Olgu Sunumu
Case Report
Kimura Hastal›¤›: Olgu Sunumu
Kimura Disease’s: A Case Report
Hakan Cinemre, Feyzi Gökosmano¤lu, Cemil Bilir
Düzce Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Düzce, Türkiye
171
Yaz›flma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Feyzi Gökosmano¤lu, Düzce Üniversitesi T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Düzce, Türkiye Tel.: +90 380 411 21 79 E-posta: gokosmanoglu@gmail.com Gelifl Tarihi/Received: 31.05.2007 Kabul Tarihi/Accepted: 23.10.2007
Özet
Kimura hastal›¤›; subkutan dokuda nodül veya kitleler fleklinde, özellikle genç ve orta yafll› erkeklerde bafl-boyun bölgesi, oral mu-kozada görülen kronik inflamatuvar bir hastal›kt›r. Lezyonlar, lenfositik infiltrasyonlar›n içinde yer alan eozinofiller, fibrozis ve zen-gin vasküler a¤ yap›s›n›n varl›¤›yla karakterizedir. Periferik kanda eozinofili ve serum Ig E art›fl› olabilir. Olgumuz 62 yafl›nda kad›n olup inguinal bölgede flifllik ve bütün vucudda yayg›n kafl›nt› yak›nmas› ile baflvurdu. (Türkderm 2009; 43: 171-3)
Anahtar Kelimeler: Kimura hastal›¤›, eozinofilik sendromlar, ay›r›c› tan›lar
Summary
Kimura is a chronic inflamatuary disease at oral mucosa which presents as large subcutaneous nodules or masses on the head or neck of adulthood males. The lesions characteristics are eosinophilia in lymphocytic infiltration, fibrosis and diffuse vascularity. Eosinophilia and elevated blood IgE can be peresent. A 62 years old female with inguinal mass and itching was presented. (Turkderm 2009; 43: 171-3)
Key Words: Kimura disease’s, eosinophilic syndrome’s, differential diagnosis
Girifl
Kimura hastal›¤›; etyolojisi bilinmeyen nadir görülen, benin karekterli bir kronik inflamatuvar hastal›kt›r. Derinin eozinofilik follikülozu, lenf nodlar› ve yumu-flak dokunun eozinofilik granülomu, parotis bezinin eozinofilik lenfofoliküler granülomu, eozinofilik hi-perplastik granüloma gibi isimlerle de an›lmakta olup, genç-orta yafll› erkeklerde daha s›k görülen dermis ve subkutanöz dokunun lezyonlar›d›r. Erkeklerde kad›n-lara oranla 6 kat daha fazla görülmektedir1,2,3. Klinik
olarak genellikle bafl-boyun bölgesinde, çok seyrek olarak oral mukozada a¤r›s›z, subkutan nodül veya kitleler fleklinde görülen, vücutta yayg›n kafl›nt›, kafl›n-t›ya ba¤l› laserasyon izlerinde hemorajiler ve bölgesel lenf nodlar›n›n tutulumuyla seyreder. Olgular›n bir k›-s›mda oral mukoza ve tükrük bezleri de tutulabilir. Vucudda tek veya yayg›n lezyon bulunabilir, spontan remisyona u¤rayabilir ve lezyonlar aylar hatta y›llar
sonra tekrarlayabilir3. Biz ; kafl›nt› flikayeti, nodüler
lez-yon, periferik kitle ve eozinofili bulgusu ile Kimura hastal›¤› tan›s› alan 62 yafl›ndaki bir kad›n vakay› sun-duk.Olgumuz kimura hastal›¤›n›n atipik yerleflim yeri nedeniyle tan› almas› aç›s›ndan ilgi çekicidir.
Olgu
Altm›fl iki yafl›nda kad›n hasta pelvik ve inguinal bölge-de nodül ve kafl›nt› yak›nmas› ile baflvurdu. Fizik muaye-nede pelvik ve inguinal bölgede en büyü¤ü 4x3 cm bo-yutlar›nda birden fazla nodüller kitle saptand›. Kafl›ma-ya ba¤l› laserasyon izleri d›fl›nda belirgin özellik yoktu. Laboratuar Bulgular›: Beyaz Küre: 28,900 mm3, PNL:
%18,8, Lenfosit: %11,9, Monosit: %1,72, Eozinofil: %67,4, Bazofil: %0,084, K›rm›z› Küre: 3,840,000 mm3,
Htc: 32,9, MCV: 85,8 fl, Trombosit: 235,000 mm3,
Sedi-mentasyon: 34 mm/saat idi. Yap›lan pelvik ultrasonog-rafik incelemede zincir tarz›nda konglomere
görü-Türkderm-Deri Hastal›klar› ve Frengi Arflivi Dergisi, Galenos Yay›nc›l›k taraf›ndan bas›lm›flt›r. Her hakk› sakl›d›r. Turkderm-Archives of the Turkish Dermatology and Venerology, published by Galenos Publishing. All rights reserved.
nümlü lenf nodu ile uyumlu görünümler mevcuttu. Periferik yaymada belirgin eozinofili hakimiyeti ve serumda IgE art›fl› saptand›. Kemik ili¤i aspirasyon ve biyopsisi normal olarak de-¤erlendirildi. Nodüllerden yap›lan eksizyonel biyopside, len-foid foliküller oluflturan lenfositik infiltrasyon, lenfositik infil-trasyon içinde eozinofiller, yer yer fibrotik alanlar ve vasküler yap›lardan zengin a¤ yap›s› gösterdi¤i, bu bulgular ile klinik olarak “Kimura hastal›¤›” yönünden de¤erlendirilmesinin ge-reklili¤i ifade edildi. Patolojik olarak bu bulgular eflli¤inde ve periferik yaymada belirgin eozinofili hakimiyeti, serumda IgE art›fl›, kitle-nodüller lezyonlar ve konglomere lenfodenopatiler varl›¤› klinik bulgularla birlikte yorumlanarak kimura hastal›¤› olabilece¤i düflünüldü. Büyük subkutan nodüller cerrahi eksiz-yon ile ç›kart›ld›. Hasta cerrahi tedavi d›fl›nda di¤er tedavileri kabul etmedi¤i için ayaktan takibe al›nd›. Takiplerinde yakla-fl›k 1 y›l sonra nodüllerde belirgin küçülme ve eosinofillide ile-ri derecede geile-rileme oldu¤u gözlendi.
Tart›flma
Kimura hastal›¤› bafl-boyun, nadir olarak oral mukoza da ve genç-orta yafll› erkeklerde daha s›k görülen kronik, inflama-tuvar bir hastal›kt›r. Periferik kan ve dokuda gözlenen eosino-fili, serum IgE düzeyinde art›fl› ile birlikte bafl-boyun bölgesin-deki flifllikler hastal›¤›n karakteristik triad›n› oluflturur1,2.
Sub-kutan dokuda lenfosit ve eozinofillerden bask›n infiltre lenfo-id foliküller, fibrozis ve vasküler proliferasyonla seyreder2,4.
Ki-mura hastal›¤›nda histopatolojik olarak lenfoid foliküller oluflturan lenfositik infiltrasyon ve bunlar›n içinde eozinofille-rin bulunmas›, vasküler proliferasyon, yüksek endotelyal ve-nüller ve fibrozis gözlenir. Bu histopatolojik bulgular tan›da çok önemlidir. Kimura hastalar›n›n %30-80’inde periferik kanda eozinofili ve baz›lar›nda serum IgE seviyesi art›fl› olabi-lir2. Olgumuzda da patolojik bulgular benzer idi ve serum IgE
düzeyi yüksek saptand›.
Kimura hastal›¤›nda %5-15 oranda renal hastal›k (nefrotik sendrom) geliflebilmektedir.Bu ba¤lamda hastam›z efl zaman-l› olarak nefroloji bölümümüzce de takibe azaman-l›nd› ve bu süre zarf›nda renal tutulum geliflmedi. Ayr›ca kimura hastal›¤›nda tükrük bezleri ve oral mukozada da tutulum görülebilmesine ra¤men olgumuzda tükrük bezleri ve oral mukozada tutulum görülmedi5.
Yafl, cinsiyet, lezyonlar›n lokalizasyonu ve karakteristik özel-likleri, hastan›n semptom ve bulgular› ile klinik öyküsü, eozi-nofilik sendromlar›n ay›r›c› tan›s›nda önemli özelliklerdir. Ki-mura hastal›¤› eozinofilik sendromlar içinde genç-orta yafllar-da, anjiolenfoid hiperplazi, non-Hodgkin lenfoma, anjioim-münoblastik lenfodenopati, eriflkin T hücreli lösemi/lenfoma, derinin kafl›nt›l› ve kronik inflamatuvar hastal›klar› ve ileri yafl-larda ise kronik eozinofilik lösemi, kronik myeloid lösemi, ab-dominal lenfodenopatiler varl›¤›nda musin üreten epitel or-jinli intestinal malin tümörler ile kar›fl›r ve ayr›c› tan›da bu has-tal›klar gözönüne al›nmal›d›r6,7. Olgumuzda lenf nodlar›n›,
ke-mik ili¤ini, toraks›, gastrointestinal sistemi detayl› bir flekilde gözden geçirdik ve ek patolojik bulgulara rastlamad›k. Kimura hastal›¤› en s›k anjiolenfoid hiperplazi ile kar›flt›r›l-maktad›r. Anjiolenfoid hiperplazi, özellikle bafl-boyun
bölge-sine yerleflen, anjiomatöz papül ve nodülerle karekterize orta yafll› kad›nlarda periferik eozinofili, serum IgE yüksekli¤i ile seyreden klinik bir tablodur. Birbirine çok benzeyen bu iki hastal›¤›n ay›r›c› tan›s› histopatolojik incelemelerle yap›lmak-tad›r. Histopatolojik olarak anjiolenfoid hiperplazide kapiller duvarda proliferasyon, belirgin eozinofilik infiltrasyon, çok az mast hücre varl›¤›, fibrozis yoklugu ile tan› konulur2,8. Bizim
olgumuz, orta-ileri yafllarda kad›n hasta olmas›, periferik eo-zinofili ve serum IgE yüksekli¤inin olmas› nedeniyle anjiolen-foid hiperplaziye çok benzemekte ancak histopatolojik bul-gular› ile anjiolenfoid hiperplaziden ayr›lmaktad›r.
Kimura hastal›¤› olgumuzda oldu¤u gibi ileri yafllarda olmas› nedeniyle ikinci s›kl›kla kronik eozinofilik lösemi, kronik mye-loid lösemi ve lenfomalarla kar›flmaktad›r. Kronik eozinofilik lösemiler; hafif anemi, lökositoz (eozinofil hakimiyeti bulun-makta), trombosit say›s›n›n normal ya da yüksek olmas›, sple-nomegali ve nadiren hepatomegali bulgular›yla seyreder, ta-n› periferik yayma, kemik ili¤inin incelenmesi, flow sitometrik incelemelerle konulur9. Olgumuzda periferik yaymada
belir-gin eosinofil hakimiyeti, kemik ili¤i aspirasyon ve biyopsi, nor-mal kemik ili¤i bulgular› olarak rapor edilmesi ve lezyonlar-dan yap›lan biyopsisinin kimura hastal›¤› ile uyumlu olmas›y-la bu hastal›kolmas›y-lardan ayr›c› tan›s› yap›ld›.
Kimura hastal›¤› derinin kafl›nt›l›, kronik inflamatuvar ve se-rum IgE düzeyi yükseklikleri ile giden hastal›klarla da ay›r›c› tan›s› düflünülmelidir. Özellikle atopik dermatit ile kar›fl›r. Atopik dermatit, s›kl›kla bebek ve çocuklukta gözlenen, erifl-kin dönemde de genellikle daha az fliddette ve daha seyrek ataklarla seyreden, kronik, yineleyici bir dermatozdur. Atopik dermatite özgü bir klinik bulgu veya laboratuar bulgusu ol-mad›¤› için hastal›¤›n tan›s› baz› morfolojik özelliklere ve ato-pik konstitüsyonun bulgular›na göre yap›l›r. Atoato-pik dermatit-li kiflilerde serum IgE düzeyleri geneldermatit-likle yüksektir; kendile-rinde ve/veya ailelekendile-rinde alerjik rinit, atopik dermatit veya as-t›m öyküsü bulunur10,11. Ayr›ca dishidrotik ekzama, kontakt
dermatit (özellikle alerjik kontakt dermatit) ve di¤er kronik i-nflamatuvar deri hastal›klar› ile ay›r›c› tan›da düflünülmelidir. Bizim olgumuz kafl›nt› flikayetlerinin yaklafl›k 3-4 ayd›r olmas›, özgeçmiflinde alerjik hastal›klar›n olmamas› ve histopatolojik bulgular›n›n atopik dermatit, dishidrotik ekzema ve kontakt dermatitle uyumlu olmamas› nedeniyle bu hastal›klarla ayr›c› tan›s› yap›ld›.
Sonuç olarak eosinofilik sendromlar›n ay›r›c› tan›s›nda hasta ileri yafllarda olsa bile olgumuzda oldu¤u gibi lezyonlar›n ye-ri, cinsiyet ayr›m› yap›lmaks›z›n subkutanöz dokuda kitle-no-düller lezyonlar ve bunlara efllik eden lenfodenopati varl›¤›n-da kimura hastal›¤›n›nvarl›¤›n-da olabilece¤i ak›lvarl›¤›n-da tutulmal› ayr›ca bununla birlikte anjiolenfoid hiperplazi, eozinofili ile seyre-den lenfomalar, kronik eozinofilik lösemi, derinin kafl›nt›l›, kronik inflamatuvar ve serum IgE düzeyi yükseklikleri ile sey-reden hastal›klar› ve gastrointestinal musin üreten epitel ori-jinli malin tümörlerinde olabilece¤i ak›ldan ç›kar›lmamal›d›r. Ayr›c› tan›da kimura hastal›¤› özellikle malin hastal›klarla ka-r›flmas› nedeniyle periferik yayma, kitle-nodül, lenf nodlar›n-dan doku biyopsisi ve kemik ili¤inin incelenmesi, derinin kro-nik kafl›nt›l› hastal›klar›na yönelik sorgulanmas›, toraks ve ab-dominal bölgenin detayl› taranmas› ile altta yatan di¤er kötü prognozlu hastal›klar›n tan›s›nda gecikilmemifl olunur.
Cinemre ve ark.
Kimura Hastal›¤›: Olgu Sunumu
Türkderm 2009; 43: 171-3
172
Kaynaklar
1. Kung ITM, Gibson JB, Bannatyne PM. Kimura’s disease: a clinico-pathological study of 21 cases and its distinction from angiolym-phoid hyperplasia with eosinophilia. Pathology 1984;16:39-44. 2. Iguchi Y, Inoue T, Shimono M et al. Kimura’s disease and its
rela-tion to anjiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: report of three cases and review of the literature. J Oral Pathol 1986;15:132-7.
3. Mariatos G, Gorgoulis VG, Laskaris G et al. Epithelioid hemangio-ma (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia) in the oral mucosa. A case report and review of the literature. Oral Oncol 1999;35:435-8.
4. Tseng-tong K, Lee-Yuong S, Heng-Leong C. Kimura’s Disease; in-volement of regional lymph nodes and distinction from Angioly-mhoid Hyperplasia with Eosinophilia. Am J Sutr Pathol 1998;12:843-54.
5. Daaleman TP, Woodroof J. Kimura’s disease presenting as subcu-taneous facial plaque in an African American Cutis 2000;66:201-4. 6. Abbas AK, Lictmann AH, Pober JS. Cellular and molekuler immu-nology second edition. Saunders company, Philadelphia. 1994; s. 279-92.
7. Athens JW. Variation of leucocyt in diesase. Wintrobe’s Clinical Hematology, ninth edition. Lea & Febiger, Philadelphia 1993, s. 1564-88.
8. Y›lmaz G, Karaman A, Gül Y. Eosinofili ile birlikte anjiolenfoid hi-perplazi, Türkderm 1999;33:97-9.
9. Meir W, Jonh C. Byrd, Clara D. Bloomfield, The Myeloprol›ferat›-ve D›seases, Harr›son’s pr›nc›ples of ›nternal med›c›ne 1992;13:757-64.
10. Hanifin JM, Cooper KD, Ho VC et al. Guidelines of care for ato-pic dermatitis. J Am Acad Dermatol 2004;50:391-404.
11. Odom RB, James WD, Berger TG. Andrew’s Diseases of the Skin. 9. Bask›, Philadelhia, WB Saunders, 2000.
Cinemre ve ark. Kimura Hastal›¤›: Olgu Sunumu Türkderm
2009; 43: 171-3
