Yenidoğanda Kasabach-Merritt Sendromu*

(1)

* _{19-23 May›s 1999 tarihlerinde Ankara’da yap›lan 35. Ulusal Pediatri Kongresi’nde poster olarak sunulmuﬂtur.} 1)_{Ankara Numune E¤itim ve Araﬂt›rma Hastanesi, Aile Hekimli¤i Uzman›}

2)_{Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klini¤i ﬁef Yard›mc›s›, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Uzman›} 3)_{Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klini¤i, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Uzman›}

4)_{Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klini¤i, Pediyatrik Hematoloji Uzman›} 5)_{Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi, Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dal›, Prof. Dr.}

6)_{Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Klini¤i ﬁefi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Uzman›}

K

asabach-Merritt sendromu; h›zl› büyüyen bir he-manjiom, trombositopeni ve akut ya da kronik

tü-ketim koagülopatisinin kombinasyonudur.1_Klinik bulgular genellikle erken bebeklik döneminde ortaya ç›kmakla beraber daha geç de görülebilir. Hemanjiom s›kl›kla do¤umda mevcuttur, karakteristik olarak tek ve büyüktür. Vasküler lezyon genellikle kutanöz olup nadi-ren organ yerleflimi gösterir.1_{Birlikte görülen} trombosi-topeni; kanama, ekimoz, petefli oluflmas›na ve hemanji-omun h›zla büyümesine neden olabilir. Kanamaya ya da mikroanjiopatik hemolize ba¤l› fliddetli anemi görülebi-lir. Trombositopeni nedeni sekestrasyon ya da trombosit-lerin hemanjiom içinde artm›fl harabiyetidir.1_Histoloji ve izotop çal›flmalar› trombositlerin tümörün yo¤un da-mar yata¤›nda tutulup tahrip edildi¤ini göstermifltir. Ke-mik ili¤inde megakaryosit say›s› normaldir.2 _Tedavi trombosit, eritrosit ve taze donmufl plazma verilerek

trombositopeni, anemi ve tüketim koagülopatisinin kont-rolünü içerir.1

Tedavide kullan›lan ilaç ve yöntemler, sistemik ste-roidler, embolizasyon, radyoterapi, aminokaproik asit ve IFN-a ‘d›r. Tümör içinde kendili¤inden geliflebilen trom-boz, vasküler kanallar›n obliterasyonuna ve spontan iyi-leflmeye neden olabilir. 600-800 rad (6-8 Gy)’l›k radyo-terapi bu ifllemi h›zland›rabilir. Ancak daha fazla seansa da ihtiyaç duyulabilir.2_{Anatomik olarak uygun} oldu¤un-da eksternal kompresyon ya oldu¤un-da total eksizyon denenebi-lir. Ancak cerrahi yöntemlerle kontrol edilemeyen kana-ma geliflebilir.2

Olgu Sunumu

9 günlük iken hastanemize sol uyluk bölgesinde k›r-m›z›-mor renkli flifllik yak›nmas›yla baflvuran erkek

be-Selçuk M›st›k1_{, Gülflen Sönmez›fl›k}2_{, Nihal Demirel}3_{, Abdurrahman Kara}4_{, ‹. Lale Atahan}5_{, Sezen Sar›bafl}6

Özet

Kasabach-Merritt sendromu h›zl› büyüyen bir hemanjiom, trombositopeni ve akut ya da kronik tüketim koagülopatisinin kombinasyonudur. Kasabach - Merritt sendromunda birçok te-davi seçene¤i mevcuttur. Biz vakam›zda radyoterapi ve korti-kosteroid tedavisini, literatürde belirtilenden daha düﬂük dozlarda uygulad›k. Elde etti¤imiz sonuç, yüksek dozda olma-yan steroid ve radyoterapi kombinasyonunun Kasabach-Mer-ritt sendromunun tedavisinde ilk seçenek olabilece¤ini destek-lemektedir.

Anahtar sözcükler:Kasabach-Merritt Sendromu, radyoterapi, kortikosteroidler

Summary

Kasabach-Merritt syndrome is a combination of rapidly enlar-ging hemangioma, trombocytopenia and an acute or chronic consumption coagulopathy. There are a lot of choices of tre-atment in Kasabach-Merritt syndrome. In our case, we used radiotheraphy and corticosteroid treatment at lower doses than mentioned in the literature. The result we achieved by using lower doses of radiotheraphy and corticosteroids sup-ports the idea that this could be the first choice of treatment.

Key words:Kasabach Merritt Syndrome, radiotherapy, corticosteroids

KASABACH-MERRITT SYNDROME IN A NEONATE

Yenido¤anda Kasabach-Merritt

Sendromu

H

Türk Aile Hek Derg 2002; 6(2): 87-89 Olgu Sunumu

2002 © Yay›n haklar› Türkiye Aile Hekimli¤i Uzmanl›k Derne¤i (TAHUD)'a aittir. Her hakk› sakl›d›r. Deomed Medikal Medya taraf›ndan yay›mlanmaktad›r. Copyright © 2002 Turkish Society of Family Practice. All rights reserved. Published by Deomed Medical Publishing, a division of Deomed Medical Media, Istanbul.

(2)

88

| M›st›k S ve ark. | Yenido¤anda Kasabach-Merritt Sendromu

bek hemanjiom tan›s› ile izleme al›nd›. ‹zlem s›ras›nda 21. günde genital, umbilikal ve sol ayak bile¤ine kadar uzanan bölgede yayg›n morluk oluflmas› üzerine hasta hospitalize edildi. Hastan›n fizik muayenesinde sol uy-luk bölgesinden dize kadar uzanan, üzeri düzensiz he-manjiom kitlesi ve göbek bölgesinin 1 cm üzerine kadar bütün abdomeni, genital bölgeyi, sa¤ uyluk bölgesini ve sol dizden ayak bile¤ine kadar olan bölgeyi kaplayan ekimoz mevcuttu (Resim 1). Hastan›n laboratuvar ince-lemelerinde, Hb: 8.1 gr/dl ve trombositler: 7000/mm3 olarak saptand›. Yap›lan doppler ultrasonografide kitle-nin hipervasküler oldu¤u ve genifl venöz gölcüklerle ar-teryal yap›lar içerdi¤i saptand›. Hastaya taze donmufl plazma ve trombosit süspansiyonu verildi. Yat›fl›n›n 3. gününde hemoglobin de¤eri 4.9 gr/dl’ye kadar düflen hastaya eritrosit süspansiyonu verildi. Hastaya steroid ve radyoterapi uygulanmas› planland› ve 1.5 mg/kg/gün prednizolon ile birlikte radyoterapiye baflland›. Hastaya 6 seansta toplam 900 cGy radyoterapi uyguland›. 2 haf-tal›k tedavi sonras› hastan›n hematolojik parametreleri normal düzeye ulaflt› ve lezyonda belirgin küçülme elde edildi. Toplam 30 günlük hospitalizasyondan sonra has-ta has-taburcu edilirken hemoglobini 10.3 gr/dl, trombositle-ri 287.000/mm3_{idi. Kitlenin boyutlar›nda belirgin bir}

kü-çülme mevcuttu (Resim 2). Hasta taburcu edildikten son-ra prednizolon dozu 1 mg/kg/gün’e düﬂülerek 3 ay süre ile devam edilip, 3 ay sonraki kontrolünde azalt›larak ke-sildi. Hastan›n kontrolüne üçer ay ara ile devam edildi. Birinci y›l›n sonunda hastada herhangi bir enfeksiyona, büyüme ve geliﬂme gerili¤ine, kan parametrelerinde bo-zuklu¤a ya da kitlenin tekrar büyümesine rastlanmad›.

Tart›ﬂma

Kasabach-Merritt sendromunda birçok tedavi yönte-mi ve ilaç kullan›lm›flt›r. Bu yöntem ve ilaçlar radyotera-pi, steroidler, siklofosfamid, aminokaproik asit ve kriop-resipitat, asetilsalisilik asit, dipiridamol, pentoksifilin, pridinol karbamat, heparin, exchange transfüzyon, trom-bosit infüzyonu ve embolizasyon, kompresyon ya da cer-rahi ç›kartma ya da tümör damarlar›n›n ligasyonudur.3 Bu tedavi yöntemlerinden bir hastada baflar›l› olan, bafl-ka bir hastada baflar›s›z olabilmektedir. Dolay›s›yla kesin bir tek tedavi yönteminin olmad›¤› ve tedavinin bireysel-lefltirilmesi gerekti¤i birçok yazar taraf›ndan kabul edil-mifltir. Bireysel tedavide de literatürde ilk denenmesi ge-reken yöntem ya da ilaç konusunda kesinlik yoktur. Bi-zim olgumuzdaki ilk tercihimiz, steroid ve radyoterapi kombinasyonu olmufltur. Yap›lan çal›flmalarda tedaviye

Resim 1

Olgunun tedavi öncesi görünümü

Resim 2

(3)

89

yan›t al›nabilmesi için steroid hem tek tedavi rejiminde,

hem de kombine tedavide (radyoterapi ile birlikte) yük-sek dozda (2-3 mg/kg/gün prednizolon) kullan›lm›flt›r. Yaln›zca radyoterapi uygulanan olgularda ise tam iyilefl-me için 30 Gy ve üzerindeki dozlar›n gerekti¤i bildiril-mifltir.4-6_{Olgumuzda ise prednizolon, çal›flmalarda} belir-tilen dozlardan daha düflük miktarda (1.5 mg/kg/gün) uy-gulanm›flt›r. Radyoterapi dozu da tam iyileflme sa¤lama oran›n›n yüksek oldu¤u bildirilen 30 Gy’in alt›nda, top-lam doz olarak 9 Gy’de kesilmifltir. Toptop-lam 2 haftal›k kombine tedavi sonras›nda hastan›n hematolojik para-metreleri normal de¤erlere ulafl›rken lezyonun boyutla-r›nda dramatik derecede küçülme elde edilmifltir. Hasta-y› taburcu ederken prednizolon dozu 1mg/kg/gün’e indi-rilip 3 ay sonraki kontrolünde azalt›larak kesilmifltir. Bu süre içinde hastada herhangi bir enfeksiyon ya da yan et-kiye rastlanmam›flt›r. 1 y›ll›k izleminde hastan›n büyüme ve geliflmesi normaldir. Lezyon bölgesinde sadece küçük

bir skar dokusu kalm›ﬂt›r. Elde etti¤imiz sonuç yüksek dozda olmayan steroid ve radyoterapi kombinasyonunun Kasabach-Merritt sendromunun tedavisinde öncelikle seçilmesini desteklemektedir.

Kaynaklar

1. Nelson. Textbook of Pediatrics. 15. bask›. Philadelphia, W. B. Saunders

Company, 1996; 1839.

2. Oski FA. Platelets and blood vessels disorders. Principles and Practice of

Pediatrics’de 2. bask›. Philadelphia, L. B. Lippincott Company, 1994; 1431-2.

3. Doi O, Takada Y. Kasabach-Merritt syndrome in two neonates. J of

Pediatr Surg 1992; 27(12): 1507-8.

4. Özsoylu ﬁ. Megadose methylprednisolone for Kasabach-Merritt

syn-drome. Pediatr Hematol Oncol 1993; 10(2): 197-8.

5. Bertoshesky LE, Bull M, Feingold M. Corticosteroid treatment of

cuta-neous hemangiomas: how effective? A report on 24 children. Clin Pediatr 1978; 17(8): 625-38.

6. Schild SE, Buskirk SJ, Fricke LM, Cupps RE. Radiotherapy for large

symptomatic hemangiomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1991, 21(3): 729-35.

Geliﬂ tarihi: 20.09. 1999 Kabul tarihi: 29.01.2000

‹letiflim adresi: Dr. Selçuk M›st›k Yeflilçiftlik Sa¤l›k Oca¤› Loj. Yeflilçiftlik-Sultanda¤› AFYON Tel: (0532) 343 84 50