ÖZET
Difteri, çocukluk ça¤›nda rutin olarak yap›lan afl›lama sayesinde yetiflkin insanlarda s›k olarak görülmeyen akut toksik bir infeksiyondur. Distalden bafllay›p proksimale do¤ru ilerleyen güçsüzlük, yumuflak damak paralizisi, göz hareket bozuklu- luklar› gibi nörolojik komplikasyonlar› difteriye ba¤l› toksik polinöropatinin Guillain-Barré sendromunda gözlenen polinöro- pati ile kar›flmas›na neden olabilir.
Bu yaz›da, Guillain-Barré sendromu (GBS) belirtileriyle acil poliklini¤ine baflvuran ve klini¤imizde yap›lan de¤erlen- dirme sonras› difterik polinöropati tan›s› konan ve tedavi edilen 20 yafl›ndaki bir kad›n olgu sunulmufltur. ‹lk de¤erlendirme- deki nazone konuflmas›, bilateral horizontal nistagmus, distalden bafllay›p proksimale do¤ru ilerleyen güçsüzlük, yumuflak da- mak paralizisi, a¤›r disfaji ve disfoni gibi nörolojik bulgular› nedeniyle GBS ön tan›s› konan hastan›n yat›fl sonras› al›nan ay- r›nt›l› öyküsünde, yaklafl›k 1 ay önce bir üst solunum yolu infeksiyonu sonras› kardiyoloji klini¤inde yat›r›ld›¤› ve o dönem- deki incelemeleri sonras› difteriye ba¤l› miyokardit tan›s› kondu¤u saptanm›flt›r. Ayr›ca mikrobiyolojik incelemeler ve öykü- nün derinlefltirilmesi sonras›nda mevcut tablosu ile difteriye ba¤l› polinöropati tan›s›n›n daha uygun olaca¤› kan›s›na var›l- m›flt›r.
Erken evrede birbiriyle çok benzeflen GBS’na ba¤l› polinöropati ve difterik polinöropati tablosunun ay›r›c› tan›s›n› yap- mak ve do¤ru tan›y› koymak, tedavi yaklafl›m› ve sonras›nda hastal›¤›n prognozunu etkileyecektir.
Anahtar sözcükler: difteri, difterik polinöropati, Guillain-Barré sendromu, miyokardit SUMMARY
A Diphtheritic Polyneuropathy Case with Initial Presentation of Guillain-Barré Syndrome
Diphtheria is an acute toxic syndrome which is rarely seen in adults due to extensive routine vaccination against cau- sative agent. Neurological complications of progressive paresis, soft palate paralysis, eye movement disorders observed in diphtheria patients could lead to a diagnostic confusion with toxic polyneuropathy due to Guillain-Barré syndrome.
In this article, a 20 year-old woman who had presented to the emergency service with symptoms similar to Guillain- Barré syndrome (GBS) and was later diagnosed as diphtheritic polyneuropathy, is presented. Her initial neurological symp- toms of speech disturbances, bilateral horizontal nystagmus, progressive paresis, soft palate paralysis, severe dysphagia and dysphonia led the physician to make a preliminary diagnosis of GBS and urgently hospitalize the patient. The detailed evalu- ation of her medical history revealed that she had upper respiratory infection one month ago and hospitalized in cardiology clinics with a diagnosis of diphtheritic myocarditis at that time. In her current hospitalization, she had received a final diag- nosis of diphtheritic polyneuropathy after microbiological evaluations and differential diagnosis.
Making correct diagnosis after appropriate differential diagnosis between GBS induced polyneuropathy and diphthe- ritic polyneuropathy at an early stage of disease would directly affect the treatment and prognosis of the disease.
Keywords: diphtheria, Guillain-Barré syndrome, myocarditis, polyneuropathy
GUILLAIN-BARRÉ SENDROMU KL‹N‹⁄‹ ‹LE BAfiVURAN B‹R D‹FTER‹K POL‹NÖROPAT‹ OLGUSU
Yusuf TAMAM *, Mustafa Kemal ÇELEN **, Kenan ‹LTUMUR ***, Banu TAMAM ****
* Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dal›, D‹YARBAKIR
** Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi, Klinik Mikrobiyoloji ve Enfeksiyon Hastal›klar› Anabilim Dal›, D‹YARBAKIR
*** Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi, Kardiyoloji Anabilim Dal›, D‹YARBAKIR
**** Devlet Hastanesi, D‹YARBAKIR
Yaz›flma adresi: Mustafa Kemal Çelen. Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi, Klinik Mikrobiyoloji ve Enfeksiyon Hastal›klar›
Anabilim Dal›, D‹YARBAKIR Tel.: (0533) 620 70 22 e-posta: mkcelen@hotmail.com
Al›nd›¤› tarih: 25.05.2007, revizyon kabulü: 26.06.2007 ANKEM Derg 2007;21(3):188-191
188
G‹R‹fi
Difteri, çocukluk ça¤›nda rutin olarak ya- p›lan afl›lama sayesinde yetiflkin insanlarda s›k rastlanmayan bir akut toksik infeksiyon- dur(3,7,9). Difteri hastalar›nda genellikle klinik gidifl a¤›r de¤ildir. Ancak hastalar›n ço¤unda atipik belirtiler görülebilir. Çocukluk dönemi d›fl›nda ortaya ç›kan difteri hastal›¤›nda komp- likasyonlar›n çok fazla görüldü¤ü ve hastal›k tablosunda ön plana geçti¤i gözlenmektedir(4). Bu süreçte en s›k görülen komplikasyonlar, tok- sik kardiyomiyopati ve primer infeksiyon oda-
¤›n›n yayg›nl›¤› ile paralellik gösteren ve multi- fazik bir bafllang›ç sergileyen polinöropati- dir(1,2).
Polinöropati komplikasyonu geliflen difte- ri hastalar›ndaki klinik bulgular (örn. distalden bafllay›p proksimale do¤ru ilerleyen güçsüzlük, yumuflak damak paralizisi, göz hareket bozuk- lukluklar›), bu tablonun Guillain-Barré sendro- munda (GBS) gözlenen polinöropati ile kar›fl- mas›na neden olabilir(1,4). Erken evrede birbi- riyle çok benzeflen bu iki tablonun ay›r›c› tan›s›- n› yapmak ve do¤ru tan›y› koyabilmek, tedavi yaklafl›m›n› ve sonras›nda hastal›¤›n prognozu- nu etkileyecektir.
Bu yaz›da, GBS’ye ba¤l› nöropati klini¤i ile baflvuran ve bu ön tan›yla klini¤imize yat›r›- lan, daha sonra yap›lan incelemeler ve öykü- sünden tan›s› difteriye ba¤l› polinöropati (DP) olarak de¤ifltirilen bir olgu aktar›lm›flt›r.
OLGU
Yirmi yafl›nda, kad›n hasta, yutkunma güçlü¤ü, sulu g›dalar›n burnundan gelmesi, ko- nuflma bozuklu¤u ve bacaklardan bafllay›p yu- kar›ya do¤ru yükselen ani güçsüzlük belirtileri ile acil poliklini¤ine baflvurdu. Acil serviste ya- p›lan nörolojik muayenesinde; bilinç aç›k, nazo- ne konuflmas›, bilateral horizontal nistagmus, yumuflak damak paralizisi, a¤›r disfaji ve disfo- nisi vard›; ö¤ürme refleksi al›nm›yordu. Alt eks- tremitelerde bilateral tüm kaslarda 3/5 düze- yinde kuvvet kayb›, distalde bilateral hipoeste- zisi mevcuttu. Derin tendon refleksleri üst eks-
tremitelerde normoaktif, alt ekstremitelerde bi- lateral hipoaktifti; patellar refleks bilateral al›- nam›yordu. Babinski bilateral yan›ts›zd›. Fizik muayenesinde boyunun her iki taraf›nda gözle görünür yumuflak dokuda flifllik, iki tarafl› ser- vikal lenfadenopatileri mevcuttu. Onun d›fl›nda acil koflullar›nda yap›lan laboratuvar inceleme- lerinde tam kan say›m›, kan biyokimyas›, ASO, CRP, RF normal s›n›rlardayd›. Sedimantasyonu 23 mm/s idi. Acil beyin tomografisi (BT) nor- mal s›n›rlarda olarak de¤erlendirildi. Görevli hekim taraf›ndan, GBS öntan›s› ile nöroloji yo-
¤un bak›m servisine ayn› gece yat›r›larak izleme al›nd›.
Yat›fl›ndan sonra hastadan ve ailesinden al›nan öyküden; hastada yaklafl›k 1 ay önce atefl ve bo¤az a¤r›s› ile bafllayan solunum yolu infek- siyonu geliflti¤i ö¤renildi. Daha sonra çarp›nt›
ve nefes darl›¤› flikayetlerinin oldu¤u, baflvur- du¤u acil poliklini¤inde dirençli paroksismal supraventriküler taflikardi ve ventriküler tafli- kardi ataklar› nedeniyle kardiyoloji klini¤ine yat›r›ld›¤› tespit edildi. O dönemde hastaya kli- nik ve ekokardiyografik bulgular› ile miyokar- dite ba¤l› sekonder kalp yetmezli¤i (fonksiyonel kapasite IV) tan›s› kondu¤u, daha sonra ortaya ç›kan dirençli aritmileri, yo¤un antiaritmik te- davi, inotropik ilaçlarla ve elektrik kardiyover- siyon ile tedavi edildi¤i belirlendi. O dönemde, öyküsünde yat›fl›ndan önce bo¤az›nda ve ton- sillerinde yayg›n enfektif süreç görülmüfl. Ret- rospektif olarak yap›lan incelemede fizik mu- ayene formunda; peritonsiller bölgede asimet- rik uvulaya kadar uzanan psödomembran for- masyonu izlenmifl. Bir ay önce al›nan kültürün- de Corynebacterium diphtheriae saptanm›fl fakat bu s›rada hasta taburcu edilmifl oldu¤u için ge- ri bildirim sa¤lanamam›fl. Hastaya ampirik sul- baktam-ampisilin 4 g/gün tedavisi bafllanm›fl ve hasta bu tedaviyi yedi gün kullanm›fl. Bakte- riyel miyokardit nedenlerinden biri olan difteri bakterisi genelde infeksiyonun ikinci haftas›n- dan sonra kalp yetmezli¤ine ait bulgularla ken- dini gösterdi¤inden hastan›n tablosunun difte- riye ba¤l› miyokardit oldu¤u düflünülmüfl. Kli- nik durumu stabilize olduktan sonra taburcu edilen hastan›n geçen bir ay içerisinde baflkaca belirgin bir sa¤l›k sorunu olmam›fl.
Guillain-Barré sendromu klini¤i ile baflvuran bir difterik polinöropati olgusu
189
Klini¤e yatt›ktan sonra yap›lan inceleme- lerde hastada, boyun BT’sinde: Her iki sterno- klaidomastoid kas›nda periferik kontrastlaflma izlendi. Görünüm infeksiyöz süreç lehine de-
¤erlendirildi. Kranial MR’da sol maksiller si- nüste mukozal duvar kal›nlaflmas› saptand›. Ti- fo, bruselloz, paratifo testleri negatif olarak bu- lundu. Bo¤az kültüründe üreme olmad›. Bal- gamda difteri bakterisi üremedi. Yat›fl›nda al›- nan beyin omurilik s›v›s› (BOS) incelemesi nor- mal s›n›rlardayd› ve hücreye rastlanmad›.
EKG’si normaldi. EMG incelemesi sonucunda, alt ekstremitelerde daha belirgin olmak üzere motor ve duysal lifleri tutan polinöropati ile uyumlu olarak; median, ulnar, tibial ve perone- al sinirlerde distal motor latanslar›n›n uzam›fl, motor ileti h›z›n›n yavafllam›fl, ulnar ve sural duysal ileti h›zlar›n›n yavafllam›fl oldu¤u sap- tand›. Hastan›n ailesi, afl›lar›n›n çocukluk döne- minde düzenli olarak yap›ld›¤›n›, bir aksama ol- mad›¤›n› belirttiler.
Mevcut öykü, nörolojik muayene ve klinik bulgular ›fl›¤›nda hastada DP düflünüldü; pred- nisolon ve prokain penisillin tedavisi uygulan- d›. Aradan çok uzun bir zaman geçti¤i için dif- teri antitoksini uygulanmad›. Al›nan 2 kontrol bo¤az kültüründe üreme olmad›. Hastaya bu süre içerisinde destekleyici uygun fizik tedavi ve rehabilitasyon program› uyguland›. Tedavi sonras›nda hastada bulunan bulbar bulgular›n büyük bir k›sm› düzeldi, alt ekstremitedeki be- lirtiler azald›. Üç ve alt› ay sonraki kontrollerin- deki nörolojik muayenesinde patolojik bulguya rastlanmad›.
TARTIfiMA
DP ile GBS’e ba¤l› polinöropati; bafllang›- c›, nörolojik bulgular›, neden olduklar› bedensel sorunlar yönünden önemli benzerlikler göste- rirler(4,8). Sundu¤umuz olguda klinik tablonun üst solunum yolu infeksiyonu sonras› ortaya ç›kmas›, bulbar ve ekstremite tutulumunun gö- rülmesi, motor tutulum bulunmas› her iki bo- zuklukta da görülebilen belirti ve bulgulard›r.
Klinik bulgulardaki bu benzerliklere karfl›n, ol- gunun öyküsünde yer alan kardiyolojiye yat›fl ve difteriye ba¤l› oldu¤u testlerle desteklenen
miyokardit öyküsünün bulunmas› bizi GBS ta- n›s›ndan uzaklaflt›rm›flt›r. Ayr›ca mikrobiyolo- jik incelemeler ve öykünün derinlefltirilmesi sonras›nda DP tan›s›n›n daha uygun olaca¤› ka- n›s›na var›lm›flt›r.
GBS’de görünen polinöropati ile DP ara- s›nda özellikle klinik belirtilerin görülme süreci ve s›kl›¤› aç›s›ndan baz› önemli farkl›l›klar bu- lunmaktad›r(4). GBS hastalar›n›n hemen hepsin- de ekstremite kaslar›nda zay›fl›k gözlenir ve
% 90’l›k k›sm› yard›ms›z yürüyemez. DP hasta- lar›n›n yaklafl›k % 20’sinde kas güçsüzlü¤ü hiç görülmez(2). Olgumuzda da kas güçsüzlü¤ü çok belirgin de¤ildi. Bu olguda oldu¤u gibi DP has- talar›n›n % 98'lik k›sm›nda bulbar paralizi var- d›r ve % 32'si nazogastrikle beslenme ihtiyac›
duyar(1). GBS 'de ise bulbar disfonksiyon s›kl›¤›
% 10 civar›ndad›r(5,9). Fasiyal parezi ve his ku- surlar› DP’de GBS'e oranla daha az olmakla bir- likte görülebilir(5,6).
Bu iki bozuklu¤un ay›r›c› tan›s›n› kolay- laflt›rmak için çeflitli öneriler ortaya konmufltur.
Logina ve Donaghy(4) DP’yi GBS’ten ay›ran dört temel farkl›l›ktan söz etmifltir: ilki herhangi bir ekstremite tutulumu olmad›¤› ya da çok az oldu¤u dönemde yüksek oranda bulbar ve solu- num kas disfonksiyonu görülmesi, ikincisi nö- ropatinin ilk belirtilerin görülmesinden yaklafl›k 4 hafta sonra ortaya ç›kmas›; üçüncüsü hastal›k öncesinde nezle, grip belirtilerinden çok bo¤az a¤r›s›, yanmas› belirtisinin olmas›; son olarak da di¤er organ tutulumlar›n›n bulunmas›d›r.
McAuley ve ark.(5) ek olarak GBS’in aksine DP’de hastal›k sürecinin bifazik oldu¤unu, tafli- kardi ve kardiyak vagal uyar›n›n belirginleflti¤i- ni, özellikle hastalarda yumuflak damak güç- süzlü¤ü, yak›n görme bozuklu¤u ve miyokar- ditin birlikte bulundu¤unu belirtmifltir. Özellik- le McAuley ve ark.(5)’n›n ortaya koydu¤u ay›r›- c› belirti ve bulgular›n hastam›zda belirgin ol- du¤unu söyleyebiliriz.
Olgumuzda saptad›¤›m›z BOS ve EMG bulgular› DP’ye özgün bulgular de¤ildir ve GBS’de görülen bulgulara benzerdir. Bu neden- le bu incelemelere dayanarak tan› konmas› ola- s› de¤ildir. Difteriye ba¤l› infeksiyonlar›n teda- visi, penisilin uygulamas› ve özellikle hastal›¤›n bafllang›ç dönemlerinde difteri antitoksini uy- gulanmas›d›r. Olgumuzda, ilk infeksiyondan
Y. Tamam ve ark.
190
bu yana çok zaman geçti¤i için antitoksin uygu- lanmam›fl, penisilin ve di¤er semptomatik teda- vi yaklafl›mlar›yla hasta tamamen düzelmifltir.
Zaman›n difterinin tedavi sürecinde oldukça de¤erli olmas› nedeniyle, bu tür olgularda al›- nan rutin bo¤az kültürlerinin C.diphtheriae yö- nünden de incelenmesi oldukça büyük önem arz etmektedir.
Genelde bir çocukluk hastal›¤› olan difteri, özellikle immün sistemi zay›flam›fl ergen ve ye- tiflkin hastalarda (A‹DS v.b.) da ortaya ç›kabil- mektedir(3). Bu tür hastalar›n yan›s›ra çocukluk döneminde afl›lanm›fl olan yetiflkinlerin de, afl›- n›n etkinli¤ini ve hastal›¤a olan ba¤›fl›kl›klar›n›, özellikle hastal›k bir toplulukta görülmeye bafl- lad›¤›nda, yeterince sürdüremedikleri bildiril- mektedir(2,7,9). Yap›lm›fl olan baz› çal›flmalar›n sonuçlar›na göre, ABD'deki 30 yafl›n üzerindeki insanlar›n % 40 ile % 50'lik bölümünün difteriye karfl› korumas›z oldu¤u saptanm›flt›r. Yine Da- nimarka'da daha önce afl›lanm›fl olan yetiflkinle- rin % 22'sinde, difteri antitoksin konsantrasyo- nun koruyuculuk için gerekli olan konsantras- yondan uzak oldu¤u görülmüfltür(2). Olgumu- zun daha önce uygun doz ve sürelerde afl›lar›n›
yapt›rm›fl olmas›na karfl› difteri hastal›¤›na ya- kalanmas›, difteriye olan koruyuculu¤un za- manla azald›¤› biçimindeki saptamalar› do¤ru- lar niteliktedir.
Sundu¤umuz bu olgular a¤›r seyreden kli- ni¤e ra¤men difteriye sekonder yumuflak da- mak paralizisi ve periferik polinöropatili olgu- larda dikkatli bir tedavi ve iyi bir rehabilitasyon program›yla çok memnun edici sonuçlar al›na- bilece¤ini ve özellikle GBS’nun ay›r›c› tan›s›nda difterinin düflünülmesi gerekti¤ini hat›rlatmak- tad›r.
KAYNAKLAR
1. Araujo JA, Campelo AL, Maia CM et al: Malig- nant diphtheric myocarditis, Arq Bras Cardiol 1990;54(2):117-20.
2. Creange A, Meyrignac C, Roualdes B, Degos JD, Gherardi RK: Diphtheritic neuropathy, Muscle Nerve 1995;18(12):1460-3.
3. Lindsay KW, Bone I: Neurology and Neurosur- gery Illustrated, Churchill Livingstone, New York (1997).
4. Logina I, Donaghy M: Diphtheritic polyneuro- pathy: a clinical study and comparison with Guil- lian-Barré syndrome, J Neurol Neurosurg Psychi- atry 1999;67(4):433-8.
5. McAuley JH, Fearnley J, Lsaurence A, Ball JA:
Diphtheritic polyneuropathy, J Neurol Neuro- surg Psychiatry 1999;67(6):825-6.
6. Piradov MA, Pirogov VN, Popova LM, Avdunina IA: Diphtheritic polyneuropathy: clinical analysis of severe forms, Arch Neurol 2001;58(9):1438-42.
7. Rakhmanova AG, Lumio J, Groundstroem K et al:
Diphtheria outbreak in St. Petersburg: clinical characteristics of 1860 adult patients, Scand J In- fect Dis 1996;28(1):37-40.
8. Solders G, Nennesmo I, Persson A: Diphtheritic neuropathy, an analysis based on muscle and ner- ve biopsy and repeated neurophysiological and autonomic function tests, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1989;52(7):876-80.
9. Winner SJ, Evans JG: Guillain-Barré syndrome in Oxfordshire: clinical features in relation to age, Age Ageing 1993;22(3):164-70.
Guillain-Barré sendromu klini¤i ile baflvuran bir difterik polinöropati olgusu
191
