Antifosfolipid sendromu (AFS), antifosfolipid anti- korlar›n›n (aFL) neden oldu¤u, tekrarlayan arteryel ve venöz trombozlar, tekrarlayan ölümcül kay›plar ve trombositopeni gibi klinik özelliklerin bir arada görüldü¤ü durumdur.[ 1 , 2 ]a F L baflta lupus olmak üzere çeflitli otoimmün hastal›klarda, infeksiyonlarda, baz›
ilaçlar›n kullan›m› s›ras›nda ve baz› malignitelerde görülebilen heterojen yap›daki bir grup antikordur.[ 3 ] Çok çeflitli hastal›klar›n seyrinde aFL antikorlar oluflmas›na karfl›n ikincil AFS tan›m› sistemik lupus
eritematozis (SLE) gibi otoimmün ba¤ doku hasta- l›klar›na veya kinidin, prokainamid, hidralazin gibi ilaçlara ba¤l› AFS olgular›yla s›n›rl› tutulmaktad›r.
Klinik pratikte ikincil AFS’nin en s›k nedeni SLE’dir.[4,5]
Primer AFS’de görülebilen, akci¤er embolisi sonra- s› plörit, renal tromboza ba¤l› proteinüri, serebral tromboza ba¤l› konvülziyon, trombositopeni, yalan- c› pozitif VDRL ve ANA pozitifli¤i lupus veya lu- pus benzeri tablolarda da görülebilir.[6]
A S ‹ T L E BAfiVURAN B‹R ANT‹FOSFOL‹P‹D SENDROMU OLGUSU
A CASE OF PRIMARY ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME PRESENTING WITH ASCITES
Antifosfolipid sendromu; antifosfolipid antikorlar›n›n varl›¤›nda tekrarlayan arteryel ve/veya venöz trombozlar ve/veya ölümcül kay›plarla seyreden bir hiperkoagülabilite durumudur. Baflta sistemik lupus eritematozis olmak üzere çeflitli otoimmün hastal›klarda s›k görüldü¤ü gibi infeksiyonlar, maligniteler ve ilaç kullan›m› sonras› da görülebilir. Tromboembolik olaylar›n ve gebelerde tekrarlayan abortuslar›n incelenmesi esnas›nda antifosfolipid antikorlar›n gösterilmesiyle tan› konulur. Trombozlar, aortadan prekapiller arteriole kadar tüm vasküler sistemde görülmekle birlikte en s›k alt ekstremitelerde ve kranyal damarlarda oluflur. Trombozun yerleflimine ba¤l› olarak genifl bir klinik yelpaze gösterebilir. Asitle klini¤imize baflvuran olgunun incelenmesinde primer antifosfolipid sendromu ile uyumlu bulgular saptand›. Nadir görülmesi nedeniyle bu olgu sunuldu.
Anahtar Sözcükler: Antifosfolipid sendromu; tromboemboli; asit.
Antiphospholipid syndrome is a hypercoagulable state characterized by recurrent venous and/or arterial thrombo- sis and/or pregnancy complications of fetal loss in the presence of antiphospholipid antibodies. Often it is seen in association with autoimmune connective tissue disorders like systemic lupus erythematosus (SLE). It may be seen in presence of infections, malignancies and drugs. Antiphospholipid syndrome (APS) is diagnosed by measuring antiphospholipid antibodies in patients with vascular thrombosis and/or repeated abortions in pregnancy.
Thromboses are observed in all of the vascular system from aorta to precapillary arteriole, however mainly in lower extremities and cranial veins. Depending on the localization of the thromboses, it may display a wide range of clinical spectrum. A patient who presented with ascites to our clinic was diagnosed as primary antiphospholipid syndrome. Since it is a rare case, we present this case here.
Key Words:Antiphospholipid syndrome; thromboembolism; ascites.
Ahmet AKIN, Songül AKTAfi, Teslime AYAZ, Didem AYDIN, Hasan KILIÇ, Özgür KEfiKEK, Rahmi IRMAK Dr. Lütfi K›rdar Kartal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, 2. ‹ç Hastal›klar› Klini¤i
Baflvuru tarihi: 6.5.2005 Kabul tarihi: 16.1.2006
‹letiflim: Dr. Ahmet Ak›n. Dr. Lütfi K›rdar Kartal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, 2. ‹ç Hastal›klar› Klini¤i, 34865 Kartal, ‹stanbul.
Tel: +90 - 216 - 441 39 00 / 1631 e-posta: seydahmeta@hotmail.com
1 5 8
1 5 9 2 0 0 5 ; X V I ( 3 ) : 1 5 8 - 1 6 0
OLGU SUNUMU
Otuz yedi yafl›nda kad›n hasta, kar›nda flifllik, nefes darl›¤› ve s›rt a¤r›s› flikâyetleri ile baflvurdu. Hasta- da 6 ay önce 5 ayl›k bir ölü do¤um sonras› kar›nda ve tüm vücudunda giderek artan flifllik geliflmifl. Bu yak›nmalarla gitti¤i bir sa¤l›k merkezinde tetkik edilmifl. Bat›n ultrasonografisinde (USG) asit ve splenomegali görülmesi üzerine renkli Doppler USG yap›lan hastan›n, sa¤ aksiller venden basilik vene kadar uzanan akut trombüs formasyonu görül- müfl. Kumadin ve diüretik tedavisi bafllanm›fl. On gün sonra yap›lan kontrol renkli Dopplerde USG’de sol üst ekstremite subklavyen, aksiller, sefalik ven proksimalinde tromboz saptanm›fl. Bir hafta sonra yap›lan kontrolde de iki tarafl› juguler vende akut- subakut dönemde trombüs saptanm›fl.
Ald›¤› tedavilere ra¤men kar›nda fliflli¤i artan hasta poliklini¤imize baflvurdu. Hastan›n özgeçmiflinde yedi y›l önce 2.5 ayl›k bir spontan abortusu vard›.
Soygeçmiflinde özellik yoktu. Yap›lan fizik muaye- nesinde genel durumu orta, bilinç aç›k, koopere idi.
Kan bas›nc›: 90/60mmHg, nab›z: 86/dk, atefl:
36.6°C, bafl-boyun muayenesinde, dudaklar siyano- ze görünümde, tiroid non-palpabl idi. Lenfadenopa- ti (LAP) yoktu. Solunum sistemi muayenesi do¤al, kardiyak muayene do¤al idi. Gö¤üs duvar›nda solda yüzeyel venler belirginleflmiflti. Bat›n distandü, trau- be alan› kapal›, dalak kot alt›nda 2-3 cm ele geliyor- du. Defans, rebound yoktu. ‹ki tarafl› ++/ ++ preti- bial ödem vard›. Di¤er sistem muayeneleri do¤al bu- lundu. Hasta ileri tetkik ve tedavi amac›yla yat›r›ld›.
Yap›lan tetkiklerde: Hb: 13.2 gr/dl, hematokrit:
%40, MCV: 81, WBC: 11700, trombosit:
328.000/mm3, glukoz: 80 mg/dl, üre: 39 mg/dl, kre- atinin: 0.62 mg/dl, ürik asit: 3.5 mg/dl, kolesterol:
143 mg/dl, trigliserid: 70 mg/dl, HDL: 58 mg/dl, SGOT: 59 U/L, SGPT: 37 U/L, LDH: 324 U/L, CK:
47 mg/dl, GGT: 57 U/L, ALP: 376 U/L, amilaz: 97 U/L, total bilirubin: 0.64 mg/dl, albümin: 4 gr/dl, globülin: 3.7 gr/dl, Na: 134 mEq/L, K: 4.5 mEq/L, Cl: 98 mEq/L, Ca: 9.7 mg/dl, Fe: 56 mg/dl, PT: 16 sn, INR: 1.40, aPTT: 34 sn, tiroid fonksiyon testleri:
normal idi.
Yap›lan bat›n USG’da bat›nda yayg›n asit, spleno- megali (152 mm), karaci¤er boyutlar› ve parankim yap›s› normal bulundu.
Yap›lan asit ponksiyonunda asitin görünümü ve bi- yokimyasal tetkikleri transüda ile uyumlu bulundu.
Materyalin mikrobiyolojik ve sitolojik incelemesin- de patoloji saptanmad›.
Asit etyolojisi yönünden de¤erlendirdi¤imiz hasta- n›n sirozla uyumlu klinik ve laboratuvar bulgusu yoktu. Yap›lan üst gastrointestinal sistem endosko- pisinde özofagusta varis saptanmad›. Ekokardiogra- fide sol ve sa¤ ventrikül boyut ve fonksiyonlar› nor- mal bulundu, perikardial efüzyon saptanmad›.
Dispne de tarifleyen hastan›n, akci¤er grafisi normal bulundu. Çekilen toraks tomografisinde sa¤ akci¤er alt lob posterior bazal segmentte, taban› plevraya o t u r a n, kama biçiminde, parankim enfarkt› ile uyum- lu dansite izlendi. Süperior vena kava’da trombüse ait hipodens intralüminal dolum defekti izlendi.
Abortus ve ölü do¤umunun olmas› ve multipl trom- bozlar›n›n olmas› nedeniyle ilk planda antifosfolipid sendromu düflünüldü. Antifosfolipid antikoru IgM pozitif bulundu. Antifosfolipid sendromunun ikincil nedenleri yönünden de¤erlendirilen hastan›n, ANA (–), anti DNA (–), VDRL (–), 24 saatlik idrarda pro- teinüri düzeyi normal s›n›rlarda bulundu. Lenfopeni yoktu. Plörit, perikardit bulgusu saptanmad›. Artrit yoktu. Gözdibi de¤erlendirmesi do¤al idi. Cilt bul- gusu yoktu. Antifosfolipid antikoru oluflturacak her- hangi bir ilaç kullan›m›, tetkiklerinde malignite dü- flündüren bulgu yoktu. Bu nedenle hasta primer an- tifosfolipid sendromu düflünülerek takibe al›nd›.
Olguda bat›n USG’si karaci¤er sirozu ile uyumlu de¤ildi. Alkol kullan›m öyküsü yoktu. Geçirilmifl veya aktif viral hepatit hikâyesi ve bulgular› yoktu.
Otoimmün hepatit belirteçleri negatif idi. Hastan›n kardiyak fonksiyonlar› normaldi. Böbrek fonksiyon- lar› normal olup, proteinürisi yoktu. Tiroid fonksi- yon testleri normaldi. Enteropati düflündürecek kli- nik ve laboratuvar bulguya rastlanmad›. Hastan›n daha önceden oluflan tromboemboli klini¤i nedeniy- le yap›lan Doppler tetkikinde üst ekstremitelerde (bilateral aksiller ve juguler venlerde, sol subklavi- an ve sefalik venlerde) trombüs ve pulmoner embo- li saptanmas› ve birden fazla ölümcül kay›plar› ol- mas› üzerine, hastada antifosfolipid sendromuna ba¤l› olarak, asitin venookluziv hastal›¤a ba¤l› ola- bilece¤i düflünüldü. Nitekim yap›lan portal sistem arteriovenöz Doppler USG’de portal vende akut-su- bakut dönem trombüsle uyumlu görünüm saptand›.
Hastan›n antifosfolipid antikorlar›n›n da (IgM) pozi- tif olmas› tan›m›z› destekledi. Yapt›¤›m›z klinik ve laboratuvar incelemelerinde antifosfolipid sendro-
Asitle Baflvuran Bir Antifosfolipid Sendromu Olgusu
munun ikincil olabilece¤i durumlar d›flland›. Böyle- ce tablonun primer AFS’ye ba¤l› oldu¤u düflünüldü.
Semptomatik ve koruyucu tedavileri bafllanarak ta- kibe al›nd›.
T A R T I fi M A
Antifosfolipid sendromu genelde, tekrarlayan trom- boembolik olaylar ve kad›nlarda ölümcül kay›plarla karfl›m›za ç›kar. AFS’nin asitle prezentasyonu ol- dukça nadirdir. Asit klini¤i ile baflvuran hastalarda tan› konulmas› için belli aflamalar›n izlenmesi gere- kir. Dikkatli bir fizik muayene ile bat›nda asidi sap- tamak mümkündür. Ancak az miktarda asit s›v›s›n›n belirlenmesi için USG kolay ve ucuz bir yöntemdir.
Asit s›v›s›n›n biyokimyasal özelliklerine göre eksu- da-transuda ay›r›m› yap›lmal›d›r. Böylece ay›r›c› ta- n› kriterleri ortaya konur. Bizim olgumuzda yapt›¤›- m›z diyagnostik ponksiyon sonucu transuda vasf›n- da asitle uyumlu idi. Transüda vasf›nda asit yapan nedenler; karaci¤er sirozu, akut karaci¤er yetmezli-
¤i, venooklüzif hastal›klar, konjestif kalp yetmezli-
¤i, konstriktif perikardit, nefrotik sendrom, hipoti- roidi, protein kaybettiren enteropati, Meigs sendro- mu gibi klinik tablolard›r.
Yapt›¤›m›z taramalarda da ‹ngiliz ve Frans›z litera- türünde SLE ile birlikteli¤i gösterilmifl AFS’li sade- ce 13 olgu bildirilmifltir.[7]Yine taramalar›m›zda pri- mer AFS’nin asitle bildirildi¤i toplam alt› olguya rastlad›k. De¤iflik merkezlerden bildirilen bu olgu sunumlar›nda, doppler USG ile hepatik venler ve/veya portal vende tromboz gösterilmifltir.[8-12]
Tetkiklerinde SLE saptanmayan AFS’li olgular›n bir k›sm›nda ilerleyen y›llarda SLE geliflti¤i bildirilmifl- tir.[13]Bu olas›l›k göz önünde bulundurularak primer AFS düflünülen hastalar›n en az befl y›l takipte tutul- mas› gerekmektedir.[14]Çok nadir görülmekle birlik- te etyolojisi ayd›nlat›lamayan asitli olgularda anti- fosfolipid sendromu da ak›lda bulundurulmal›d›r.
K A Y N A K L A R
1. Brady HR, Yvonne M O’Meare, Brenner BM.
Antiphospholipid antibody syndrome and thrombotic microangiopathy. In: Braunwald E, Hauser SL, Fauci AS, Longo DL Jameson JL, editors. Harrison’s princi-
ples of internal medicine. R. R. Donnelley and Sons;
2001. p. 1594-25.
2. Keser G. Antifosfolipid sendromu. Klinik romatoloji.
‹stanbul: Deniz Matbaas›; 1999. p. 303.
3. Swadzba J, Iwaniec T, Wilanska J, Musial Antiphospholipid syndrome in autoimmune diseases:
Pol Arch Med Wewn 2006 May;115(5):432-7.
4. Lipsky PE, Diamond B. Autoimmunity and autoimmune diseases. In: Braunwald E, Hauser SL, Fauci AS, Longo DL Jameson JL, editors. Harrison’s principles of internal medicine. R.R. Donnelley and Sons; 15th ed. 2001. p.
1841.
5. Hahn BH. Systemic lupus erythematosus. In: Braunwald E, Hauser SL, Fauci AS, Longo DL Jameson JL, editors.
H a r r i s o n ’s principles of internal medicine. R . R . Donnelley and Sons; 2001. p. 1923-24.
6. Düzgün N. Antifosfolipid sendromu. In: ‹liçin G, Ünal S, Bibero¤lu K, Akal›n S, Süleymanlar G, editors. Temel iç h a s t a l › k l a r › . ‹stanbul: Melisa Matbaas›; 1996. p. 1926-27.
7. Corbella X, Mitjavila F, Campoy E, Saez A, Moga I, Vidaller A. Chronic ascites in late onset systemic lupus erythematosus with antiphospholipid antibodies. J Rheumatol 1994;21(6):1141-3.
8. Ishida H, Konno K, Komatsuda T, Hamashima Y, Masamune O. Portal vein thrombosis associated with antiphospholipid syndrome: a case report. Eur J Ultrasound 1998;8(1):39-42.
9. Chang LH, Francoeur L, Schweiger F. Pancreaticoportal fistula in association with antiphospholipid syndrome presenting as ascites and portal system thrombosis. Can J Gastroenterol 2002;16(9):601-5.
10. Velasco M, Chesta J, Grisanti M, Smok G, Poniachik J, Brahm J, et al. Post sinusoidal obstruction of the hepat- ic venous flow associated with antiphospholipid syn- drome in 3 cases. [Article in Spanish] Rev Med Chil 1993;121(4):416-9. [Abstract]
11. Seki S, Sakaguchi H, Kobayashi S, Kitada T, Nakamura K, Yamada R. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt in combination with oral anticoagulant for Budd- Chiari syndrome. Hepatogastroenterology 2001;48(41):1447-9.
12. Avenhaus W, Ullerich H, Menzel J, Foerster EC, Hengst K, Domschke W. Budd-Chiari syndrome in a patient with factor V Leiden-successful treatment by TIPSS placement followed by liver transplantation. Z Gastroenterol 1999;37(4):277-81.
13. Yamasaki Y, Narain S,Yoshida H, et all.Autoantibodies to RNA helicaseA:A new serologic marker of early lupus. Arthritis Rheum 2007;56(2):596-604.
14. Segal S, Shenhav S, Segal O, Zohav E, Gemer O. Budd- Chiari syndrome complicating severe preeclampsia in a parturient with primary antiphospholipid syndrome. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1996;68(1-2):227-9.
Kartal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi T›p Dergisi
1 6 0
