SUMMARY
Volatil induction and maintenance of anesthesia (VIMA) with sevoflurane in apert’s syndrome
Apert’s syndrome is a spectrum syndrome characterized by cranyositosis, maxillary hypoplasia and syndactyly often ac- companied by associated anomalies including, genitourinary defects, gastrointestinal system anomalies and cardiac de- fects. Pediatric patients with Apert’s syndrome frequently pre- sent for multiple orthopedic surgeries requiring general en- dotracheal anesthesia.
In our study we reported our anesthetic experience with the laryngeal mask airway in a 3 month-old female patient with Apert’s syndrome . We used sevoflurane 1-8 % and fentanyl (1 mcg kg-1) to induce anesthesia, and maintained anesthesia with 40 % nitrous oxide, oxygen, and sevoflorane 1-3 %. Both induction and maintenance were smooth. Emergence from anesthesia was also smooth.
Key words:Anesthesia, Apert’s syndrome, complication, se- voflurane
Anahtar kelimeler:Anestezi, Apert sendromu, komplikasyon, sevofloran
Apert sendromu, kraniyosinostoz, sindaktili, yüksek al›n, burunda düz kemer, maksiller hipoplazi, servikal vertebralarda sinostoz, organ malformasyonlar›, konje- nital kalp hastal›klar› ve mental retardasyon ile karakte- rize ve s›kl›kla otozomal dominant geçifl gösteren bir mandibulofasiyal dizostozdur (Tablo 1) (1). S›kl›¤›, can- l› do¤umlarda 1:100.000 olarak bildirilmifltir (2). Apert sendromlu olgulara, özellikle pediatrik dönemde ortopedik giriflimler nedeniyle genel anestezi uygulan›r.
Bu olgu sunumunda, bilateral sindaktili nedeniyle opere edilen Apert sendromlu olgumuza uygulad›¤›m›z genel anestezi yöntemimizin sunulmas› amaçlanm›flt›r.
OLGU
Üç ayl›k, do¤umunda mevcut olan yüz flekil bozukluklar› ne- deniyle Apert sendromu tan›s›yla takip edilen 5000 g a¤›rl›-
¤›ndaki k›z olgunun, Ortopedi klini¤i taraf›ndan bilateral sin- daktili nedeniyle ameliyat› planland›¤› ö¤renildi. Olgunun ya- p›lan rutin laboratuvar incelemelerinde ve ekokardiyografisin- de patolojik sonuç saptanmad›. Orofaringeal muayenesinde ise, küçük a¤›z, maksiller hipoplazi, hipertelorizm, göreceli mandibular prognatizm ve göreceli büyük dil varl›¤› saptand›
(Resim 1). Premedikasyon uygulanmadan ameliyathaneye al›- nan olguya, ayak s›rt›ndan, 24 G iv. kanül ile damar yolu aç›l- d›. Elektrokardiyografi, SpO2ve eksternal ›s› monitörizasyonu uyguland›. Genel anestezi uygulamas›nda; indüksiyonda % 1- 8 sevofloran ve fentanil (1 mcg kg-1) kullan›ld›. Bafl›n büyük- lü¤ü ve k›s›tl› boyun ekstansiyonu nedeniyle endotrakeal ola- rak entübe edilemeyen olguya (Cormack ve Lehan laringosko- pik görünüm evrelemesine göre Evre III), 1 numara larengeal maske (LM) ilk denemede sorunsuz olarak yerlefltirildi.
LM’nin uygun yerleflimi, her iki akci¤erin yeterli ve eflit ola- rak havalanmas› ve kapnografi ile do¤ruland›. Anestezi ida- mesinde % 1-2 sevofloran, % 50 O2ve N2O kar›fl›m› ve ge- rekti¤inde fentanil (1 mcg kg-1) kullan›ld›. Ameliyat süresince kas gevfletici ilaç kullan›lmad›. Anestezi uygulanan süre bo- yunca olguda herhangi bir sorun geliflmedi ve hemodinamik veriler stabil seyretti. 110 dakika süren ameliyat sonunda spontan solunumu düzenli ve yeterli hale gelen olgudan LM
Apert sendromunda anestezi indüksiyonu ve idamesinde sevofloran uygulamas›
Hakan ERKAL (*), Yaman ÖZYURT (**), Feriha TEM‹ZEL (**), Yasin YENER (***), Zuhal ARIKAN (****)
Dr. Lütfi K›rdar Kartal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi I. Anestezi ve Reanimasyon Klini¤i, Baflasistan Dr.*; Uz. Dr.**; Asist. Dr.***; fief Dr.****
OLGU SUNUMU Anesteziyoloji ve Reanimasyon
Tablo 1. Apert sendromunda geliflen bozukluklar.
Kraniyofasiyal
Ekstremite Kardiyovasküler Gastrointestinal Göz
Zeka
Akrosefali Kraniosinostoz
Yüzün bir k›sm›nda geliflme gerili¤i Hipertelorizm
Damak anomalileri Maksiller hipoplazi Komplet sindaktili Konjenital kalp hastal›klar›
Anal atrezi Dar orbita Strabismus Proptozis Optik atrofi Ambliyopi
S›kl›kla normalin alt›nda Göztepe T›p Dergisi 21(2):110-112, 2006
110
ISSN 1300-526X
sorunsuz olarak ç›kar›ld›.
Derlenme odas›nda 45 dk izlenen olgu, servise gönderildi. ‹l- gili servisteki takiplerinde de herhangi bir sorun geliflmeyen hasta, ameliyat sonras› üçüncü günde iyileflerek taburcu edildi.
TARTIfiMA
Apert sendromu ilk olarak, 1906 y›l›nda kranyosino- sitoz, sindaktili ve maksillar hipoplazi ile karakterize konjenital bir hastal›k olarak tan›mlanm›flt›r (1). Bu sendromun temel özelli¤i, koronal sütur ve kafa kaidesi sütürlerinin prematür füzyonu ve sajital sütür agenezi sonucu nazofaringeal çap›n azalmas›d›r (2,3). Maksilla- n›n anteroposterior yönde geliflmesinin engellenmesi so- nucu ortaya ç›kan maksillar hipoplazi ise nazofaringeal hava yolunun daralmas›na neden olmaktad›r (4).
Olgulara s›kl›kla kraniyofasiyal ve ortopedik giriflimler için genel anestezi uygulan›r. Elwood ve ark. (2), on y›l süreli retrospektif çal›flmalar›nda inceledikleri Apert sendromlu 18 olguda, toplam 145 kez genel anestezi uy-
gulad›klar›n› bildirmifllerdir. Genel anestezi uygulanan olgularda, güvenli hava yolu sa¤lanmas›n› güçlefltiren nedenler, k›k›rdak dokuda ortaya ç›kan bozukluklar›n trakeada angüler deviasyon ve stenoza yol açmas›, tra- keal halkalar›n füzyonu ile birlikte trakeal daralma ve flekil bozuklu¤u, genellikle servikal 5-6 vertebralarda görülen vertebral füzyonun boyun hareketlerini k›s›tla- mas›, difllerin yap›sal bozukluklar›, yar›k damak ve yük- sek damak varl›¤› olarak saptanm›flt›r (2,5).
Morris ve Cooper (5) daha önce genel anestezi alt›nda bir çok kez ameliyat edilen ve entübasyon güçlü¤ü ta- n›mlanmayan 14 yafl›ndaki olgular›nda entübasyon güç- lü¤ü bildirmifllerdir. Burada en önemli nedenin, mevcut yap›sal bozukluklar›n zaman içerisinde ilerleyici özellik göstermesi oldu¤u düflünülmektedir. Ayr›ca, cerrahi gi- riflimler sonras›nda maksillofasiyal bölgede geliflen fib- rozis ve temporal kaslarda ortaya ç›kan sertleflme a¤›z aç›kl›¤›n› k›s›tlayabilmektedir. Bu nedenle, Apert sen- dromlu olgularda genel anestezi uygulamas›nda, daha önce hava yolu sa¤lanmas›nda güçlük yaflanmam›fl olsa bile, endotrakeal entübasyon güçlü¤ü geliflebilece¤i ak›lda tutularak haz›rl›k yap›lmal›d›r.
Olgularda, perioperatif solunumsal komplikasyonlar s›k görülmektedir. Elwood ve ark. (2), Apert sendromlu hastalarda perioperatif solunumsal komplikasyon görül- me oran›n› % 33 olarak bildirmektedirler. En s›k geliflen komplikasyon ‘wheezing’ olarak bildirilmifl, ayr›ca la- ringospazm, atelektazi ile birlikte desatürasyon geliflti¤i de bildirilmifltir. Olgularda, solunum yolu komplikas- yonlar›n›n gelifliminde, trakeal daralman›n neden oldu-
¤u sekresyon birikim rol oynamaktad›r (6). Y›ld›z ve ark. (7) Apert sendromlu bir olguda endotrakeal entü- basyona ba¤l› olarak geliflen trakeal ödem sonucu, post- operatif dönemde tekrar entübasyon gerektirmeyen so- lunum s›k›nt›s› geliflti¤ini bildirmifllerdir. Bu nedenle, endotrakeal entübasyona ba¤l› olas› komplikasyonlar- dan kaç›nmak amac›yla olgumuzda hava yolunu sa¤la- mak amac›yla LM kulland›k. Apert sendromlu olgular- da, inhalasyon anesteziklerinini solunum yollar›nda irri- tan etkisinden kaç›n›lmal›d›r (8). Bu amaçla olgumuzda, anestezi indüksiyonu ve idamesinde sevofloran kullan- d›k. Ameliyat süresince ve sonras›nda herhangi bir so- lunumsal komplikasyona rastlamad›k.
Sonuç olarak; mevcut anomalilerinin düzeltilmesine yö- nelik cerrahi giriflimler nedeniyle s›k genel anestezi al- maya aday olan Apert sendromlu olgular›n anestezisin-
Resim 1. Apert sendromlu olgunun genel vücut görünümü.
H. Erkal ve ark., Apert sendromunda anestezi indüksiyonu ve idamesinde sevofloran uygulamas›
111
de zor hava yolu geliflebilece¤i, uygun olgularda hava yolu sa¤lanmas› amac›yla LM uygulanmas›n›n ve solu- num yollar›n› daha az irrite eden sevofloran gibi inha- lasyon ajanlar›n›n kullan›lmas›n›n geliflebilecek kompli- kasyonlar› önleyebilece¤ini düflünmekteyiz.
KAYNAKLAR
1. A.H. Crenshaw: Congenital anomalies. Campbell’s Operative Ort- hopedics, Seventh Edition, Mosby Company, St.Louis, 1993, 428.
2. Vijayalakshmi AM, Menon A: Apert Syndrome. Indian Pediatrics 39:876-8, 2002.
3. Elwood T, Sarathy PV, Geiduschek JM, Ulma GA, Karl HW:
Respiratory complications during anesthesia in Apert syndrome. Paed Anaesth 11:701-3, 2001.
4. McGill T: Otolaryngologic aspects of Apert syndrome. Clin Plast Surg 18:309-13, 1991.
5. Morris GP, Cooper MG: Difficult tracheal intubation following midface distraction surgery. Paed Anaesth 10:99-102, 2000.
6. Nargozian C: Apert syndrome: Anesthetic management. Clin Plast Surg 18:227-30, 1991.
7. Y›ld›z K, Madeno¤lu H, Do¤ru K, Boyac› A: Apert sendromu ve anestezi: olgu sunumu Anestezi Dergisi 11:302-4, 2003.
8. Sloan M, Conard P, Karsunky P, et al: Sevoflurane versus isof- lurane: Induction and recovery characteristics with single-breath inha- led inductions of anesthesia. Anesth Analg 82:528-32, 1996.
Göztepe T›p Dergisi 21(2):110-112, 2006
112
