Öksürük Sonras› Karotid Arter Diseksiyonu:
Fibromusküler Displazili Olgu
Post-Cough Dissection of Carotid Artery:
Case with Fibromuscular Dysplasia
ÖZET
Gençlerde fibromusküler displazi yüzünden internal karotid arterin diseksiyonu nadir bir geçici iskemik atak nedenidir. Fibromusküler displazinin tan›s› genellikle konvansiyonel ve/veya manyetik rezonans anjiyografi ile koyulur. Bu makalede akut larenjite ba¤l› fliddet- li öksürükten sonra geçici iskemik atak geliflen 44 yafl›nda bir kad›n hasta sunuldu. Manyetik rezonans görüntülemede internal karo- tid arter diseksiyonunu ve subakut sol temporal infarkt› bulundu. Fibromusküler displaziyi do¤rulayan tespih tanesi görünümü ve in- ternal karotid arterin diseksiyonu gösterildi. Bu olgu özgün özellikleri nedeniyle bildirilmeye uygun görülmüfltür.
Anahtar Kelimeler: ‹nternal karotid arter diseksiyonu, fibromusküler displazi.
ABSTRACT
Post-Cough Dissection of Carotid Artery: Case with Fibromuscular Dysplasia Ertu¤rul Uzar1, ‹smail K›rbafl2, Rafet Özay3, Atilla ‹lhan1
Faculty of Medicine, University of Fatih,
1Department of Neurology, 2Department of Radiology, 3Department of Neurosurgery, Ankara, Turkey
Dissection of the internal carotid artery due to fibromuscular dysplasia is a rare cause of transient ischemic attack in young patients.
Usually, the diagnosis of fibromuscular dysplasia is usually based on conventional and/or magnetic resonance angiography. A 44- ye- ars-old female patient presented with transient ischemic attack after severe cough caused by acute laryngitis. Magnetic resonance imaging disclosed subacute left temporal infarction and dissection of the internal carotid artery. Carotid angiography demonstrated the dissection of the internal carotid artery and a “string of beads” appearance confirming fibromuscular dysplasia. The case was is reported because of the unique features.
Key Words: Internal carotid artery dissection, fibromuscular dysplasia.
Ertu¤rul Uzar1, ‹smail K›rbafl2, Rafet Özay3, Atilla ‹lhan1
Fatih Üniversitesi Tıp Fakültesi,
1Nöroloji Anabilim Dalı, 2Radyoloji Anabilim Dalı, 3Beyin Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye
Turk Norol Derg 2009;15:194-198
G‹R‹fi
Otuz yafl›n alt›nda genç inmeli olgular›n yaklafl›k
%20’sinden internal karotid arter (‹KA) diseksiyonu so- rumludur (1,2). Ani bafl a¤r›s›, boyun a¤r›s›, fokal nörolo- jik belirtiler, pulsatil tinnitus, vertigo ve Horner sendromu ile olgular doktora baflvurabilir (3). ‹nternal karotid arter diseksiyonunun sebepleri aras›nda fibromusküler displazi (FMD), konnektif doku hastal›klar›, hipertansiyon, sifiliz, migren, majör ve minör boyun travmalar› yer almaktad›r (4,5). Biz nadir olarak görülmesi nedeniyle fliddetli öksürü-
¤ü takiben karotid arter diseksiyonuna sekonder geçici is- kemik atak geçiren ve etyolojisinde FMD’li genç olguyu sunduk.
OLGU
K›rk dört yafl›nda kad›n hastada, akut larenjite ba¤l›
fliddetli öksürük sonras›nda boyun a¤r›s›, konuflma bozuk- lu¤u ve sa¤ elinde güçsüzlük yak›nmas› geliflmifl. Yirmi dört saat içinde yak›nmalar› düzeldi¤i için baflvurdu¤u nö- roloji uzman› geçici iskemik atak tan›s›yla asetil salisilik asit 300 mg/gün ve pirasetam 2400 mg/gün bafllam›fl. ‹nme için bilinen risk faktörü olmayan hasta yak›nmalar›ndan iki hafta sonra hastanemize kontrol amaçl› baflvurdu. Nörolo- jik ve sistemik muayenesi normal olan hastada öksürük sonras› geliflen genç inme aç›s›ndan etyoloji araflt›r›ld›.
Kraniyal manyetik rezonans (MR) ve difüzyon MR’de sol posterior temporal bölgede, FLAIR ve T2 a¤›rl›kl› imajlarda hiperintens (Resim 1A,B), difüzyon görüntülemede difüz- yon k›s›tlanmas› gösteren (Resim 1C), çevresel kontrast tu-
tulumu gösteren (Resim 1D) subakut infarkt ile uyumlu bulgular saptand›. Sedimentasyon h›z›, hemogram, C-re- aktif protein, ANA, anti-DNA, lupus antikoagülan gibi vas- külit belirteçleri normal bulundu. MR anjiyografide sol
‹KA’da arteryel fazda proksimal 2. cm’de kalem ucu flek- linde oklüziv görünüm, venöz fazda distalinin difüz çok in- ce kalibrasyonlu doluflu diseksiyonu düflündürdü¤ü için hastaya dijital substraksiyon anjiyografi yap›lmas›na karar verildi (Resim 2). Dijital substraksiyon anjiyografide sol ‹KA proksimal 2 cm’lik k›sm›n›n patent oldu¤u ancak bu dü- zeyde kalem ucu fleklinde çok düzgün bir flekilde incelerek sonland›¤›, distale geç venöz fazda çizgisel tarzda az ve yavafl kontrast madde geçti¤i izlenmifl olup bulgular disek- siyon ile uyumlu bulundu (Resim 3A,B). Ayr›ca, sa¤ ‹KA konturlar›nda FMD ile uyumlu kontur düzensizlikleri dikka- ti çekti ve di¤er servikal ve intrakraniyal vasküler yap›lar normaldi. Hastaya düflük molekül a¤›rl›kl› heparin ve var- farin baflland›. Nörolojik yak›nmas› tekrarlamad›. Geçici is- kemik ataktan iki ay sonra vasküler yap›lar› kontrol amaç- l› bilgisayarl› tomografi anjiyografi (BTA) çekildi. BTA’da bulgular›n daha önce yap›lan dijital substraksiyon anjiyog- rafi ile uyumlu olarak ayn› flekilde sebat etti¤i, diseke seg- mentin difüz ince kalibrasyonlu ve patent oldu¤u ancak lü- men çap›nda art›fl olmad›¤› izlendi. Sa¤ ‹KA servikal seg- mentinde multipl düzeyde FMD ile uyumlu olarak bo¤um- lanma görünümü dikkati çekti. BTA’da aterosklerotik bul- gu saptanmad› (Resim 4). Sol orta ve anterior serebral ar- terleri sa¤dan dolan hastada endovasküler ya da cerrahi giriflim düflünülmedi. Alt›nc› ay takibinde yeni bir nörolojik
Resim 1A, B. Sol posterior temporal bölgede, FLAIR ve T2 a¤›rl›kl› imajlarda hiperintens görünüm.
A
B
bulgu saptanmad› ve tromboembolik risk nedeniyle varfa- rin kullan›m›na devam edildi.
TARTIfiMA
Karotid arter diseksiyonunun en önemli bulgular› iske- mik belirtilerdir (6). ‹nme genellikle diseke arter lümenin- den intrakraniyal damarlara emboli sonucu olup, genellik- le orta serebral artere do¤rudur. Unilateral motor ve/veya duyu kayb›, afazi, geçici görme kayb›, Horner sendromu ve pulsatil tinnitus görülebilir (3-6). Künt ve penetran trav- malar, treadmillde koflma, kusma, do¤um, öksürük gibi önemsiz hareketlerden sonra karotid arter diseksiyonu ge- liflebilmektedir (6-8). ‹KA diseksiyonu geliflmesinin temel mekanizmas› ‹KA’n›n intima tabakas›nda y›rt›lma ve o böl- gedeki kan›n arter boyunca ilerleyerek subintimal ya da subadventisyal tabakalar içinde yalanc› bir lümen olufltur- mas›d›r (3,8). ‹KA diseksiyonu damar duvar›n›n anormal elastik yap›s› ve displazisi patolojiden sorumlu tutulmufl-
tur. Ekstrakraniyal arter diseksiyonlar› intrakraniyal arter diseksiyonlar›ndan daha fazla görülmektedir. Tüm diseksi- yonlarda yayg›n olan lezyon, gerçek lümenden kan›n pa- tolojik olarak transintimal geçifle ba¤l› arterin intima taba- kas›ndan media tabakas› içine kanama oluflmas›d›r. Hema- tom intimadan internal elastik membran› ay›rarak gerçek lümenin daralmas›na ve psödoanevrizma geliflimine ne- den olur. Sonuçta ‹KA’da t›kanma veya arterden artere emboli nedeniyle inmeye yol açar (3,8,9). Hastan›n öykü- sünde majör veya minör travma olmamas› bu olas›l›¤› d›fl- lamaz. Çünkü hastalar ço¤unlukla minör travmalar› önem- semez. Ayr›ca inme belirtileri diseksiyonu takiben saatler, günler içinde geliflebilir. Böylece inmenin travmayla iliflkisi anlafl›lmayabilir (6-8). Olgumuzda geçici iskemik atak, FMD’li ‹KA’ya fliddetli öksürü¤ün yol açt›¤› minör travma- ya sekonder geliflen diseksiyonla iliflkilendirildi.
Karotid FMD’si konvansiyonel anjiyografilerin sadece
%1-2’sinde saptanan nadir bir durumdur. FMD’li hastala- r›n sadece %10’unda komplikasyonlar vard›r. FMD’de
‹KA’n›n orta ve distal k›sm› daha s›k etkilenmektedir. An- cak FMD’de proksimal karotid arter tutulumu da s›k olma- makla birlikte görülebilmektedir (10). Bizim olgumuzda
‹KA’da distalden proksimale kadar diseksiyon görüntüsü izlendi. Tan› geleneksel olarak anjiyografi ve patoloji ile koyulur. Olgumuzda görüldü¤ü gibi karotid anjiyografisin- de dizilmifl ipte tespih görünümü FMD için patognomonik- tir. BTA ve MR anjiyografi ile de karotid arter diseksiyonu saptanabilir. Özellikle ya¤ bask›l› MR anjiyografide vaskü- ler anormalli¤in oldu¤u lokalizasyonda arteryel duvar için- deki kan› göstermesiyle diseksiyonun tan›s›na yard›m eder. Ancak konvansiyonel anjiyografi daha ayr›nt›l› bilgi Resim 1C. Sol posterior temporal bölgede difüzyon k›s›tlanmas›
görünümü.
Resim 1D. Ayn› bölgede çevresel kontrast tutulumu gösteren subakut infarkt ile uyumlu görünüm izlenmekte.
Resim 2. Sol oblik servikal MR anjiyografide sol internal karotid arterde kalem ucu tarz›nda sonlanma izlenmekte.
verir ve en önemli tan›sal tetkiktir (3,6,8). Altta yatan FMD gibi patolojik damarsal yap›yla birlikte fliddetli kuru öksü- rük ile intratorasik bas›nç art›fl›n› takiben karotis diseksiyo- nu geliflti¤ini düflündük. Literatürde influenza infeksiyonu- na ba¤l› fliddetli öksürü¤ü takiben vertebral arter diseksi- yonlu Wallenberg sendromu ve pertusis infeksiyonuna ba¤l› paroksismal öksürük sonras› karotid arter diseksiyo- nu geliflen iki olgu bizim olgumuza benzemektedir (9,11).
Fakat bildirilen bu olgulardan farkl› olarak bizim olgumuz-
da diseksiyonun geliflimini kolaylaflt›ran etyolojik faktör olan FMD de mevcuttu. FMD’li hastada karotid arter t›ka- n›kl›¤› minimal ise genellikle antiagregan ve antikoagülan verilir. Ekstrakraniyal diseksiyonlar›n etyolojiden ba¤›ms›z tedavisi inme rekürrensini azaltmak için minimum alt› ay antikoagülasyon verilmesi ve erken dönemde serebral he- modinaminin sa¤lanmas›d›r (3,8). Antikoagülan tedavi al- t›nda iken tekrarlayan nörolojik semptomlar› olan, kana- ma riski nedeniyle antikoagülan alamayan, semptomatik Resim 3A, B. DSA’da sol ana karotid arter enjeksiyonunda sol internal karotid arterde kalem ucu tarz›nda ciddi daralma ve geç faz- da stenoz distalinde diseksiyon ile uyumlu ince kalibrasyonlu yavafl ak›m görünümleri.
A B
Resim 3C. DSA’da sa¤ ana karotid arterde FMD ile uyumlu tes- bih tanesini and›r›r nonstenotik kontur düzensizlikleri izlenmekte.
Resim 4. Kontrol BTA görüntülemede sol IKA’daki diseksiyonun sebat etti¤i izlenmekte.
psödoanevrizmas› olan, zay›f kollateral dolafl›m nedeniyle hemodinamisi yetersiz olan olgularda vasküler cerrahi te- daviler gündeme gelmektedir (3,12). Olgular›n ço¤unda ilk alt› ay içinde rekanalizasyon görülür (13). Alt› ay oral antikoagülan tedavi ile takip edilen hastalar genelde klinik olarak iyileflmektedir. Nadir olarak oral antikoagülasyona ra¤men nörolojik semptomlar kötüleflir ve cerrahi tedavi gerekebilir. ‹KA diseksiyonu olan olgular›n %80-85’inde klinik iyileflme ile prognoz iyidir. Fakat tan›da gecikme nö- rolojik sekel ile sonuçlanabilir (14,15). Olgumuzda kontrol BTA’da rekanalizasyonun olmamas›na ra¤men diseke seg- mentin çok uzun olmas›, Willis poligonunun hemodinamik geçifli sa¤lamas› ve antikoagülan tedavi ile rekürrens olma- mas› nedeniyle cerrahi tedavi yap›lmad›. FMD’ye ba¤l› vas- küler yap›n›n bozuklu¤u ve diseke segmentin uzun olmas›
olgumuzda rekanalizasyon olmamas›n›n nedeni olarak dü- flünülebilir.
Sonuç olarak; fliddetli öksürü¤ü takiben geçici iskemik atak geliflen genç olgularda karotid arter diseksiyonu arafl- t›r›lmal› ve antikoagülan tedavi bafllanmal›d›r.
KAYNAKLAR
1. Stapf C, Elkind MSV, Mohr JP. Carotid artery dissection. Annu Rev Med 2000;51:329-47.
2. Sar›bafl O. Servikosefalik arterlerin spontan diseksiyonu. Türk Serebrovasküler Hast Derg 2008;14:5-7.
3. Redekop GJ. Extracranial carotid and vertebral artery dissecti- on: A review. Can J Neurol Sci 2008;35:146-52.
4. fiengül G, Kad›o¤lu HH, Ayd›n ‹H. Arteriyel diseksiyon sendrom- lar›. Turkiye Klinikleri J Surg Med Sci 2006;2:163-5.
5. Poppe AY, Minuk J, Glikstein R, Leventhal M. Fibromuscular dysplasia with carotid artery dissection presenting as an isola- ted hemianopsia. J Stroke Cerebrovasc Dis 2007;16:130-4.
6. Petik B, Y›lmaz U, Atalar MH, Solak O, Topaktafl S. ‹ki olgu ne- deniyle bilateral internal karotid arter t›kanmas›. Türk Nörol Derg 2004;10:309-13.
7. Macdonald DJM, McKillop ECA. Carotid artery dissection after treadmill running. Case report. Br J Sports Med 2006;40:10.
8. Caplan LR. Dissections of brain-supplying arteries. Nat Clin Pract Neurol 2008;4:34-42.
9. Nomura M, Kannuki S, Kuwayama K, Kohyama Y, Hayashi Y, Yamamoto E, et al. A patient with Wallenberg’s syndrome in- duced by severe cough. J Clin Neurosci 2004;11:179-82.
10. Spengos K, Vassilopoulou S, Tsivgoulis G, Papadopoulou M, Vassilopoulos D. An uncommon variant of fibromuscular dysplasia. J Neuroimaging 2008;18:90-2.
11. Skowronski DM, Buxton JA, Hestrin M, Keyes RD, Lynch K, Hal- perin SA. Carotid artery dissection as a possible severe compli- cation of pertussis in an adult: Clinical case report and review.
Clin Infect Dis 2003;36:1-4.
12. Tuncer N, Afflar N, Aktan S. Yüzme sonras› geliflen internal ka- rotis arter diseksiyonu: Olgu sunumu. Sinir Sistemi Cerrahisi Derg 2008;1:49-53.
13. Sengelhoff C, Nebelsieck J, Nassenstein I, Maintz D, Nabavi DG, Kuhlenbaeumer G, et al. Neurosonographical follow-up in patients with spontaneous cervical artery dissection. Neurol Res 2008;30:687-9.
14. Kumar S, Kumar V, Kaye W. Bilateral internal carotid artery dis- section from vomiting. Am J Emerg Med 1998;16:669-70.
15. Stahlfeld KR, Means JR, Didomenico P. Carotid artery fibromus- cular dysplasia. Am J Surg 2007;193:71-2.
Yaz›flma Adresi/Address for Correspondence Yrd. Doç. Dr. Ertu¤rul Uzar
Fatih Üniversitesi T›p Fakültesi Nöroloji Anabilim Dal›
Ankara/Türkiye
E-posta: [email protected]
gelifl tarihi/received 31/03/2009 kabul edilifl tarihi/accepted for publication 30/06/2009
