Olgu Sunumu
Case Report
Degos Hastal›¤› ile Ay›r›c› Tan› Problemi Oluflturan
Atipik Ekstragenital Guttat Liken Skleroatrofikus:
Bir Olu Sunumu
The Difficulty in Diffential Diagnosis Between Atypical Guttate Extragenital
Lichen Scleroatrophicus and Degos Disease: A Case Report
Özlem Karabudak, Bilal Do¤an, Hakan Çermik*, Yavuz Harmanyeri
GATA Haydarpafla E¤itim Hastanesi Dermatoloji ve Patoloji Klini¤i
B40
Liken skleroatrofikus (LSA) porselen benzeri sklerotik de-ri lezyonlar› ile karaktede-rize kronik inflamatuar bir dede-ri hastal›¤›d›r. Genellikle ileri yaflta beyaz kad›nlarda görü-lür ve s›kl›kla anogenital bölgeyi etkiler1,2. Etiyolojisi
bilin-memekle birlikte kal›tsal, endokrinolojik ve otoimmün faktörler sorumlu tutulmaktad›r3. Liken planus ve
Borre-lia Burgdoferi infeksiyonu geçirdi¤i serolojik olarak ka-n›tlanm›fl morfea olgular› ile birlikteli¤i bildirilmifltir4.
LSA'l› olgular›n yaklafl›k %5'inde skuamöz hücreli karsi-noma geliflebildi¤inden takibi gerekir2,5. Ekstragenital
bölge tutulumu nadirdir ve en çok boyun, omuz ve gö-¤üs üst k›sm›n› tutar3. Genellikle asemptomatiktir.
Litera-türde anüler, lineer ve hiperkeratotik gibi çeflitli formlar› bildirilmifltir6-9. Hastal›k erken dönemlerinde papüler
ya-p›dad›r, geç dönemde atrofik plak formuna geçer. Bura-da sunulan LSA olgusu, nadir görülen bir form olan, ekst-ragenital LSA olmas› ve ilk bak›flta Degos hastal›¤›n› an-d›rmas› nedeniyle sunulmaktad›r.
Olgu
Yirmi iki yafl›ndaki erkek hasta, gö¤üs ön ve arka duva-r›nda bulunan lezyonlar nedeniyle poliklini¤imize
bafl-vurdu. Lezyonlar ilk olarak iki sene önce gö¤sünde ç›k-maya bafllam›flt› ve halen ç›kç›k-maya devam ediyordu. Ai-lesel bir öyküsü yoktu. Yap›lan dermatolojik muayene-de, gö¤üs ön duvar›nda ve s›rtta, çok say›da, deriden hafifçe kabar›k, porselen beyaz› renginde, etraf›nda hafif k›rm›z›-pembe inflamatuar bir s›n›r› olan, yer yer ortalar› atrofik ve pembe renkli guttat yap›da lezyon-lar gözlendi (Resim 1). Hastan›n yafl› ve lezyonlezyon-lar›n lo-kalizasyonu nedeniyle ilk bak›flta 'malign atrofik papü-lozis'i (Degos hastal›¤›) akl›m›za getirmesine ra¤men, dikkatli muayenede hastam›zdaki porselen rengi lez-yonlar›n merkezindeki atrofik görünümün k›rm›z› renkte olmas›, Degos hastal›¤› lezyonlar›nda ise merke-zin tamam›yle porselen beyaz›, etraf›n›n ise pembe bir halkayla çevrili olmas› nedeniyle bu ön tan›dan uzakla-fl›ld›. Ancak hastal›¤›n belirli bir döneminde, lezyonlar-daki pembe ve porselen beyaz› renklerin bir arada ol-mas›n›n ilk bak›flta böyle farkl› bir hastal›¤› akl›m›za ge-tirmesi nedeniyle olgu sunulmaya uygun bulundu. Has-tada oral mukoza ve anogenital bölge tutulumu yok-tu. Al›nan biyopsinin histopatolojik incelemesinde, epi-dermiste folliküler t›kaçl› hiperkeratozis, bazal tabaka hücrelerinde hidropik dejenerasyon, stratum malpighi
Yaz›flma AAdresi: Dr. Özlem Karabudak , GATA Haydarpafla E¤itim Hastanesi, Dermatoloji Servisi Çaml›ca Kampüsü 34660 Ac›badem /‹stanbul Al›nd›¤› ttarih: 31.12.2004 Kabul ttarihi: 10.05.2006
Özet
Liken skleroatrofikus (LSA) beyaz papül ve plaklarla karakterize, genelde anogenital bölgeyi tutan kronik bir dermatozdur. Ekstragenital tutulum enderdir. Burada klinik olarak ekstragenital bir LSA olgusu, guttat yap›da olmas› ve ilk bak›flta Degos hastal›¤›'n› and›rmas› nedeniyle sunulmufltur. (Türkderm 2006; 40 (Özel Ek B): B40-B42)
Anahtar Kelimeler: Degos hastal›¤›, ekstragenital liken skleroatrofik, guttat
Summary
Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) is a chronic dermatosis characterized by white papules and plaques, commonly seen on anogenital region. Extragenital lesions are uncommon. Here, we present a case of guttate extragenital LSA since it is rarely se-en and at first glance, resembles Degos' disease. (Turkderm 2006; 40 (Suppl B): B40-B42)
Key Words: Degos' disease, extragenital lichen scleroatrophic, guttate
tabakas›nda atrofi, üst dermiste bask›n lenfödem ve hemotok-silen eozinle boyamada soluk renk olarak kendini gösteren kollajen demetlerinde homojenizasyon, fliflme izlendi. Epider-mise ait interpapiller uzant›lar (rete ridge) ortadan kalkm›flt›. Lenfödemin izlendi¤i alanda subepidermal ayr›flma, ayr›ca dermiste yo¤un bant fleklinde inflamatuar infiltrat görülmek-teydi. Merkezde klinik olarak pembe renkte gözlenen alanda hiperkeratozis ve stratum malpighi tabakas›ndaki atrofi çevre alanlara göre daha fazlayd› (Resim 2). Yap›lan kan ve rutin bi-yokimya tetkikleri normal olarak de¤erlendirildi. Hastaya bu verilerle ekstragenital tutulumlu LSA tan›s› konuldu.
Tart›flma
LSA atrofik, beyaz papül ve plaklarla karakterize ender görülen kronik bir mukokutanöz dermatozdur. ‹lk olarak Hallopeau ta-raf›ndan bildirilmifl, Darier tata-raf›ndan da histopatolojik tan›mla-mas› yap›lm›flt›r10. Etiyolojiye yönelik immünogenetik
çal›flmalar-da HLA DQ7 ile güçlü bir ba¤lant›s›, immünohistokimyasal çal›fl-malarda ise dokuda androjen reseptörlerinde bir azalma tespit edilmifltir5,11. LSA'l› ço¤u olguda, bir glikoprotein olan
ekstrasel-lüler matriks protein 1'e karfl› otoantikorlar bulunmufltur12.
Görülme s›kl›¤› 50-60 yafllarda ve puberte öncesinde olmak üze-re iki dönemde artar ve kad›nlarda daha çok görülür13,14.
Olgu-muzun erkek ve genç yaflta olmas› da ayr›ca dikkat çekicidir. LSA genellikle anogenital bölgeyi tutar. Anüler, linear, hiperkerato-tik gibi s›rad›fl› klinik formlar›n yan›s›ra “Blaschko” çizgilerini tu-tan bir ekstragenital LSA olgusu da bildirilmifltir6-9,15. LSA
histopa-tolojik olarak liken planus, lupus eritematozus, graft versus host hastal›¤› gibi baz› immünolojik hastal›klara benzerlik gösterebi-lir16. Harvel ve arkadafllar› taraf›ndan bildirilen bir Degos
hastal›-¤› olgusu lezyonlar›n geliflimi aç›s›ndan klinik ve histopatolojik olarak takip edilmifl ve papüllerin merkezleri de¤erlendirildi¤in-de lezyonlar›n geç dönemlerinde¤erlendirildi¤in-de LSA'ya çok benzedikleri sap-tanm›flt›r17. Olgumuzun lezyonlar›n›n da daha ileri dönemde
merkez k›s›mlar›n›n da sklerotik hale gelmesiyle Degos hastal›¤› deri lezyonlar› ile daha çok benzeflece¤i düflünülebilir.
Genital LSA olgular›n›n %20'sinde beraberinde ekstra genital bölge tutulumu da olabilmektedir. Kad›nlarda daha çok üst ekstremiteler, erkeklerde ise s›rt üst k›sm›, periumblikal alan, boyun ve aksilla etkilenmektedir. Olgumuzda oldu¤u gibi, tek bafl›na ekstragenital tutulum nadirdir (% 2.5) (4).
LSA genelde tek bir 'patch' yada yayg›n makül olarak bafllar. Lezyon erken dönemde likenoid papül görünümündedir. Bu
dö-neme çok nadiren rast gelinir. Genelde lezyon porselen renkte deriden hafifçe kabar›k oval, yuvarlak plak fleklindedir, etraf›n-da pembe eritemli olarak infiltrat vard›r. Zamanla geniflleyerek merkezinde parflömen benzeri bir atrofi geliflir. Bu alanda folli-kül a¤›zlar› genifllemifl ve komedon benzeri follifolli-küler t›kaçlar oluflmufltur13. Olgumuzda ise çok say›da porselen renginde,
de-riden hafifçe kabar›k, yer yer ortalar› k›rm›z› renkli ve atrofik guttat yap›da, etraf›nda pembe inflamatuar s›n›r› olan papüler lezyonlar gözlendi. Lezyonlar iki senedir devam etmekle birlikte ilk ç›km›fl olan lezyonlarda bir geniflleme, 'patch' yap›s› oluflumu söz konusu de¤ildi. Ancak hasta uzun süreli takip edilemedi¤in-den lezyonlar›n daha sonraki geliflimleri hakk›nda bir yorum ya-pamamaktay›z. LSA'da klinik olarak tutulan alanda bulunan pi-losebase ve ter bezi orifislerinde sar› kahverenkli t›kaç gözlenir. Olgumuzda da pilosebo bezlerde belirginleflme klinik olarak gözlenmekteydi. Lezyonda ekimoz ve bül formasyonu oluflabi-lir10. Olgumuzda ekimoz yada bül oluflumu yoktu.
LSA da histopatolojik olarak epidermis atrofiktir ve follikülerde t›kaç gözlenir. Dermo-epidermal bileflkede ayr›flma sonucu he-morajik bül geliflebilir.Üst dermis, ödem ve kollajendeki fliflme nedeniyle soluk boyan›r. Elastik lifler çok azalm›flt›r. Damarlar ve lenfatikler dilate görünümdedir. Dermiste bant fleklinde bir len-fositik infiltasyon gözlenir15. Olgumuz epidermiste görülen
be-lirgin atrofi ve hiperkeratoz, üst dermisteki ödem ve soluk renk, dermisteki bant yap›s›ndaki infiltrasyon ile histopatolojik olarak LSA özellikleri tafl›maktayd›. Klinik olarak ay›r›c› tan› problemi yaflad›¤›m›z Degos hastal›¤›nda ise patoloji bir endovaskülittir. Bu nedenle histolojik olarak özellikle bafllang›çta dermisin orta ve derin k›s›mlar›ndaki arterler çevresinde nötrofil, lenfosit ve histiyosit infiltrasyonu gözlenir. Zamanla geliflen tromboz ve su-bendoteliyal skleroz damar lümenini t›kar ve infarkt oluflur. Der-miste koni fleklinde nekroz gözlenir. Geç dönemlerde ise epider-mis ince ve atrofiktir. Musin birikimi gözlenebilir18.
Tedavide çok güçlü topikal glukokortikoidlerin yan›s›ra, UVA1 ve banyo PUVA da denenebilir1,19. Olgumuza topikal steroid
te-davisi uygulanm›flt›r. Ancak hasta kontrole gelmedi¤inden so-nucu de¤erlendirilememifltir.
Sonuç olarak, burada sunulan olgunun lezyonlar›, hastan›n ya-fl› ve lokalizasyon göz önüne al›nd›¤›nda, porselen beyaz› ve pembe-k›rm›z› rengin bir arada olmas› nedeniyle, ilk bak›flta Degos hastal›¤›n› akla getirebilmektedir. Ayr›ca bu durum LSA'n›n tam sklerotik döneme geçmeden ve lezyonlar›n ol-gunlaflarak tam genifllemesinden önceki erken evrelerinden biri olarak de¤erlendirilebilir.
Karabudak ve ark. Degos Hastal›¤› ile Ay›r›c› Tan› Problemi Oluflturan Atipik Ekstragenital Guttat Liken Skleroatrofikus Türkderm
2006; 40 (Özel Ek B): B40-B42
B41
www.turkderm.org.tr
Kaynaklar
1. Krueter A, Jansen T, Stucker M, Herde M, Hofmann K, Altmeyer P, Von Kobyletzki G: Low - dose ultraviolet-A1 phototherapy for lichen sclerosus et atrophicus. Clin Exp Dermatol 2001;26:30-32. 2. Funaro D: Lichen sclerosus: A review and practical approach.
Der-matol Ther 2004;17:28-37.
3. Corbalan-Velez R, Perez-Feriols A: Lichen sclerosus et atrophicus affecting the wrists and left ankle and clinically simulating lichen planus. Cutis 2001;67:417-419.
4. Edwards L: Diseases and disorders of the anogenitalia of females. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. Ed. Freedberg IM, Eisen ZA, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Thomas B. Fitzpatrick. 5.bask›. New York, Mc Graw Hill Company 1999;1382-1384.
5. Tasker GL, Wojnaroowska F: Lichen sclerosus. Clin Exp Dermatol 2003;28:128-133.
6. Adams BB, Mutasim DF: Annuler lichen sclerosus et atrophicus. Cutis 2001;67:249-250.
7. Pavlovic MD: Linear extragenital lichen sclerosus with underlying bony atrophy. J Am Dermatol 2004;50:E4.
8. Kaur S, Thami GP, Kanwar AJ, Mohan H: Linear oro-facial lichen sclerosus. Clin Exp Dermatol 2002;27:467-470.
9. Criado PR, Lima FH, Miguel DS, Valente NY, Vasconcellos C, Sittart JA: Lichen sclerosus-a keratotic variant. J Eur Acad Dermatol Ve-nereol 2002;16:504-505.
10. Rowell NR, Goodfield MJD: Connective tissue diseases. Textbook of dermatology Ed. Champion RH, Burton JH, Burns BA, Breath-nach SM. 6. Bask›. London, Blackwell Science, 1998; 2547-2553. 11. Clifton MM, Garner IB, Kohler S, Smoler BR:
Immunohistoc-hemical evaluation of androgen receptors in genital and ext-ragenital lichen sclerosus: evidence for loss androgen receptors in lesional epidermis. J Am Acad Dermatol 1999;41: 43-46. 12. Oyama N, Chan I, Neill SM, South AP, Wojnarowska F, Kawakami
Y, D'Cruz D, Mepani K, Hughes GJ, Bhogal BS, Kaneko F, Black MM, Grath M: Development of antigen-spesific ELISA for cir-culating autobodies to extracellular matrix protein 1 in lichen sclerosus. J Clin Invest 2004;113:150-159.
13. Braun Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC: Dermatology. 2.Bask›. Berlin Springer-Verlag,1996;783-785.
14. Regauer S, Lieghl B, Reich O, Pickel H, Beham-Schmid C: Vulvar lic-hen sclerosus: the importance of early clinical and histological diagnosis. Haurtarzt 2004;55:158-164.
15. Choi SW, Yang JE, Park HJ, Kim CW: A case of extragenital lichen sclerosus following Blaschko's lines. J Am Acad Dermatol 2002;43:903-904.
16. Meyric Thomas RH et al.: Lichen sclerosus et atroficans and auto-immnunity- a study of 350 women. Br J Dermatol 118:41,1988. 17. Harvell JD, Williford PL,White WL: Benign cutaneous Degos'
dis-ease: a case report with emphasis on histopathology as papules chronologically evolve. Am J Dermatopathol 2001;23:116-123. 18. N.H.Cox, W.W.Piette: Purpura and Microvascular Occlusion T,
Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds): Rook's Textbook of Der-matology , Blackwell Publishing, Oxford, 2004; p.48.36.
19. Kreuter A, Gambichler T,Avermaete A, Happe M, Bacharach-Buh-len, Hoffman K, Jansen T, Altmeyer P, Von Kobletzki G: Low-dose ultraviolet A1 phototherapy for extragenital lichen sclerosus: results of a preliminary study. J Am Acad Dermatol 2002;46:251-255.
Karabudak ve ark.
Degos Hastal›¤› ile Ay›r›c› Tan› Problemi Oluflturan Atipik Ekstragenital Guttat Liken Skleroatrofikus
Türkderm 2006; 40 (Özel Ek B): B40-B42
