A RARE CAUSE OF DYSPNEA: TWO MYXOMA CASES

(1)

Erkan YILDIRIM

‹stanbul Üniversitesi Cerrahpaﬂa T›p Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dal› ‹STANBUL

Tlf: 0212 602 00 69 e-posta: drerkan23@yahoo.com Geliﬂ Tarihi: 19/07/2010 (Received) Kabul Tarihi: 12/10/2010 (Accepted) ‹letiﬂim (Correspondance)

1 _{‹stanbul Üniversitesi Cerrahpaﬂa T›p Fakültesi} Kardiyoloji Anabilim Dal› ‹STANBUL 2 _{‹stanbul Üniversitesi Cerrahpaﬂa T›p Fakültesi}

‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Geriatri Bilim Dal› Erkan YILDIRIM1

Bar›ﬂ ‹K‹T‹MUR1

Alper DÖVENTAﬁ2

Mahir CENG‹Z2

Deniz Suna ERD‹NÇLER2

Tanju BE⁄ER2

A RARE CAUSE OF DYSPNEA: TWO MYXOMA

CASES

NEFES DARLI⁄ININ NAD‹R B‹R NEDEN‹ OLAN

‹K‹ M‹KSOMA OLGUSU

Ö

Z

M

iksomalar kalbin en s›k görülen primer tümörleridir. Primer kardiyak miksomalar s›kl›kla solatriyumda yerleflirler. Genellikle histopatolojik olarak benign kabul edilmelerine ra¤men, kri-tik yerleflimleri nedeniyle özellikle mitral kapak obstrüksiyonlar›na ve serebrovasküler embolilere neden olabilirler. Miksomalar nadiren asemptomatiktir. Burada, farkl› klinik tablolar ile baflvuran 65 ve 62 yafl›nda iki miksoma vakas› sunulmaktad›r. ‹lk olgu hafif nefes darl›¤›, ikinci olgu ise nefes darl›¤› yan› s›ra kalp yetersizli¤i semptom ve bulgular› ile baflvurmufltur. Baflvuru s›ras›nda öncelikli tan› olarak düflünülmese de, klinik izlem s›ras›nda yap›lan ekokardiyografilerinde her iki vakada sol atriyumda dev miksomalar saptanm›flt›r. Kitleler cerrahi olarak ç›kar›lm›fl ve patolojik tan›lar› miksoma ile uyumlu bulunmufltur. Nadir görülen miksomalar›n, klinik pratikte nefes darl›¤›n›n tipik olmayan sebepleri aras›nda yer alabilece¤ini vurgulamak ad›na bu iki olgunun bildirilmesine karar verilmifltir.

Anahtar Sözcükler: Miksoma; Kalp Tümörleri; Dispne; Kalp Yetersizli¤i.

A

BSTRACT

M

yxomas are the most common types of primary cardiac tumors. Primary cardiac myxomasare typically encountered in the left atrium. Although they are generally benign on histopathological examination, they may cause cerebovascular embolism and mitral valvular obstruction due to their critical location. Myxomas are rarely asymptomatic. Here we report two myxoma cases, a 65 years old male and a 62 years old female, who were admitted to the hos-pital with rather different clinical presentations. The first patient had only mild dyspnea, where-as the second one presented with symptoms and signs of heart failure besides dyspnea. Albeit not included among the initial differential diagnoses, giant left atrial myxomas were detected in each patient on echocardiographic studies performed during their clinical evaluation. Masses were surgically excised and were pathologically diagnosed as myxomas. We present these two cases in order to underline the fact that although encountered rarely, cardiac myxoma should be included in the differential diagnosis of dyspnea in everyday practice.

Key Words: Myxoma; Heart Neoplasms; Dyspnea; Heart Failure.

O

LGU

S

UNUMU

(2)

G

‹R‹ﬁ

P

rimer kardiyak tümörlerin %70’i iyi huyludur ve bunlar›nda büyük ço¤unlu¤unu miksomalar oluflturmaktad›r (1). Miksomalar›n %70’i sol atriumda, az bir k›sm› da sa¤ atrium-da yerleflir. Sa¤ atriyal miksomalar, sol atriyal miksomalara göre daha solid yap›da olup, daha genifl tabanl› olmaya e¤i-limlidirler (2). Miksomalar ailesel yatk›nl›k gösterirler ve s›k-l›kla sol atriyal miksomalarda bu durum daha fazlad›r. Kitle-nin bulundu¤u kalp bofllu¤u ve tutundu¤u yüzey, kitleKitle-nin trombüs, vejetasyon ve di¤er tümörlerden ayr›c› tan›s›nda önemli ipuçlar› vermektedir. Birçok kardiyovasküler hastal›¤› taklit edebilirler (3,4). Miksomalar›n hemen tamam›nda tan› iki boyutlu ekokardiyografik inceleme ile konulur (5). Bizim vakalar›m›zda ciddi nefes darl›¤› ve kalp yetersizli¤i bulgula-r› ile baflvuran nadir miksoma olgulabulgula-r› sunulmufltur. Olgu 1

65 yafl›nda erkek hasta, dört gün önce bafllayan nefes darl›¤›, bask› tarz›nda, egzersiz ile iliflkisiz gö¤üs a¤r›s›, öksürük, hal-sizlik ve bat›c› tarzda sa¤ yan a¤r›s› flikayeti ile baflvurarak ya-t›r›lm›flt›r. 10 y›ld›r hipertansiyon ve hiperlipidemi tan›lar›y-la tedavi gören hastan›n, 5 y›l önce nefes darl›¤› flikayeti ile gitti¤i doktor taraf›ndan ast›m tan›s› ile ast›ma yönelik teda-visi düzenlenmifltir. Buna karfl›l›k nefes darl›¤›nda gerileme olmad›¤›n› belirtmektedir. iki ay önce tafll› kolesistit tan›s›y-la tan›s›y-laparoskopik kolesistektomi operasyonu geçirmifltir. 10 y›l-d›r bir paket/gün sigara anemnezi olan hasta alkol kullanma-maktad›r. Fizik muayenesinde tansiyon arteriyel 150/80mmHg, nab›z dakika say›s› 90/dk/ritmik, aksiler atefl 38.2°C, kardiyovasküler sistem muayenesinde S1, S2ritmik,

ek ses yada üfürüm duyulmam›ﬂt›r. Sa¤ akci¤er alt alanda dinlemekle solunum sesleri azalm›ﬂ, belirgin ral yada ronkus

duyulmam›flt›r. Kar›n muayenesinde laparoskopik kolesistek-tomi operasyonuna sekonder skarlar d›fl›nda patoloji saptan-mam›flt›r. Elektrokardiyografisi normal olan hastan›n akci¤er grafisinde sa¤ akci¤er bazalde plevral effüzyon, sa¤ kostafre-nik sinüs kapal›; atipik gö¤üs a¤r›s› olmas› nedeniyle bak›lan kardiyak belirteçleri normal bulunmufltur. Arter kan gazlar› incelemesinde pH 7.4, pCO242mmHg, pO295mmHg, sO2

%98, cHCO322 mEq/L olan hastan›n di¤er laboratuar

testle-rinde D-dimer 3.5mg/L (normal de¤eri:0-0.5 mg/L), hema-tokrit %37, hemoglobin 11.3g/dL d›fl›nda patolojiye rastlan-mam›flt›r. Pulmoner emboli, pnömoni, postoperatif pulmoner effüzyonu ekarte etmek için çekilen yüksek rezolüsyonlu to-raks bilgisayarl› tomografi incelemesinde ise sa¤da 2cm’ye va-ran plevral effüzyon, sol atriumda 46x23mm boyutunda hipo-dens lezyon saptanm›flt›r (fiekil 1). Bunun üzerine yap›lan

ﬁekil 1— Bilgisayarl› tomografi incelemede sol atriumda 46x23 mm

boyutunda hipodens, düzgün s›n›rl› lezyon.

ﬁekil 2— A. Transözefagal ekokardiyografik incelemede sol atriumda 41x25 mm boyutunda hipodens düzgün s›n›rl› lezyon. B. Transtorasik apikal dört

boﬂluk görüntüsünde sol atriyal kitle

(3)

transtorasik ve transözefagial ekokardiyografik incelemede, kapaklar›n yap› ve aç›l›m› normal, kalp boflluklar›n›n geniflli-¤i ve duvar kal›nl›klar› normal; sol atriumda interatrial sep-tuma yap›fl›k, en genifl yerinde 4.3x2.6cm ölçülen, aral›kl› olarak mitral kapak orifisine angaje olan kitle görülerek, ejek-siyon frakejek-siyonu %60 olarak belirlenmifltir (fiekil 2). Ön plan-da en s›k kardiyak tümörlerden olan miksoma düflünülen va-kaya, hipertansiyon, hiperlipidemi, yafl gibi atreosklerotik risk faktörleri de göz önüne al›narak preop koroner angio uy-gulanm›flt›r (fiekil 3). Kitlenin sa¤ koroner arterden beslendi-¤i, koroner arterlerin normal oldu¤u görülmüfltür. Kitleye yönelik cerrahi giriflim sonras› (fiekil 4), sitololojik inceleme-si miksoma ile uyumlu bulunmufltur. Hasta ekokardiyografi ile takibe al›nm›flt›r.

Olgu 2

62 yaﬂ›nda kad›n hasta, yaklaﬂ›k bir y›ld›r eforla gelen nefes darl›¤›, halsizlik ve son bir ayd›r bu yak›nmalar›n›n artmas›

üzerine klini¤imize baflvurmufltur. Fizik muayenesinde tansi-yon arteriyel 140/90mmHg, nab›z 92/dk/aritmik, atefl 36.4°C, apekste middiastolik üfürüm, bilateral akci¤er bazel-lerinde krepitan raller, boyun venöz dolgunlu¤u ve pretibial ödem saptanm›flt›r. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 10.2g/dl, hematokrit %31, sedimentasyon h›z› 40mm/saat d›fl›nda patolojik de¤ere rastlanmam›flt›r. Elektrokardiyogra-fisi normal olan hastan›n, telekardiyogram›nda kardiyomega-li mevcuttur. Transtorasik ekokardiyografisinde normal sol ventrikül sistolik fonksiyonu, sol atrium ve sa¤ kalp boflluk-lar›nda dilatasyon, interatriyal septumdan kaynaklanan 5.02 x 4.55 mm. çaplar›nda, diyastolde sol ventriküle giren ve ak›m› k›s›tlayan kitle ile (fiekil 5), mitral ak›m maksimum 23.25mmHg, ortalama 12.5mmHg gradyan, hafif triküspit yetersizli¤i alt›nda ölçülen pulmoner arter bas›nc› 65mmHg olarak saptanm›flt›r. Aterosklerotik risk faktörü olarak hiper-tansiyon ve aile öyküsünün olmas› nedeniyle koroner anjiog-rafisi yap›lan hastan›n koroner arterlerinde patolojiye

rastlan-ﬁekil 4— Cerrahi sonras› kitlenin makroskopik görünümü.

ﬁekil 3— Koroner angiografide sa¤ kateterizasyonda sa¤ koroner arterden beslenen sa¤ atrial miksoman›n kanlanmas› ile normal sa¤ koroner arter;

(4)

mam›flt›r. Miksoma düflünülerek kitleye yönelik cerrahi uy-gulanm›fl, sitolojik tan›s› miksoma ile uyumlu gelmifltir. Cer-rahi sonras› yak›nmalar› gerileyen hasta ekokardiyogafi ile ta-kibe al›nm›flt›r.

T

ARTIﬁMA

M

iksoma en fazla görülen benign kardiyak tümördür vetüm primer kardiyak tümörlerin %30’unu, tüm benign tümörlerin yar›s›na yak›n›n› oluflturur. Miksomalar›n %70?i sol atriyumda, %20’si sa¤ atriyumda, %5’i sol ve sa¤ ventri-külde görülmektedir (6-9). Tümörün kapak yerleflimi çok na-dirdir. Tipik olarak yerleflim yeri interatriyal septumda fossa ovalis bölgesidir. Miksoman›n endokardiyal yüzeye tutunma-s› ço¤unlukla ince bir pedikülledir. %10 oran›nda da pedikül-süz olarak genifl bir tabanla tutunur (10). Morfolojik olarak iki tip miksoma tan›mlanm›flt›r: 1. Yuvarlak, düzgün yüzey-li ve soyüzey-lid kitle (globüler yap›), 2. Düzensiz yüzeyyüzey-li ve parça-l› kitle (polipoid yap›) (11).

Miksoma sporadik ve familyal form olarak ikiye ayr›l›r. En fazla görülen sporadik form olmakla birlikte familyal form %7 oran›nda bildirilmifltir (12). Sporadik form tipik yerleflim gösterirken, familyal form daha genç yaflla birlikte, atipik yer-leflimde ve multipl tümör oluflumu ile karfl›m›za ç›kar. Vida-illet ve ark. familyal miksomay› bir sendrom olarak Carney kompleksinin bir parças› olarak bildirmifllerdir (13). Özdemir ve ark.?n›n sunduklar› olguda sol atriyal miksoma ve ayak s›r-t›nda 10 mm çap›nda a¤r›s›z kitlenin birlikteli¤i ön planda Carney sendromunu düflündürmüflse de, ayaktaki kitlenin pa-toloji sonucu benign schwannom ile uyumlu bulunmufl, Car-ney sendromunda görülen tipik melanotik psammomatoz de-¤iflimler izlenmemifltir (14). Bu nedenle, benzer durumlarda kesin tan›y› belirlemek için patolojik tan›ya gerek vard›r.

Klinik bulgular tümörün büyüklü¤ü ve bulundu¤u kalp bofllu¤una göre de¤iflebilir. Biyokimyasal parametrelerden se-dimantasyon ve CRP yüksekli¤i görülebilir. Bu semptomla-r›n tümörden sal›nan vazoaktif ürünlere veya tümöre karfl› oluflan otoimmün yan›ta ba¤l› olabilece¤i bildirilmifltir (15). Bizim olgular›m›z›n ilkinde atefl, ikincisinde ise sedimantas-yon yüksekli¤i mevcuttur.

‹lk olgumuzun ciddi nefes darl›¤›, ikinci olgumuzun ise nefes darl›¤› yan›s›ra kalp yetersizli¤i bulgu ve semptomlar› ile baflvurmas›, nadir görülen miksoman›n klinik olarak fark-l› tablolarla karfl›m›za ç›kabilece¤ini göstermesi aç›s›ndan önemlidir. Nefes darl›¤›n›n ay›r›c› tan›s›nda nadir sebepler-den de olsa atriyal miksoma da akla gelmeli, tan›ya yönelik giriflimler ve ekokardiyografi h›zla planlanlanmal›d›r.

K

AYNAKLAR

1. Bhan A, Mehrotra R, Choudhary SK, et al. Surgical experien-ce with intracardiac myxomas: Long-term followup. Ann Tho-rac Surg 1998;66:810-3. (PMID: 9768935).

2. Selveraj A, Kumar R, Ravikumar E. Surgical management of right atrial myxomas. A 15 years experience with review of the literature. J Cardiovasc Surg (Torino) 1999;40:101-5. (PMID: 10221394).

3. Goswami KC, Shrivastava S, Bahl VK, Saxena A, Manchanda SC,Wasir HS. Cardiac myxomas: Clinical and echocardiograp-hic profile. Int J Cardiol 1998;63:251-9. (PMID: 9578352). 4. Pinede L, Duhaut P, Loire R. Clinical presentation of left

atri-yal cardiac myxoma. A series of 112 consecutive cases. Medici-ne (Baltimore) 2001;80:159-72. (PMID: 11388092). 5. Jelic J, Milicic D, Alfirevic I, et al. Cardiac myxoma:

Diagnos-tic approach, surgical treatment and follow-up. A twenty years experience. J Cardiovasc Surg (Torino) 1996;37:113-7. (PMID: 10064362).

ﬁekil 5— A. Kitlenin sistolde sol atriumdaki görüntüsü. B. Kitlenin diyastolde sol ventrikül ve sol atriumdaki görüntüsü.

(5)

6. Meng Q, Lai H, Lima J, Tong W, Qian Y, Lai S. Echocardiog-raphic and pathologic characteristics of primary cardiac tu-mors: a study of 149 cases. Int J Cardiol 2002;84:69-75. (PMID: 12104067).

7. St John Sutton MG, Mercier LA, Giuliani ER, Lie JT. Atrial myxomas: a review of clinical experience in 40 patients. Mayo Clin Proc 1980;55:371-6. (PMID: 7382545).

8. Markel ML, Waller BF, Armstrong WF. Cardiac myxoma. A review. Medicine 1987;66:114-25. (PMID: 3547010). 9. Burke AP, Virmani R. Cardiac myxoma. A clinicopathologic

study. Am J Clin Pathol 1993;100:671 80. (PMID: 8249916). 10. Peters PJ, Reinhardt S. The echocardiographic evaluation of intracardiac masses: a review. J Am Soc Echocardiogr 2006;19:230-40. (PMID: 16455432).

11. Ha JW, Kang WC, Chung N, et al. Echocardiographic and morphologic characteristics of left atrial myxoma and their re-lation to systemic embolism. Am J Cardiol 1999;83:1579-82. (PMID: 10363879).

12. Roberts WC. Primary and secondary neoplasms of the heart. Am J Cardiol 1997;80:671-82. (PMID: 9295010).

13. Vidaillet HJ Jr, Seward JB, Fyke FE 3rd, Su WP, Tajik AJ. “Syndrome myxoma”: a subset of patients with cardiac myxo-ma associated with pigmented skin lesions and peripheral and endocrine neoplasms. Br Heart J 1987;57: 247-55. (PMID: 3566983).

14. Ozdemir N, Kaymaz C, Ozveren O, et al. Coincidence of spo-radic left atrial myxoma and benign schwannoma of the foot erroneously diagnosed as Carney complex. Echocardiography 2003;20:385-6. (PMID: 12848884).

15. Yuehua L, Jing G, Kai F, Hongwei W, Jingjing L. Left atrial myxoma presenting with erythematous macules and loss of memory. Clin Exp Dermatol 2003;28:383-6. (PMID: 12823299).