SUMMARY
Airway problems in Larsen syndrome
Larsen syndrome is a rare congenital connective tissue disor- der which is caracterised with a typical facial appearance, and it is neurological and musculosceletal abnormality, Be- cause of this special features, the patients are scheduled to have orthopedic and E-N-T region operations along their li- fes. The patients have short stature, small chin, cervical insta- bility that cause to diffucult intubation possibility during the operation. Airway problems caused by lack of rigidity of the upper airway may occur during intubation and extubation phases (1).
A 4 month old baby with a know diagnosis of Larsen syndro- me and motor retardation was scheduled for bilateral patellar lucsation repair. The baby was evaluated as a case for a diffi- cult intubation before the operation. The intubation was per- formed with a guidewire at a second attempt. After the diffi- cult intubation there were no problems observed during peri- operative and postoperative 24h periods about anesthesia.
Larsen syndrome is a rare disorder that needs a perfect pre- operative preparation. Therefore it needs to review all alter- native intubation techniques of elective difficult airway mana- gement.
Key words:Larsen syndrome, difficult intubation, preoperati- ve preparation.
Anahtar kelimeler:Larsen sendromu, entübasyon güçlü¤ü, preoperatif haz›rl›k
Larsen sendromu, ender görülen, kraniyofasiyal ve lo- komotor sistemde anomalilerin efllik etti¤i, hava yolu zorlu¤u ve ortopedik problemler nedeniyle yaflamlar›
boyunca KBB ve ortopedi operasyonlar› uygulanan bir hasta grubudur. Ortopedik aç›dan çok iyi tan›mlanm›fl olan sendromun anestezi bildirimi azd›r. Bu operasyon- lar›n anestezisinde karfl›lafl›lan sorunlar; hava yolunun sa¤lanmas›nda güçlük, s›k akci¤er infeksiyonlar› nede- niyle sa¤l›kl› dönemin bulunmas›nda zorluk, trakeoma- lazi, bronkomalazi, servikal stabilasyonun sa¤lanmas›
ve pozisyon de¤iflikli¤inin getirdi¤i risklerdir.
OLGU
Do¤umdan hemen sonra Larsen sendromu tan›s› konmufl, 3 kg a¤›rl›¤›nda, 54 cm boyunda, 4 ayl›k k›z çocu¤u, bilateral pa- tella ç›k›¤› nedeniyle operasyonu planland›. Preoperatif de¤er- lendirmede, geliflme gerili¤i, bilateral kalça ç›k›¤›, bilateral patella ç›k›¤›, pes ekina varusu olan, her iki dirsekte kontrak- tür geliflmifl ve sendromun tipik yüz görünümüne (Resim 1, 2) sahip, k›sa boyun, küçük çene, orofaringeal muayenede yar›k damak, yüksek tavan tespit edilen olgunun preoperatif servi- kal grafisi normaldi. Laboratuvar tetkikleri; Hct % 31.3, Hb 11.0 g/dl, WBC 12.7 K/uL, PLT 447 K/uL, PT 12 saniye, PTT 27 saniye, INR 1.0, glukoz 99 mg/ dL, üre 18 mg/dL, kreatin 0.30 mg/dL, AST 41U/L, ALT 32 U/L idi.
Larsen sendromunda ciddi kifoz, özellikle C5-C6 seviyesinde vertebra korpuslar›n›n geliflmemifl olmas›, C5-C6’da servikal kanala ya da korda bas› olabilmesi, subglottik stenoz, eliptik krikoid görülebilmesi nedeniyle (2)preoperatif zor entübasyon beklenen olgu için alternatif seçenekler haz›rland›. ‹ndüksiyon sevofloran ile yap›ld›ktan sonra ilk denemede entübasyon sa¤- lanamad›. Larinkoskopik görünümde trakea sola deviye ve epiglotun yukarda, kaudale yönelik olmas› nedeniyle ikinci deneme 0.1 mg/kg vekuronyumla ve stile ile yönlendirilen tüple yap›l›p entübasyon sa¤land›. Anestezi % 2'lik sevoflo- ran, % 50 N2O ve % 50 O2ile sürdürüldü. Geliflebilecek öde- mi engelleyebilmek amac›yla sistemik steroid olarak 1 mg/kg prednizolon iv. yap›ld›. Operasyon 5,5 saat sürdü ve peropera- tif hemodinamik parametreler stabil seyretti. Ekstübasyon afla- mas› da ayn› özenle yap›ld›ktan sonra geliflebilecek subglottik ödem tehdidi ve uzun süreli operasyon nedeniyle hasta yo¤un bak›ma al›nd›. 24 saatlik takipte her hangi bir sorunla karfl›la- fl›lmad›.
TARTIfiMA ve SONUÇ
Larsen sendromu; 1950 y›l›nda ilk defa Larsen taraf›n- dan tan›mlanm›fl, artrodijitalis sendrom, eklem displazi- si, silindir parmak sendromu olarak da adland›r›lan na- dir bir hastal›kt›r. Etiyolojisinde do¤umsal ve genetik olas›l›klar, otozomal çekinik ve otozomal bask›n yeni mutasyonlar düflünülmektedir. Patolojik mekanizma belli de¤ildir. Epifiz çekirde¤inde ossifikasyon bozuklu-
Larsen sendromlu hastada entübasyon güçlü¤ü
Hayal TEZEL (*), Mustafa SÜREN (*), Sibel FADILLIO⁄LU (*), Suzan ADALI (**), Tayfun ALDEM‹R (***)
SB Vak›f Gureba E¤itim Hastanesi II. Anestezi Klini¤i Uzm. Dr.*; Asist. Dr.**; Klinik fiefi***
OLGU SUNUMU Anesteziyoloji
Göztepe T›p Dergisi 21(3):118-120, 2007 ISSN 1300-526X
118
¤u ve atipik ossifikasyon ataklar› tespit edilir. Etkilenen organlar eklem, yüz kemikleri, iskelet, ba¤ dokusu ve hareket sistemidir. Yüzde tipik dismorfizm, hipertelo- rizm, çökük burun, frontal bombenin ç›k›kl›¤›, dudak ve damak yar›¤›yla, büyük eklem displazileri, omurga ano- malileri fliddetli kifo-skolyoz (özellikle servikal omur- larda), pes ekina varus, silindir parmaklar görülür. Bera- berinde trakeomalazi, subglottik ödem, iflitme ve görme güçlü¤ü, spina bifida, orant›s›z büyüme ya da geliflme gerili¤i, süt çocuklu¤u döneminde s›k karfl›lafl›lan solu- num yolu hastal›klar›, yara iyileflmesinde gecikme, at- lanto-oksipital subluksasyon ve tetrapleji riski, bazen kardiyak anomaliler, solunum yetersizli¤i ve mental re- tardasyon olabilir. Hastalar, sendromun getirdi¤i mev- cut sorunlar nedeni ile s›k ortopedik operasyona maruz kal›rlar (1,2,5,6).
Osteokondroplaziler ve konjenital eklem subluksasyon- lar›, hastalar›n birincil hastal›klar›ndan kaynaklanan ne- denler ve hareket k›s›tl›l›¤› olmas› nedeniyle s›k ortope-
dik giriflim gereken hasta grubudur. Nadir görülmesi anestezi tecrübesinin de az olmas›, trakeomalazi, bron- komalaziye ba¤l› hava yolu daralmas› ve servikal sub- luksasyon riski nedeniyle detayl› preoperatif de¤erlen- dirme gerektirir.
Stevenson ve ark. 1991'de ayr›nt›l› olarak yapt›klar› su- numda, üç olguda k›sa boyun, damak ve servikal insta- bilitenin yoklu¤u nedeniyle zor entübasyona dikkat çe- kerek bir bebekte entübasyon güçlü¤ü bir bebekte de minimal krup yaflad›klar›n› belirtmifllerdir (3). Bu hasta grubunda zor entübasyon öngörüsü nedeniyle preopera- tif servikal kanal›n durumunun radyolojik olarak ince- lenmesi, alternatif entübasyon yöntemlerinin farkl›
bleydler, fiberoptik laringoskopi, trakeostomi için haz›r- lanarak operasyona bafllanmas› gerekir. Bu hastalarda günlük hayat›n idamesi esnas›nda dahi minör travma sonras›nda kuadripleji ve ölümün gerçekleflti¤i rapor edilmifltir (4-6). Kretz taraf›ndan yap›lan sunumda, 3 ay- l›k Larsen sendromlu bebek ortopedik operasyon için
Resim 1. Resim 2.
H. Tezel ve ark., Larsen sendromlu hastada entübasyon güçlü¤ü
119
kaudal epidural blok ve genel anestezi uygulanarak yüz üstü pozisyonda operasyon yap›l›yor, 4 saat süren ope- rasyon sonunda belirgin solunum güçlü¤ü, tüm ekstre- mitelerde hareketsizlik görülüyor. Nöropediatrik kon- sültasyon sonucu istenen tomografide servikal düzeyde spinal kanalda t›kanmaya ba¤l› parapleji tan›s› konuyor.
Nöröflürirjienler bu bölgeye laminektomi yapt›ktan son- ra nörölojik semptomlar yavafl yavafl düzeliyor ve 9.
ay›n sonunda tam iyileflme olufluyor. Bu sunumda servi- kal stabilitenin korunmas›n›n, özellikle anestezi alt›nda kürarize hastadaki önemi vurgulanm›flt›r (7).
Postoperatif hava yolu problemleri geliflebilece¤inden bu hastalar›n ilk gün takibi önemlidir. Ekstübasyon güç- lü¤ü veya postopertif krup geliflebilecek olgularda intra- operatif steroid kullan›m›n›n komplikasyonlar› azaltt›¤›
belirtilmifltir (8,9).
Çocuklarda entübasyon güçlü¤ü, genellikle kraniyofasi- yal komponenti olan sendromlar›n bir parças› olarak karfl›m›za ç›kmaktad›r. Bu sendromlar ve çocukta güç
entübasyon nadir görülür. Güç entübasyonda elektif olgularda alternatif seçenekler ve preoperatif de¤erlen- dirme önemlidir. Bu sendromlar›n ve çocukta güç entü- basyon olay›n›n nadir görülmesi nedeniyle bu olguyu sunmak istedik.
KAYNAKLAR
1. Biro M, Abel T: Pasch: Anästesie bei seltenen Erkan kungen 1999;
240.2. T achjian's MO: Pediatric orthopaedics. 1990; 1603.
3. Stevenson GW: Anesthesiology 1991; V 75. 142.
4. T achjian's MO: Pediatric orthopaedics. 1990; 852-855. John Ant- hony Herring. MD
5. Lauder GR, Sumner E: Larsen's syndrome: anaesthetic implicati- ons. Six case reports. Paediatr Anaesth 5(2):133-8, 1995.
6. Rubio-Gonzalez MV, Arcas-Molina M, Moreno Cuesta J, Cale- ro-Calero MR, Peyro-Garcia RR, Cuesta-Tobarra J: Laryngos- pasm, a complication of anesthesia in a case of Larsen's syndrome.
Rev Esp Anestesiol Reanim 44(9):377-8, 1997.
7. Grundfast KM: Ann Otol Rhinol Laryngol 90(4 Pt 1):303-6, 1981.
8. Kenneth Lyons Jones, MD: Recognizable patterns of human mal- formation. 5. edition. 286-287.
9. Franz-Josef Kretz: Anaesthesie, Intensiv- und Notfall medizin bei Kindern. Thieme, 1998, s.126.
Göztepe T›p Dergisi 21(3):118-120, 2007
120
