Normal bas

(1)

415 Türk Nöroloji Dergisi 2008; Cilt:14 Say›:6

Özgün Olgu Sunumu / Original Case Report

Türk Nöroloji Dergisi 2008; Cilt:14 Say›:6 Sayfa:415-418

ABSTRACT

Normal Pressure Pseudotumor Cerebri

Pseudotumor cerebri is a disorder of unknown etiology. The primary problem is chronically elevated intracranial pressure, and the most important neurological manifestations are papilledema, which may lead to progressive optic atrophy and blindness and diplopia. We present a patient who developed pseudotumor cerebri without increased intracra- nial pressure. To our knowledge, this is the second report describing pseudotumor cerebri in a case without increased intracranial pressure.

ÖZET

Psödotümör serebri (PTS), nedeni bilinmeyen intrakraniyal bas›nç art›ﬂ›d›r.

Tan›s› modifiye edilmiﬂ Dandy kriterleri ile konulan hastal›¤›n semptomlar›

görülme s›kl›¤›na göre artm›fl kafa içi bas›nc› nedeniyle bafl a¤r›s›, geçici vizyon kayb›, bulan›k görme ve diplopi fleklinde s›ralanabilir. Bu çal›flmada PTS klinik bulgular› gösteren, ancak intrakraniyal bas›nç art›fl›

saptanamayan bir olgu sunuyoruz. Literatürde benzer ﬂekilde tan›mlanan ikinci olgu olmas› nedeniyle sunulmas› uygun görülmüﬂtür.

Normal Bas›nçl› Psödotümör Serebri /

Normal Pressure Pseudotumor Cerebri

fiölen Derici, Yeflim Beckmann, Yaprak Seçil, Deniz Yemenicio¤lu, Mustafa Baflo¤lu

‹zmir Atatürk E¤itim ve Araﬂt›rma Hastanesi 1. Nöroloji Klini¤i, ‹ZM‹R

Yaz›ﬂma Adresi/Address for Correspondence:

Dr. ﬁölen Derici

172 Sok. No.19 Bas›n Sitesi ‹ZM‹R Tel: 0232 244 44 44 GSM: 0505 492 91 35 eren_md@yahoo.com.tr

Dergiye Ulaﬂma Tarihi/Received: 02.12.2008 Revizyon ‹stenme Tarihi/Sent for Revision: 19.01.2009 Kesin Kabul Tarihi/Accepted: 21.01.2009

Keywords: pseudotumor cerebri, normal intracranial pressure Anahtar kelimeler: psödotümör serebri, normal intrakraniyal bas›nç

(2)

G‹R‹ﬁ

PTS, intrakraniyal yer kaplay›c› bir lezyon, meningeal enflamasyon veya venöz t›kan›kl›k gibi yap›sal bir lezyonun yoklu¤unda kafa içi bas›nc›n›n artmas›n›

tan›mlamak için kullan›l›r.^1-3 Kad›nlarda, erkeklere oranla daha s›k görüldü¤ü bilinmektedir. Kad›n erkek oran› 2:1 ile 10:1 aras›nda de¤iflir. Birçok çal›flmada PTS’nin bafllang›ç yafl› 11 ile 58 aras›nda de¤iflmekle birlikte, ortalama bafllang›ç yafl› 30 olarak rapor edilmifltir.^4,5 ‹nsidans› 1/100000 olmas›na karfl›n, vücut a¤›rl›klar› normalin %10 üzerinde olan 20-44 yafl grubu kad›nlarda 13-15/100000, %20 üzerinde olanlarda ise 19.3/100000’e kadar yükselmektedir.^3-5

Etyoloji ve patogenez tam olarak ayd›nlat›lamam›ﬂt›r.

PTS oluflumunda toksinler, ilaçlar (tetrasiklinler, steroidler, oral kontraseptifler), hipo-hipervita- minozlar, lityum karbonat, obezite, gebelik, renal ve kollajen doku hastal›klar›, endokrin ve hematolojik hastal›klar›n rol alabilece¤i düflünülse de PTS ile iliflkileri tam olarak kan›tlanamam›flt›r. Yap›lan olgu kontrol çal›flmalar›nda obezlerde, kad›n cinsiyette, yak›n zamanda afl›r› kilo art›fl› olan kiflilerde PTS’nin daha s›k görüldü¤ü izlenmifltir. PTS’nin patogenezinde BOS emilim defektinin rol ald›¤›

düﬂünülmektedir. Artm›ﬂ BOS üretimi, beynin kan hacminin artmas›, BOS ve venöz sirkülasyon yollar›n›n obstrüksiyonu gibi ileri sürülen mekanizmalar bugün için kabul görmemektedir.^2,6-8

PTS genellikle kendini s›n›rlayan bir klinik tablo olmakla birlikte, en önemli semptomlar› baﬂ a¤r›s›, görme bulan›kl›¤›, çift görme ve vizyon kayb›d›r. Atipik vakalar d›ﬂ›nda görülen tek patolojik bulgu 6. kraniyal sinir parezisidir.^5,9-11 PTS tan›s› için yayg›n olarak Modifiye Dandy kriterleri kullan›lmaktad›r. Bu kriterler:

1. Kafa içi bas›nc› art›ﬂ› sendromu (K‹BAS) belirti ve bulgular›n›n olmas›

2. Bilinci aç›k ve konfüzyonu olmayan bir hastada lokalizasyon gösteren nörolojik bulgu tespit edilmemesi

3. Beyin omurilik s›v›s›n›n mikroskopik incelemesi normalken, BOS bas›nc›n›n 250 mmH₂O veya daha yüksek olmas›

4. ‹ntrakraniyal venöz sinüs bas›nc›n›n yap›sal ya da sistemik bir nedenle yükselmesi haricinde bas›nç yüksekli¤ini aç›klayacak baﬂka bir neden bulunamamas›

5. Boﬂ sella ya da küçük ventriküller d›ﬂ›nda nöro- görüntülemenin normal olmas›

6. Görme bozuklu¤u d›ﬂ›nda klinik seyrin selim olmas›d›r.^10,11

Nöroradyolojik incelemeler PTS’nin tan›s›na katk›s›

olan laboratuar incelemeleridir. Bu olgularda beyin tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) normal olabildi¤i gibi, beyin ödemine ba¤l›

olarak ventriküllerde bas›lma izlenebilir.¹²

‹ntrakraniyal bas›nç art›fl› ve buna ba¤l› geliflen bafl a¤r›s›, görme bozuklu¤u ve papilödem venöz sinüs trombozlar›nda s›k görülmesi nedeniyle ay›r›c› tan›

aç›s›ndan hastalara mutlaka MR venografi incelemesi yap›lmal›d›r.¹³

PTS tedavisindeki amaç BOS üretimini azaltmakt›r. Bu nedenle olgulara asetozolamid tedavisi uygulan›r.^2,3 Medikal tedaviye yan›t vermeyen olgularda ise lumboperitoneal shunt veya optik sinir fenestrasyonu uygulanmaktad›r.^5,6

Bu yaz›da PTS klinik bulgular› gösteren, ancak intrakraniyal bas›nç art›ﬂ› saptanamayan bir olgu sunuyoruz. Hasta, 18 ay boyunca belirli aral›klar ile izlendi. PTS semptomlar› olan baﬂ a¤r›s›, bulan›k görme, vizüel kay›p ve disk ödemi olmas› nedeniyle klasik PTS tedavisi uygulanan hastan›n yak›nmalar›nda düzelme oldu¤u görüldü.

OLGU

Yirmi sekiz yafl›nda kad›n hasta; iki haftad›r olan bafl a¤r›s› ve bulan›k görme flikayeti ile klini¤imize baflvurdu. Bafl a¤r›s› künt vas›fta, sabah saatlerinde en yo¤un olup a¤r› kesicilere yan›t vermiyordu.

Olgunun vücut a¤›rl›¤› 111 kg, boyu 174 cm olup vücut kitle indeksi (VK‹) 36.7 kg/m² olarak hesapland› ve obez olarak kabul edildi. Öyküsünden iki y›ld›r oral kontraseptif kulland›¤›, son alt› ayda 40 kg kadar kilo ald›¤›, bir y›l önce alt› ay kadar süren

(3)

depresif bir duygu durumu oldu¤u, ancak herhangi bir psikiyatrik tedavi almad›¤› ö¤renildi. Nörolojik muayenesinde; görme keskinli¤i sa¤da 0.7, solda 0.8 olarak saptand›, göz dibi bak›s›nda bilateral papilödemi mevcuttu, bunun d›fl›nda patolojik bulgu saptanmad›. Ay›r›c› tan› aç›s›ndan istenen tetkiklerden manyetik rezonans venografi (MRV) normal s›n›rlarda olup, kraniyal MRG’de ventriküllerde küçülme d›fl›nda patolojik bulgu saptanmad›. Perimetride bilateral konsantrik daralma saptanan hastada ön tan› olarak PTS düflünüldü (fiekil 1). Bunun üzerine hastaya yatar pozisyonda lomber ponksiyon (LP) yap›larak manuel olarak bas›nç ölçüldü. Ölçülen BOS bas›nc›n›n normal s›n›rlarda (140 mmH₂O) olmas› üzerine 3 kez daha BOS bas›nc› ölçüldü. Yap›lan tüm ölçümlerde BOS bas›nc› normal (140-150 mmH₂O) saptand›.

BOS biyokimyas› ve hücre say›s› normaldi. Yap›lan LP’ler sonras›nda, baﬂ a¤r›s›nda azalma, bulan›k görme yak›nmas›nda k›smi düzelme oldu.

Asetozolamid 1000 mg/gün verildi. Bir haftal›k tedavinin ard›ndan hastan›n baﬂ a¤r›s› ve bulan›k görme yak›nmalar›nda belirgin düzelme oldu ve tedaviye devam edildi. PTS bulgu ve semptomlar›

görülen, klasik PTS tedavisinden fayda gören ancak

yap›lan seri LP’lerde BOS bas›nc›nda yükseklik saptanmayan olguda normal bas›nçl› PTS düflünüldü. 12 ay boyunca takip edilen hastan›n semptomlar› tamamen geriledi. Görme keskinli¤i tamamen düzelmiflti, göz dibi bak›s›nda papilödemi kaybolmufltu ve perimetrik muayenesinde belirgin düzelme oldu¤u görüldü (fiekil 2).

TARTIﬁMA

PTS, intrakraniyal yer kaplay›c› bir lezyon, meningeal enflamasyon veya venöz t›kan›kl›k gibi yap›sal bir lezyon olmaks›z›n kafa içi bas›nc›n›n art›fl›d›r.^1-4 PTS’deki fizyopatolojik de¤ifliklikler, araknoid villuslarda BOS absorbsiyonunda azalma ve serebral kan volümünde art›fla ba¤l› intrakraniyal bas›nç art›fl›

olarak özetlenebilir.^6,8

1991 y›l›nda Johnston ve arkadafllar›, baz› vakalar›n kabul edilen diagnostik kriterlerin bir veya daha fazlas›n› bütünüyle karfl›lamamas›na ra¤men PTS’ye benzemesine dikkati çekmifltir. Bu araflt›rmac›lar di¤er atipik formlar› da kapsamak için PTS kavram›n›

geniflletmeyi önermifllerdir. Bu atipik formlardan bir tanesi de normal bas›nçl› PTS’dir.¹⁴1996 y›l›nda Green ve arkadafllar› klinik depresyon ve bafl a¤r›s›

semptomlar› bulunan, tetkik ve tedavi sonucunda normal bas›nçl› PTS düflündükleri bir hasta bildirmifllerdir.¹⁵ Olgunun semptom ve bulgular› PTS düflündürmesine ra¤men, yap›lan seri LP’lerde BOS bas›nc› hep normal s›n›rlarda bulunmufltur.

Asetazolamid tedavisinden belirgin fayda görmemesi üzerine optik sinir k›l›f› fenestrasyonu yap›lan hastan›n semptom ve bulgular›nda belirgin düzelme saptanm›flt›r. Bizim olgumuz da PTS’nin klasik semptom ve bulgular› (bafl a¤r›s›, bulan›k görme, vizüel kay›p ve disk ödemi) ile klini¤imize baflvurdu.

Yap›lan perimetrik muayenede kör nokta geniﬂlemesi ve konsantrik daralma saptand›. Ay›r›c› tan› aç›s›ndan yap›lan tetkiklerde kafa içi bas›nç art›ﬂ›na neden olabilecek bir patoloji saptanmad›. Yap›lan seri LP’lerde BOS bas›nc› normal olarak bulundu ve uygulanan PTS tedavisi ile hastan›n klini¤inde belirgin düzelme izlendi.

Olgumuz normal s›n›rlarda intrakraniyal bas›nç saptanmas› d›ﬂ›nda Modifiye Dandy kriterlerini

ﬁekil 1. Tedavi öncesi yap›lan perimetride bilateral konsantrik daralma saptand›.

ﬁekil 2. Tedavi sonras› yap›lan perimetride belirgin düzelme izleniyor.

(4)

karﬂ›lamas› ve PTS tedavisinden fayda görmesi nedeniyle normal bas›nçl› PTS olarak düﬂünüldü.

Johnston ve arkadafllar› intraserebral bas›nçta yükseklik olmadan papilödemi bulunmas›na iliflkin iki aç›klama öne sürmüfltür.¹⁴ Bunlardan ilki normal bas›nçl› hidrosefalide oldu¤u gibi BOS bas›nc›nda anormallik gösterilmeden BOS volümünün drenaj yoluyla ortadan kald›r›lmas›nda ve BOS sirkülasyonunda anormallik olabilece¤idir. ‹kinci hipotez ise bas›nç ölçümünün yap›ld›¤› subaraknoid aral›¤a yans›mayan göreceli olarak normal intraserebral bas›nca izin veren optik sinir k›l›f›n›n bulundu¤u bölgede papilödem oluflmas›na sebep olan bölgesel bir anormalli¤in olabilece¤idir.

Muhtemelen her iki varsay›m da hastal›¤›n klini¤inde rol oynamaktad›r.

‹ntrakraniyal bas›nç normal s›n›rlarda olmas›na ra¤men PTS semptom ve bulgular›n›n görülmesini ise; baz› bireylerin normalde daha düflük intrakraniyal bas›nca sahip olduklar› ve hafif bir yükselmeye bile di¤er bireylerden daha duyarl› olduklar›, bu nedenle de ölçülen intrakraniyal bas›nç normal s›n›rlarda olsa dahi bu kifliler için hafif bas›nç yüksekli¤i söz konusu oldu¤unu ve bunun da o birey için PTS semptom ve bulgular›n›n ortaya ç›kmas› için yeterli olabilece¤i fleklinde aç›klam›fllard›r.¹⁴

Sonuç olarak intrakraniyal bas›nç art›fl› semptom ve bulgular› ile gelen hastalarda, K‹BAS’a neden olabilecek nedenler d›flland›ktan sonra, LP ile intrakraniyal bas›nç art›fl› gösterilerek PTS tan›s›

koyulur. Yap›lan LP ile bas›nç yüksekli¤i saptanam›yor ise, BOS bas›nc›n›n gün içinde fluktuasyon göstermesi nedeni ile LP tekrarlanmal›d›r. Tekrarlayan LP’lere ra¤men intrakraniyal bas›nç art›ﬂ›

saptanam›yor ve hasta da PTS tedavisinden fayda görüyor ise, PTS’nin atipik formu olan normal bas›nçl›

PTS akla gelmelidir.

KAYNAKLAR

1. Binder DK, Horton JC, Lawton MT, McDermott MW. Idiopathic intracranial hypertension. Neurosurgery 2004;54:538-51.

2. Brazis PW. Pseudotumor cerebri. Curr Neurol Neurosci Rep.

2004;4:111-116.

3. Friedman DI, Jacobson DM. Idiopathic intracranial hypertension. J Neuroophthalmol 2004;24:138-45.

4. Kesler A, Gadoth N. Epidemiology of idiopathic intracranial hypertension in Israel. J Neuroophthalmol 2001;21:12-4.

5. Friedman DI. Papilledema and pseudotumor cerebri. Ophthalmol Clin North Am 2001; 14:129–147.

6. Wang SJ, Silberstein SD, Patterson S, et al. Idiopathic intracranial hypertension without papilledema: A case-control study in a headache center. Neurology 1998;51:245-9.

7. Ireland B, Corbett JJ, Wallace RB. The search for causes of idiopathic intracranial hypertension: a preliminary case–control study. Arch Neurol 1990;47:315-320.

8. Galvin JA, Van Stavern GP. Clinical characterization of idiopathic intracranial hypertension at the Detroit Medical Center. Neurol Sci 2004;223:157-60.

9. Digre KB. Idiopathic intracranial hypertension headache. Curr Pain Head Rep 2002;6:217-25.

10. Bandyopadhyay S, Jacobson DM. Clinical features of late-onset pseudotumor cerebri fulfilling the modified Dandy criteria. J Neuroophthalmol 2002;22:9-11.

11. Friedman DI, Jacobson DM. Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2002;59(10):1492-5.

12. Brodsky MC, Vaphiades M. Magnetic resonance imaging in pseudotumor cerebri. Ophthalmology 1998;105(9):1686-93.

13. Biousse V, Ameri A, Bousser MG. Isolated intracranial hypertension as the only sign of cerebral venous thrombosis. Neurology.

1999;53(7):1537-42.

14. Johnston I, Hawke S, Halmagyi M, Teo C. The pseudotumor syndrome: disorders of cerebrospinal fluid circulation causing intracranial hypertension without ventriculomegaly. Arch Neurol 1991;48:740-7.

15. Green J. P, Newman N.J, Stowe Z.N. and Nemeroff C.B. ‘Normal Pressure’ Pseudotumor Cerebri. J. Neuroophthalmology 1996;16(4):241-6.