A
All››nndd››¤¤›› TTaarriihh:: 11.09.2003 KKaabbuull TTaarriihhii:: 11.11.2003 Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Dr.Tu¤ba Rezan Ekmekçi, Ihlamurdere Caddesi No:153/19 Befliktafl/‹stanbul, e-mail: tugba.rezan@tnn.net
Parsiyel unilateral lentijinozis (PUL), nor-mal deri üzerinde, unilateral yerleflim gös-teren, tipik lentigo histopatolojisine sahip, kümelenmifl lentijinlerle karakterize bir pig-mentasyon hastal›¤›d›r1,2. Her ne kadar, dünya literatüründe 40 civar›nda olgu bil-dirilmiflse de, eski zamanlarda bildirilen ol-gular›n do¤rulu¤u da tart›flmal›d›r3
. Türk li-teratüründe ise flimdiye kadar bildirilme-mifltir. Burada, parsiyel unilateral lentijino-zis tan›s› alan 22 yafl›nda bayan hasta su-nulmaktad›r.
Olgu
Yirmiiki yafl›nda bayan hasta, vücudunun sa¤ taraf›ndaki lekeler sebebiyle poliklini¤i-mize baflvurdu. Yedi sene önce, 15 yafl›n-dayken ilk olarak koltuk alt›nda farketti¤i bu lekeler giderek artm›fl, gö¤üs üzerine ve s›rta yay›lm›flt›. Ailesinde benzer flikayeti olan yoktu. Yap›lan dermatolojik muayene-de, sa¤ gö¤üs üzeri, sa¤ aksilla ve s›rt›n
sa¤ taraf›nda, T2-T5 dermatomuna uyan, orta hatt› geçmeyen, çok say›da, aç›k kah-ve renkli 0.1-0.5 cm çaplar›nda maküller görüldü (fiekil 1,2,3). Wood lambas› ile yap›lan muayenede zeminde hiperpigmen-tasyon görülmedi. S›rttan al›nan “punch” biyopside epidermis bazal tabakas›nda artm›fl pigmentasyon, rete ridgelerde elon-gasyon, melanosit say›s›nda art›fl görüldü. Sistem muayeneleri normal olan hastam›za klinik ve histopatolojik bulgularla parsiyel unilateral lentijinozis tan›s› kondu.
Tart›flma
Segmental lentijinozis, parsiyel lentijinozis, unilateral lentijinler veya lentijinozis, lentiji-nöz mozaisizm ve agmine lentijinozis bu hastal›¤› tan›mlamak için kullan›lan di¤er terimlerdir3,4,5
. PUL, bir vücut alan›na s›n›rl›, normal deri üzerinde, say›s›z lentijinler ile karakterizedir4. Lentijinlerin da¤›l›m› genel-likle unilateraldir, orta hattan keskin s›n›rla
Parsiyel Unilateral Lentijinozis Olgusu
Tu¤ba Rezan Ekmekçi, Adem Köfllü
fiiflli Etfal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Dermatoloji Klini¤i
Özet
Parsiyel unilateral lentijinozis (PUL), normal deri üzerinde grup yapm›fl, çok say›da lentijinlerle karakterize nadir bir pigmentasyon hastal›¤›d›r. Pigmentli maküller, s›kl›kla segmental da¤›l›mdad›r ve orta hattan keskin bir s›n›rla ayr›l›rlar. Biz, gö¤sün sa¤ taraf›, sa¤ koltuk alt› ve s›rt›n sa¤ yan›n› tutan PUL’li 22 yafl›nda bayan hasta sunuyoruz. Olgumuz, Türk literatüründe sunulan ilk olgudur.
Anahtar Kelimeler: Lentijinozis, lentijinler
Ekmekçi TR, Köfllü A. Parsiyel unilateral lentijinozis olgusu. TÜRKDERM 2005; 39: 273-275.
Summary
Partial unilateral lentiginosis (PUL) is an unusual pigmentary disorder characterized by numerous lentigines grouped within an area of normal skin; the pigmented macules are often in a segmental distribution with a sharp demarcation at the midline. We report a 22-year-old woman with PUL affecting the right side of the chest, right axilla and right upper back. To our knowledge, this is the first reported case of a patient with PUL in the Turkish literature.
Key Words: Lentiginosis, lentigines
Ekmekçi TR, Köfllü A. A case of partial unilateral lentiginosis. TÜRKDERM 2005; 39: 273-275.
T Ü R K D E R M
Olgu
Case Report
ayr›l›r, bir veya bir kaç dermatoma karfl›l›k gelir. Vü-cudun sa¤ ve sol taraflar› eflit olarak tutulmufltur. Ara s›ra iki taraf da tutulabilir. PUL, yüz, boyun, göv-de ve ekstremiteler dahil vücudun herhangi bir ye-rinde görülebilir. Üst ekstremiteler, alt ekstremitelere göre 3 kat daha fazla etkilenir. Vücudun bir yar›s›n› tamam›yle tutan yayg›n formlar olabilir. Bu durumda komple unilateral lentijinozis ad›n› al›r1,3
.
Erkek ve kad›nlarda eflit olarak görülür6. Hastalar›n ço¤unda, lezyonlar ilk olarak erken çocukluk ça¤›n-da (ortalama yafl:5) ortaya ç›kar. Ancak do¤umça¤›n-da görülebildi¤i gibi 15 yafl›nda da ortaya ç›kabilir3.
Histolojisi lentigo özelli¤i gösterir. Atipik melanosit-lerin varl›¤›ndan kimi yay›nlarda bahsedilmesine ra¤-men malin melanom bildirilmemifltir6.
PUL, en çok speckled lentijinöz nevus (SLN, nevus spilus) ile kar›flabilir3. SLN, maküler hiperpigmente zeminde, çok say›da, daha koyu renkli makül veya papüllerle karakterizedir3,6
. SLN’de zemin hiperpig-mentasyonu kolayca görünebilir veya Wood lambas› muayenesi ile do¤rulama gerektirecek kadar silik olabilir3. Histolojik olarak SLN’deki benekler juncti-onal ve kompound nevus özelli¤i gösterirken, hiper-pigmente zemin ise lentigo veya café au lait makülü-nün özelliklerini gösterir3,6.
SLN ve PUL aras›ndaki di¤er bir ay›rt edici özellik lezyonun hikayesidir. PUL’de pigmente maküllerde aylar y›llar içinde genellikle tedrici bir art›fl görülür. SLN’de ise bu art›fl görülmez, sadece büyümeyle orant›l› çapta bir art›fl olur3
.
Vücudun s›n›rl› bir alan›nda multipl lentijinlerle giden di¤er iki tablo sentrofasiyal lentijinozis ve Peutz-Jeg-hers sendromudur. Ancak her ikisi de bilateral yerle-flir, kal›t›m yolu otozomal dominantt›r ve multipl geli-flimsel defektlerle birliktelik gösterirler1.
Café au lait lekeleri, kutis marmorata, akantozis nig-rikans, nevus depigmentosus, vitiligo, blue nevus, segmental nörofibromatozis, santral sinir sistemi hastal›klar›, periferik sinir sistemi hastal›klar›, çöliak hastal›¤›, orak hücreli anemi ile birliktelik bildirilmifl-tir1,3,5,6,7,8. Efllik eden hastal›klar›n hepsinin rastlant›sal oldu¤u düflünülmektedir3.
PUL’in patogenezinde, embriyonik geliflim esnas›n-da, olas›l›kla nöral krest melanoblastlar›na s›n›rl› mu-tasyondan kaynaklanan somatik mosaisizm hipotezi
T Ü R K D E R M
2005; 39: (4)fi
fieekkiill 11:: SSaa¤¤ ggöö¤¤üüss üüzzeerrii vvee aakkssiillllaaddaa ççookk ssaayy››ddaa lleennttiijjiinnlleerr..
fi
fieekkiill 22:: AAkkssiillllaaddaakkii lleennttiijjiinnlleerriinn yyaakk››nnddaann ggöörrüünnüüflflüü.. fifieekkiill 33:: SS››rrtt››nn ssaa¤¤ ttaarraaff››nnddaa oorrttaa hhaatttt›› ggeeççmmeeyyeenn lleennttiijjiinnlleerr..
(Vücut hücrelerinde meydana gelen gen mutasyo-nudur. Mutasyon, germ hücrelerinde olmad›¤›ndan, önceki jenerasyondan geçifl görülmez9.) düflünül-müfltür3,6
. fiimdiye kadar, ailevi olgular bildirilmemifl-tir3.
Olgumuza, lentijinlerin normal deri üzerinde olmas›, dermatomal yerleflim göstermesi, histolojik incele-menin lentigo ile uyumlu olmas›, sistem anormallikle-rinin efllik etmeyifli ve aile anamnezinin olmay›fl› ile PUL tan›s› kondu. Oldukça ender görülen PUL, len-tijinlerle seyreden tablolarda akla getirilmelidir.
Kaynaklar
1. Trattner A, Metzker A: Partial unilateral lentiginosis. J Am Acad Dermatol 1993;29:693-695.
2. Mosher DB, Fitzpatrick TB, Ortonne J, Hori Y:
Hypome-lanoses and hypermeHypome-lanoses. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Ed. Freed berg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB. 5th ed. New York, McGraw-Hill, 1999; 945-1017.
3. Schaffer JV, Lazova R, Bolognia JL: Partial unilateral len-tiginosis with ocular involvement. J Am Acad Dermatol 2001;44:387-390.
4. Okulicz JF, Schwartz RA, Jozwiak S: Lentigo. Cutis 2001;67:367-370.
5. Alkemade H, Juhlin L: Unilateral lentiginosis with nevus depigmentosus on the other side. J Am Acad Dermatol 2000;43:361-363.
6. Holder JE, Graham-Brown RAC, Camp RDR: Partial uni-lateral lentiginosis associated with blue naevi. Br J Der-matol 1994;130:390-393.
7. Wong SS: Bilateral segmental neurofibromatosis with partial unilateral lentiginosis. Br J Dermatol 1997;136:380-383.
8. Hughes GS Jr, Park HK, Jones BE: Partial unilateral len-tiginosis in a black patient with sickle cell anemia. J Am Acad Dermatol. 1983;8:563-565.
9. http://www.vhl.org/newsletter/vhl2000/00bamosa.htm
T Ü R K D E R M
2005; 39: (4)
