New/Yeni Symposium Journal • www.yenisymposium.net 42 Ocak 2008 | Cilt 46 | Say› 1
Vogt-Koyanagi-Harada Sendromu: Bir Olgu Sunumu
Doç. Dr. Filiz Koç, Prof. Dr. Hacer Bozdemir
Çukurova Üniversitesi T›p Fakültesi Nöroloji Anabilim Dal›-ADANA E-mail: zaferkoc@superonline.com
ÖZET
Vogt-Koyanagi-Harada sendromu göz, santral sinir ve iflitsel-denge sistemini etkileyen ve nâdiren rastlanan bir enflamatuar hastal›kt›r. 20-50 yafllar› aras›nda esmer veya zenci bireylerde görülür. 46 yafl›ndaki kad›n hasta bafl a¤r›s›, bafl dönmesi, subkonjuktival kanama ve bulan›k görme yak›nma-s› ile klini¤e kabûl edildi. Oftalmolojik muayenede papilödem ve retinal dekolman› vard›. Vogt-Ko-yanagi-Harada sendromu olarak tan› kondu ve tedavisi düzenlendi.
Anahtar Kelimeler: Vogt-Koyanagi-Harada sendromu, klinik bulgular, papil staz› ABSTRACT
Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome: A Case Report
Vogt-Koyanagi-Harada syndrome is a rare, inflammatory disease with manifestations affecting the ocular, central nervous, auditory-vestibular systems. It affects pigmented individuals between 20-50 years old.
A 46-years-old female was admitted to our department with complaints of headache, dizziness, subconjunctival hemorrhage, and blurred vision. In ophthalmologic examination, she has papille-dema and serous retinal detachment. She was diagnosed as Vogt-Koyanagi-Harada syndrome and treated in that way.
Keywords: Vogt-Koyanagi-Harada syndrome, clinical findings, papilla stasis
G‹R‹fi
1906 y›l›nda Vogt, 1929''da Koyanagi ve Harada, enf-lamatuar göz hastal›klar›, disakuzi, alopesi, poliozis bir-likteli¤inden söz etmifllerdir. 1932 y›l›nda ise Babel bu kli-nik tablolar›n ayn› hastal›kla ilgili oldu¤u düflünmüfl ve hastal›k Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) sendromu olarak adland›r›lm›flt›r. VKH sendromu nâdir olup kad›nlarda erkeklerden daha s›k görülür. Hastal›¤›n görülme s›kl›¤› ile ilgili ayr›nt›l› bilgiler bulunmamakla birlikte Asya, K›-z›lderililer, Lâtin Amerikal› ve siyahlar gibi koyu pig-mentasyona sâhip ›rklarda fazlad›r (Rajendram ve ark. 2005, Read ve ark. 2000). Hastal›k 10-52 yafllar› aras›nda en s›k 3. dekadda ortaya ç›kar, çok ender olarak çocukla-r› da etkileyebilir (Ikeda ve ark. 1999).
Bu çal›flmada bafl a¤r›s›, papil staz› tablosu ile klini-¤e kabûl edilen bir VKH olgusu sunulmaktad›r.
OLGU
46 yafl›ndaki kad›n hasta, bafl a¤r›s›, bafl dönmesi ve bulan›k görme yak›nmas› ile klini¤e kabûl edildi. Üç haf-ta önce fronhaf-tal ve oksipihaf-tal bölgelere lokalize, pulsatil özellikte, bulant›-kusman›n efllik etti¤i bafl a¤r›s› yak›n-malar›n›n bafllad›¤›, buna solda belirgin bilateral görme bulan›kl›¤›n›n eklendi¤i bildirildi. Öz ve soygeçmiflte be-lirgin özellik tan›mlanmad›.
Fizik muayenede sol gözde subkonjuktival kanama görüldü. Nörolojik muayenede pupiller anizokorik (sol pupil sa¤dakinden genifl), direk ve endirek ›fl›k refleksi pozitif idi. Fundoskopik muayenede bilateral papil staz›, solda papilla alt, sa¤da ise üst kadranda eksudatif seröz retina dekolman› saptand›. Sa¤ göz 4 metreden sol göz 1.5 metreden parmak sayabiliyordu. Di¤er nörolojik sis-tem muayenesi normâldi.
Laboratuar incelemesinde tam kan say›m›, sediman-tasyon h›z›, karaci¤er, böbrek ifllevleri ve elektrolitleri içeren biyokimya paneli, tiroid ifllev testi normâldi. ANA, antiDNA, paterji testi negatif idi. Sifiliz aç›s›ndan bak›lan VDRL ve TPHA negatif olup TORCH grubu için IgM, IgG düzeyleri ve BOS'ta total IgG düzeyi nor-mâldi. BOS aç›l›fl bas›nc› 160 mm H2O olup BOS biyo-kimyas› normâl olup 30 lenfosit/mm3 saptand›. BOS kültüründe üreme olmad›. Oligoklonal bant negatif idi. Serebral MRG normâl olup EEG'de temporal alanlarda daha belirgin olmak üzere yavafl aktiviteden oluflan dif-füz zemin ritmi düzensizli¤i gözlendi. Vizüel uyar›lm›fl potansiyelde solda P100 latans› 96 msn, sa¤da 124 msn idi. Beyin sap› uyar›lm›fl potansiyeli ve somatosensori-yel uyar›lm›fl potansisomatosensori-yel normâldi. Göz ultrasonografi-sinde bilateral koroidlerde kal›nlaflma ve dekolman gö-rüldü.
New/Yeni Symposium Journal • www.yenisymposium.net 43 Ocak 2008 | Cilt 46 | Say› 1
Fundus floresein anjiografide, bilateral eksudatif se-röz dekolman, anjioid streak papil staz› saptand›.
Olguya deksametazon (32 mg/gün) ve topikal teda-vi (antibiyotikli göz damlas›) baflland›. Yak›nmalar›nda belirgin düzelme gözlenen hasta poliklinik kontrolleri-ne gelmek üzere taburcu edildi.
TARTIfiMA
Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) sendromu, melanosit içeren de¤iflik organlar› tutan ve nâdir rastlanan bir
hasta-l›kt›r (Park ve ark. 1992). Bilateral üveite kütanöz, nörolo-jik ve iflitsel anormâlliklerin efllik etti¤i bir sendromdur. Etiyopatogenezi tam ayd›nlat›lamam›flt›r. VKH sendro-munun klinik gidiflinde grip benzeri bir tablonun olmas› bir viral veya post-enfeksiyöz kökeni düflündürür (Haya-saka ve ark. 2004). Bâz› çal›flmalar bu hastal›kta Epstein-Barr virüs reaktivasyonunun rol oynayabilece¤ini telkin etmektedir (Sunakawa ve ark. 1985). Morris ve Schlaegel, VKH'lu bir hastan›n subretinal s›v› içeri¤inde virüs benze-ri inklüzyon cisimciklebenze-ri bulmufllard›r (Morbenze-ris ve Schla-egel 1964). VKH sendromunda etiyopatogenezde viral en-feksiyonlar yan› s›ra otoimmün nedenlerde suçlanm›flt›r. Bu birlikteli¤i gösteren en önemli bulgu olgularda s›kl›kla HLADR4 ile olan iliflkisidir. HLADR4 yan› s›ra Japon has-talarda HLA-B54, HLA-DR4, ve HLA-DR53, K›z›lderili-ler'de HLA-DR4, HLA-DRw53 ve HLA-DQw3, Ameri-ka'da yaflayan ‹spanyol kökenli hastalarda HLA-DR1 ve HLA-DR4, Çinliler'de ise HLA-DR4 ve HLA-DQw7 ile birliktelik saptanm›flt›r (Read ve ark. 2000, Alaez ve ark. 1999, Goldberg 19998, Read ve ark. 2001).
Klinik bulgular, hastal›¤›n ilk döneminde görülen bafl a¤r›s›, bafl dönmesi, kulak ç›nlamas›, meningismus, kra-niyal sinir felçleri, optik nörit, hemiparezi, ataksi, lenfosi-tik pleositoz gibi de¤iflik nörolojik tablolar genellikle mi-nimal sekel bulgular ile düzelmektedir. Nöropatolojik aç›dan lenfosit, histiosit ve makrofajlar›n oluflturdu¤u meningial reaksiyon mevcut olup, tekrarlay›c› uveitlere sekonder geliflen katarakt, glokom gibi komplikasyonlar vizyon kayb› ile sonlanmaktad›r. Dermatolojik bulgular ise alopesi, poliozis, vitiligodur ve hastal›¤›n bafllang›c›n-dan birkaç y›l sonra ortaya ç›kmaktad›r. Bizim olgumuz-da klinik bulgular bafl a¤r›s›, bafl dönmesi ve bulan›k görme yak›nmalar› ile prezante olmufltur. Olgumuzda BOS'da pleositoz ve EEG'de diffüz yavafl zemin aktivite-sinin varl›¤›, papil staz› ve subkonjuktival kanaman›n mevcudiyeti uveoensefaliti telkin etmifl olup öncelikle enfeksiyöz (sifiliz, Tbc, CMV, HSV, toksoplazmozis), enf-lamatuar (sarkoidoz, Behçet, SLE, multipl skleroz) ve malign nedenler ay›r›c› tan›da düflünülerek araflt›r›lm›fl-t›r. Ayr›ca bafl a¤r›s› ve papil staz› ile karakterize psödo-tümör serebrili olgularda da ay›r›c› tan›da VKH sendro-mu aç›s›ndan uyan›k olmak gerekmektedir. Vitiligo, alo-pesi veya poliosis gibi bulgular›n s›k görüldü¤ü derma-tolojik bulgular›n geç dönemde ortaya ç›kmas› sendro-mun tan› ve tedavisinde gecikmeye neden olmaktad›r. Bu dermatolojik bulgular›n varl›¤›nda ise ay›r›c› tan›da Alezzandrini sendromu, alopesia areata, piebaldizm ve vitiligo ekarte edilmelidir.
Tedavide yüksek doz oral kortikosteroid (80-100 mg) uygulanmakta olup tedaviye uzun süre devam edilmesi ortaya ç›kacak komplikasyonlar› ve rekürrensi
önlemek-Resim 1: Göz ultrasonografisinde bilateral koroidlerde
kal›nlaflma ve dekolman.
Resim 2: Fundus floresein anjiografide bilateral eksudatif
New/Yeni Symposium Journal • www.yenisymposium.net 44 Ocak 2008 | Cilt 46 | Say› 1
tedir. Bâz› yazarlar oral kortikosteroid yerine intravenöz kullan›m› önermektedirler. Hastal›¤›n aktif oldu¤u dö-nemde steroid tedavisi tekrarlanmal›d›r. Steroide cevap al›nmayan olgularda immünosupresif (azatioprin, siklo-fosfamid, metotreksat, siklosporin) ve IVIg tedavisi uy-gulanan olgular bildirilmifltir. Topikal kortikosteroidler kullan›labilir. Semptomatik tedavide sikloplejik midriya-tik damlalar kullan›labilir (Helveston ve ark. 1997, Dami-co ve ark. 2005).
Sonuç olarak, bu olgularda VKH sendromu tan›s› geç dönemde konulabilmektedir. Oysaki progresif vizüel bulgular›n steroid tedavisine iyi cevap vermesi erken dö-nemde tedavinin önemini artt›rmaktad›r. Bu nedenle bafl a¤r›s›, papil staz› olan olgularda ay›r›c› tan›da VKH send-romu da akla gelmelidir.
KAYNAKLAR
Alaez C, del Pilar Mora M, Arellanes L, et al (1999) Strong asso-ciation of HLA class II sequences in Mexicans with Vogt-Ko-yanagi-Harada's disease. Hum Immunol; 60: 875-882. Damico FM, Kiss S, Young LH (2005) Vogt-Koyanagi-Harada
di-sease. Semin Ophthalmol; 20: 183-190.
Goldberg AC, Yamamoto JH, Chiarella JM, et al (1998) HLA-DRB1*0405 is the predominant allele in Brazilian patients
with Vogt-Koyanagi-Harada disease. Hum Immunol; 59: 183-188.
Hayasaka Y, Hayasaka S (2004) Almost simultaneous onset of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome in co-workers, friends, and neighbors. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol; 242: 611-613. Helveston WR, Gilmore R (1997) Treatment of
Vogt-Koyanagi-Harada syndrome with intravenous immunoglobulin. Ne-urology; 48: 545-546.
Ikeda N, Hayasaka S, Kadoi C, Nagaki Y (1999) Vogt-Koyanagi-Harada syndrome in an 11-year-old Boy. Ophthalmologica; 213: 197-199.
Park S, Albert DM, Bolognia JL (1992) Ocular manifestations of pigmentary disorders. Dermatol Clin; 10: 609-622.
Rajendram R, Evans M, Rao NA (2005) Vogt-Koyanagi-Harada disease. Int Ophthalmol Clin; 45: 115-134.
Read RW, Holland GN, Rao NA, et al (2001) Revised diagnostic criteria for Vogt-Koyanagi-Harada disease: report of an in-ternational committee on nomenclature. Am J Ophthalmol; 131: 647-652.
Read RW, Rao NA, Cunningham ET (2000) Vogt-Koyanagi-Ha-rada disease. Curr Opin Ophthalmol; 11: 437-442.
Schlaegel TF Jr, Morris WR (1964) Viruslike inclusion bodies in subretinal fluid in uveo-encephalitis. Am J Ophthalmol; 58: 940-945.
Sunakawa M, Okinami S (1985) Epstein-Barr virus-related an-tibody pattern in uveitis. Jpn Ophthalmol; 29: 423-428.
