsasyon görü- lebilmektedir. Kanda eosinifili ve Ig E yüksekligi Kimu- ra hastal›g›na göre daha nadirdir.

Orbital yerleflimli Kimura hastal›g›n›n ay›r›c› tan›- s›nda orbital hemanjiom, lenfanjiom, lenfoma, orbital pseudotümör ve eozinofilik anjiolenfoid hiperplazi dü- flünülmelidir. Kimura hastal›g›nda orbital tomografi veya manyetik rezonans ile görüntülemede lezyon genellikle kas konusu içinde veya d›fl›nda yumuflak doku yo- gunlugunda, ekstraoküler kaslarda genifllemeye ve prop- tozise neden olan kitle görünümünde izlenir (4,5). Lez- yonun Kimura veya eozinofilik anjilenfoid hiperplazi olarak tan›mlanmas› ancak histopatolojik olarak müm- kündür. Histopatalojik olarak Kimura hastal›g›nda lezyonlar daha derin dokulara invaze olmaya egilimli subkutan nodüller fleklinde görülür. Fibrozis çok belirgindir ve daha çok kapillerde olmak üzere damarlarda proliferasyon dikkati çeker. Eosinofilik anjiolenfoid hiperpla- zide ise lezyonlar daha yüzeysel ve derin dokulara yay›- l›m göstermeyen subkutan lezyonlar olarak izlenir. Stro- mal fibrozis nadirdir. Tipik olarak sadece kapillerde de- gil tüm damar yap›lar›nda proliferasyon ve atipik endotel hücreleri görülür. Lenfoid hiperplazi nadirdir (7,8).

Kimura hastal›g›n›n tedavisinde en s›k kullan›lan yöntem cerrahi eksizyondur. Bununla beraber oral veya lezyon içi kortikosteroid, radyoterapi ve kemoterapi tek bafl›na veya kombine olarak uygulanm›flt›r (9,10). Tam olarak eksizyon yap›lamayan olgularda ilk befl y›l içinde rekürrens görülebilir (5).

Sonuç olarak Kimura hastal›g› tek tarafl› agr›s›z proptozis ile klinige baflvuran hastalarda akla getirilme- lidir. Özellikle tek tarafl› ekstraoküler kaslarda geniflle- me ile birlikte olan orbita lezyonlar›da bu hastal›k ay›r›- c› tan›da yer almal›d›r. Hastalarda daha agresif tedavile- rin önüne geçilmesi hastal›g›n daha iyi tan›nmas› ile

mümkündür. Bu flekilde hastalarda lokal tedaviler ile kür saglanabilir.

KAYNAKLAR

1. Kimura T, Y oshimura S, Ishikawa E. On the unusual gra- nulation combined with hyperplastic changes of lympha- tic tissue. Tr ans Soc Pathol Jpn 1948; 3:179-180.

2. M.Y. Herrero-Basilio, M.I Velenzuela-Serrano, I.M.

Aranz-Salas, et al. Kimura disease in an African patient.

British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery 2006;44:317-319

3. Iida S, Fukuda Y, Ueda T et al. Kimura's Disease: Report of a Case With Presentation in the Cheek and Upper Eye- lid. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery 2005;63:

690-693

4. Hidayat AA, Cameron JD, Font RL, Zimmerman LE. An- giolymphoid hyperplasia with eosinophilia (Kimura's disease) of the orbit and ocular adnexa. Am J Ophthalmol 1983; 6:176-189

5. R.R. Buggage, C.W. Spraul, T.H. Wojno, et al. K imura disease of the orbit and ocular adnexa. Survey of Oph- thalmology 1999;44: 79-91

6. Kuo TT, S hih LY, Chan HL. Kimura's disease: Involve- ment of regional lymph nodes and distinction from angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Am J Surg Pat- hol 1988; 12:843-54

7. C. Demirkesen, Z. Güzel, A. Baliç, ve ark. Kimura Hasta- l›g›. Dermatopatoloji Dergisi 1993; 2: 221-223

8. Googe PB, Harris NL, Mihm MC. Kimura's disease and angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: two dis- tinct histopathological entities. J Cutan Pathol 1987;14:263-71

9. A.R. Chang, K. Kim, H.J. Kim et al. Outcomes of Kimu- ra's disease after radiotherapy or nonradiotherapeutic tre- atment modalities. International Journal of Radiation On- cology 2006;65: 1233-1239

10. Shields CL, Shields JA, Glass RN. Bilateral orbital involvement with angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (Kimura's disease). Orbit 1990; 9: 89-95

Orbitada Kimura Hastal›g›: Olgu Sunumu