‹letiflim:Semih SEZER Türkiye Yüksek ‹htisas Hastanesi Gastroenteroloji Klini¤i, Ankara E-mail: ssezer1970@mynet.com Caroli hastal›¤› intrahepatik safra yollar›n›n fokal veya diffüz kistik
dilatasyo-nu ile karakterize konjenital hastal›¤›d›r. Artm›fl safra tafllar›, tekrarlayan ko-lanjit ataklar›, kolanjiokarsinoma riski vard›r. Nadiren uzak metastaz yapar. Tedavi hastal›¤›n lokalizasyon ve geniflli¤ine ba¤l›d›r. Caroli hastal›¤› zemi-ninde geliflen kolanjioselüler karsinom tan›s›n› koymak mevcut görüntüleme tetkikleri ve f›rça sitolojisi tekni¤iyle zordur. Burada ilk hastal›k bulgusu Ca-roli hastal›¤› zemininde geliflmifl kolanjioselüler karsinom olan 70 yafl›nda bir kad›n hasta sunulmaktad›r.
Anahtar Kelimeler: Caroli hastal›¤›, kolanjiokarsinoma
Caroli’s disease is a congenital disorder characterized by focal and/or diffuse cystic dilatation of intrahepatic bile ducts. These patients have increased in-cidence of bile duct stones, recurrent cholangitis attacks and cholangiocarci-noma risk. Caroli’s disease rarely metastasizes to distant sites. Treatment de-pends on the localization and extent of the disease. Cholangiocellular carci-noma developing from an underlying Caroli’s disease is difficult to diagnose with various imaging techniques and brush cytology specimens. Herein, we present a 70-year-old female whose first disease presentation was cholangi-ocellular carcinoma that developed due to the underlying Caroli’s disease. Key words: Caroli disease, cholangiocarcinoma
G‹R‹fi
Caroli hastal›¤› (CH) intrahepatik safra yollar›n›n fokal veya diffüz kistik dilatasyonu ile karakterize nadir görülen konje-nital bir hastal›¤›d›r (1). ‹ki form tan›mlanm›flt›r. Basit tip, he-patik fibrozis olmaks›z›n safra kanallar›n›n kistik dilatasyonu ile karakterize hastal›¤› iken (Caroli hastal›¤›) ikinci tip peri-portal fibrozis, peri-portal hipertansiyon, özofagus varisleri ve ba-zen de karaci¤er yetmezli¤i ile seyreden tiptir (Caroli sendro-mu). Her iki tipte de artm›fl oranda intrahepatik safra tafllar›, tekrarlayan kolanjit ataklar› ve kolanjiokarsinoma riski vard›r (2). Ço¤u vaka otozomal resesif geçifllidir (3). Genellikle tek-rarlayan kolanjit ataklar›, sa¤ üst kadran a¤r›s› ve sar›l›kla ka-rakterizedir. Safra tafllar› ve karaci¤er absesi oluflabilir ve kon-trol edilemeyen sepsis sonucu mortal seyredebilir (4). Tan›da ultrasonografi (USG), bilgisayarl› tomografi (BT), per-kütan transhepatik kolanjiografi (PTK), endoskopik kolanji-opankreatografi (ERCP), magnetik rezonans kolanjiopankre-atografi (MRCP) önemlidir (5-7). Ancak Caroli hastal›¤› zemi-ninde geliflmifl kolanjioselüler karsinom tan›s›nda görüntüle-me teknikleri ve f›rça sitolojisinin beraber kullan›lmas› halin-de dahi duyarl›l›k düflüktür.
Tedavi hastal›¤›n lokalizasyon ve geniflli¤ine ba¤l›d›r. Safra kanallar›n›n endoskopik, cerrahi veya perkütan drenaj›, kara-ci¤er rezeksiyonu veya transplantasyon semptomatik CH te-davisindeki seçeneklerdendir (8-10).
VAKA
70 yafl›nda 3 y›ld›r üflüme, titreme, atefl ve sar›l›k flikayetleri
olan ve son iki ayda flikayetleri artan hastan›n yap›lan tetkik-lerinde intrahepatik safra yollar›nda dilatasyon ve içtetkik-lerinde multipl tafllar saptanm›fl ve ERCP amaçl› sevk edilmifl. Hasta-n›n fizik muayenesinde TA:160/90 mmHg, Atefl:40, CN: 110/dakika olarak bulundu. Genel durumu orta, bilinç aç›k, koopere, skleralar ikterikti, karaci¤er kot yay›n› 4-5 cm geçi-yordu. Laboratuvar de¤erlendirmesinde Hb:11gr/dlt, Hct:34 %, Plt:164000, Bk:8900/mm3, CRP:92 mg/L,
Sedimantas-yon:88 mm/h, kan glukozu:123 mg/dl, Üre:19 mg/dl, Kreati-nin:0,5 mg/dl, ALT:79, U/L, AST:147 U/L, ALP:1439 IU/L, GGT:620 IU/LT, Bil:8,9 mg/dl, D.Bil:6,3 mg/dl, INR:1,1, PTZ:11 saniye. Hepatit belirteçleri negatif CA 19-9:1000 U/mlt olan hastan›n özgeçmiflinde 6 y›l önce Koledokojeju-nostomi ve kolesistektomi operasyonu hikayesi bulunmaktay-d›. Ancak operasyon detaylar› hakk›nda bilgiye ulafl›lamabulunmaktay-d›. Üst abdominal ultrasonografik incelemede karaci¤er hilustan parankim içine do¤ru ilerleyen çevresi hipoekoik, içinde saf-ra yollar›n›n kesilerek sonland›¤› alan izlendi (infiltsaf-ratif kitle). Vasküler yap›lar normal olarak de¤erlendirildi. ‹ntrahepatik safra yollar› bilateral dilateydi ve yer yer kistik dilate alanlar saptand›. Safra kesesi izlenmedi.
Abdominal BT incelemede karaci¤er kranio kaudal boyutu 180 mm olup karaci¤erin her iki lobunda safra yollar›nda en genifl yerinde 38 mm’ye ulaflan yer yer kistik sakküler görü-nümde dilatasyonlar saptand› ve safra yollar› içerisinde en bü-yü¤ü yaklafl›k 2 cm çapta tafla ait oldu¤u düflünülen multipl hiperdens görünümler izlendi. Koledok hiler seviyede net
se-C
Ca
arro
ollii h
ha
asstta
all››¤
¤›› v
ve
e k
ko
olla
an
njjiio
ok
ka
arrssiin
no
om
ma
a
Caroli disease and cholangiocarcinoma
Semih SEZER, Öykü TAYFUR, Ayflegül fiENGÜL, Yasemin ÖZ‹N, Erkan PARLAK, Sabite KAÇAR, Dilek O⁄UZ, Nurgül fiAfiMAZ Türkiye Yüksek ‹htisas Hastanesi Gastroenteroloji Klini¤i, Ankara
Caroli hastal›¤› 115
çilemedi. Santralde intrahepatik safra yollar› ve hiler düzeyde komflu karaci¤er parankimi heterojen kontrastlanma göster-mekte idi. Paraaortik, aortikokaval en büyü¤ünün k›sa aks› 12 mm olan birkaç adet lenf nodu saptand›.
Yap›lan MRCP incelemesinde intrahepatik safra yollar›nda en genifl yerinde 2,5 cm’ye ulaflan dilatasyonlar ile birlikte sa¤ ve sol hepatik duktuslar içinde büyü¤ü 2 cm boyutunda multipl tafllar izlendi (Resim-1). Sa¤ ve sol hepatik duktus bileflim ye-ri ve ana safra kanal› vizüalize edilemedi.
Toraks BT’de sa¤da plevral effüzyon, en büyükleri sa¤da üst lob anteriorda 11 mm boyutunda, solda alt lob posterobazal segmentte 10 mm boyutunda olmak üzere her iki akci¤erde yayg›n multipl nodüler lezyonlar izlendi. Bulgular›n öncelik-le metastazla uyumlu oldu¤u düflünüldü.
ERCP ile koledok kanülize edilemedi. Yap›lan PTK iflleminde intrahepatik safra yollar› ileri derecede dilate (‹HSY) izlendi ve sa¤ - sol ana safra yollar› bileflkesinde darl›k saptand›. Sol intrahepatik safra yollar›nda tafl ile uyumlu olabilecek dolum defekti izlendi. Hikayede tariflenmifl olan Koledokojejunosto-mi Koledokojejunosto-mi görüldü. Safra yollar›ndan f›rça biopsisi al›nd›. Patoloji (safra yolu sürüntüsü) sonucu adenokarsinom olarak
geldi. PTK dreninden al›nan kültür sonucunda extended spectrum beta laktamaz (ESBL) (+) E. Coli üremesi oldu,
ge-nifl spektrumlu antibiyoterapi baflland›. Tekrarlayan PTK ifl-lemleri sonucu sa¤ ve sol dal› drene edecek flekilde metalik stent konarak internal drenaj sa¤land› (Resim 2, 3). Hastan›n genel durumunda ve klini¤inde antibiyoterapi ve safra yolu drenaj›na ra¤men düzelme olmad›. Hastan›n talebi üzerine haliyle taburculu¤una karar verildi.
TARTIfiMA
CH’da büyük ve proksimal intrahepatik safra kanallar› etkile-nir (3).
Bakteriyel kolanjit hayat› tehdit eden en ciddi komplikasyon-dur. Farkl› antibiyotik rejimlerine ra¤men sonuçta tekrarla-yan enfeksiyon ataklar› görülür. Kolanjit spontan ortaya ç›ka-bilece¤i gibi invaziv tan›sal veya terapötik ifllemler sonucu da oluflabilir (11, 12). Bizim vakam›z da kolanjit tablosu ile bafl-vurmufltu. Bafllang›çta uygun antibiyoterapiye iyi cevap alma-m›za ra¤men tekrarlayan PTK ifllemleri sonucunda hastan›n klinik durumu kötüleflti.
CH premalign bir durumdur. CH’da kolanjiokarsinom tan›s› koymak güçtür. Endoskopik biyopsi, f›rçalama ve y›kama teknikleri ile kolanjiokarsinomal› hastalar›n ancak %50’sin-den az›nda safra kanal› kanseri tan›s› konabilmektedir (13, 14). Kitlenin gösterilmesi güçtür. Cerrahi esnas›nda al›nan materyalin frozen incelemesi de s›kl›kla tan›sal de¤ildir (14). Resim 1.
SEZER ve ark. 116
Bizim vakam›zda öncelikli olarak USG ile klatskin tümörü ta-n›s› koyduk ve PTK eflli¤inde al›nan f›rça biopsisi ile tan›y› do¤rulad›k. Uzakdo¤u ülkelerinden yap›lan yay›nlarda kolan-jiokarsinoman›n s›k görüldü¤ü rapor edilmekle birlikte Avru-pa ülkelerinde bu hastal›k zemininde kolanjioselüler karsi-nom daha az görülmektedir. Bilier kistlerde tip 3 kistler hariç malignite geliflimi riskini azaltmak için kist eksizyonu ve he-patikojejunostomi önerilmektedir. Ancak intrahepatik safra yollar›n›n kistik hastal›¤› olan Caroli sendromu olan bu has-tada Koledokojejunostomi operasyonunun da hashas-tada malig-nite geliflimini engellemedi¤i görülmektedir.
Diffüz CH ciddi problemdir ve rezeksiyon, endoskopik veya perkütan stent uygulamas›, internal by-pass, nadiren de kara-ci¤er transplantasyonu gerekebilir. CH’da uzak metastaz na-dir görülen durumdur.
Sonuç olarak bizim vakam›z CH’n›n seyrinde karfl›laflabilece-¤imiz kolanjit, malignite ve nadir görülen metastaz gibi has-tal›¤›n seyri ile ilgili tüm problemleri içermesi, yap›lan medi-kal ve giriflimsel ifllemlere istenen olumlu klinik sonuç verme-mesi nedeniyle hastal›¤›n prognozunu gösterverme-mesi aç›s›ndan
önemlidir. Resim 3.
KAYNAKLAR
1. Caroli J, Couinaud C. (1958). Une affection nouvelle, sans doute conge-nitale, des voies biliaires. La dilatation kystique unilobaire des canaux hepatiques. Semaines des Hopitaux Paris 1958;34:136-42.
2. Barros JL, Polo JR, Sanabia J, et al. Congenital cystic dilatation of the in-trahepatic bile ducts (Caroli’s disease): Report of a case and review of the literature. Surgery 1979;85:589-92.
3. Desmet VJ. Ludwig symposium on biliary disorders-part I. Pathogenesis of ductal plate abnormalities. Mayo Clin Proc 1998;73:80-9.
4. Knoop M, Keck H, Langrehr JM, et al. Therapy of unilobar Caroli syndrome by liver resection. Chirurg 1994;65:861-6.
5. Balsells J, Margarit C, Murio E, et al. Adenocarcinoma in Caroli’s disea-se treated by liver transplantation. HPB Surg 1993;7:81-6.
6. Benhidjeb T, Muller JM, Gellert K, et al. Current therapy of bile duct cysts. II. Intrahepatic cysts (Caroli syndrome). Chirurg 1996;67:238-43. 7. López Cano A, Muñoz Benvenuty A, Herrera MD, et al. Diagnosis of Ca-roli’s disease with conventional ultrasonography and echo-Doppler. Rev Esp Enferm Dig 1994;85:387-9.
8. Da¤l› Ü, Atalay F, fiaflmaz N, et al. Caroli’s disease: 1977-1995 experien-ces. Eur J Gastroenterol Hepatol 1998;10:109-12.
9. Waechter FL, Sampaio JA, Pinto RD, et al. The role of liver transplanta-tion in patients with Caroli’s disease. Hepatogastroenterology 2001;48:672-4.
10. Ulrich F, Steinmuller T, Settmacher U, et al. Therapy of Caroli’s disease by orthotopic liver transplantation. Transplant Proc 2002;34:2279-80. 11. Sans M, Rimola A, Navasa M, et al. Liver transplantation in patients with
Caroli’s disease and recurrent cholangitis. Transpl Int 1997;10:241-4. 12. Espinoza R, San MS, Court F, et al. Hepatic resection in localized
Caro-li disease. Rev Med Chil 2003;131:183-9.
13. Vauthey JN, Blumgart LH. Recent advances in the management of cho-langiocarcinomas. Semin Liver Dis 1994;14:109-14.
14. Desa LA, Akosa AB, Lazzara S, et al. Cytodiagnosis in the management of extrahepatic biliary stricture. Gut 1991;32:1188-91.
