A
All››nndd››¤¤›› TTaarriihh:: 19.01.2004 KKaabbuull TTaarriihhii:: 17.02.2004 Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Uzm.Dr. Tu¤ba Rezan Ekmekçi, Ihlamurdere Caddesi No: 153/19, Befliktafl-‹stanbul
Lökonifli veya beyaz t›rnaklar bir çok fleyin sebep olabildi¤i s›k görülen bir t›rnak bul-gusudur1. T›rnak pla¤› tutulmuflsa gerçek lökonifli; subungual ve t›rnak yata¤› anor-malliklerine ba¤l› beyazl›k varsa psödolö-konifli tabiri kullan›l›r2. Gerçek lökonifli, t›r-nak pla¤›n›n tutulumuna göre lökonifli stri-ata, lökonifli punktstri-ata, lökonifli parsiyalis, lökonifli totalis olmak üzere s›n›fland›r›l›r2. Çok nadir görülen lökonifli totalis vakalar›-n›n ço¤unda otosomal dominant geçifl söz konusudur. ‹zole bulgu veya farkl› send-romlar›n bir komponenti olarak ortaya ç›ka-bilirler2
. Biz, herediter izole lökonifli totalisli bir erkek olgu bildiriyoruz.
Yirmiüç yafl›nda erkek hasta, poliklini¤imize kontakt dermatit flikayeti ile baflvurdu. Has-tan›n yap›lan dermatolojik muayenesinde tüm el ve ayak t›rnaklar›n›n porselen beyaz› renginde oldu¤u görüldü (fiekil 1,2). T›rnak pla¤›, t›rnak yüzeyi ve periungual alan nor-maldi. Hasta, t›rnaklar›n›n do¤du¤undan beri beyaz renkte oldu¤unu, babas› ve ikisi erkek üç kardeflinin de t›rnaklar›n›n beyaz oldu¤unu ifade etti. Annesi ve biri erkek iki kardefli ise normaldi. Anne babas›nda akra-ba evlili¤i yoktu. Daha önceki kuflaklar hak-k›nda bilgi al›namad›. Geçirdi¤i bir rahats›z-l›k, kulland›¤› topikal veya sistemik bir ilaç yoktu. Sistem muayeneleri do¤ald›. Hasta patolojik incelemeyi kabul etmedi.
Lökonifli totalis, “süt, tebeflir veya porselen beyaz›” t›rnaklar ile karakterize nadir bir du-rumdur1. Lökonifli totalis ve parsiyalis vaka-lar›n›n büyük bir k›sm› ailevidir ve geçifl ço-¤unlukla otosomal dominantt›r3
. Otosomal resesif geçifl de bildirilmifltir4
. Lökonifli par-siyalis de Butterworth’a göre ayr› bir antite
de¤ildir, lökonifli totalisin bir faz›d›r ve za-man içinde lökonifli totalise dönüflür3. Total lökoniflinin, keratosis pilaris ve hiperhidroz, multipl sebase kist, “knuckle pad”, pal-moplantar keratoz, koilonifli, LEOPARD sendromu, sa¤›rl›k, katarakt, peptik ülser, kolelitiyazis, böbrek yetersizli¤i ve hipopa-ratiroidizm ile birlikteli¤i bildirilmifltir4,5,6
. Lökonifli totalis, t›rnak pla¤› ve matriks hüc-relerinin keratinizasyonundaki defekt sonu-cu ortaya ç›kar. T›rnak pla¤›, normalde kera-tin içeren kornifiye hücrelerden oluflur. Fa-kat lökoniflide keratohiyalin içeren immatür büyük nukleuslu hücreler tüm t›rnak boyun-ca bulunur. Keratohyalin, keratinin metabo-lik öncüsüdür. Keratohiyalin içeren hücreler ›fl›¤› yans›t›r. Bu durum beyaz t›rnak görünü-müne yol açar ve alttaki pembe vasküler ya-ta¤›n görünmesini engeller. T›rnak pla¤›n›n flekil, yap› ve sertli¤i normaldir2,6
.
Lökonifli akkiz de olabilir. Ve bir çok se-bep, bu duruma yol açabilir: fungal enfek-siyonlar, tuberküloz, lepra, tifo, ülseratif ko-lit, travma, triflinoz, arsenik zehirlenmesi, emetin, sülfatiazol, Raynaud fenomeni ve endokrin hastal›klar6
. ‹diopatik, akkiz, total lökonifli de literatürde bildirilmifltir2
.
Total lökoniflinin, t›rnak kozmetikleri ile renklendirerek yap›lacak kapatma hariç te-davisi yoktur1.
Olgumuzda, soya¤ac› analizi yap›lamad›-¤›ndan, kal›t›m flekli hakk›nda yoruma gidi-lememifltir. Herediter lökonifli totalisin lite-ratürde ender görülmesi sebebiyle, olgu-muzun k›sa bildiri fleklinde sunulmas› uy-gun görülmüfltür.
Lökonifli Totalis
Tu¤ba Rezan Ekmekçi, Adem Köfllü
fiiflli Etfal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Dermatoloji Klini¤iT Ü R K D E R M
Editöre Mektup
Letter to the Editor
Kaynaklar
1. Köhler LD, Möhrenschlager M, Ring J: Congenital le-ukonychia totalis in two brothers. Acta Derm Venereol 1998;78:156-157.
2. Claudel CD, Zic JA, Boyd AS: Idiopathic leukonychia to-talis and partialis in a 12-year-old patient. J Am Acad Dermatol 2001;44:379-380.
3. Stewart L, Young E, Lim HW: Idiopathic leukonychia
to-talis and partialis. J Am Acad Dermatol 1985;13:157-158.
4. Frydman M, Cohen HA: Leukonychia totalis in two sibs. Am J Med Genet. 1993;47:540-541.
5. Galadari I, Mohsen S: Leukonychia totalis associated with keratosis pilaris and hyperhidrosis. Int J Dermatol 1993;32:524-525.
6. Kates SL, Harris GD, Nagle DJ: Leukonychia totalis. J Hand Surg 1986;11:465-466.
T Ü R K D E R M
2004; 38: (2)147
fi
