A
All››nndd››¤¤›› TTaarriihh:: 09.12.2002 KKaabbuull TTaarriihhii:: 24.07.2003 Y
Yaazz››flflmmaa AAddrreessii:: Uzm.Dr. Tu¤ba Rezan Ekmekçi, Ihlamurdere Caddesi No: 153/19, Befliktafl-‹stanbul Nevus lipomatozus süperfisiyalis,
dermis-de ektopik ya¤ dokusu ile karakterize ol-dukça nadir görülen bir hastal›kt›r1
‹ki klinik tipi vard›r: Klasik tip ve çok daha nadir gö-rülen soliter tip1,2
. Olgu
Onbir yafl›nda k›z çocu¤u, sol kalças›ndaki kitle nedeniyle baflvurdu. Do¤du¤undan beri oldu¤u ifade edilen kitle zaman içinde giderek büyümüfltü. Sistemik muayenesi normal olan hastan›n dermatolojik muaye-nesinde lomber bölge ve kalçan›n sol yar›-s›nda, yaklafl›k 10 cm’lik alanda orta hatt› geçmeyen, serebriform yüzeyli, k›vam› sert, palpasyonla hassas olmayan, farkl› boyut-larda, birleflmeye e¤ilimli sar› renkli tümö-ral lezyonlar görüldü (fiekil 1). Lezyondan al›nan biyopsinin histopatolojik inceleme-sinde retiküler dermisin %50’inceleme-sinden fazla-s›n› kaplayan farkl› boyutlarda matür adipo-sitlerden oluflan yuvalanmalar görüldü (fie-kil 2). Hastaya klinik ve histopatolojik görü-nümüyle klasik tip nevus lipomatozus sü-perfisiyalis tan›s› konuldu.
Tart›flma
Nevus lipomatozus süperfisiyalis ilk kez Hoffmann ve Zurhelle taraf›ndan 1921 de bildirilmifltir1
. Dermiste ektopik ya¤ doku-su ile karakterize nevoid anomali olarak tan›mlan›r2
. Her iki cinste eflit olarak görü-lür ve ailevi yatk›nl›k göstermez3. ‹ki klinik
tipi vard›r: klasik (veya multipl) tip ve soli-ter tip1.
Klasik tipte, lezyonlar deri renginde veya sar›ms› zosteriform da¤›l›m gösteren, gru-pe papüller veya nodüller fleklindedir1,4.
Bazen konflue olarak serebriform yüzeyli plak oluflturabilirler3. Genellikle pelvik
ku-flakta en s›k lomber bölge, kalça, sakral bölge, uylu¤un üst arka k›sm›nda yerleflir-ler. Saçl› deri, yüz, diz, omuz, toraks ve ab-domende yerleflmifl vakalar da bildirilmifl-tir5,6
. Lezyonlar genellikle orta hatt› geç-mezler ve do¤al deri çizgilerini takip eder-ler3
. Palpasyonla hassas de¤ildirler. Kafl›nt› ve a¤r› nadiren bildirilmifltir2. Yüzeyleri
ge-nellikle düzdür, ancak verrüköz, portakal kabu¤u görünümünde de olabilirler7.
Lez-Dev Nevus Lipomatozus Süperfisiyalis Olgusu
Tu¤ba Rezan Ekmekçi*, Adem Köfllü*, Damlanur Sak›z**
* fiiflli Etfal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Dermatoloji Klini¤i ** fiiflli Etfal E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi Patoloji Klini¤i Özet
Nevus lipomatozus süperfisiyalis, dermisde ektopik adipoz doku ile karakterize, nadir görülen nevoid bir ano-malidir. Bu makalede 11 yafl›nda k›z çocu¤unda görülen dev nevus lipomatozus süperfisiyalis vakas› sunul-maktad›r.
Anahtar Kelimeler: Nevus lipomatozus süperfisiyalis
Ekmekçi TR, Köfllü A, Sak›z D. Dev nevus lipomatozus süperfisiyalis vakas›. TÜRKDERM 2003; 38: 140-142. Summary
Nevus lipomatosus superficialis is regarded as an unusual nevoid anomaly characterized by ectopic adipose tissue in the dermis. A 11-year-old girl with giant nevus lipomatosus superficialis is presented in this paper. Key Words: Nevus lipomatosus superficialis
Ekmekçi TR, Köfllü A, Sak›z D. A case of giant nevus lipomatosus superficialis. TÜRKDERM 2003; 38: 140-142.
T Ü R K D E R M
Olgu Bildirisi
Case Report
yonlar›n büyüklü¤ü de¤iflkendir. Genellikle ayn› za-manda ortaya ç›karlar ve de¤iflmeden kal›rlar. Ancak
y›llar içinde büyüme de olabilir6,7. Dev formlar› da
ra-por edilmifltir3,7. Vakalar›n ço¤u konjenitaldir veya
ha-yat›n ilk iki dekad›nda ortaya ç›karlar1
. Fakat 5.ve 6.
dekadda da görülebilir3
. Sistemik anormallikler efllik etmez. Ay›r›c› tan›ya nörofibromatozis, fokal dermal hipoplazi, konnektif doku nevüsü, lipom, epidermal nevüs, jüvenil elastoma, lipoblastomatosis, Michelin tire sendromu girer3.
Vakam›z, konjenital olmas›, lomber bölge va kalçada yerleflmesi, orta hatt› geçmemesi, serebriform yüze-ye sahip olmas› ile klasik tipe uymaktayd›. Daha ön-ce dev form olarak sunulan iki vakada da boyuttan bahsedilmemifltir. Ancak birinde s›rtta, di¤erinde sol bacak, uyluk, pelvik kuflak, abdominal duvar ve sa¤ uylu¤un üst k›sm›n› kaplayan büyük kitle söz
konu-sudur3,7. Bu vakalarda dev tabiri için bir kriter de
be-lirtilmemifltir. Biz, vakam›z›, 11 yafl›ndaki bir çocukta, bu boyutlarda olmas›n› göz önüne alarak, klasik tipin dev formu olarak yorumlad›k.
Histolopatolojide ektopik matür ya¤ hücreleri hipo-dermisten ba¤lant›s›z olarak, retiküler dermiste sub-papiller pleksusun kan damarlar› etraf›nda ve ayn›
zamanda papiller dermiste görülür5,8
. Dermisteki ya¤ dokusunun oran› de¤iflir, %50 den fazlas›n› olufltu-rabildi¤i gibi %10 dan az da olabilir. Bazen dermis ve subkutis aras›ndaki s›n›r ya¤ hücrelerinin
düzen-siz da¤›l›m›ndan dolay› ay›rtedilemez2
. Di¤er konnek-tif doku bileflenlerinde de anormallikler vard›r. Bun-lar, kollajen demetlerinde kal›nlaflma, elastik fibriller-de azalma, fibroblast, mononükleer hücre ve kan
da-marlar› say›s›nda art›fl, epidermis ve eklerinde de¤i-flikliklerdir6,8
. Bu özellikler daha çok konnektif doku nevusunun özellikleridir. Bu yüzden nevus lipomato-zus süperfisiyalisi bu kategoride ele alan yazarlar da vard›r6
.
Ektopik ya¤ hücrelerinin kayna¤› hala bilinmemekte-dir. Bu konuda bir kaç teori vard›r: Zurhelle ve Hoff-mann’›n ifade etti¤i dermal kollajen veya elastik do-kudaki dejeneratif de¤iflikliklere sekonder ya¤ doku-sunun birikti¤ine dair delil yoktur. Di¤er bir teori, ya¤ dokusunun fokal heterotopik geliflimine ba¤l› gerçek
bir nevus oldu¤udur3
. Holtz taraf›ndan ileri sürülen teori ise dermal kan damarlar›ndan kaynaklanan pre-adipoz dokudan orjin ald›¤›d›r. Son zamanlarda yap›-lan bir kaç elektron mikroskobik çal›flma ile ya¤ hüc-relerinin kan damarlar›ndan köken alan veya kan da-marlar›na çok yak›n olarak uzanan küçük öncü hüc-relerden kaynakland›¤›n› gösterilmifltir5.
Niçin daha çok pelvik kuflakta yerleflti¤i de aç›klana-mam›flt›r3.
Tedavi kozmetik nedenler d›fl›nda genellikle gerekli de¤ildir. Basit cerrahi eksizyon yeterlidir. Rekürrens gözlenmez. Bir vakada eksizyondan 5 y›l sonra re-kürrens bildirilmifltir5
. Malin transformasyon bildiril-memifltir3.
Ülkemizde flimdiye kadar 4 vaka yay›nlanm›flt›r. Bun-lardan biri soliter tipe, üçü ise klasik tipe
uymakta-d›r9. Vakam›z klasik tip nevus lipomatozus
süperfisi-yalisin dev formu olarak nadir görülmesi sebebiyle sunulmufltur.
T Ü R K D E R M
2004; 38: (2)141
fi
fieekkiill 11:: BBiirrbbiirriinnee yyaakk››nn yyeerrlleeflfliimm ggöösstteerreenn sseerreebbrriiffoorrmm yyüüzzeeyyllii ttuummoorraall lleezzyyoonnllaarr..
fi
fieekkiill 22:: RReettiikküülleerr ddeerrmmiissddee ffaarrkkll›› ççaappttaa mmaattüürr lliippoossiittlle err--d
Kaynaklar
1. Chanoki M, Sugamoto I, Suzuki S, Hamada T: Nevus li-pomatosus cutaneous superficialis of the scalp. Cutis 1989;43:143-144.
2. Sawada Y: Solitary nevus lipomatosus superficialis on the forehead. Ann Plastic Surgery 1986;16:356-358. 3. Bergonse FN, Cymbalista NC, Nico MMS, Santi CG et
al: Giant nevus lipomatosus cutaneous superficialis: ca-se report and review of the literature. J Dermatol 2000;27:16-19.
4. Inoue M, Ueda K; Hashimoto T: Nevus lipomatosus cu-taneous superficialis with follicular papules and hypert-rophic pilo-sebaceous units. Int J Dermatol 2002;41:241-243.
5. Park HJ, Park CJ, Yi JY, Kim TY, Kim CW: Nevus lipo-matosus superficialis on the face. Int J Dermatol 1997;36:435-437.
6. Ortem CH: Naevus lipomatosus cutaneous superficialis: overlap with connective tissue naevi. Acta Derm Venere-ol 1996;76:243-245.
7. Hann SK, Yang DS, Lee SH:Giant nevus lipomatosus superficialis associated with cavernous hemangioma. J Dermatol 1988;15:543-545.
8. Ioannidou DJ, Stefanidou MP, Panayiotides JG, Tosca AD: Nevus lipomatosus cutaneous superficialis (Hoff-mann-Zurhelle) with localized scleroderma like appe-arance. Int J Dermatol 2001;40:54-57.
9. Köse O, Balo¤lu H: Nevus lipomatozis süperfisiyalis (iki olgu sunumu). T Klin Dermatoloji 1997;7:208-210.
T Ü R K D E R M
2004; 38: (2)
